小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征
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顱內(nèi)高壓綜合征(intracranial hypertension)是指腦實質(zhì)液體增加引起的腦容積和重量增多所致的一系列臨床表現(xiàn)。在病理學上，腦細胞組織間隙中游離液體的積蓄稱為腦水腫，而腦細胞內(nèi)液體的增多則稱為腦腫脹，但在實際臨床工作中二者難以區(qū)分，或為同一病理過程的不同階段，到后期往往同時存在，故常統(tǒng)稱為腦水腫。明顯而持續(xù)的腦水腫引起顱內(nèi)高壓，在某些兒科疾病，尤其是急性感染性疾病比較多見。早期診斷和及時治療顱內(nèi)高壓，是控制腦水腫、預防腦疝形成、降低病死率和致殘率的重要措施之一。
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小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
顱內(nèi)高壓綜合征分為急性和慢性兩類。
①顱內(nèi)感染：如各種病原引起的腦炎、腦膜炎、腦膜腦炎、腦膿腫、耳源性顱內(nèi)感染等，是引起小兒急性腦水腫最常見的原因。
(2)腦缺氧：嚴重缺氧數(shù)小時，即可發(fā)生腦水腫。如顱腦損傷、心搏驟停、窒息、休克、心力衰竭、呼吸衰竭、肺性腦病、癲癇持續(xù)狀態(tài)、嚴重貧血、溺水、溺糞等均可引起。
(3)顱內(nèi)出血：顱內(nèi)畸形血管或動脈瘤破裂，蜘蛛網(wǎng)膜下腔出血、嬰兒維生素K缺乏癥、腦型白血病、血友病、血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血等均可致顱內(nèi)出血，偶見顱內(nèi)血管炎引起的血管破潰出血。
(4)中毒：一氧化碳或氰化物中毒，鉛、汞或其他重金屬，食物(如白果)，農(nóng)藥(如有機磷)、獸用藥(如硝氯酚)，酒精，藥物(如苯巴比妥鈉、四環(huán)素、維生素A、維生素D)等中毒。
(5)水電解質(zhì)平衡紊亂：急性低鈉血癥、水中毒、各種原因所致酸中毒等。
(6)顱內(nèi)占位病變：迅速發(fā)展的腦腫瘤及較大的顱內(nèi)血腫、顱內(nèi)寄生蟲病(腦型囊蟲病、腦型血吸蟲病、腦型肺吸蟲病、腦型瘧疾、阿米巴原蟲所致的腦膿腫)等。
2.慢性顱高壓的病因 可見于腦積水、顱內(nèi)腫瘤、慢性硬腦膜下血腫、顱內(nèi)靜脈栓塞、顱腔狹小等。
(二)發(fā)病機制
(1)正常顱內(nèi)壓：在堅實的顱骨腔內(nèi)容納著腦、腦膜、血管和腦脊液，其容積基本保持恒定。成人顱腔內(nèi)可供代償的空間約為10%，在正常情況下，通過血液及腦脊液的循環(huán)來保持顱內(nèi)壓的動態(tài)平衡。顱內(nèi)壓與顱腔內(nèi)容物的容積密切相關(guān)，但二者不成正比，如Langifitt的容量壓力曲線所示，在顱內(nèi)壓正常或輕度增高時，由于顱腔存在一定的順應(yīng)性，容積改變對顱壓影響不大。然而在顱壓明顯增高時，容積輕度增減即可使顱內(nèi)壓明顯升高或降低。
小兒顱內(nèi)壓正常值隨年齡增長而變化，新生兒為0.098～0.196kPa(10～20mmH2O)，嬰兒0.294～0.784kPa(30～80mmH2O)。幼兒0.392～1.47kPa(40～150mmH2O)，年長兒 0.588～1.76kPa(60～180mmH2O)。一般認為，顱內(nèi)壓1.47～2.67kPa(11～20mmHg)為輕度增高，2.80～5.33kPa(21～40mmHg)為中度增高，>5.33kPa(40mmHg)為重度增高。
(2)腦毛細血管特點：腦毛細血管有其形態(tài)和功能的特點，與全身毛細血管的區(qū)別包括：
①內(nèi)皮細胞之間以緊密連接處相互銜接，在整個腦毛細血管內(nèi)，形成連續(xù)不斷的內(nèi)皮細胞層，有效地將血漿和間質(zhì)液分開。脂溶性物質(zhì)和麻醉性氣體能通過腦血管內(nèi)皮細胞，而水溶性大分子物質(zhì)則不能以很快的速度通過血腦屏障。
②內(nèi)皮細胞內(nèi)只有很少的飲小泡，故血漿蛋白不能進入腦內(nèi)。
③內(nèi)皮細胞內(nèi)線粒體含量比全身任何毛細血管內(nèi)皮細胞多3～5倍，故腦毛細管可以獲得更多的ATP，以供應(yīng)腦組織的能量代謝。
④有主動輸送鉀和某些特定氨基酸的功能，在維持鉀、鈣等離子、甘氨酸等氨基酸和其他神經(jīng)遞質(zhì)的濃度方面，起著重要作用。
⑤被一層基底膜包圍，此基底膜的寬度相當于內(nèi)皮細胞的25%，主要功能是維持腦毛細血管在不利條件下的完整性。
⑥安靜時腦毛細血管均開放，當腦代謝急劇增高時，腦毛細血管的血流量不能相應(yīng)地增加。
(3)腦循環(huán)特點：腦的細胞外間隙只占腦容積的3%～5%，故腦的血管容量有限。腦循環(huán)的特點包括：
①腦膜微血管之間的吻合僅限于微動脈之間、微靜脈之間的吻合，沒有微動脈和微靜脈之間的分流性吻合，故腦組織內(nèi)的動靜脈短路有限。而在腦毛細血管床內(nèi)，直徑小于25μm的后微動脈和微靜脈之間，則有廣泛的血管吻合。
