小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥 |
甲狀腺功能亢進(jìn)癥(hyperthyroidism，甲亢)是指由于甲狀腺激素分泌過(guò)多所致的臨床綜合征，常伴有甲狀腺腫大、眼球外突及基礎(chǔ)代謝率增高等表現(xiàn)。兒童甲亢主要見(jiàn)于彌漫性毒性甲狀腺腫(Graves病)。小兒甲亢約占全部甲亢的5 % ，以學(xué)齡小兒多見(jiàn)?；加蠫raves病孕婦的胎兒約有2%在出生后會(huì)呈現(xiàn)甲亢癥狀。
目錄 |
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的病因
(一)發(fā)病原因
引起甲亢的常見(jiàn)病因 除了彌漫性毒性甲狀腺腫(Graves)外，能引起兒童甲狀腺功能亢進(jìn)的其他病因有慢性淋巴性甲狀腺炎、亞急性甲狀腺炎、甲狀腺腺瘤(thyroid-adenoma)、McCune Albright綜合征、甲狀腺癌、碘過(guò)多誘發(fā)甲亢、TSH分泌過(guò)多、垂體性腺瘤、下丘腦性甲亢、醫(yī)源性甲亢等。 甲抗與遺傳有密切關(guān)系，在甲亢病人中，約15%患者親屬中患有同樣疾病，近半數(shù)親屬中呈現(xiàn)抗甲狀腺抗體陽(yáng)性。精神刺激、情緒波動(dòng)、思想負(fù)擔(dān)過(guò)重等，以及青春發(fā)育和感染等等均與誘發(fā)本病有關(guān)。
一、甲狀腺性甲亢
彌漫性毒性甲狀腺腫 病因尚未完全闡明。近代研究證明本病是在遺傳基礎(chǔ)上，因感染、精神創(chuàng)傷等應(yīng)激因素而誘發(fā)，屬于抑制性T淋巴細(xì)胞(Ts細(xì)胞)功能缺陷所導(dǎo)致的一種器官特異性自身免疫病，與自身免疫性甲狀腺炎等同屬自身免疫性甲狀腺疾病。
結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫 又稱(chēng)Plummer病。其病因同Graves病。甲狀腺呈結(jié)節(jié)狀增生，某些可發(fā)展為腺瘤。有人認(rèn)為結(jié)節(jié)可有“自主”性功能亢進(jìn)所致。
碘甲亢 一般發(fā)生在預(yù)防碘缺乏而普遍增加碘攝入量或服用含碘藥物治療之后，在防治碘缺乏性疾病同時(shí)，增加甲亢的發(fā)病率。黎巴嫩報(bào)告自1995年全民統(tǒng)一碘化食鹽補(bǔ)碘后，甲亢病人增加2～6倍，年發(fā)病率由0.02%增加至0.07%。高碘直接導(dǎo)致甲狀腺細(xì)胞的損害，可誘導(dǎo)遺傳易感性個(gè)體發(fā)生甲亢。
二、垂體性甲亢
TSH增高型甲亢 又稱(chēng)TSH毒癥。血T3、T4及TSH均增高，垂體腫瘤，垂體前葉有缺陷，選擇性垂體無(wú)反應(yīng)是本病的病因。
.T3 T4毒癥甲亢 僅有血T3增高，而血T4正?；蚴莾H有血T4增高，而血T3正常。目前認(rèn)為T(mén)3毒癥、T4毒癥均不是獨(dú)立疾病，而是甲亢某些階段可表現(xiàn)單純血T3高或血T4高，或是治療后在恢復(fù)過(guò)程中出現(xiàn)上述結(jié)果。另外總T3或總T4高不一定是甲亢，應(yīng)查游離T3(FT3)及游離T4(FT4)，若有增高才能診斷甲亢。
三、伴腫瘤甲亢
甲狀腺腫瘤引致甲亢 腫瘤組織本身或其轉(zhuǎn)移灶均可有攝取碘及分泌甲狀腺激素的功能而引致甲亢。
四、暫時(shí)性甲亢
亞急性甲狀腺炎引致甲亢 由于甲狀腺組織被炎癥破壞，儲(chǔ)存在甲狀腺內(nèi)的甲狀腺激素被釋放至血中，出現(xiàn)暫時(shí)性甲亢。
慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(橋本病) 引致甲亢亦系甲狀腺自身免疫性疾病。當(dāng)甲狀腺組織受損，濾泡破裂而釋放出甲狀腺激素時(shí)，可出現(xiàn)甲亢癥狀，但是甲狀腺病理上有彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，腺上皮萎縮及纖維增生，最后出現(xiàn)甲狀腺功能低下(甲低)表現(xiàn)，所以這種甲亢也是暫時(shí)性的，或稱(chēng)假性甲亢。
醫(yī)源性甲亢 有些甲低患兒的家長(zhǎng)誤認(rèn)為多服藥可以加速病情好轉(zhuǎn)，因此服用過(guò)多甲狀腺片，以致使患兒出現(xiàn)消瘦、心悸、出汗等甲亢表現(xiàn)。服用碳酸鋰亦可引致甲亢，其機(jī)制與碘化物所致甲亢者相似：因甲狀腺內(nèi)碘庫(kù)擴(kuò)大后產(chǎn)生脫逸現(xiàn)象，結(jié)果引起甲亢。
