小兒混合性結(jié)締組織病
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小兒混合性結(jié)締組織病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一種綜合征，其特點為臨床上具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎及系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合其中一種疾病的診斷，且在血清中有高效價抗核糖核蛋白(RNP)抗體的一種自身性免疫性疾病。
本病由Sharp等于1972年首先報導并命名的一種獨立的綜合征。屬于Ⅱ型重疊膠原病的代表性疾病。關(guān)于MCTD是否系一獨立疾病尚存在不同見解。
目錄 |
小兒混合性結(jié)締組織病的病因
(一)發(fā)病原因
MCTD病因未明。其發(fā)病可能與免疫紊亂有關(guān)，根據(jù)多種免疫學檢測異常，患者有B淋巴細胞功能亢進和T抑制性淋巴細胞功能減低。Palaeios(1981)等發(fā)現(xiàn)患者T細胞免疫調(diào)節(jié)異常，與SLE中不同，MCTD患者循環(huán)Tar細胞數(shù)正?；蛟龈?，但對T淋巴細胞反饋抑制受損，此功能異常不能以血清胸腺因子糾正，或認為患者的T抑制性淋巴細胞對T輔助性淋巴細胞的抑制功能受損，或由于U1RNP抗體通過Fc受體能穿透單個核細胞，使T抑制性細胞也存在缺陷?；颊叩膯魏送淌上到y(tǒng)清除免疫復合物Fc受體的功能正常。
由于本病抗dsDNA抗體少或陰性而抗nRNP抗體增高，有人認為病毒等感染，產(chǎn)生細胞損傷和ENA因具有可溶特性，較DNA容易進入血流，促使抗體產(chǎn)生及免疫復合物的形成，然后沉著于各種組織和臟器，產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。
有關(guān)證據(jù)為血清中持續(xù)存在高滴度抗RNP抗體，顯著多克隆高丙球蛋白血癥，B淋巴細胞活性過高，抑制性T細胞缺陷，疾病活動期血循環(huán)免疫復合物增加，25%病人有低補體血癥，發(fā)現(xiàn)血管壁、肌纖維膜、腎小球基底膜及皮膚表皮和真皮結(jié)合部位有IgG、IgM、IgA和補體沉積。本病HLA之間的關(guān)系正在研究中，有人認為其有特定免疫遺傳學背景，與HLA-DR4、-DR5密切相關(guān)，認為MCTD為一獨立性疾病。
(二)發(fā)病機制
MCTD的發(fā)病機制尚不清楚。以下證據(jù)表明，其發(fā)病機制可能與免疫介導有關(guān)：循環(huán)免疫復合物在腎小球沉積，血清抗RNP抗體陽性，許多組織廣泛的淋巴細胞、漿細胞的浸潤，高γ-球蛋白血癥及T細胞抑制?？筊NP抗體的抗原位點是核RNA蛋白復合物，低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)參與核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗體外，還有高分子量與核基質(zhì)連接的其他抗體。已經(jīng)證實IgG抗RNP抗體通過Fc受體與細胞內(nèi)部連接，但通過何種途徑激活免疫反應仍不清楚。SLE患者的血清抗體與MCTD不同，兩者異常T淋巴細胞亞群也各不相同。MCTD免疫復合物數(shù)量增加可能與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)免疫復合物清除受損有關(guān)。遺傳因素可能與MCTD有關(guān)，但是MCTD和SLE有不同的家族發(fā)病體系。
最突出的病理學改變?yōu)閺V泛的增殖性血管病變，包括動脈和小動脈內(nèi)膜增生、肌層肥厚，而血管炎癥性浸潤并不明顯?；颊叩难懿∽兝奂岸喾N臟器，如冠狀動脈、心肌、主動脈、肺、腸道和腎臟，但可無明顯臨床表現(xiàn)。病理檢查示心肌壞死、間質(zhì)血管周圍炎癥性浸潤、間質(zhì)纖維化和小血管的內(nèi)膜增厚和狹窄。
小兒混合性結(jié)締組織病的癥狀
各種結(jié)締組織病雖然在小兒乃至老年期均可發(fā)病,但多見于成人,小兒較少。發(fā)病年齡從5歲至80歲，平均37歲，80%病人為女性。發(fā)生在兒童期的有風濕熱、兒童類風濕性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎、過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥、嬰兒多動脈炎、皮肌炎，硬皮病等。