②腦血流量較豐富，正常成人為750～850ml/min，相當于心排血量的15%，腦血流量平均為每分鐘44ml/100g腦組織，腦灰質(zhì)中的血流量較白質(zhì)中高3～4倍。
③腦血管阻力的正常值是0.21kPa/min［1.6mmHg/(ml血.100g腦組織)］，顱內(nèi)壓增高時，腦血管阻力上升。
④腦組織的能量儲備極少，缺氧3min氧及葡萄糖即消耗完。腦組織氧化代謝所需葡萄糖，絕大部分由全身血液循環(huán)輸送而來。無氧代謝時，由于血腦屏障的存在，不易迅速將所產(chǎn)生的乳酸轉(zhuǎn)運至全身血液循環(huán)，故易發(fā)生細胞內(nèi)乳酸中毒。
(4)影響腦循環(huán)的因素主要有：
①二氧化碳分壓：二氧化碳能自由通過血腦屏障，影響腦脊液與腦組織的pH值，其彌散到細胞內(nèi)的速度比氧快，是控制腦血流的主要因素之一。二氧化碳分壓增高時，腦血管擴張，腦血流量增加，顱內(nèi)壓上升。二氧化碳分壓降低時，腦血管收縮，腦血流量減少，顱內(nèi)壓下降，此為使用過度通氣降低顱內(nèi)壓的主要理論依據(jù)。當動脈二氧化碳分壓在2.67～5.33kPa(20～40mmHg)時，每下降0.133kPa(1mmHg)，腦血流量可減少4%。當動脈二氧化碳分壓大于5.33kPa(40mmHg)時，每增加0.133kPa(1mmHg)，腦血流量可增加2.5%。動脈二氧化碳分壓改變使血管收縮及擴張的極限分別為1.33～2.67kPa(10～20mmHg)與10.7～13.3kPa(80～100mmHg)。動脈二氧化碳分壓小于2.67kPa(20mmHg)時，由于腦缺血缺氧，導致繼發(fā)性血管舒張，腦血流量反而增加。
②氧分壓：氧分壓對腦血流的影響與二氧化碳分壓相反，且影響較小。輕度低氧血癥不致引起腦血流改變。血氧分壓小于6.67kPa(50mmHg)時，腦血管擴張，腦血流增多，顱內(nèi)壓增高。血氧分壓增高時，腦血管收縮，腦血流減少，顱內(nèi)壓下降。吸100%純氧，可使腦血管阻力增加30%。嚴重缺氧可使腦微血管腔狹窄、血管內(nèi)血栓形成、腦血管壁及血腦屏障通透性增加，故可導致缺氧后腦細胞水腫。腦灰質(zhì)的耗氧量較白質(zhì)高3倍以上，故灰質(zhì)對缺氧的耐受性較低。
③血壓：為保持腦血流量均勻一致，血壓在8.00～10.7kPa(60～180mmHg)時，通過自動調(diào)節(jié)功能使腦血管直徑變化，可控制腦血流量，即使血容量、血壓或灌注壓發(fā)生改變，腦血流量卻不受影響，此即為Bayliss效應(yīng)。當血壓低于8.00kPa(60mmHg)或高于10.7kPa(180mmHg)時，自動調(diào)節(jié)功能喪失。血壓低于4.00kPa(30mmHg)時，腦血流量減少1/2以上，將影響腦功能;當腦血流量少于心輸出量的15%時，神經(jīng)細胞功能將發(fā)生不可逆性損害。嚴重酸中毒時，Bayliss效應(yīng)減弱甚至消失。
④顱內(nèi)壓：腦灌注壓=平均動脈壓-顱內(nèi)壓，故顱內(nèi)壓增高或血壓下降都使腦灌注壓降低。顱內(nèi)壓急驟增高時，腦灌注壓降低，腦血管阻力上升，腦血流量迅速減少，發(fā)生腦缺血及缺氧。
⑤神經(jīng)遞質(zhì)：與身體其他部位不同，腦實質(zhì)血管的腎上腺素能受體與膽堿能受體很少，故自主神經(jīng)系統(tǒng)對腦循環(huán)的調(diào)節(jié)作用弱。因此，腦血管的調(diào)節(jié)主要依賴于自動調(diào)節(jié)。但腦表面與基底部血管上有豐富的自主神經(jīng)纖維，神經(jīng)調(diào)節(jié)作用較明顯。此外，腦脊液的生成與自主神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)，當脈絡(luò)膜叢上的。腎上腺素能受體受刺激時，腦脊液生成減少。
2.顱高壓發(fā)生機制 此處主要敘述急性感染性疾病所致顱高壓。腦水腫的分類方法很多，根據(jù)其發(fā)生機制可分為：
(1)血管源性腦水腫：主要由于血腦屏障受損傷所致。腦血管壁受損，內(nèi)皮細胞破壞或緊密連接處開放，血-腦屏障通透性增加，與血漿成分相似的滲出液漏至細胞外間隙，因而形成腦水腫。白質(zhì)區(qū)的細胞排列較灰質(zhì)疏松、細胞間隙較大、阻力較小，故水腫更明顯。當血管內(nèi)壓力大于組織間隙壓力時，水分更易向血管外滲漏。常見于腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦腫瘤、腦膿腫、腦出血或梗死。由于水腫腦組織與腦室間有靜水壓差，部分液體可通過室管膜進入腦室系統(tǒng)，并隨腦脊液循環(huán)而被吸收，這是水腫液消散的主要途徑。
