神經(jīng)精神疾病診斷學/Cestan-Chenais氏綜合征

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神經(jīng)精神疾病診斷學

常見綜合征
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Cestan-Chenais氏綜合征又稱，Cestan氏Ⅱ型綜合征。

【病因和機理】

此征見于腦橋性麻痹，病灶位于延髓的外側部。多因腦底動脈較大分枝的栓塞引起，偶見于腫瘤、感染、延髓空洞癥等。

【臨床表現(xiàn)】

病灶同側軟腭和聲帶麻痹，吞咽和構音困難、眩暈、嘔吐、眼球震顫、向患側傾倒、共濟失調(diào)、面部感覺障礙、Horner氏綜合征；病灶對側痛溫覺障礙和錐體束征。

【鑒別診斷】

（一）閉塞性血管病　為延髓病變常見原因，只有累及延髓外側部（缺血軟化）方出現(xiàn)本綜合征，由于病變累及范圍的不同，臨床表現(xiàn)不盡相同，甚至表現(xiàn)不同的綜合征。此征是Avllis氏綜合征和Babinski-Nageotte氏綜合征的復合病變，有時不易鑒別。Avellis氏綜合征系病變損害了延髓的疑核與孤束核及脊髓丘索，表現(xiàn)同側軟腭、聲帶麻痹、咽喉部感覺喪失，舌后1/3味覺障礙，對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙。疑核、孤束核、三叉神經(jīng)脊髓束、舌下神經(jīng)核、繩狀體與網(wǎng)狀結構的損害，出現(xiàn)Babinski-Nageotte氏綜合征，表現(xiàn)為對側小腦性偏身共濟失調(diào)、感覺障礙、同側Horner氏征。此征也是Wallenberg氏綜合征（小腦后下動脈閉塞引起延髓外側部病變）加上對側錐體束征的復合表現(xiàn)。

（二）延髓空洞癥（syringobulbia）　空洞常不對稱，癥狀和體征通常為單側性。亦因累及范圍的不同未必表現(xiàn)出完全型Cestan-Chenais氏綜合征。此癥常與脊髓空洞癥同時存在、多發(fā)年齡為20～30歲，偶爾發(fā)生于兒童期或成年以后。關于空洞形成的原理多數(shù)認為是一種先天性發(fā)育異常。