五、甲亢合并他內(nèi)分泌疾病或自身免疫性疾病
如多內(nèi)分泌腺體自身免疫綜合征，可合并特發(fā)性艾迪生病、甲狀旁腺功能低下、糖尿病、惡性貧血、重癥肌無(wú)力、紅斑性狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。還可見(jiàn)于Down綜合征及多發(fā)性骨纖維性結(jié)構(gòu)發(fā)育不良。
(二)發(fā)病機(jī)制
Graves病為一自身免疫性疾病。是兒童自身免疫性甲狀腺疾病中最常見(jiàn)的，大約占95%。雖然國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)Graves病的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行大量研究，但至今尚未完闡明，促甲狀腺激素受體抗體(TRAb)對(duì)Graves病發(fā)病起到重要作用。Graves病的甲亢和甲狀腺腫大是由于抗甲狀腺刺激性抗體作用于甲狀腺的結(jié)果。這種刺激性抗體有類(lèi)似的TSH的作用，是一種針對(duì)甲狀腺細(xì)胞TSH受體的抗體，并通過(guò)腺苷酸環(huán)化酶機(jī)制起作用，誘發(fā)產(chǎn)生自身抗體，因此又稱(chēng)促甲狀腺激素受體抗體(TRAb)，TRAb是一組多克隆抗體，分刺激型(TSAb)和阻斷型(TBII)。
兩種抗體，在Graves病主要以興奮型抗體占優(yōu)勢(shì)，與TSH受體結(jié)合后刺激甲狀腺濾泡細(xì)胞增生并產(chǎn)生大量的甲狀腺激素，引起體內(nèi)分解代謝增強(qiáng)及交感神經(jīng)的興奮等表現(xiàn)。在細(xì)胞免疫方面表現(xiàn)為抑制性T細(xì)胞克隆的異常，其功能明顯降低引起免疫調(diào)節(jié)障礙，解除了對(duì)輔助性T細(xì)胞、致敏效應(yīng)細(xì)胞的抑制，以致后者襲擊甲狀腺組織細(xì)胞，輔助性T細(xì)胞協(xié)助B細(xì)胞轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生大量甲狀腺刺激性抗體而致病。成人未治療的Graves病TRAb可高達(dá)83%～100%，兒童為93%，隨著治療的好轉(zhuǎn)TRAb陽(yáng)性率逐漸降低。如果TRAb長(zhǎng)期保持陰性時(shí)，可減少甲亢的復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的病人TRAb再度升高。
病理改變
一、甲狀腺 腺體呈對(duì)稱(chēng)性腫大，濾泡細(xì)胞增多，由立方形變?yōu)橹鶢睿瑸V泡內(nèi)膠質(zhì)喪失或僅少量染色極淺的膠質(zhì)，在上皮及膠質(zhì)間有大量排列成行的空泡，血管明顯增多，淋巴組織也增多，有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。在電鏡下可見(jiàn)濾泡細(xì)胞內(nèi)高爾基體肥大，內(nèi)漿網(wǎng)和核蛋白體增多，微絨毛數(shù)量增多而且變長(zhǎng)，呈分泌活躍的表現(xiàn)。組織化學(xué)方面，濾泡細(xì)胞的過(guò)氧化酶活性增強(qiáng)，胞漿內(nèi)核糖核酸增多，間質(zhì)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞堿性磷酸酶活性增強(qiáng)，胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)PAS染色陽(yáng)性的膠質(zhì)小滴。甲亢患者的甲狀腺功能狀態(tài)與甲狀腺自身抗體關(guān)系密切，可在體內(nèi)測(cè)到多種甲狀腺自身抗體。據(jù)報(bào)道80%～100%的患者可測(cè)到TSH受體抗體(TSHRAb)，此抗體為甲狀腺刺激免疫球蛋白，能產(chǎn)生刺激甲狀腺功能作用，使甲狀腺對(duì)碘的攝取增加，cAMP介導(dǎo)的甲狀腺激素合成和甲狀腺球蛋白合成增加，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成與細(xì)胞生長(zhǎng)。