早期癥狀輕微，如雷諾現(xiàn)象、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、疲勞，檢查高球蛋白血癥，抗核抗體可疑陽性，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后進展為典型表現(xiàn)而確診。雷諾現(xiàn)象、手及手指皮膚水腫增厚的現(xiàn)象可在其他表現(xiàn)出現(xiàn)前數(shù)月或數(shù)年顯示。肌無力(有或無疼痛或觸痛)可擬診為肌炎。胸膜炎、心包炎亦可為早期征象，如合并發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、紅斑性皮疹，可診斷為SLE。小兒早期腎臟、心臟受累及血小板減少癥在本病中早期較成人為多見。早期也可為呼吸困難的肺部受累表現(xiàn)，及淋巴腺病擬診為淋巴瘤者。
臨床主要表現(xiàn)：
1.皮膚病變： 幾乎每個MCTD患者都有皮膚受累。最常見的是手腫脹，手腫脹占66%～88%，特別是手指呈錐形頭尖臘腸樣，皮膚繃緊、增厚并伴顯著水腫，這是皮膚膠原增加所致。但不伴明顯硬化，腫脹不過腕，可合并毛細血管擴張征。狼瘡樣皮疹包括急性兩頰皮疹;彌漫性，非痂皮性，紅斑性病損;及(或)慢性盤狀皮膚病損;網(wǎng)狀青斑。其他包括指節(jié)萎縮性紅斑皮肌炎相似的上眼瞼有紫紅斑、播散性非疤痕性脫發(fā)及色素異常，面和手脫屑性毛細血管擴張癥和指甲周圍的毛細血管擴張癥。大約3/4患者有硬皮病樣皮膚改變。
2.雷諾現(xiàn)象：達90%～100%，肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅三相反應，多發(fā)生于上肢，兩側(cè)對稱，也可累及下肢，或同時波及上下肢，偶爾發(fā)生于耳朵、鼻端、頰部或領(lǐng)部?；純簩鏊昂浞磻黠@。少數(shù)重癥患兒可發(fā)生指、趾端缺血性潰瘍或壞死。
3.關(guān)節(jié)病變：占87%～100%的病人有顯著關(guān)節(jié)炎，多關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)一般無畸形，有時偶見如類風濕性關(guān)節(jié)炎的畸形，少數(shù)有關(guān)節(jié)糜爛侵蝕、畸形。但多限制在手、腕或足部，可伴有皮下結(jié)節(jié)。
4.肌肉癥狀：肌肉病變呈近端肌肉疼痛、壓痛和無力，占60%～75%，肌電圖異常，局灶性炎癥性肌炎，肌纖維退行性變。
4.肺部表現(xiàn)：有些臨床上可無呼吸道癥狀，無癥狀患者70%已有肺功能異常和(或)X線檢查異常。可伴少量胸腔積液，呼吸困難，約2/3患者有肺彌散功能減退，1/2病人有限制性通氣功能障礙，少數(shù)胸膜炎，非間質(zhì)纖維化，肺動脈高壓。肺功能測定3/4病例受損，最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低，呼吸受限，某些有運動性呼吸困難和肺動脈高壓，后者可繼發(fā)于肺纖維化或肺小動脈內(nèi)膜增生。X線攝片可見肺基底部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影、變換位置的肺實質(zhì)變化。
5. 消化道表現(xiàn)：消化道累及占70%，可見食管擴張、食管遠端2/3蠕動減弱，可出現(xiàn)進食后發(fā)噎和吞咽困難。十二指腸擴大和大腸憩室，曾報導有腸壁囊樣積氣癥。腸道功能障礙致痛性痙攣、脹氣、便秘和腹瀉交替及吸收不良。也可有廣泛胃腸道病變。
6. 心臟表現(xiàn)：小兒心臟受累較成人多見，心臟病變約30%有心包炎，尚可有心肌炎、心律失常、心功能不全、完全性傳導阻滯、節(jié)律紊亂和心力衰竭，亦可有瓣膜病變?nèi)?a href="/w/%E4%BA%8C%E5%B0%96%E7%93%A3%E9%97%AD%E9%94%81%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="二尖瓣閉鎖不全">二尖瓣閉鎖不全和狹窄，曾報導一例主動脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。
7. 腎臟表現(xiàn)：腎臟累及少，約5%～25%，腎穿刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤、內(nèi)膜增殖和血管閉塞。腎損害表現(xiàn)為蛋白尿和血尿， 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，嚴重腎功能衰竭并可因進行性腎功能衰竭死亡。
8.神經(jīng)病變：約占10%，最常見三叉神經(jīng)痛，此外有多發(fā)性神經(jīng)炎、無菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾綜合征、發(fā)作性血管性頭痛和精神病。
