神經(jīng)精神疾病診斷學/Moerch–Woltmann氏綜合征

Moerch–Woltmann氏綜合征又稱“僵人”綜合征。

【病因和機理】

病因和機理未明。多數(shù)研究者認為本病的病變部位在中樞神經(jīng)的抑制性中間神經(jīng)元或肌梭內(nèi)反饋回路的r運動神經(jīng)元。

【臨床表現(xiàn)】

特征為慢性起病逐漸進展的持續(xù)性全身肌強直，突然刺激后激惹，睡眠后放松。

男性占70%，起初多為軀干肌肉發(fā)作性疼痛和緊束感，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)累及四肢，逐漸發(fā)展為影響隨意運動的持續(xù)性肌強直，程度可變。睡眠時可消失，可由躁音、情緒變化、突然運動等誘發(fā)陣發(fā)性痛性痙攣?？沙掷m(xù)數(shù)分鐘，并伴不安、心悸、血壓增高等。感覺和智力不受影響。用琥珀酰膽堿、箭毒、南美防已堿等神經(jīng)肌肉傳導阻滯劑后，持續(xù)性肌強直減輕或消失，普魯卡因阻斷末梢神經(jīng)或丁卡因椎管內(nèi)麻醉后肌強直減輕。肌電圖安靜狀態(tài)下可見持續(xù)性放電，個別動作電位無異常，僅有時間縮短。

【鑒別診斷】

（一）強直性肌病（myotonia myopathy）　為原因不明的一組肌肉疾病，一般認為肌強直的發(fā)生直接與肌細胞膜結(jié)構(gòu)和運動功能異常有關(guān)。臨床特征為骨骼收縮后仍繼續(xù)收縮而不能放松；電刺激、機械劑激時肌肉興奮性升高；重復骨骼肌收縮或重復電刺激后骨骼肌松弛，癥狀消失；寒冷環(huán)境中強直加重，肌電圖檢查呈連續(xù)的高頻后放電現(xiàn)象。切斷運動神經(jīng)根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影響肌強直的發(fā)生。

（二）帕金森綜合征（parkinsonism）　分原發(fā)性或腦炎、一氧化碳及藥物中毒等引起的繼發(fā)性病變。臨床特征為震顫、肌強直及運動減少。強直是由于錐體外系性肌張力增高，促動肌和拮抗肌的肌張力都有增高，病人出現(xiàn)特殊姿勢，手不能做精細動作，慌張步態(tài)，面具臉，多診斷不困難。

（三）肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration）　是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的家族性疾病。常侵犯兒或青年人，臨床上表現(xiàn)進行性加劇的肢體震顫、肌強直、構(gòu)音困難、精神改變、肝硬化及角膜色素環(huán)等癥狀。尿銅量增高，血清總銅量和銅藍蛋白量降低，血清銅氧化酶活性降低。

（四）里吉氏病（Satoyoshi diease） 特征為進行性痛性痙攣、毛發(fā)脫落和無月經(jīng)等內(nèi)分泌失調(diào)、腹瀉、糖代謝異常，有時見骨骺線破壞等骨關(guān)節(jié)病變以及發(fā)育障礙。病變進展時全消化道粘膜萎縮性改變，有時見胃腸道息肉樣隆起，但早期X線檢查消化道無顯著異常。

（五）Lssacs-Mertens氏綜合征　又稱肌纖動多汗綜合征、神經(jīng)性肌強直。兒童、成人均可起病，病程漸進，主要表現(xiàn)為持續(xù)性肌顫搐與強直性肌痙攣，重者肌痙攣致痛，并有全身過度出汗、肌肉持續(xù)收縮多在肢體遠端，以后影響近端、軀干與面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻時，病肌肌電圖仍顯示持續(xù)放電、箭毒、笨妥英鈉或酰胺咪嗪可抑制肌纖動和放電。

（六）其他　還應注意除外核上性病變引起的反射亢進、糖原病、破傷風、甲狀旁腺功能減退等癥、癔癥等。