二、眼 有突眼者，球后組織中常有脂肪浸潤(rùn)、眼肌水腫增大，纖維組織增多，粘多糖沉積與透明質(zhì)酸增多，淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。眼球肌纖維增粗、紋理模糊、脂肪增多，肌纖維透明變性、斷裂及破壞，肌細(xì)胞內(nèi)也有粘多糖增多。Graves病浸潤(rùn)性突眼發(fā)生機(jī)制是抗甲狀腺抗體和抗眼眶肌肉抗體與眼外肌和眼眶內(nèi)成纖維細(xì)胞結(jié)合，產(chǎn)生毒性反應(yīng)。亦有人認(rèn)為浸潤(rùn)性突眼是眼眶肌肉內(nèi)沉積甲狀腺球蛋白-抗甲狀腺球蛋白免疫復(fù)合物，引起免疫復(fù)合物的炎性反應(yīng)。
三、其他 骨骼肌、心肌有類(lèi)似上述眼肌的改變，但較輕。久病者肝內(nèi)可有脂肪浸潤(rùn)、灶狀或彌漫性壞死、萎縮，門(mén)脈周?chē)?a href="/w/%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E5%8C%96" title="纖維化">纖維化，乃至肝硬化。少數(shù)病例可有骨質(zhì)疏松。頸部、支氣管及縱隔淋巴結(jié)增大較常見(jiàn)，還有脾臟增大等。 脛前粘液性水腫病變皮膚光鏡下可見(jiàn)粘蛋白樣透明質(zhì)酸沉積，伴多數(shù)帶有顆粒的肥大細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和含有增大的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的纖維母細(xì)胞浸潤(rùn);電鏡下見(jiàn)大量微纖維伴糖蛋白及酸性糖胺聚糖沉積。
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的癥狀
大多數(shù)患兒在青春期發(fā)病，以10～12歲最多，<5歲者少見(jiàn)，女性多見(jiàn)。兒童甲亢臨床過(guò)程個(gè)體差異很大，一般癥狀逐漸加重，癥狀開(kāi)始到確診時(shí)間一般在6～12個(gè)月。
本癥初發(fā)病時(shí)癥狀不甚明顯、進(jìn)展緩慢，兒童甲亢多呈不典型表現(xiàn)，應(yīng)予以注意，突出表現(xiàn)為常先呈現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，上課思想不集中，易激惹、多動(dòng)和注意力不集中等輕微行為改變，但常不被家長(zhǎng)所重視，往往到雙眼突出或甲狀腺腫大才就診。有時(shí)僅厭食，腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀。典型的癥狀與體征有以下表現(xiàn)：
甲狀腺異常：多有呈彌漫性對(duì)稱(chēng)性，質(zhì)地柔軟，表面光滑，邊界清楚的甲狀腺腫大，尤其在女性。結(jié)節(jié)性腫大者可捫及大小不一、質(zhì)硬、可呈單結(jié)節(jié)或多結(jié)節(jié)性腫大，甲狀腺的血管征是甲狀腺區(qū)的收縮期細(xì)震顫與收縮期雜音，主要見(jiàn)于重癥患者。
甲狀腺腫大：基礎(chǔ)代謝率增加 如消瘦、多汗、怕熱、低熱、食欲增加、大便次數(shù)增多、睡眠障礙、倦怠無(wú)力。
.眼部變化 眼征是甲亢特有表現(xiàn)，亦可無(wú)突眼(占30～50%)。眼皮有色素沉著，可有眼肌麻痹等。
良性突眼，患者往往無(wú)癥狀，一般突眼度均<18mm常做凝視狀，不常瞬目，上眼瞼攣縮，眼向下看時(shí)上眼瞼不能隨眼球立即下落，上眼瞼外翻困難，眼裂增寬，眼瞼水腫。此類(lèi)突眼預(yù)后良好，治療效果好。
惡性突眼，患者常有顯著的眼部癥狀，如怕光，復(fù)視、視力減退、異物感，眼球活動(dòng)度受限，甚至固定。眼球突出較明顯，一般突眼度均>18mm，眼瞼不能閉合，結(jié)膜與角膜充血、水腫，感染，導(dǎo)致結(jié)膜炎、角膜炎、全眼球炎，以致失明。少數(shù)病人的突眼為進(jìn)行性加重，若不給予有效的治療可致失明。
胃腸系統(tǒng)：食欲亢強(qiáng)，食量與餐次增多，但體重卻明顯減輕。少數(shù)年輕患者也可食量明顯增大，而保持體重不變。腹瀉，便次增多，大便呈糊狀，含較多不消化食物。有時(shí)脂肪消化吸收不良則呈脂肪痢。由于營(yíng)養(yǎng)障礙與過(guò)多甲狀腺素的毒性作用，使肝臟輕度腫大，偶見(jiàn)黃疸。