(2)細胞性腦水腫：其特點為液體積聚在細胞內(nèi)。常見于腦缺氧、缺血、各種顱內(nèi)炎癥、化學制劑中毒、瑞氏綜合征等。腦組織不能利用脂肪和蛋白質(zhì)，葡萄糖是惟一的能量來源。1mmol的葡萄糖有氧氧化生成38mmol ATP，以維持腦細胞的正常生命活動和生理功能，當各種病理情況引起腦缺氧時，1mmol葡萄糖無氧酵解只能產(chǎn)生2mmol ATP，使腦細胞能量供應(yīng)不足，鈉泵不能運轉(zhuǎn)，鈉離子不能從細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移到細胞外，導致腦細胞內(nèi)鈉離子堆積，膜電位功能不能維持，神經(jīng)沖動傳導暫時停止。帶負電荷的氯離子能自由通過細胞膜，與鈉離子結(jié)合成氯化鈉，細胞內(nèi)氯化鈉增多導致滲透壓增高，水分大量進入細胞，以保持細胞內(nèi)外滲透壓的平衡，使腦細胞腫脹，體積增大，細胞外間隙縮小，甚至細胞破裂。神經(jīng)膠質(zhì)細胞膜的阻力較小，易先出現(xiàn)細胞內(nèi)水腫。無氧代謝使乳酸堆積，細胞內(nèi)pH下降，細胞膜通透性增強，胞漿內(nèi)蛋白質(zhì)親水性增強，更促進腦細胞內(nèi)水腫的發(fā)生和發(fā)展。此型腦水腫在白質(zhì)和灰質(zhì)均有，水腫液中鈉及氯離子含量頗高。
(3)滲透性腦水腫：各種致病因素引起腦細胞外液滲透壓降低，使細胞內(nèi)含水量增加而發(fā)生的腦水腫。常見于急性水中毒、低鈉血癥、糖尿病酸中毒及抗利尿激素分泌增加時。此型腦水腫的水腫液就是水，水分主要聚集在白質(zhì)及灰質(zhì)神經(jīng)膠質(zhì)細胞內(nèi)，以白質(zhì)更明顯。水腫區(qū)域內(nèi)鈉離子濃度略低，鉀離子濃度明顯降低。
(4)間質(zhì)性腦水腫：見于各種病因引起的交通性或非交通性腦積水，又稱腦積水性腦水腫。主要由于腦脊液分泌、吸收失調(diào)或循環(huán)障礙，使腦脊液過多地聚集在腦室內(nèi)，擴大的腦室內(nèi)壓力增高，室管膜受壓使細胞變扁平，甚至撕裂，腦脊液通過腦室壁進入腦室周圍的白質(zhì)中，引起間質(zhì)性腦水腫，故其水腫液是腦脊液。嚴重腦積水時，腦脊液可散布至整個白質(zhì)，使細胞與神經(jīng)纖維分離，并有膠質(zhì)增生，水腫組織內(nèi)毛細血管正常。腦室周圍毛細血管可吸收外滲的腦脊液，故顱內(nèi)壓有時正常，有時增高。腦室擴大持續(xù)存在時間過久，可使腦皮質(zhì)受壓變薄，甚至腦萎縮。
在臨床工作中上述幾種腦水腫常同時存在，難以截然分開，很難對腦水腫做出準確分類。例如結(jié)核性腦膜炎患兒極易發(fā)生顱高壓，其原因是綜合性的。腦膜充血、水腫、炎性滲出物可直接增加顱腔內(nèi)容物;若脈絡(luò)膜叢受累，腦脊液分泌增多，累及蛛網(wǎng)膜顆粒時，腦脊液回吸收減少，可致交通性腦積水;如為顱底粘連或腦室膜炎引起腦室內(nèi)梗阻，使腦脊液循環(huán)阻塞，可引起非交通性或交通性腦積水;當合并閉塞性腦動脈內(nèi)膜炎時，則可因腦缺血、缺氧導致血管源性腦水腫與細胞性腦水腫;而中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的抗利尿激素分泌增多，又可致水潴留、低鈉血癥而引起滲透性腦水腫。
3.病理改變 腦水腫的病理改變主要是充血和水腫。
(1)大體標本：可見腦腫脹、腦組織變嫩，似有流動感。腦膜充血、腦溝回淺平、切面灰質(zhì)與白質(zhì)分界不清，白質(zhì)明顯腫脹，灰質(zhì)受壓，側(cè)腦室體積減小或呈裂隙狀。從理論上講，血管源性腦水腫的細胞間液增多，腦組織柔軟，剖面濕潤，稱為“濕腦”。細胞性腦水腫主要為細胞內(nèi)水腫，細胞外液減少，腦組織韌度增高，剖面無明顯液體滲出，稱為“干腦”。實際上這兩種腦水腫發(fā)展到一定程度時，可先后出現(xiàn)混合性腦水腫，也可以其中一種為主。
(2)組織學改變：
①細胞外水腫：細胞和微血管周圍間隙明顯增寬，HE染色可見粉紅色的水腫液，白質(zhì)含水量增加呈海綿狀。在電子顯微鏡下可見白質(zhì)的髓鞘纖維束間細胞外間隙加寬而透明，毛細血管內(nèi)皮細胞緊密連接處開放，基底膜增寬伴電子密度減少，滲出物為電子致密性絮狀物質(zhì)。
②細胞內(nèi)水腫：灰質(zhì)及白質(zhì)細胞腫脹，尤以星狀膠質(zhì)細胞最明顯，核淡染，胞漿內(nèi)出現(xiàn)空泡，有時核呈固縮狀態(tài)。神經(jīng)纖維髓鞘腫脹、變形或斷裂。軸索可彎曲、斷裂或消失。微血管擴張，內(nèi)皮細胞腫脹甚至壞死。腦水腫晚期，小膠質(zhì)細胞參與修復，可形成瘢痕。電子顯微鏡下可見灰質(zhì)內(nèi)有糖原顆粒增加的星狀膠質(zhì)細胞腫脹，可累及胞突接觸前或后的神經(jīng)突或樹狀突甚至胞體。白質(zhì)內(nèi)星狀細胞、少突膠質(zhì)細胞及軸索均腫脹。腦缺氧后酸性代謝產(chǎn)物增加，促使腦細胞內(nèi)與溶酶體相結(jié)合的酸性水解酶被激活，使細胞自溶。
(3)腦疝形成：當腫脹的腦組織容積和重量繼續(xù)增加，顱內(nèi)壓力不斷增高，迫使較易移位的腦組織被擠壓到較低空間或孔隙中去，形成腦疝。最常見的是顱中凹的顳葉海馬溝回疝入小腦幕裂隙，形成小腦幕切跡疝。如果腦水腫繼續(xù)發(fā)展，或以小腦腫脹為主的腦水腫繼續(xù)加重，使位于顱后凹的小腦扁桃體疝入枕骨大孔內(nèi)，則形成小腦扁桃體疝，也叫枕骨大孔疝，使腦干受壓，危及生命。
小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征的癥狀
急性顱高壓的臨床表現(xiàn)與引起顱內(nèi)壓增高的原發(fā)病性質(zhì)、部位、發(fā)生發(fā)展速度及合并癥等諸多因素密切相關(guān)。主要表現(xiàn)為：
