臀肌攣縮

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臀肌攣縮綜合征是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關節(jié)功能受限所表現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。自1970年Valderrama報告以來國內(nèi)外已有眾多報道，但病因尚不十分明確。

1病因及分類

11注射因素

多數(shù)學者認同該病與反復多次的臀部注射有關，肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn)。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發(fā)現(xiàn)注射部位有水腫和出血，這些地方可能發(fā)生纖維化，以后疤痕收縮導致攣縮。1968年Williama報道動物實驗注射抗生素部位產(chǎn)生炎癥反應，以含2%苯甲醇稀釋的青霉素注入肌肉的反應最大，為變性壞死，而致纖維化。

12兒童易感因素

121免疫因素。大量兒童接受肌肉注射，但發(fā)病者僅為少數(shù)。研究發(fā)現(xiàn)兒童臀肌攣縮患者存在免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，TS細胞顯著低下，導致TH細胞相對亢進；患兒在接受苯甲醇注射后對藥物半抗原所引起的免疫反應不能及時中止，容易引起免疫損傷。同時觀察到患兒血清IgG升高、C3降低為此提供間接證據(jù)。

人紅細胞膜具有受體，該受體是一種糖蛋白，紅細胞可通過其膜上的受體的粘附作用而識別、捕捉體內(nèi)的免疫復合物。循環(huán)血中95%的受體位于紅細胞膜上，因此人們清除免疫復合物的主要細胞是紅細胞。試驗顯示臀肌攣縮癥患兒紅細胞受體活性及紅細胞膜免疫復合物水平明顯低于正常人，提示患兒紅細胞免疫功能低下，不能及時有效地粘附和清除藥物注射后產(chǎn)生的免疫復合物。

連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內(nèi)有免疫復合物的沉積。免疫復合物可造成血管壁損傷，引起血管內(nèi)凝血導致組織的缺氧狀態(tài)，進而肌細胞損傷、成纖維細胞活化最終引起臀肌纖維化。

122疤痕體質(zhì)

123遺傳因素。

國外報道1例患兒為雙側(cè)三角肌攣縮和臀肌攣縮，而其母也有雙側(cè)三角肌攣縮，單純用肌注無法解釋，可認為與遺傳有關。

13外傷、感染等因素

131先天性髖關節(jié)脫位術后并發(fā)癥。國內(nèi)曾報道數(shù)例雙側(cè)先天性髖關節(jié)脫位行開放復位、Salter截骨術后3～4月發(fā)現(xiàn)臀肌攣縮。

132臀肌筋膜間室綜合征后遺癥

133臀部感染

14特發(fā)性

2病理變化

21肉眼觀察外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶，術中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代，股骨大粗隆上更為明顯，增厚之筋膜攣縮，深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維，成灰黃色，可夾雜于正常肌纖維中，嚴重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶，寬度不一致，一般為2～7厘米，累及臀大肌全層，色澤蒼白 ，無彈性，為腱樣組織。

22鏡檢大部分攣縮臀肌可見肌細胞萎縮，多為局灶性或肌束外圍性，越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細胞橫紋消失，核皺縮溶解，部分形成均質(zhì)無結(jié)構(gòu)物質(zhì)。肌細胞間及肌束間纖維間隔增大，形成纖維束，其內(nèi)可見許多成纖維細胞。肌間血管數(shù)目減少，管壁增厚，管腔小而不規(guī)則，有的閉塞，管周可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。

3臨床分型

31根據(jù)臨床外觀不同分為：

①腫塊型：臀部可及節(jié)結(jié)狀硬塊；

②膜型：臀肌筋膜成片狀攣縮；

③束帶型：臀肌筋膜成束狀攣縮。

32根據(jù)涉及的肌肉可分為：

①單純臀大肌攣縮型；

②單純臀中肌攣縮型；

③臀大肌、臀中肌復合攣縮型(包括臀小肌攣縮)。

4臨床表現(xiàn)