心血管系統(tǒng)：以早搏較為常見(jiàn)。心悸氣急，活動(dòng)后加重。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心律失常，心房顫動(dòng)。查體可發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速，每分鐘可至90～130次，睡眠時(shí)脈率仍可每分鐘80次以上，且脈搏洪大有力。血壓可呈收縮性高血壓，可見(jiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)，觸診有水沖脈。
神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：累及近側(cè)大肌肉和肩或髖帶肌群，呈進(jìn)行性肌無(wú)力，可發(fā)生言語(yǔ)與吞咽困難，并可導(dǎo)致呼吸肌麻痹，也可與甲亢危象同時(shí)發(fā)生。患者普遍表現(xiàn)肌無(wú)力，倦怠，手震顫，腱反射亢強(qiáng)。在兒童可出現(xiàn)舞蹈手足徐動(dòng)癥。
精神行為方面：易怒，好與人爭(zhēng)吵，注意力煥散，學(xué)習(xí)效率減低，神經(jīng)質(zhì)，焦慮，失眠，猜疑等。偶則可出現(xiàn)幻覺(jué)，躁狂或抑郁狀態(tài)。
其他：可有青春期性發(fā)育緩慢，無(wú)月經(jīng)來(lái)潮或是睪丸發(fā)育，骨質(zhì)疏松可伴有骨痛，大便次數(shù)增多，血象異常，脛前粘液性水腫，指端皮膚粗厚，指(趾)增大，末端指(趾)肥大呈杵狀等。
診斷：
甲亢典型者根據(jù)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查可做出診斷。典型的Graves病經(jīng)血清甲狀腺素測(cè)定，如總T3和游離T3增高而TSH水平低下可確立診斷，有條件者可進(jìn)一步檢測(cè)甲狀腺抗體。
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的診斷
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的檢查化驗(yàn)
一、甲狀腺激素測(cè)定：主要測(cè)定血總T3(TT3)、總T4(TT4)、游離T3(FT3)、游離T4(FT4)及超敏感TSH即可確診。甲亢疾病初期，臨床癥狀輕微時(shí)，常先出現(xiàn)T3升高，以后再出現(xiàn)T4增高，并出現(xiàn)典型臨床癥狀。甲亢復(fù)發(fā)早期亦常見(jiàn)T3先升高，后再出現(xiàn)T4升高的情況。甲亢治療中癥狀尚未完全控制時(shí)，亦可只見(jiàn)T3升高。認(rèn)識(shí)T3型甲亢，對(duì)甲亢早期診斷和甲亢的復(fù)發(fā)具有重要意義。
1.血TT4 正常值54～167pmol/L，F(xiàn)T4正常值為10～30pmol/L。甲亢時(shí)TT4、FT4升高。FT4診斷價(jià)值高。
2.血TT3 正常值0.8～2.6pmol/L，F(xiàn)T3正常值為3.5～10pmol/L。TT3在甲亢診斷中較重要，往往早期甲亢僅有TT3增高。
3. TSH的測(cè)定，血清TSH是反映甲狀腺功能的最敏感指標(biāo)。采用超敏感TSH藥盒可測(cè)到0.02mU/L(0.02μu/ml)，持續(xù)低TSH可以做出甲亢診斷。
4.基礎(chǔ)代謝率(BMR) 臨床上一般將+ 15 ～+ 30 %歸為輕型，+ 30 ～ 60% 為中型，>+ 60 %為重型。基礎(chǔ)代謝率(%)=(脈率+脈壓差)- 111。5歲以上兒童測(cè)定較有意義。由于甲狀腺功能測(cè)定較為普及，BMR已經(jīng)很少測(cè)定。
5.TRH興奮試驗(yàn) 靜脈注射促甲狀腺激素釋放激素(TRH)，7μg/kg，注射前及注射后15，30，90，120min各測(cè)血TSH，正常30min TSH升高5～40mU/L，甲亢時(shí)過(guò)多T3抑制，TSH分泌，TSH不增高或低于正常。
6.測(cè)定抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)及抗甲狀腺微粒體抗體(TMAb) 以便明確是否為橋本病引致甲亢。測(cè)定各種興奮性或抑制性甲狀腺抗體以觀察治療效果及有無(wú)復(fù)發(fā)的可能。