1.頭痛 顱內(nèi)壓增高使腦膜、血管及腦神經(jīng)受到牽拉及炎性變化刺激神經(jīng)而致頭痛。開始時為陣發(fā)性，以后發(fā)展為持續(xù)性，以前額及雙顳側(cè)為主，輕重不等，常于咳嗽、打噴嚏、用力大便、彎腰或起立時加重。腦水腫嚴重時，可有撕裂樣感覺。嬰幼兒常不能自述頭痛，多表現(xiàn)為煩躁不安，尖聲哭叫，甚至拍打頭部。有時因耳蝸前庭神經(jīng)受壓，引起耳鳴和眩暈。嬰兒因前囟未閉和顱骨縫裂開，可部分緩解顱高壓，故頭痛多不如成人嚴重。
2.噴射性嘔吐 顱高壓刺激第四腦室底部及延髓的嘔吐中樞而引起噴射性嘔吐，很少惡心，與飲食無關(guān)，清晨較重。
3.頭部體征 前囟膨隆緊張，骨縫裂開，頭圍增大，頭面部淺表靜脈怒張，破壺音陽性等體征為亞急性或慢性代償機制，與嬰幼兒顱骨骨縫尚未完全閉合、顱骨骨質(zhì)軟及有一定彈性有關(guān)。此種代償機制常使早期癥狀不典型。
4.意識障礙 顱內(nèi)高壓引起大腦皮質(zhì)的廣泛損害及腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損傷，使患兒發(fā)生程度不等的意識障礙、躁動或狂躁。如不能及時控制腦水腫，意識障礙迅速加深而進入昏迷狀態(tài)。
5.血壓升高 顱內(nèi)壓增高時，延髓的血管運動中樞代償性加壓反應(yīng)使血壓增高，收縮壓可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脈壓增寬，血壓音調(diào)增強。
6.肌張力改變及驚厥 顱內(nèi)高壓對腦干、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)和小腦某些錐體外系的壓迫，可使肌張力明顯增高。多表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性上肢內(nèi)旋、下肢呈伸性強直，有時出現(xiàn)伸性痙攣或角弓反張，以上均為去大腦強直的表現(xiàn)。如果主要為中腦以上受壓，則表現(xiàn)為1側(cè)或2側(cè)上肢痙攣，呈半屈曲狀態(tài)，甚至兩臂在胸前交叉，伴下肢伸性痙攣的去皮質(zhì)強直。腦缺氧或炎癥刺激大腦皮質(zhì)時，可致抽搐甚至癲癇樣發(fā)作。
7.呼吸障礙 腦干受壓或軸性移位，可引起呼吸節(jié)律不齊、暫停、潮式呼吸、下頜運動等(圖4)，多為腦疝的前驅(qū)癥狀。
8.循環(huán)障礙 顱高壓影響神經(jīng)組織壓力感受器，使周圍血管收縮，表現(xiàn)為皮膚及面色蒼白、發(fā)涼及指趾發(fā)紺。腦干移位時的缺氧可致緩脈，但在小兒少見。
9.體溫調(diào)節(jié)障礙 因下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞(其前部為降溫中樞，后部為升溫中樞)受壓，加之肌張力增高時產(chǎn)熱增加，以及交感神經(jīng)受損，泌汗功能減弱，使體表散熱不良，故可在短期內(nèi)體溫急劇升高，呈持續(xù)性、難以控制的高熱或超高熱。因周圍血管收縮，直腸溫度可明顯高于體表溫度。體溫急劇升高時常同時伴有呼吸、循環(huán)和肌張力的改變。
10.眼部表現(xiàn) 眼部改變多提示中腦受壓。
(1)眼球突出：顱壓增高通過眶上裂作用于眼眶內(nèi)海綿竇，眼眶靜脈回流受限，故可出現(xiàn)兩眼突出。
(2)復視：展神經(jīng)在顱內(nèi)的行程較長，容易受顱高壓的牽拉或擠壓而出現(xiàn)復視，但嬰兒不能表達。
(3)視野變化：表現(xiàn)為盲點擴大和向心性視野縮小，但急性顱內(nèi)高壓征患者多有意識障礙，故不能檢查視野。
(4)眼底檢查：視盤水腫為慢性顱內(nèi)壓增高的主要癥狀，系因眼底靜脈回流受阻所致。急性腦水腫時很少見，在嬰幼兒更為罕見。有時視網(wǎng)膜反光度增強，眼底小靜脈淤張，小動脈變細。嚴重的視盤水腫可致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。意識障礙、瞳孔擴大及血壓增高伴緩脈稱Cushing三聯(lián)征，為顱高壓危象，常為腦疝的先兆。
1.病史 病史中存在導致腦水腫或顱壓增高的原因。
2.臨床表現(xiàn) 患兒有顱高壓的癥狀與體征。小兒顱高壓時常常缺乏主訴和特異表現(xiàn)，且當顱壓增高時可通過前囟膨隆、骨縫裂開進行代償，使臨床癥狀不典型。因此，必須全面分析病情，進行綜合判斷，方能及時做出診斷。虞佩蘭提出小兒急性腦水腫臨床診斷的主要指標和次要指標各5項，具備1項主要指標及2項次要指標時，即可診斷。
(1)主要指標為：①呼吸不規(guī)則;②瞳孔不等大或擴大;③視盤水腫;④前囟隆起或緊張;⑤無其他原因的高血壓(血壓大于年齡×0.027+13.3kPa)。
(2)次要指標：①昏睡或昏迷;②驚厥和(或)四肢肌張力明顯增高;③嘔吐;④頭痛;⑤給予甘露醇1g/kg靜脈注射4h后，血壓明顯下降，癥狀、體征隨之好轉(zhuǎn)。
在臨床工作中此診斷標準具有一定參考價值。
3.腦疝的臨床診斷
(1)小腦幕切跡疝：在顱高壓臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔大小不等，和(或)呼吸節(jié)律不整的一系列中樞性呼吸衰竭的表現(xiàn)。
