神經(jīng)精神疾病診斷學(xué)/Foix–Alajouanine氏綜合征

Foix–Alajouanine氏綜合征又稱，亞急性壞死性脊髓炎綜合征。

【病因和機理】

是由于脊髓血管異常并發(fā)脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主，呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內(nèi)腔狹窄，引起血液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓病變。

【臨床表現(xiàn)】

成年以后發(fā)病，少兒極少，男女之比約為3～4:1。雙下肢遠(yuǎn)端肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進，晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發(fā)展，以后全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。

【鑒別診斷】

（一）脊髓動脈供血不全（spinal artery insufficieney）發(fā)作前常有前驅(qū)癥狀，以感覺癥狀和運動癥狀為主。感覺癥狀有時為疼痛，有時為異常感覺，以疼痛作為前驅(qū)癥狀者比較常見。急性者劇痛于肢體或軀干，常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前驅(qū)癥狀是運動障礙，突然出現(xiàn)肢體力弱，例如突發(fā)性截癱，在數(shù)分或數(shù)小時內(nèi)截癱達(dá)到完全程度，繼之又能在數(shù)分或數(shù)小時恢復(fù)正常，常在短時間內(nèi)復(fù)發(fā)。更為多見的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。

（二）脊髓動脈血栓形成（spinal arterial thrombosis）　常先有脊髓動脈供血不全發(fā)作，以后很快出現(xiàn)脊髓癥征，常在數(shù)分鐘或十?dāng)?shù)分鐘內(nèi)產(chǎn)生肢體癱瘓，兩下肢同時起病，或一肢在先，繼之另側(cè)下肢也出現(xiàn)癱瘓。脊前動脈血栓形成表現(xiàn)灰質(zhì)病損，出現(xiàn)脊髓空洞癥型感覺障礙。少數(shù)病例引起脊髓半側(cè)軟化，呈Brown-Sequard氏綜合征。因脊后動脈側(cè)支循環(huán)豐富，故即使栓塞也很少有臨床癥狀。

（三）椎管內(nèi)出血（intraspinal bleeding）　極罕見，臨床癥候主要為急性或慢性脊髓壓迫癥候，起病急。

（四）髓內(nèi)腫瘤（intramedullary tumor）　起病時即出現(xiàn)兩下肢受損癥狀，根性疼痛少見，早期出現(xiàn)感覺分離，肌萎縮出現(xiàn)較早，早期出現(xiàn)括約肌障礙，營養(yǎng)障礙明顯，錐體征出現(xiàn)較晚。椎管梗阻出現(xiàn)較晚，旦白增高不顯著。