7.131I攝取率的測(cè)定：其正常值為 3 小時(shí) 5 ～ 25% ， 24 小時(shí)為 20 ～ 55 %，高峰在 24 小時(shí)出現(xiàn)。甲亢患者 3 小時(shí)> 25 %， 24 小時(shí)> 45 %，且高峰可前移至 3 小時(shí)。可用于鑒別診斷甲狀腺毒癥與甲狀腺炎癥性疾病引起的甲亢。
8.吸131碘試驗(yàn)2～4小時(shí)>30%，或24小時(shí)>50%考慮甲亢，目前已少用。
二、影像學(xué)檢查
1. 甲狀腺放射性核素掃描：了解甲狀腺大小、結(jié)節(jié)性質(zhì)，以除外腫瘤、囊腫等。表現(xiàn)為熱結(jié)節(jié)或放射核素的濃聚，而甲狀腺癌表現(xiàn)為濃聚減低或者不濃聚，也就是表現(xiàn)為冷結(jié)節(jié)。因此，甲狀腺放射性核素掃描可用于甲狀腺結(jié)節(jié)和腫瘤的鑒別診斷以及甲狀腺毒癥與甲狀腺炎癥性疾病引起的甲亢的鑒別診斷。
2. 甲狀腺B超：了解甲狀腺大小、結(jié)節(jié)性質(zhì)以除外腫瘤、囊腫等。對(duì)囊腫診斷似更優(yōu)于掃描。
三、其他檢查
1.非特異性檢查 血鎂降低、反T3(rT3)增高，血β2-m增高，玫瑰花結(jié)及淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)換率異常等病情緩解均可恢復(fù)正常?？勺鲄⒖?。
2.跟腱反射電測(cè)定 甲亢時(shí)縮短時(shí)限。
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的鑒別診斷
一、其他原因的甲亢 如垂體性甲亢，自身免疫性甲狀腺炎，亞急性甲狀腺炎，異原性TSH甲亢等，均可通過(guò)相應(yīng)的特別檢查加以鑒別。
1.淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(橋本病) 在病程早期可呈現(xiàn)甲亢癥狀，但多數(shù)是一過(guò)性的，經(jīng)隨訪可區(qū)別，檢測(cè)TGAb和TMAb有助于與Graves病鑒別，但無(wú)法區(qū)別兩者同時(shí)并存的患兒。當(dāng)甲狀腺可觸及結(jié)節(jié)或血清T3值極度增高時(shí)，應(yīng)進(jìn)行甲狀腺B超和(或)核素掃描檢查，以正確診斷結(jié)節(jié)性甲狀腺腫和鑒別癌腫;對(duì)甲狀腺輕度腫大和甲亢癥狀輕微的患兒應(yīng)考慮亞急性甲狀腺炎(病毒感染所致)的可能性，必要時(shí)可以考慮核素掃描檢查和細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。
2.新生兒甲亢 較少見(jiàn)，大多屬暫時(shí)性，常見(jiàn)于患有甲亢或甲狀腺功能減低的孕婦，其血中存在甲狀腺受體刺激免疫球蛋白或長(zhǎng)效甲狀腺刺激物(LATS)，通過(guò)胎盤(pán)遞送給嬰兒，極少數(shù)是由于TSH受體基因激活性突變引起。多數(shù)新生兒甲亢在出生時(shí)即有癥狀，表現(xiàn)為突眼、甲狀腺腫大、煩躁、多動(dòng)、心動(dòng)過(guò)速、呼吸急促，嚴(yán)重可出現(xiàn)心力衰竭，血T3、T4升高，TSH下降。這些癥狀經(jīng)6～12周后，隨體內(nèi)甲狀腺刺激免疫球蛋白水平下降而緩解。
3.單純性甲狀腺腫 多發(fā)生在青春期，心率正常，大便次數(shù)正常，血FT3、FT4、T3、T4正常。必要時(shí)可做超敏TSH檢查或TRH興奮試驗(yàn)。
二、其他原因造成之突眼 如先天性頭面不對(duì)稱(chēng)、眼局部感染、球后出血等。單側(cè)突眼須與眼眶內(nèi)腫瘤(綠色瘤、黃色瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等)鑒別。
三、其他
1.神經(jīng)官能癥 精神神經(jīng)癥候群與甲亢相似，但無(wú)甲亢的高代謝癥群，食欲不亢進(jìn)，雙手平舉呈粗震顫，入睡后脈率正常無(wú)甲狀腺腫和眼征，甲狀腺功能檢查正常。
2.甲狀腺腫性克汀病 為家族性酶缺陷所致散發(fā)性克汀病，有遺傳家族史，伴甲低表現(xiàn)：納呆、便秘、呆滯、發(fā)育遲緩、BMR低，血T4減低，TSH增高等。
3.肌病 應(yīng)與重癥肌無(wú)力、周期性麻痹相鑒別。前者皮下注射新斯的明0.02～0.04mg/(kg.次)，看肌力恢復(fù)與否;后者有低血鉀及相應(yīng)心電圖改變，兩者T4均正常。