(2)枕骨大孔疝：在顱高壓臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，先有或無小腦幕切跡疝的表現(xiàn)，瞳孔先縮小后散大，眼球固定，中樞性呼吸衰竭發(fā)展迅速，短期內(nèi)呼吸驟停。
4.實驗室和輔助檢查 結(jié)合實驗室和輔助檢查結(jié)果做出診斷。
小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征的診斷
小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征的檢查化驗
測定顱內(nèi)壓利用生物物理學方法，直接測量顱腔內(nèi)壓力，是診斷顱高壓較準確的方法。因這些方法多為有創(chuàng)性，腦損傷及合并感染往往難以避免，臨床應(yīng)用時要權(quán)衡利弊。注意測定顱內(nèi)壓力時必須令小兒處于安靜狀態(tài)，放松頸、胸與腹部，使之均不受壓，而后記錄讀數(shù)方比較可靠。
1.腰椎穿刺測腦脊液壓力 正常人側(cè)臥時，全身肌肉放松，做腰椎穿刺用玻璃測壓管，所測腦脊液初壓(未放出腦脊液前的原始壓力)與腦室液壓力相等，故可代表顱內(nèi)壓。但若脊髓蜘蛛膜下腔有阻塞時，腰椎穿刺所測得的腦脊液壓力不能代表顱內(nèi)壓。正常呼吸時腦脊液壓力可有0.1～0.2kPa(10～20mmH2O)的波動，當蜘蛛膜下腔阻塞時，此波動消失。每次脈搏腦脊液壓力有0.02～0.05kPa(2～5mmH2O)的變化，當蜘蛛膜下腔阻塞、腦脊液黏度增加，或枕骨大孔疝形成時，此壓力變化甚小或消失。若每次脈搏的腦脊液壓力變化大，提示有交通性腦積水。蜘蛛膜下腔阻塞時，腰椎穿刺測腦脊液壓力來觀察顱內(nèi)壓不是很敏感，且測定值低于實際顱內(nèi)壓。
2.側(cè)腦室穿刺測壓 此法最準確而又較安全。在監(jiān)測顱壓的情況下，還可進行控制性腦脊液引流，達到減壓治療的目的。腦室穿刺對前囟未閉的患兒操作較易，前囟已閉者須作顱骨鉆孔。嚴重顱高壓患兒由于腦實質(zhì)腫脹，腦室受壓變小、移位，穿刺往往不易成功。
3.前囟測壓 利用非損傷性顱壓監(jiān)測儀直接測定前囟壓力，適用于前囟未閉者。
4.直接顱壓監(jiān)測法 將感應(yīng)器放置在患兒腦室、蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜外，將換能器與有壓力監(jiān)測裝置的監(jiān)護儀或特制的顱壓監(jiān)測儀相連，直接在熒光屏上讀數(shù)。
1.X線 慢性顱高壓顱骨片上可見指壓跡征，骨皮質(zhì)變薄，骨縫裂開，腦萎縮等。急性顱高壓上述表現(xiàn)不明顯。
2.CT掃描 根據(jù)人體各組織對X線不同的吸收系數(shù)，應(yīng)用CT掃描使之圖像化。急性顱高壓表現(xiàn)為腦組織豐滿，腦溝回變淺，外側(cè)裂縮小或消失，腦室受壓縮小，中線結(jié)構(gòu)移位等。慢性顱高壓時，可見外部性腦積水、腦萎縮。
3.磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI) 用此法檢查腦內(nèi)含液量的變化較CT掃描敏感，并可觀察到腦疝的形成。出現(xiàn)腦水腫時T1和他象值均延長，因此在T1加權(quán)像上呈長T1低信號或等信號，在T2加權(quán)像上呈他高信號。
4.腦電圖 小腦幕切跡疝時，引起腦組織移位和循環(huán)障礙，出現(xiàn)疝側(cè)顳葉慢波，是腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)功能紊亂所致。有時兩側(cè)額葉及顳葉出現(xiàn)對稱的同步中或高幅度慢波。
5.經(jīng)顱多普勒超聲 可無創(chuàng)探測顱底Willis環(huán)大血管血流速度，了解腦血流動力學改變。顱高壓時TCD主要表現(xiàn)頻譜高尖，血流速度減低，以舒張期流速降低為主，伴阻力指數(shù)和波動指數(shù)增高等。
小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征的鑒別診斷
與引起腦水腫的各種病因相鑒別，主要依靠病史，臨床表現(xiàn)和實驗室、輔助檢查進行鑒別診斷。
小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征的并發(fā)癥
1.小腦幕切跡疝 為顱中凹的顳葉海馬溝回疝入小腦幕裂隙內(nèi)，并壓迫中腦?？蔀閱蝹?cè)或雙側(cè)。位于中腦的動眼神經(jīng)核受壓引起瞳孔忽小忽大，兩側(cè)大小不等，對光反射減弱或消失。動眼神經(jīng)還支配部分眼肌，受損后可見一側(cè)或兩側(cè)眼瞼下垂、斜視或凝視等。中腦的呼吸中樞受壓，則出現(xiàn)雙吸氣、嘆息樣或抽泣樣呼吸、下頜運動及呼吸暫停等中樞性呼吸節(jié)律紊亂。小腦幕裂隙處硬腦膜受牽扯，能引起顯著的頸強直。1側(cè)或2側(cè)中腦及大腦腳錐體束受壓時，出現(xiàn)單側(cè)(腦疝對側(cè))或雙側(cè)的錐體束征及(或)肢體癱瘓。