〖JP3〗本病常為雙側(cè)性，單側(cè)少見，亦有報道男多于女。〖JP〗

41髖關節(jié)功能障礙患者髖關節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài)。坐下時雙腿不能并攏，雙髖分開蛙式位，一側(cè)大腿難以擱在另一側(cè)大腿上(交腿試驗)。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然后下蹲后再并攏(劃圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關節(jié)呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。

體檢可發(fā)現(xiàn)臀部外上部有皮膚凹陷，髖內(nèi)收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內(nèi)收、內(nèi)旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側(cè)髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。

42骨盆變型

病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉(zhuǎn)子骨骺肥大。雙側(cè)不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側(cè)凸。嚴重側(cè)髂前上棘較輕側(cè)低，重側(cè)臍踝距離長于輕側(cè)，而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部距離相等。

43輔助檢查

X線表現(xiàn)多報道為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發(fā)現(xiàn)CE角增大(X=3662)，頸干角增大(X=153)，股骨頭指數(shù)下降(X=044)。術后隨訪時早期手術有助于以上繼發(fā)性改變的恢復。劉瑞林對臀肌攣縮患者術前行CT斷層掃描顯示早期炎癥病變可見密度減低區(qū)，晚期隨著病情的發(fā)展累計多組肌束，肌纖維為結(jié)締組織替代，表現(xiàn)為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最后形成瘢痕時呈索條影。掃描可明確病變的部位、范圍及嚴重程度提供有價值的臨床資料。

5臀肌攣縮分度

51Fernandez分度法

按屈髖90°外層攣縮角分度：輕度：＜15°；中度：15°～30°；重度：＞30°。

52武漢兒童醫(yī)院采用以下標準進行分度

臀肌攣縮臨床評分內(nèi)容

既往史：有多次反復的臀肌注射史〖JY〗1分

癥狀：〖ZK(〗步態(tài)異常(八字、搖擺步態(tài))〖JY〗1分

不能翹二郎腿〖JY〗1分

雙膝并攏、下蹲受限〖JY〗1分〖ZK)〗

體征：〖ZK(〗屈髖受限或屈髖90°雙膝分開〖JY〗1分

Ober征陽性〖JY〗1分

雙膝劃圈征或髖部彈響〖JY〗1分

骨盆畸形或肢體假性不等長〖JY〗1分〖ZK)〗

X線片：〖ZK(〗髖臼指數(shù)減少〖JY〗1分

股骨頸干角增大〖JY〗1分〖ZK)〗

根據(jù)評分進行臀肌攣縮分度：輕度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。

6手術治療

61局部解剖

臀大肌肌纖維從內(nèi)上斜向外下，其上半部纖維延伸入髂脛束，下半部淺層也延伸髂脛束，深層纖維止于肌骨臀肌粗線，其近側(cè)緣與髂脛束相連。股骨大轉(zhuǎn)子內(nèi)后方即臀大肌上半部纖維延伸入髂脛束深層存在一個與股骨縱軸平行的間隙，可作為松解標志。術時只要切開臀大肌近側(cè)緣和髂脛束相連處即可顯露，坐骨神經(jīng)在其深部偏內(nèi)筋膜下。在其淺面進行臀大肌松解較安全簡便。

62手術切口

現(xiàn)多采用沿大轉(zhuǎn)子后上弧形切口進行手術，該切口清楚地顯示主要攣縮部位所在，確保操作順利；且于該部位松解，主要為腱性攣縮組織松解，手術創(chuàng)傷小，出血少；在股骨內(nèi)后上方之間隙的淺面進行松解較安全，可避免損傷坐骨神經(jīng)；切口還可適當?shù)赝卵由?。早期曾采用小切口、?a href="/index.php?title=%E9%AB%82%E6%A3%98&action=edit&redlink=1" class="new" title="髂棘（尚未撰寫）" rel="nofollow">髂棘切口及直切口，因其顯露不理想，徹底松解困難，已較少采用。S形切口由于創(chuàng)傷過大，出血多，欠美觀，也已少用。