9.血液系統(tǒng)：有中等度貧血、白細胞減少， Coombe陽性溶血性貧血和血小板減少癥較少見，嚴重的血小板減少者需脾切除，可因顱內(nèi)出血死亡。
10.其他：約30%病例有肝脾腫大和淺表淋巴結(jié)腫大。嚴重肝功能異常者罕見。此外，可伴同干燥綜合征(7%～50%)或橋本甲狀腺炎(6%)。
診斷：
目前國際上對該病尚無統(tǒng)一的診斷標準。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出對該病的診斷標準，近年來經(jīng)沈南等考核比較，結(jié)果認為以Sharp的診斷標準特異性較高。
1. Sharp診斷標準
(1)肌炎(嚴重)。
(2)肺部受累：a.DLco<70%，b.肺動脈高壓，c.活檢示肺血管增殖性損害;
(3)雷諾現(xiàn)象或食管蠕動功能降低。
(4)手腫脹或手指硬化。
(5) 抗ENA抗體滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗體(十)，抗Sm抗體(一)。
2.次要標準
(1)脫發(fā)。
(2)白細胞減少，<4×109/L。
(3)貧血：血紅蛋白女性<100g/L，男性<120g/L。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)關(guān)節(jié)炎。
(7)三叉神經(jīng)病變。
(8)頸部紅斑。
(9)血小板減少，<100×109/L。
(10)肌炎(輕度)。
(11)有手背腫脹既往史。
3.判斷標準
(1)確診：確診條件需符合4項指標以上同時排除抗Sm抗體(十)。然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以后的隨訪中，有一部分病例轉(zhuǎn)歸成其他結(jié)締組織病。
(2)可能診斷：3個主要指標或2個主要指標加上抗RNP抗體陽性，滴度>1∶1 000。
(3)可疑診斷：3個主要指標，抗RNP可為陰性;或2個主要指標加上抗RNP(+)，滴度1∶100;或1個主要指標加上3個次要指標 加上抗RNP(+)，滴度1∶100。
小兒混合性結(jié)締組織病的診斷
小兒混合性結(jié)締組織病的檢查化驗
外周血象
活動期間大都有中等度貧血，白細胞總數(shù)高低不一，多數(shù)增高或正常，尤其是全身型，最高可達6～7萬/立方毫米，甚至出現(xiàn)類白血病反應。血沉明顯增快，C反應蛋白多數(shù)為陽性，粘蛋白測定增高，抗鏈球菌溶血素"O"，一般不高。球蛋白、丙種球蛋白、γ球蛋白顯著增高，而白蛋白大都減少?；顒悠诨颊?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B8%85" title="血清">血清肌漿酶如肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶可升高。
血清免疫學
MCTD以血清中高濃度抗RNP抗體(>1∶1000)為特點?？筊NP抗體在MCTD中檢出率高、滴度高，是MCTD特征性抗體。近年來抗RNP抗體亦發(fā)現(xiàn)于SLE及其他結(jié)締組織病中，但檢出率及滴度均較低。幾乎所有MCTD均有血清ANA陽性，血清ANA陽性診斷MCTD不具有特異性。血循環(huán)中T淋巴細胞數(shù)減少，抑制性T淋巴細胞功能降低，90%病例可測出循環(huán)免疫復合物，其濃度與疾病活動度相平行，補體減少少于20%。HLA-B7、HLA-DW1和-BW55發(fā)生率增高。亦有學者提出MCTD患者與HLA-A，-B抗原無相關(guān)性，但與-DR4、-DR5抗原頻率明顯增高，分別達61%和57%。
1.免疫印跡法：68KD多肽抗體高陽性率達78%，具有一定特征性。
2.免疫蛋白電泳法顯示IgG、IgA及IgM增多。抗核抗體陽性。
3.免疫熒光檢查：取自正常非暴光皮膚的直接免疫熒光檢查顯示表皮細胞核呈斑點型熒光模式，系IgG沉積;約30%病例在真皮表皮交界處有免疫球蛋白沉積，血管壁、肌纖維內(nèi)、腎小球基底膜亦可見IgG、IgM和補體沉積。
4.類風濕乳膠凝集試驗：成人慢性類風濕關(guān)節(jié)炎時陽性率較高，可達80%，而小兒的陽性率則較低，約10～20%。 但在其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及硬皮病等類風濕因子試驗亦可阻性。故陽性者應結(jié)合臨床方可診斷，陰性亦不能排除本病。
影像學檢查：
1.心電圖檢查 有心臟受累者，心電圖可見ST-T改變。
2.食道造影檢查 可見蠕動減弱及食道下端擴張。
3.肌電圖檢查 肌電圖異常，肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎，間質(zhì)和血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，肌纖維退行性變。