2.枕骨大孔疝 為后顱凹的小腦扁桃體疝入枕骨大孔所致。急性彌漫性腦水腫所引起的腦疝，多先有小腦幕切跡疝，而后出現(xiàn)枕骨大孔疝;有時腦水腫迅速加重，臨床未能觀察到前者的表現(xiàn)，而以枕骨大孔疝為主?；純?a href="/w/%E6%98%8F%E8%BF%B7" title="昏迷">昏迷迅速加深，雙側(cè)瞳孔散大，對光反應(yīng)消失，眼球固定，常因中樞性呼吸衰竭而呼吸驟停。幕上占位性病變所致枕骨大孔疝多發(fā)生在小腦幕切跡疝之后，但幕下占位性病變易直接造成枕骨大孔疝而不并發(fā)小腦幕切跡疝。
3.腦死亡 顱內(nèi)壓升高到顱內(nèi)平均動脈壓水平時，可出現(xiàn)腦血流阻斷狀態(tài)，稱為“腦填塞”。此時腦循環(huán)停止，若短時間內(nèi)得不到糾正，腦細胞則發(fā)生不可逆損害，常伴發(fā)臨床腦死亡。
小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征的預防和治療方法
2.積極防治腦缺氧 積極防治各種病因的腦缺氧。
3.積極防治各種中毒 如鉛或其他金屬、食物、藥物(維生素A、D，苯巴比妥等)、農(nóng)藥等等中毒。
4.積極防治各種水電解質(zhì)紊亂。
小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
治療小兒顱高壓應(yīng)采取綜合性措施，必須嚴密守護，密切觀察病情變化，在積極治療原發(fā)病的同時，及時而合理地控制腦水腫，以預防腦疝形成。因小兒顱高壓最常見的原因為腦水腫，故主要針對腦水腫進行治療。
1.一般治療與護理 患兒須安靜臥床休息，必要時可使用鎮(zhèn)靜劑，避免躁動、咳嗽及痰堵以防顱壓突然增高。臥床時頭肩抬高20°～30°，以利于顱內(nèi)血液回流;當有腦疝前驅(qū)癥狀時，則以平臥位為宜;也有人認為患兒側(cè)臥位可避免呼吸道梗阻。做檢查或治療時不可使患兒猛力轉(zhuǎn)頭、翻身或按壓其腹部及肝臟。同時，積極糾正缺氧、高碳酸血癥、電解質(zhì)紊亂及代謝性酸中毒。還應(yīng)使患兒保持正常血壓與體溫。對昏迷患兒應(yīng)注意眼、耳、口、鼻及皮膚護理，防止暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎及褥瘡。國外主張插管病人大吸痰時，為避免刺激性咳嗽導致顱壓增高，可加用短效麻醉劑，如硫噴妥鈉每次mg/kg，也可用嗎啡。
2.病因治療 祛除病因，制止病變發(fā)展是治療本病的根本措施。如抗感染，糾正休克與缺氧，改善通氣狀況，防治二氧化碳潴留，清除顱內(nèi)占位性病變等。
3.藥物治療 治療小兒急性腦水腫的一線藥物目前公認為甘露醇、地塞米松和呋塞米(速尿)。
(1)高滲脫水劑：
①甘露醇：20%甘露醇溶液分子量182，其滲透壓為正常血漿的3.66倍。性質(zhì)穩(wěn)定，基本上不進入細胞內(nèi)，無明顯“反跳”作用，不參與機體的代謝，絕大部分保持原有結(jié)構(gòu)從尿中排出，不被腎小管回吸收，故有滲透利尿作用。甘露醇尚有擴張腎血管、增加腎血流、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌的作用。一般用量為每次～1.0/kg，4～8小時1次，靜脈注射后10min即可發(fā)揮明顯的脫水作用，30min達高峰，作用維持3～6h，可降低顱內(nèi)壓40%～60%。嚴重的顱高壓或腦疝時，每次劑量1.5～2.0g/kg，2～4小時 1次。甘露醇無明確禁忌證，但心功能減退的患兒應(yīng)慎用，因用藥后血容量突然增加，有引發(fā)心力衰竭的可能。久用或劑量過大可導致水電解質(zhì)紊亂。當滲透壓過高時，毛細血管內(nèi)皮細胞間的緊密連接處可發(fā)生滲透性崩潰而造成血管源性腦水腫，并損害腎臟功能，故血漿滲透濃度如超過340mmol/L，應(yīng)改用甘油。有明顯的活動性顱內(nèi)出血時，最好不用，以免因顱內(nèi)壓急劇下降而加重出血。
②25%或50%山梨醇溶液：山梨醇是甘露醇的同分異構(gòu)體，作用原理和用量與甘露醇相似，價格較低廉。因其一部分在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為果糖作為能源被消耗而失去高滲脫水作用，故使用與甘露醇同量的山梨醇時，其降低顱內(nèi)壓的效果較差，現(xiàn)已很少應(yīng)用，多用于預防反跳。用量為2～3g/kg，4～6小時1次。
③10%甘油溶液：分子量92，其分布和消除速率較甘露醇快，分布容積與甘露醇相似。實驗與臨床研究證實甘油降顱壓的即刻作用較甘露醇快且短，但無近期和遠期的顱內(nèi)壓反跳現(xiàn)象。甘油靜脈注射有發(fā)生溶血或急性腎功能衰竭的可能，故臨床應(yīng)用不如甘露醇廣泛?？诜视徒碉B壓速度與靜脈注射甘露醇大致相同，而作用持續(xù)時間為甘露醇的2倍。故有人主張靜脈注射甘露醇與口服甘油聯(lián)合治療重癥顱高壓。
④其他高滲液：3%氯化鈉溶液作用短暫，易導致水鈉潴留與反跳，僅用于低鈉血癥和水中毒。高血糖可加重酸中毒與腦水腫，故目前不主張用50%葡萄糖降顱壓。
⑤注意：應(yīng)用高滲脫水劑時，每次靜脈注射時間為15～30min，否則不能形成血內(nèi)高滲狀態(tài)，達不到脫水目的。心肌炎及心力衰竭患兒，使用脫水劑應(yīng)慎重，必須用時，一般先給利尿劑，待尿量增加、血容量適當減少后再用，且給藥速度應(yīng)緩慢，于30～60min靜脈滴入為宜。嬰幼兒心腎代償功能差，劑量宜偏小，注射速度應(yīng)稍減慢，新生兒可在60～90min內(nèi)給予。用藥間隔根據(jù)顱高壓的輕重和進展速度而定，療程不可太長，以免引起水電解質(zhì)平衡紊亂，也不可驟然停用，一般經(jīng)過減量和延長用藥間隔而漸停藥。