63手術方式

可簡單分為以下幾種：

①臀肌攣縮帶切除術：該手術創(chuàng)傷大，出血多，易損傷坐骨神經(jīng)，術后殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶范圍大，在切除內(nèi)側(cè)攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經(jīng)而切除不徹底，影響療效。故現(xiàn)已少用。

②臀肌攣縮帶切斷術：手術簡單，創(chuàng)傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。

③臀肌攣縮帶切斷術加臀大肌止點松解術：采用大粗隆后上方弧形切口，能夠暴露闊筋膜后緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部，手術切口小、創(chuàng)傷小、在術野能夠充分解決致病因素，療效滿意。

64以大轉(zhuǎn)子后上方弧形入路為例介紹臀肌攣縮手術治療方法

①消毒鋪單：患兒仰臥，提起雙下肢，使臀部離開手術臺，按雙側(cè)臀部手術消毒鋪單。鋪好單后患兒應能在手術臺上左右翻轉(zhuǎn)、屈伸髖關節(jié)而不污染手術野。

②麻醉：以氯胺酮基礎麻醉。

③手術松解：患兒半側(cè)臥位，手術側(cè)在上，中度屈曲并內(nèi)收患髖關節(jié)，使纖維條索緊張。大部分病例都存在臀肌上半部纖維、臀中肌表面髂脛束及不同程度的闊筋膜張肌前面臀筋膜攣縮，此為本病的主要松解部位。環(huán)大轉(zhuǎn)子后上2厘米作弧形切口，長約4～8厘米，切開皮膚、皮下組織，可顯露切口深面攣縮增厚的變性纖維組織。切開臀中肌表面之髂脛束，向后

至臀大肌緣，即可清楚的顯露股骨大轉(zhuǎn)子內(nèi)后方的臀大肌-髂脛束下間隙，可以食指伸入作引導，以血管鉗挑起攣縮組織逐一松解。按需要向前松解闊筋膜張肌及其淺面臀筋膜。至此大部分病例可達徹底松解。如在臀肌近起處或中部松解可發(fā)現(xiàn)解剖層次不清，創(chuàng)傷大、出血多。關于臀中小肌攣縮，處理要謹慎。如系肌纖維內(nèi)部分間隔攣縮者可行攣縮纖維切開。如系多數(shù)纖維攣縮者則宜行延長術，以保留髖外展功能，保持髖穩(wěn)定，避免屈氏步態(tài)。

④松解程度：活動范圍達到：在內(nèi)收和內(nèi)旋各約10°位，髖關節(jié)由伸直位屈曲到120°以上

?；蛘卟镺ber征時屈髖90°位，髖內(nèi)收大于30°；伸髖位時髖內(nèi)收大于10°，極度內(nèi)收內(nèi)旋位時作屈髖試驗無彈跳可結(jié)束手術。可以手指伸入切口組織中探查是否仍存在攣縮束帶并相應地予以切除。

⑤術畢處理：經(jīng)徹底止血，旋轉(zhuǎn)膠片引流或負壓引流管，縫合皮下淺筋膜、皮膚。術后切口局部紗布墊加壓固定24～48小時。術后2周予以拆線。

7術后并發(fā)癥

71局部血腫形成

與術中止血不徹底、術后引流欠佳有關。血腫形成后局部隆起并持續(xù)疼痛，易導致感染；血腫壓迫可致切口緣皮膚缺血壞死。因而術中應徹底止血，術畢旋轉(zhuǎn)引流，局部加壓包扎；術后使用必要的止血藥物。發(fā)現(xiàn)血腫形成及早處理。

72感染

與術中無菌原則處理不好及術后血腫形成有關。

73癥狀不完全緩解或復發(fā)

癥狀不完全緩解與松解不徹底或軟組織緊張有關。復發(fā)可為攣縮組織未完全切斷而隨發(fā)育相對變短，或術后未及時行功能鍛煉，疤痕重新粘連有關。

74切口疤痕

盡管術中皮緣對合很好，大部分患兒術后切口處都留有較大疤痕?？紤]與其疤痕體質(zhì)有關。故有人認為應將疤痕體質(zhì)視為臀肌攣縮綜合征的一個表現(xiàn)。