4.X線攝片有時可見小片鑿出骨侵蝕，指叢侵蝕，關(guān)節(jié)周圍鈣化，股骨頭無菌性骨壞死。30%的患者胸片示不規(guī)則小片狀陰影。
小兒混合性結(jié)締組織病的鑒別診斷
1.重疊綜合征(overlapping syndrome) 是指同一個患者同時或先后患有明確2種或2種以上結(jié)締組織病的重疊，因此與MCTD明顯差別。盡管MCTD臨床上有多種病的重疊癥狀，但它有其自身的診斷標準和特點。此類病例癥狀需同時符合兩種疾病以上的診斷標準，且無高效價的抗nRNP抗體。 重疊綜合征臨床表現(xiàn)為同一時期內(nèi)并存兩種以上風濕性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡與結(jié)節(jié)性多動脈炎并存，系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬化癥并存，幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎除有嚴重關(guān)節(jié)炎和皮下小結(jié)外，還有抗核抗體陽性和血管炎，即與系統(tǒng)性紅斑狼瘡并存。此外，系統(tǒng)性硬化癥也可出現(xiàn)抗核抗體陽性、嚴重關(guān)節(jié)炎、白細胞減少、溶血性貧血等。本綜合征的預后較單一的風濕性疾病要差。同時還取決于哪兩種病的重疊。與MCTD相比，MCTD的5年存活率為93%，而重疊綜合征的存活率僅為53%。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體?？衫奂?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。顴部蝶形紅斑、腎臟累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗體陽性，LE細胞陽性率高，罕見灌木叢型甲皺毛細血管異常，手面罕見腫脹和手指硬化可與混合性結(jié)締組織病鑒別。
3..硬皮病： 硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。其病變特點是膠原增生，炎癥細胞浸潤，血管堵塞，缺血性萎縮，免疫異常。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和內(nèi)臟損害。本病皮膚硬化不僅局限于面、手部，臂、頸和軀干部亦可累及，ANA熒光核型除斑點外尚可見著絲點型，抗nRNP抗體陽性率低，且為低效價，對皮質(zhì)類固醇的效應亦較差，可予鑒別。
4..皮肌炎或多發(fā)性肌炎：皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚發(fā)生紅、水腫，肌肉發(fā)生炎癥和變性引起肌無力，疼痛及腫脹?？砂橛嘘P(guān)節(jié)，心肌等多種器官損害。混合性結(jié)締組織病尚具有皮肌炎外若干紅斑狼瘡和硬皮病特征，血清高陽性率和高效價抗nRNP抗體可予區(qū)別。
小兒混合性結(jié)締組織病的并發(fā)癥
死亡原因為肺部疾病、腎功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、腦栓塞、腦出血和泛發(fā)性血管炎、結(jié)腸穿孔。兒童的混合性結(jié)締組織病病情較嚴重，中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心和腎累及較成人為多，關(guān)節(jié)炎亦常見，可有嚴重血小板低下。可發(fā)生指、趾端缺血性潰瘍或壞死;少數(shù)并發(fā)胸膜炎，非間質(zhì)纖維化，肺動脈高壓;可并發(fā)心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病變、心功能不全等;可并發(fā)多發(fā)性神經(jīng)炎，無菌性腦膜炎，癲癇等。尚有淋巴結(jié)腫大，少數(shù)肝脾腫大。
小兒混合性結(jié)締組織病的預防和治療方法
早期加強保暖，避免外傷，內(nèi)服皮質(zhì)激素和活血通絡的藥物，及時到醫(yī)院檢查治療。忌寒冷、潮濕刺激。結(jié)締組織病患者在寒冷、潮濕環(huán)境下，經(jīng)常會感覺到關(guān)節(jié)疼痛加劇，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象或者兩手足出現(xiàn)瘀點、疼痛加劇等。
小兒混合性結(jié)締組織病的中醫(yī)治療
益氣陰、調(diào)氣血、活血化瘀、通絡，清熱解毒、疏風祛濕，抗敏