4.糖尿病 甲亢病人有時(shí)血糖可稍增高，一般在7.7mmol/L(140mg/dl)以下，故偶可尿糖陽(yáng)性。然而有3.3%甲亢可合并有糖尿病，應(yīng)注意之。
5.甲狀腺功能正常的高T3高T4血癥 臨床并無(wú)甲亢但是血T4及T3增高，由于結(jié)合異常(TBG過(guò)多、家族性缺乏白蛋白的高甲狀腺素血癥，伴隨前白蛋白的高甲狀腺素血癥，伴隨自身抗體的高甲狀腺素血癥)、周身型甲狀腺激素不應(yīng)癥、藥物影響(心得安、乙胺碘呋酮、造影劑、甲狀腺片)及原因不明等。
6. 消瘦、低熱須與結(jié)核、癌癥等鑒別;腹瀉須與慢性結(jié)腸炎等鑒別;心律失常須與風(fēng)心病、心肌炎及冠心病等鑒別。
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的并發(fā)癥
甲狀腺腫大引起的并發(fā)癥：頸部不適，壓迫感，吞咽困難;
甲狀腺激素分泌異常引起的并發(fā)癥：
心血管系統(tǒng)：常感到心悸、嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心律失常，心房顫動(dòng);
性腺發(fā)育：青春期性發(fā)育緩慢，月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)及月經(jīng)過(guò)少;
神經(jīng)系統(tǒng)：手足徐動(dòng)癥，多動(dòng)癥，小兒極少見(jiàn)甲亢危象，重癥伴休克;
消化系統(tǒng)：厭食，腹瀉等癥狀。
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的預(yù)防和治療方法
遺傳因素加不良環(huán)境因素，如精神刺激、情緒波動(dòng)、思想負(fù)擔(dān)過(guò)重以及青春發(fā)育、感染等均可誘發(fā)本病發(fā)生。如與家人、同事及上級(jí)發(fā)生矛盾，或工作勞累緊張，其中以長(zhǎng)時(shí)期或強(qiáng)烈的精神刺激較為多見(jiàn)。在缺碘地區(qū)，甲狀腺腫大發(fā)病率很高，服用過(guò)多碘鹽可以引起甲亢。在非缺碘區(qū)，服碘過(guò)多也可誘發(fā)甲亢。當(dāng)遭受精神刺激、感染等應(yīng)激時(shí)，體內(nèi)免疫穩(wěn)定性被破壞，“禁株”細(xì)胞失去控制，其結(jié)果引起產(chǎn)生TSI(甲狀腺刺激免疫球蛋白)的B細(xì)胞增生，在TH細(xì)胞的輔助下分泌大量自體抗體TSI而致病。有精神創(chuàng)傷與家庭史者發(fā)病率較高。因此，要盡量避免上述誘發(fā)因素，這樣有可能減少甲亢發(fā)病的機(jī)會(huì)。
做好預(yù)防接種，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、增強(qiáng)體質(zhì)等，并注意及時(shí)發(fā)現(xiàn)心理問(wèn)題，及時(shí)給予心理治療等預(yù)防措施，尤其應(yīng)積極預(yù)防醫(yī)源性甲亢的發(fā)生。
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的西醫(yī)治療
(一)治療
外科手術(shù)切除對(duì)于小兒來(lái)說(shuō)，因甲狀腺尚未發(fā)育良好，難于掌握切除量，切除過(guò)多將導(dǎo)致終生的甲狀腺功能減退，切除不足則易復(fù)發(fā)。因此，對(duì)于小兒甲亢目前仍然主張以藥物治療為首選。僅在藥物治療無(wú)效時(shí)才考慮手術(shù)或用核素碘療法。
1.一般治療 在疾病期間應(yīng)注意休息，解除精神緊張和負(fù)擔(dān)、避免情緒波動(dòng)，在讀學(xué)生免修體育課。避免外來(lái)的刺激和壓力，飲食應(yīng)富有蛋白質(zhì)、糖類(lèi)及維生素等。