75臀中肌無力

臀中肌大部切斷者術后可出現(xiàn)搖擺步態(tài)，隨著術后時間的推移瘢痕組織將臀中肌斷端連接，臀中肌無力會最終消失。

76術中動脈性出血

較少見，但需特別注意。在松解大轉(zhuǎn)子后下方臀大肌筋膜時，很容易碰到來自臀下動脈的小分支，仔細分離可避開，或作結(jié)扎處理。不慎切斷應可靠地縫扎止血。

8術后功能鍛煉

攣縮松解術后可因臀肌再粘連而復發(fā)，故術后采用主動運動及功能鍛煉以克服彈響征及蛙腿征、延長殘存的攣縮組織、改善肢體不等長障礙，防止淺層闊筋膜張肌髂脛束斷端再粘連，

鞏固松解效果是很重要的。

81步驟術后6小時良好肢位：去枕平臥，用繃帶將雙膝并攏纏繞，膝下墊軟枕，屈髖60°，屈膝30°，固定24小時。觀察傷口滲血情況，滲血或引流不多時可拔除引流，開始功能鍛煉。

術后24～48小時內(nèi)，協(xié)助與指導病人在床上作雙下肢的交叉運動，屈曲內(nèi)收雙髖關節(jié)，練習起坐，3次/天，30分鐘/次。

術后48小時，協(xié)助患兒下床走一字步：挺胸抬頭雙肩水平，雙下肢交叉直線行走。3次/天，30分鐘/次。

術后3～4天，在走一字步的基礎上逐步增加緊臀外展并膝下蹲練習：雙腳并攏，雙手平舉，

足跟不能離地，腰背部挺直。3次/天，重復運動200次。

術后第7天，在糾正異常步態(tài)的基礎上，進行腿部鍛煉(翹二郎腿)，翹腿時端坐于靠背椅上，背部緊貼靠背，一腿過膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，進行左右擺臀主動伸展運動。3次/天，30分鐘/次。上述功能鍛煉時要循序漸進，防止活動過度引起傷口滲血切口裂開。

82出院前指導

在鞏固上述功能鍛煉的基礎上，出院后作膝關節(jié)功能鍛煉操，其方法：

①坐位，雙髖、雙膝屈曲，然后雙髖再向外分開至最大，并使兩腳心在體前相對并攏，雙

手按壓膝關節(jié)內(nèi)側(cè)，雙腿盡量內(nèi)靠攏，還原。重復5次。

②平臥位，一側(cè)患肢髖膝關節(jié)屈曲，向內(nèi)傾倒至最大位，然后再向外傾倒至最大位，還原。左右重復交替5次。

③站立位，兩足前后分開，位于前面的膝關節(jié)屈曲，后面的膝關節(jié)伸直，雙手壓于前膝關節(jié)，身體慢慢向前傾，維持5秒。還原。左右交替重復5次，出院后堅持作6～2月，以下蹲、坐起自如為自理標準。

9療效評估

手術效果除與年齡、病情有關外，與松解得是否徹底密切相關?？捎靡韵轮笜伺袛喁熜В?/p>

二,臀肌攣縮癥病人護理 2004-11-27 10:43:02

臀肌攣縮癥多發(fā)生于兒童，主要是因臀肌長期反復接受藥物注射后引起臀肌纖維性攣縮，而造成髖關節(jié)功能異常。手術徹底松解和切除攣縮組織是最有效的治療方法。由于創(chuàng)面大，出血多，術后需嚴密觀察傷口滲血情況。另外術后妥善的體位與適當?shù)墓δ苠憻捯彩禽o助改善髖關節(jié)功能的重要措施。常見護理問題包括：①恐懼；②自理缺陷；③疼痛；④有發(fā)生褥瘡的可能；⑤潛在并發(fā)癥--傷口滲血較多；⑥知識缺乏：特殊體位和功能鍛煉知識。

