神經精神疾病診斷學/Avllis氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

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Avllis氏綜合征又稱,脊髓丘腦束疑核征綜合;疑核—脊髓丘腦束麻痹綜合征。

【病因和機理】

血管性、炎癥性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經副神經以及脊髓丘腦束。病變位于延髓或近頸靜脈孔處。

臨床表現

表現同側軟腭聲帶麻痹,喉部感覺喪失,舌后1/3味覺障礙。對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙,本體感覺正常。尚有交感神經障礙,出現Horner氏征。

【鑒別診斷】

(一)椎—基底動脈供血不足(vertebrobasilar ischemia) 椎—基底動脈系統的短暫腦缺血發(fā)作時有時僅表現頭昏、眼花、走路不穩(wěn)等含糊癥狀而難以診斷。若有局灶性癥狀如眩暈、復視、構音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側肢體癱瘓感覺障礙、共濟失調等則診斷較為明確,其發(fā)作特點為起病突然,歷時短暫,一般無意識障礙,可反復發(fā)作。伴有Avellis綜合征的短暫腦缺血發(fā)作提示延髓受累。

(二)椎—基底動脈血栓形成(vertebrobasilar thrombosis) 發(fā)病前常有短暫、反復發(fā)作的椎—基底動脈供血不足史,一旦產生持久的局灶性神經癥狀,則提示椎—基底動脈血栓形成,表現為眩暈、眼球震顫、復視、同向偏盲、皮層失明、眼肌麻痹發(fā)音不清、吞咽困難、肢體共濟失調、交叉性癱瘓或感覺障礙、四肢癱瘓。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意識障礙,有時呈睜眼昏迷或不動性緘默狀態(tài)。

(三)上升性脊髓炎(ascending myelitis) 多數在脊髓癥狀出現前1~2周內有發(fā)熱、“傷風”等上呼吸道感染的癥狀,可有或無背痛、腹痛、束帶感等神經根刺激癥狀,然后突然出現四肢無力、感覺麻木、缺失和大小便功能障礙。病變從下肢開始迅速發(fā)展到完全截癱,并逐漸影響到腹、胸、臂、頸及面部肌肉,伴有感覺水平逐漸上升,有吞咽困難,言語困難和呼吸困難。

(四)急性感染性多發(fā)性神經炎(acute infective polyneuritis) 又稱上升性麻痹,具有一般周圍神經炎的特點,常有四肢癱瘓,但膀胱、直腸功能障礙不明顯,一旦出現言語、吞咽和呼吸困難,提示顱神經受累,病情兇險。腦脊液蛋白細胞分離為其特征。

(五)延髓腫瘤(medulla oblongata tumor) 延髓腫瘤的最早癥狀常為嘔吐,易被誤診為神經性嘔吐。可有不同程度的頭痛、頭暈,較早出現后組顱神經麻痹癥狀,常在病程早期即有呼吸不規(guī)則,隨著腫瘤的發(fā)展可突然發(fā)生呼吸停止。顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯。不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等癥狀。

32 Aronld-Pick氏綜合征 | Axenfeld –Schurenberg氏綜合征 32
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