2.甲巰咪唑(又稱(chēng)他巴唑) 本藥能阻抑碘與酪氨酸結(jié)合，抑制甲狀腺激素的合成，口服后奏效快而作用時(shí)間較長(zhǎng)(半衰期為6～8h)，可按每天0.4～0.6mg/kg，分或3次口服。用藥1～3個(gè)月后病情基本得到控制，心率降到80～90次/min，血T3、T4亦降到正常時(shí)可減量1/3～1/2，如仍穩(wěn)定，逐步減至維持量，一般用藥2～3年為宜。少數(shù)小兒用藥后可能發(fā)生暫時(shí)性白細(xì)胞減少癥或皮疹，停藥即消失，嚴(yán)重者可發(fā)生粒細(xì)胞減少、肝損害、腎小球腎炎、脈管炎等，雖屬罕見(jiàn)，在使用中仍須仔細(xì)觀察。粒細(xì)胞缺乏癥多發(fā)生在服藥開(kāi)始幾周或幾個(gè)月，常伴有發(fā)熱，故在治療最初期間，應(yīng)經(jīng)常復(fù)查血常規(guī)，一旦白細(xì)胞低于4×109/L，應(yīng)減少或停服抗甲狀腺藥物，并給予升白細(xì)胞藥物(如鯊肝醇、利血生、莫拉司亭等)治療。皮疹一般經(jīng)抗過(guò)敏藥，如苯海拉明、氯苯那敏(撲爾敏)、阿司咪唑(息斯敏)等治療可好轉(zhuǎn)，嚴(yán)重的皮疹可試用糖皮質(zhì)激素。突眼嚴(yán)重者可加服潑尼松1mg/(kg.d)，配合氯化鉀服用1~2個(gè)月。最初每月查白細(xì)胞及血T3、T41次，3個(gè)月后改為每2~3個(gè)月1次。應(yīng)該特別警惕出現(xiàn)剝脫性皮炎、中毒性肝炎等，一旦出現(xiàn)應(yīng)停藥搶救。
3. 丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶：300～450mg/d，甲巰咪唑或卡比馬唑：30～40 mg/d，分～3次口服。至癥狀緩解或T3、 T4恢復(fù)正常時(shí)即可減量。每2～4周減量1次，丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶每次減50～100 mg/d，甲巰咪唑或卡比馬唑每次減5～10 mg/d，待癥狀完全消除，體征明顯好轉(zhuǎn)后再減至最小維持量。丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶50～100 mg/d，甲巰咪唑或卡比馬唑5～10 mg/d，維持1.5～2年，必要時(shí)還可以在停藥前將維持量減半。療程中除非有較嚴(yán)重的反應(yīng)，一般不宜中斷，并定期隨訪療效。
4.有交感神經(jīng)興奮、心動(dòng)過(guò)速者可用普萘洛爾(心得安)、利舍平等;如失眠可給地西泮(安定)、氯氮革(利眠寧)。
普萘洛爾，減輕交感神經(jīng)過(guò)度興奮所致的心率快、多汗、震顫等癥狀，用量為每天1～2mg/kg，分3次口服。
5.預(yù)防突眼惡化。突眼嚴(yán)重者一般不宜行手術(shù)治療和放射性131碘治療。比較安全的是用抗甲狀腺藥物控制甲亢輔以必要的其他的治療措施
強(qiáng)的松10～40mg，每日3次，對(duì)早期病例有一定療效，癥狀好轉(zhuǎn)后可逐漸減量并改用維持量，每日～20mg，也可隔日給最小劑量，最后停用。其它免疫抑制劑，如環(huán)胞霉素A，環(huán)磷酰胺，苯丁酸氮芥(瘤可寧，CB1348)，6-MP等均可試用。
甲狀腺粉(片) 治療過(guò)程中若出現(xiàn)甲低、甲狀腺腫大或者突眼更明顯者，應(yīng)加服甲狀腺粉(片)20～40mg/d，并酌情減少甲巰咪唑(他巴唑)用量。
6.手術(shù) 對(duì)有藥物過(guò)敏、粒細(xì)胞減少、甲狀腺腫瘤、甲狀腺明顯腫大且服藥后縮小不明顯，服藥后復(fù)發(fā)不愈者等，則有甲狀腺手術(shù)切除治療適應(yīng)證。術(shù)前應(yīng)用抗甲狀腺藥物2～3個(gè)月使甲狀腺功能正常。術(shù)前服碘/碘化鉀(復(fù)方碘溶液)1～2周防止術(shù)中出血。自術(shù)前4天至術(shù)后7天，口服普萘洛爾(心得安)1～2mg/kg，每6小時(shí)1次。手術(shù)后甲低發(fā)生率為50%，少數(shù)出現(xiàn)暫時(shí)性或永久性甲狀旁腺功能減低。術(shù)后并發(fā)癥有：暫時(shí)性或永久性甲狀旁腺功能減低，暫時(shí)性甲低可在術(shù)后2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，永久性甲低多在術(shù)后半年出現(xiàn)。出現(xiàn)甲低應(yīng)服甲狀腺片。
7.131I治療 目前多先用口服藥治療，至17~20歲后才用此法。131I治療后甲狀腺可縮小35%~54%，治療后甲狀腺局部可感疼痛數(shù)日。遠(yuǎn)期甲低發(fā)生率甚高，按年累計(jì)可達(dá)92%。治療前亦應(yīng)先服口服藥，使甲狀腺功能正常，給131I前幾天停用口服藥，131I劑量應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師掌握，病情仍未控制者可加用普萘洛爾。禁忌證為甲狀腺?lài)?yán)重腫大及慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎致甲亢。