(2)利尿藥：
①呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸鈉)：為高效利尿藥，通過利尿，使全身脫水，達到間接使腦組織脫水的目的;同時有減輕心臟負荷，抑制腦脊液生成的作用，與甘露醇合用可增加療效，并減少各自的用量。有研究發(fā)現(xiàn)呋塞米和甘露醇聯(lián)合應(yīng)用時，可使甘露醇的平均有效時間由(141.7±12.1)min增至(204.4±12.8)min，降顱壓幅度由37.5%增至48%。兩藥合用療效增強的機制尚不清楚，推測可能與呋塞米抑制Na 向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移;減少腦脊液的生成有關(guān)，此作用多發(fā)生在用藥1h后，從而延長了甘露醇的作用時間，配伍應(yīng)用的順序是先用甘露醇后用呋塞米。但對心功能不全者，則以先用呋塞米后用甘露醇為宜。靜脈注射每次～1.0mg/kg(用20ml的液體稀釋)，15～25min后開始利尿，2h作用最強，持續(xù)6～8h。
呋塞米(速尿)和人血白蛋白合用也有較好的降顱壓效果，因人血白蛋白可提高血漿膠體滲透壓，吸收組織液進入血管內(nèi)，糾正呋塞米(速尿)導致的血容量不足，形成了正常血容量脫水。人血白蛋白每次用量為0.4/kg，1～2次/d靜脈注射。
②乙酰唑胺(醋氮酰胺)：通過抑制脈絡(luò)叢碳酸酐酶的作用，可減少50%的腦脊液生成，還有利尿作用，但用藥后24～48h才開始生效。
在應(yīng)用高滲脫水劑和(或)利尿藥時，患兒的尿量大增，加上原發(fā)疾病與顱內(nèi)高壓征所導致的發(fā)熱、嘔吐、饑餓和腹瀉引起的液體丟失和消耗，千篇一律地限制液體入量是不合理的，要根據(jù)具體情況適當?shù)匮a充液體和電解質(zhì)，以使患兒保持輕度脫水狀態(tài)為宜。要注意防止水分、電解質(zhì)平衡紊亂、使血壓穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)。對有腦疝、呼吸衰竭、心或腎功能不全或年齡幼小的患兒，應(yīng)“快脫慢補”;并發(fā)休克、血壓下降、或有明顯脫水征者應(yīng)“快補慢脫”;對兼有明顯顱內(nèi)高壓癥及休克者應(yīng)“快補快脫”或“穩(wěn)補穩(wěn)脫”。
(3)腎上腺皮質(zhì)激素：
①作用機制：有降低顱內(nèi)壓的作用，對血管源性腦水腫療效較好，其降顱壓的確切機制尚不十分肯定，可能的作用機制是：
A.非特異的細胞膜穩(wěn)定作用，可改善血腦屏障功能，降低毛細血管通透性，減輕血管源性腦水腫。
B.穩(wěn)定細胞膜對陽離子的主動運轉(zhuǎn)，重建細胞內(nèi)外鉀和鈉離子的正常分布，加速鈉離子從腦脊液中排出，減輕細胞性腦水腫。
C.減少腦脊液的生成。
D.增加腎血流量和腎小管濾過率，并使醛固酮和抗利尿激素的分泌減少，有利尿作用。
E.抗氧化，消除自由基。
F.非特異的抗炎和抗毒作用，減輕組織水腫，提高機體的應(yīng)激能力，對腦水腫的消散有利。
②選藥及方法：激素的降顱壓作用發(fā)生較慢，但持續(xù)時間較長。一般用藥5～8h后起效，12～24h作用明顯，4～5天后作用最強，6～9天作用才消失。
A.地塞米松：地塞米松的抗炎作用較強，水鈉潴留作用甚微，故可首選。開始用沖擊大劑量，每次～1mg/kg，靜脈注射，每4小時1次，共2～3次，以快速制止炎癥的發(fā)展，繼之減量至每次～0.5 mg,/kg，3～4次/d，根據(jù)病情應(yīng)用2～7天。
C.甲潑尼龍(甲基強的松龍)：目前國內(nèi)外已有應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(甲基強的松龍)治療急性外傷性腦水腫取得理想療效的報道，并認為甲潑尼龍(甲基強的松龍)更易穿透血腦屏障和細胞膜，起效快，療效明顯優(yōu)于地塞米松，甲潑尼龍(甲基強的松龍)可能還有防止神經(jīng)絲變性、突觸體膜水解等直接神經(jīng)保護作用。
③注意：當原發(fā)感染的病原不明或不易控制時，要慎用激素。用藥時間較長時要逐漸減量停用。
(4)巴比妥類藥物：可減少腦血流，降低腦有氧和無氧代謝率。以戊巴比妥鈉和硫噴妥鈉較常用。有學者證實輸入硫噴妥鈉4～6mg/(kg.h)后，顱內(nèi)壓下降值與硫噴妥鈉輸入速度呈線性負相關(guān)，即輸入速度越快，顱內(nèi)壓下降越明顯。另有研究表明應(yīng)用戊巴比妥鈉可使76%經(jīng)甘露醇治療無效的顱高壓患者顱壓降低，并與過度通氣有疊加效應(yīng)。但也有人對巴比妥鹽的療效持謹慎態(tài)度。硫噴妥鈉首劑為15mg/kg，之后以4～6mg/(kg.h)的速度靜脈滴注，血藥濃度不宜超過5mg/L。戊巴比妥鈉首劑為3～6mg/kg，以后2～3.5mg/(kg.h)靜脈滴注維持，血藥濃度不宜超過4mg/L，最好維持72h以上。因巴比妥類藥物有抑制呼吸的副作用，而且多用于嚴重病兒，故同時應(yīng)有細致的生命體征監(jiān)測和人工呼吸配合。
