神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/SMON氏綜合征

SMON氏綜合征SMON為Subacute myelo-optico neuropoathy（亞急性脊髓視神經(jīng)痛）的縮寫。

【病因和機(jī)理】

奎諾仿中毒引起脊髓和周圍神經(jīng)變性，有時(shí)侵犯神經(jīng)，而脊髓后束和側(cè)束的變性最明顯。

【臨床表現(xiàn)】

有奎諾仿接觸史，中年以后的女性多見，亞急性起病。先有腹痛、腹瀉、便秘、鼓腸、惡心、嘔吐等消化道前驅(qū)癥狀，舌苔和大便呈綠色，逐漸出現(xiàn)從兩下肢遠(yuǎn)端開始的上升性感覺異常、感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，直達(dá)腹部，受損平面而不太鮮明。膝腱反射亢進(jìn)，跟腱反射減退或消失，可有病理反射，有時(shí)上肢遠(yuǎn)端可有感覺和運(yùn)動(dòng)障礙，視神經(jīng)障礙在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后1個(gè)月發(fā)生，兩側(cè)同時(shí)開始，視盤蒼白，兩側(cè)中心暗點(diǎn)和視野向心性狹窄。早期可有不同程度的括約肌障礙、下肢以冷、紫紺、出汗減少等植物神經(jīng)癥狀。

【鑒別診斷】

（一）視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica）　是合并有視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘疾病。20～40歲好發(fā)，脊髓與神經(jīng)癥狀常先后（或后先）出現(xiàn)，脊髓病變胸段最多，多呈橫貫性病征，此外可有陣發(fā)性劇烈抽搐，或有燒灼樣的局部痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作。視神經(jīng)為視乳頭炎或球后視神經(jīng)炎，表現(xiàn)為視力模糊、眼球脹痛、嚴(yán)重者幾小時(shí)、幾天失明。視野改變以中央暗點(diǎn)、生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或（及）向心性縮小多見等。

（二）Leigh氏綜合征　是一種罕見的常染色體隱性遺傳性腦脊髓病。多見于嬰兒或兒童，在6～12月內(nèi)死亡，偶見于少年或成年。病孩消瘦，運(yùn)動(dòng)不能、肌張力降低或痙攣，腱反射消失，視神經(jīng)萎縮，有時(shí)抽搐，成年患者的臨床輕重變異甚大。