9.甲亢危象的治療 小兒極少見(jiàn)甲亢危象。治療應(yīng)大量給予碘劑口服加靜注，盧戈液10～20滴每6小時(shí)口服，NaI 0.25g加入葡萄糖生理鹽水內(nèi)靜點(diǎn)，用碘前1h加服丙硫氧嘧啶(能使T4在周?chē)M織內(nèi)轉(zhuǎn)化為T(mén)3減少，故至危重情況較甲巰咪唑?yàn)閮?yōu))100～150mg，每6小時(shí)服用。普萘洛爾(心得安)0.1～0.3mg/(kg.次)(最大量5mg/次)靜脈慢推。吸氧、退熱、鎮(zhèn)靜、控制感染、靜脈中加注氫化可的松，必要時(shí)洋地黃控制心力衰竭等。
服硫料類(lèi)藥物治療優(yōu)點(diǎn)是安全、方便、有效、無(wú)不可逆性甲狀腺損害的副作用，但需服藥時(shí)間長(zhǎng)(1.5-2年或更長(zhǎng))堅(jiān)持不容易、停藥后部分易復(fù)發(fā)等缺點(diǎn);手術(shù)治療緩解率高、復(fù)發(fā)率低，但手術(shù)的副作用有傷口出血、感染、甲亢危象，喉上及喉返神經(jīng)損傷、甲狀旁腺損害至甲旁低，甲狀腺功能低下(約10-15%)與突眼癥惡化等;放射性131Ⅰ治療約在60%癥狀完全緩解、其余部分緩解者仍需要輔以抗甲狀腺藥物治療，但副作用有治療后短期內(nèi)發(fā)生甲亢危象、甲狀腺炎、及一年后永久性甲狀腺功能減退發(fā)生率達(dá)4-6%左右、而且以后每年遞增約1-2%。
(二)預(yù)后
TRAb或TSI免疫抗體明顯下降者方可停藥以免復(fù)發(fā)。50%～66%甲亢患兒服用藥物治療能緩解，應(yīng)有長(zhǎng)期治療的思想準(zhǔn)備。治療用藥量小、反應(yīng)好、甲狀腺腫大顯著縮小者預(yù)后好，復(fù)發(fā)少。療程長(zhǎng)者療效差，停藥后復(fù)發(fā)率高。轉(zhuǎn)陰后復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)少。
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥的護(hù)理
主要是觀察全身有無(wú)高代謝綜合癥的表現(xiàn)，甲狀腺是否腫大，眼球是否突出，神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)和運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)有無(wú)異常，皮膚及肢端有無(wú)水腫、潮紅、潮濕、杵壯指等異樣表現(xiàn)。特別注意觀察體溫及心血管系統(tǒng)的變化，防止甲亢危象及甲亢性心臟病的發(fā)生。
需適當(dāng)休息，補(bǔ)充足夠熱量和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)(糖、蛋白質(zhì)及各種維生素等)，以糾正疾病引起的高度消耗。避免加重或誘發(fā)此病的各種負(fù)性精神刺激，如恐懼、悲哀和盛怒等。
定期去醫(yī)院專(zhuān)科門(mén)診，復(fù)查甲狀腺功能，以便調(diào)整用藥。一般癥狀控制后應(yīng)每月去醫(yī)院復(fù)查一次。大多數(shù)病人經(jīng)過(guò)2年左右正規(guī)的治療，可望獲得治愈，因此，病人和家屬須樹(shù)立信心，堅(jiān)持服藥，定期去醫(yī)院專(zhuān)科門(mén)診，不要擅自改變服藥劑量或中斷服藥。
若病人出現(xiàn)39℃以上的高熱，并有煩躁、嗜睡、惡心、嘔吐、大汗、腹瀉等情況，應(yīng)警惕有甲亢危象的可能，用抗生素眼膏涂眼并戴眼罩。
小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥吃什么好？
飲食應(yīng)以高熱量、高蛋白、高維生素、適量脂肪和鈉鹽攝入為原則，少食用辛辣刺激性佐料食物 , 食物應(yīng)軟易于消化，富于營(yíng)養(yǎng);不要多食高碘食物和含碘中藥，防止甲亢控制不良。不吸煙、不喝酒、濃茶和咖啡。
參看
| 關(guān)于“小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |