神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Hoffmann氏綜合征

Hoffmann氏綜合征又稱成人甲低性肌病。

【病因和機(jī)理】

（一）甲狀腺性　常見于各種甲亢碘治療后，亦可因甲狀腺炎癥、手術(shù)切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因素引起。其主要機(jī)理是甲狀腺激素合成不足。

（二）垂體性　由于垂體分泌和釋放TSH不足，甲狀腺發(fā)生繼發(fā)性功能低下。常見原因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BF%E7%98%A4" title="腫瘤">腫瘤、手術(shù)、放療或產(chǎn)后壞死。

（三）下丘腦性　下丘腦腫瘤、慢性炎癥和受放療等慢性損毀時(shí)，TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減少而引起三發(fā)性甲減。

【臨床表現(xiàn)】

動(dòng)作緩慢，外觀呆滯，皮膚干燥，肌肉堅(jiān)硬和疼痛，肌肥大的分布不均勻，以肩胛帶肌群和腰部大腿部肌群肥大較明顯，舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反射遲鈍。叩擊肌肉后不出現(xiàn)凹陷而引起肌丘反應(yīng)（假性肌強(qiáng)直）。肌電圖呈電反應(yīng)靜止?fàn)顟B(tài)。血清肌酸磷酸激酶（CPK）顯著增高。甲狀腺素治療有特效。

【鑒別診斷】

（一）地方性甲狀腺腫（endemic goiter）　此系攝碘不足引起的甲狀腺代償性腫大，呈區(qū)域性發(fā)病。表現(xiàn)甲狀腺腫大、突眼、心悸、多食、基礎(chǔ)代謝率增高等甲亢癥狀。碘治療有特效，當(dāng)?shù)庵委焺┝窟^大或療程過長(zhǎng)時(shí)，則可因攝碘過多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲狀腺素合成減少，發(fā)生甲低性肌病。此種肌病隨著碘治療的中止，病情可望迅速緩慢。

（二）甲狀腺切除術(shù)后　多因單純甲狀腺腫、甲狀腺癌施術(shù)。其特點(diǎn)為術(shù)后不久出現(xiàn)特征性肥大性肌無力，血清中甲狀腺素水平低于正常。此與甲狀腺切除或手術(shù)損傷，以及原發(fā)病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關(guān)。

（三）垂體瘤（hypophysoma）　表現(xiàn)頭痛、視力障礙，蝶鞍擴(kuò)大與占位。肌病可以發(fā)生于頭痛和視力障礙之后，也可以肌病為首發(fā)癥狀。血清中除甲狀腺素水平較低外，尚有其它內(nèi)分泌激素失調(diào)。

（四）兒童甲低性肌?。╟hild hypothyroid myopathy）　發(fā)生于小兒患甲狀腺功能減退后，伴有廣泛性或局限性肌肥大和肌無力以及發(fā)育障礙。表現(xiàn)為呆小病，無痛性痙攣和假性肌強(qiáng)直。

（五）慢性甲狀腺毒性肌?。╟hronic thyrotoxic myopathy）　其特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行性肌無力及肌萎縮，亦以骨盆帶、大腿部肌群顯著，可累及全身肌，多為雙側(cè)性，常伴明顯的甲亢癥狀，甲亢治愈后肌無力逐漸恢復(fù)。