銀花15g，連翹15g，生石膏30g(先煎)，蒼術(shù)9g，生薏米30g，黃芩15g，知母9g，大青葉30g，桑枝15g，荊芥6g，地龍15g，生甘草6g，虎杖30g，防風9g，防己15g，秦艽15g，川牛膝15g。發(fā)熱不退加蒲公英9g，玄參30g;肌肉關(guān)節(jié)疼痛較重，加忍冬藤30g，姜黃15g，威靈仙30g;汗出惡風較重加桂枝6g，白芍15g。2、氣營熱盛多見高熱，不惡寒，渴喜冷飲，顏面紅赤，瘰疬腫痛，神昏譫語，紅斑紅疹，眼瞼紫紅，甲周紅紫，衄血，尿血，關(guān)節(jié)痛劇，手指腫或臘腸樣腫脹，舌紅苔黃或舌紅絳，少苔，脈滑數(shù)或洪數(shù)。
生石膏30g(先煎)，寒水石30g(先煎)，滑石30g(先煎)，知母15g，生地30g，丹皮15g，赤芍9g，元參15g，金銀花30g，連翹15g，竹葉6g，大青葉30g，黃苓15g，虎杖30g，桑枝30g，地龍30g，木瓜15g，防己15g，生甘草3g。高熱、神昏譫語者可加安宮牛黃丸1丸;衄血、尿血者加藕節(jié)炭9g，白茅根9g，茜草15g，三七粉3g(沖服)。
生地30g，生石膏30g(先煎)，麥冬15g，玄參15g，黃芩15g，生薏米30g，知母9g，忍冬藤30g，虎杖30g，地龍30g，桑枝30g，龜版30g，秦艽9g，赤芍15g，丹皮9g，生草6g。低熱重者加青蒿9g，地骨皮9g，白芍9g;筋骨痿軟者加山藥15g，白鮮皮9g，雞血藤30g，當歸30g;口干眼澀者加石斛15g，蘆根9g，玄參30g。脫發(fā)者加首烏30g，旱蓮草15g，熟地15g;淋巴結(jié)腫大重用元參30g，牡蠣30g(先煎)，川貝9g，青皮9g。
獨活9g，桑寄生15g，秦艽15g，生熟地各15g，白芍15g，當歸15g，川芎15g，黨參15g，黃芪30g，白術(shù)15g，茯苓15g，炙甘草6g，豬苓15g，五加皮15g，防己15g，赤小豆30g，骨碎補15g，川牛膝15g，澤瀉15g，杜仲15g，枳殼9g，紅花15g。貧血明顯者重用黃芪45g，當歸30g，首烏15g，雞血藤30g;腰痛膝酸重者用杜仲15g，桑寄生15g，黃精30g。
小兒混合性結(jié)締組織病的西醫(yī)治療
(一)治療
活動期應臥床休息，戒煙，應長期隨訪，嚴密監(jiān)視，治療應個體化，視不同器官系統(tǒng)累及情況而選用不同的治療方案。一般治療治療上強調(diào)盡早應用慢作用抗風濕藥DMARDs，以控制病變的進展。傳統(tǒng)的NSAIDS：扶他林、凱扶蘭、戴芬、奇諾力、萘普生、布洛芬;傾向性COX2抑制劑：萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸;選擇性COX2抑制劑:西樂葆、萬絡、依托考昔、COX189 。
1.輕癥：僅有關(guān)節(jié)炎時可用非甾體類抗炎藥，如布洛芬、萘普生、阿司匹林、小劑量激素治療?？捎?a href="/w/%E6%B3%BC%E5%B0%BC%E6%9D%BE" title="潑尼松">潑尼松5～10mg，3次/d。
2.重癥伴內(nèi)臟損害：出現(xiàn)重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進行性肺或食管病變時應使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療如潑尼松2mg/(kg.d)，病情控制后逐漸減量至5～10mg/d左右維持。
3.重癥且療效差者 嚴重內(nèi)臟病變、糖皮質(zhì)激素療效差者加用免疫抑制劑或細胞毒藥物，如環(huán)磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，靜滴。腎受累則以糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療為宜。
4.雷諾征硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1mg/(kg.d)分次服用;復方丹參片等口服。鈣通道阻滯劑如硝苯吡啶等對雷諾現(xiàn)象有幫助，血管擴張劑如妥拉唑啉、菸酰胺等亦見效。
6.其他：皮質(zhì)類固醇對手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質(zhì)性肺炎等有效，劑量為每日～60mg，對合并心肌炎、嚴重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤制劑亦可應用。靜脈點滴丹參和低分子右旋糖酐，或秋水仙堿可使皮膚軟化，后者對肺動脈高壓亦有效。
(二)預后
兒童的混合性結(jié)締組織病病情較嚴重，病程較長，但經(jīng)適當治療可獲臨床緩解。該病預后與SLE相仿，但較硬皮病好。6~12年的病死率為13%，主要死于嚴重的心肺并發(fā)癥如肺動脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
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