(5)強心苷類藥物：可抑制腦室脈絡(luò)叢細胞鈉-鉀-ATP系統(tǒng)，從而減少腦脊液的生成。對小兒急性顱內(nèi)高壓綜合征合并毒血癥及心功能不全者，在應(yīng)用高滲脫水劑的同時，應(yīng)加用強心苷類藥物。使用時按毛化量給藥，并繼續(xù)用維持量。
(6)中藥類藥物：實驗證明，某些活血化淤類中藥治療腦水腫與顱內(nèi)高壓動物模型有效，如川芎嗪、山莨菪堿(654-2)等對感染性腦水腫與顱高壓有效。山莨菪堿(654-2)能緩解血管痙攣，改善微循環(huán)以增加腦細胞供氧，減輕腦水腫，在治療暴發(fā)型流行性腦脊髓膜炎、中毒型菌痢以及敗血癥或重癥肺炎等并發(fā)的中毒性腦病時，可酌情應(yīng)用。每次～2.0mg/kg，靜脈注射。大黃有通便瀉下、促進腸內(nèi)細菌和毒素排泄，保護胃腸道功能和免疫調(diào)節(jié)作用。感染性腦水腫患兒可給大黃1～3劑，瀉下作用緩和，每次用量為：1歲～3g，5歲～5g，10歲～10g，煎水口服或鼻飼，對合并便秘者尤為重要。另外還有數(shù)10種中藥有抑制鈣離子異常內(nèi)流或拮抗氧自由基作用。
4.其他降低顱內(nèi)壓的措施
(1)充分給氧或高壓氧：對顱高壓病兒應(yīng)給氧氣吸入，有條件時可行高壓氧治療以改善腦供氧和腦細胞功能。高壓氧既能收縮腦血管，減少腦血流量，降低顱內(nèi)壓，又能提高組織氧分壓，起到雙重作用。高張力的血氧向腦組織超常距離的彌散，改善了腦缺氧和微循環(huán)，使腦細胞結(jié)構(gòu)和功能逐漸恢復，從而使ATP產(chǎn)生正常，鈣超載得到控制，SOD等自由基清除劑增加。在3個大氣壓下吸氧時血氧含量可增高37%，顱內(nèi)壓降低40%。這種腦血流量的減少，只有在血管反應(yīng)存在時才能出現(xiàn)，如顱內(nèi)壓增高至接近動脈壓時，高壓氧或過度通氣均不能降低顱內(nèi)壓，故不宜太晚進行。在進行高壓氧治療時，要注意防治氧中毒和減壓病，患兒有進行性出血和肝、腎或心功能不全時要慎重。
(2)過度通氣：PaCO2在2.0～20.0kPa(15～150mmHg)范圍內(nèi)，腦血流與其呈“S”形曲線，而在2.67～8.0kPa(20～60mmHg)時，幾乎呈直線關(guān)系。在直線范圍內(nèi)，PCO2每改變0.133kPa(1mmHg)，腦血流增減(3.1±0.5)%。過度通氣療法，即利用呼吸機進行控制性過度通氣，維持PaCO2在3.33～4kPa(25～30mmHg)，Pa220.0kPa(150mmHg)左右，以使腦血管收縮，迅速減少腦血流，降低顱內(nèi)壓，是目前公認的降顱壓有效療法之一。起效迅速、潛伏期僅20～30s，3～4min即開始產(chǎn)生療效。由于腦血管對PaCO2反應(yīng)性隨時間延長而產(chǎn)生耐受現(xiàn)象，超過12h，腦血流自行逐漸恢復至原水平，其效力最長約維持48h。一般認為在顱高壓早期，應(yīng)在血氣監(jiān)測下行此療法，無血氣檢測條件時，可行呼出氣CO2濃度監(jiān)測。顱內(nèi)病變越重，腦血管對CO2的反應(yīng)性越差，在顱高壓晚期，腦血管反應(yīng)性完全消失時，此治療方法無效。
(3)控制性腦脊液引流：系通過前囟穿刺或顱骨鉆孔后穿刺，將穿刺針留置于側(cè)腦室，借助顱內(nèi)壓監(jiān)測控制腦脊液引流速度的方法。無條件監(jiān)測顱內(nèi)壓時，可通過調(diào)整引流瓶位置控制腦脊液流出速度，平均引流速度一般為2～3滴/min，使顱內(nèi)壓維持在2.00kPa(15mmHg)以下。此方法療效迅速而明顯，可以治療嚴重的顱內(nèi)高壓征患兒。國內(nèi)已有幾處報道，經(jīng)側(cè)腦室引流腦脊液減壓成功后，由椎管內(nèi)迅速注入空氣40～60ml以加壓搶救枕骨大孔疝呼吸停止的病兒，有時能使自主呼吸恢復而存活。但一些急性腦水腫患兒，病情嚴重，腦室嚴重受壓變形、狹小，穿刺常不易成功。此外，腦室穿刺時應(yīng)盡量避免損傷腦組織，嚴格執(zhí)行無菌操作，以防顱內(nèi)感染。顱內(nèi)占位性病變患兒不宜采用此法，因有發(fā)生腦疝的危險。
5.其他措施
(1)氣管切開術(shù)和人工呼吸機的應(yīng)用：對嚴重顱內(nèi)高壓征的患兒，如因深昏迷和(或)頻繁驚厥，呼吸道內(nèi)痰液阻塞，導致明顯缺氧發(fā)紺，經(jīng)一般吸痰和供氧不能緩解者，應(yīng)作氣管插管或切開術(shù)以利排痰和給氧，力爭縮短腦缺氧的時間。當患兒出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭的早期表現(xiàn)時，則要應(yīng)用人工呼吸機。
(2)應(yīng)用冬眠藥物和物理降溫：對過高熱或難以控制的高熱、伴有頻繁驚厥的患兒，經(jīng)用一般退熱止驚的方法無效時，可用冬眠藥物和物理降溫。氯丙嗪對皮質(zhì)下中樞有抑制作用，可使患兒鎮(zhèn)靜，用量較大時有退熱效果，并能減少基礎(chǔ)代謝和腦耗氧量，增加腦對缺氧的耐受力。一般體溫低于37℃時，每降1℃，代謝率下降6.7%，顱內(nèi)壓降低5.5%。
(二)預后
嚴重者常造成腦疝，病死率高，并易造成神經(jīng)系統(tǒng)各種不可逆性損害。
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