一、恐懼

二、自理缺陷

三、疼痛

以上一～三均參照"骨科病人一般標準護理計劃"中的相關內(nèi)容。

四、有發(fā)生褥瘡的可能

相關因素：

1 手術創(chuàng)面大，臀部局部血液循環(huán)受影響。

2 局部受壓。

主要表現(xiàn)：骶尾部、肋弓皮膚變紅、變暗甚至壞死。

護理目標：病人未出現(xiàn)褥瘡。

護理措施：

1 術后4小時后更換體位，由仰臥位轉(zhuǎn)為俯臥位。俯臥位時間依病人耐受程度及切口滲血決定：若病人耐受能力強，傷口滲血少則俯臥位時間長；反之則縮短俯臥位時間。一般仰臥位時間2-3小時后更換到俯臥位。

2 俯臥位時，胸前墊枕，預防肋弓處壓瘡。

3 術后24小時內(nèi)嚴格交接班，一旦發(fā)現(xiàn)骶尾部變紅、變暗，立即俯臥位，盡量避免仰臥位或減少仰臥位時間，以解除局部受壓，減少皮膚損害。

重點評價：病人是否有骶尾部褥瘡、肋弓處壓瘡發(fā)生。

五、潛在并發(fā)癥--傷口滲血較多

相關因素：手術創(chuàng)面大，需徹底松解和切除攣縮組織。

主要表現(xiàn)：

1 傷口血性引流量較多。

2 傷口敷料被血液滲濕。

3 嚴重者脈搏加快、呼吸增快、血壓下降。

護理目標：

護理措施：

重點評價：以上各項均參照"先天性髖關節(jié)脫位病人標準護理計劃"中的相關內(nèi)容。

六、知識缺乏：特殊體位和功能鍛煉知識

相關因素：

1 未接受專業(yè)知識教育。

2 由于疼痛而害怕鍛煉。

主要表現(xiàn)：

1 不能維持特殊體位。

2 不知道功能鍛煉方法與程序。

3 拒絕進行功能鍛煉。

護理目標：

1 患兒家屬了解特殊體位及功能鍛煉的意義，并配合維持特殊體位、進行功能鍛煉。

2 患兒能配合特殊體位和功能鍛煉。

3 患兒體位正確，功能鍛煉能循序漸進。

護理措施：

1 向患兒及家屬說明采取特殊體位和功能鍛煉對髖關節(jié)功能改善的意義，并囑其配合維持特殊體位和堅持功能鍛煉。

2 術后用繃帶將雙膝并攏約束，使下肢呈內(nèi)收位。

3 術日用枕頭將雙下肢墊起，使髖關節(jié)、膝關節(jié)呈屈曲位，以減輕疼痛。

4 術后3天：

（1）若疼痛緩解，去除枕頭及雙膝約束，鼓勵患兒坐起，雙下肢伸直，雙膝并攏。

（2）若傷口無繼續(xù)出血及血腫，可扶患兒下地行走，避免下支外展外旋步態(tài)。

（3）床上被動訓練的方法是：①患兒平臥于床上，逐漸屈曲膝關節(jié)、髖關節(jié)，使屈膝的下肢貼于腹部。②護士一手托住患兒頭頸部，一手壓住屈曲的膝關節(jié)，使患兒由臥位改為蹲位，蹲在床上。

（4）被動訓練幾天后，開始主動鍛煉。其方法是：①患兒下地時，護士牽住其雙手使其下蹲。②患兒扶著床欄桿下蹲。③下蹲時足跟要著地，并用雙手抱膝。④鍛煉時遵守循序漸進的原則。用力過大致傷口出血時，應暫停鍛煉，且臥床休息，以免增加切口感染機會、延緩愈合。

（5）由于患兒對疼痛比成人具有更強烈的恐懼感，且缺乏耐力，故應對每項進步給予鼓勵，增強其信心。

5 2周拆線后練習翹"二郎腿"，對鍛煉尚有困難的患兒可行理療。一般經(jīng)1-2個月鍛煉后可恢復正常。

重點評價：

1 患兒及家屬能否配合采取治療體位和功能鍛煉。

2 術后髖關節(jié)功能改善程度。

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