腸道血管畸形
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腸道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括動(dòng)靜脈畸形、血管擴(kuò)張、血管瘤、血管發(fā)育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一，常是血管本身異常，也可是某一系統(tǒng)性病癥或某一綜合征的表現(xiàn)之一。
目錄 |
腸道血管畸形的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，好發(fā)于空腸、盲腸及右半結(jié)腸，兒童、青壯年血管畸形以空回腸多見(jiàn)，而中老年血管畸形以結(jié)腸、尤其以右半結(jié)腸多見(jiàn)?；颊叩闹饕?a href="/w/%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E8%A1%A8%E7%8E%B0" title="臨床表現(xiàn)">臨床表現(xiàn)為消化道出血和繼發(fā)性貧血。
(二)發(fā)病機(jī)制
先天性動(dòng)靜脈畸形，其病理變化為黏膜下動(dòng)靜脈間交通，靜脈動(dòng)脈化，靜脈壁增厚、擴(kuò)張、扭曲、硬化。多發(fā)生于直腸和乙狀結(jié)腸，常伴有心血管疾病、周圍血管疾病和主動(dòng)脈狹窄;后天性為繼發(fā)于某些疾病，如門(mén)靜脈高壓癥腸病，老年人黏膜下靜脈壁退行性變伴慢性便秘，使穿行于腸壁肌層的黏膜下靜脈因肌肉收縮反復(fù)受壓迫，導(dǎo)致靜脈內(nèi)腔壓力增高，靜脈擴(kuò)張，毛細(xì)血管前括約肌功能減退，動(dòng)靜脈直接溝通，形成功能性動(dòng)靜脈瘺。小腸血管畸形與結(jié)腸血管畸形常相伴隨發(fā)生。
腸道血管畸形的癥狀
1.血管病變的病程長(zhǎng)短不一，多數(shù)較長(zhǎng)，長(zhǎng)者可達(dá)幾十年。
2.出血方式多樣，可急性大量出血，反復(fù)間斷出血和慢性少量出血。
3.多數(shù)出血為自限性或經(jīng)止血藥物、輸血等可暫時(shí)停止，血紅蛋白也可恢復(fù)正常。
4.未出血時(shí)幾無(wú)陽(yáng)性癥狀和體征。
1.臨床特點(diǎn)。
2.選擇性腸道血管造影。
3.內(nèi)鏡檢查。
4.核素顯影。
5.手術(shù)探查。
腸道血管畸形的診斷
腸道血管畸形的檢查化驗(yàn)
反復(fù)間斷出血和慢性少量出血者，血中紅細(xì)胞總數(shù)及血紅蛋白的含量均下降;大便潛血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。
1.選擇性腸道血管造影 1960年以來(lái)選擇性或高選擇性血管造影是診斷本病的主要手段，其診斷率可達(dá)75%～90%。血管造影中血管畸形可分為3型：Ⅰ型為動(dòng)-靜脈吻合或黏膜下血管發(fā)育不良;Ⅱ型為血管錯(cuò)構(gòu)瘤;Ⅲ型為出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(如系遺傳因素所致，則稱為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，也稱Osler-Weber-Rendu綜合征)。血管造影后的主要征象有：
(1)異常增多的血管叢，結(jié)構(gòu)紊亂。
(3)動(dòng)脈期靜脈早顯影，呈“雙軌”征，提示動(dòng)-靜脈間有分流存在。
(4)出血期可見(jiàn)造影劑外溢積聚在腸腔內(nèi)。
(5)靜脈期顯示腸系膜緣一側(cè)的腸壁內(nèi)靜脈擴(kuò)張、迂曲。
2.內(nèi)鏡檢查 1970年以后，隨著內(nèi)鏡的發(fā)展及操作者技術(shù)的提高，電子胃鏡、小腸鏡、結(jié)腸鏡等內(nèi)鏡檢查已成為診斷血管畸形的首選方法，近年來(lái)開(kāi)展的膠囊內(nèi)鏡檢查對(duì)小腸血管畸形診斷的陽(yáng)性率可達(dá)90%以上。但血管畸形在內(nèi)鏡下可分為：
(1)局限性型(Ⅰ型)：呈局限型血管擴(kuò)張，與周圍正常黏膜分界清楚，包括區(qū)域內(nèi)的血管擴(kuò)張 (Ⅰa)和蜘蛛痣樣血管擴(kuò)張(Ⅰb)。
(2)彌漫型(Ⅱ型)：血管擴(kuò)張呈彌漫性，范圍廣，色鮮紅，與正常黏膜分界較模糊。
(3)血管瘤樣型(Ⅲ型)：呈紫紅色或灰藍(lán)色團(tuán)塊，稍隆起于黏膜面，與周圍正常黏膜分界清楚。
3.核素顯影 以99mTc-紅細(xì)胞行放射性核素掃描對(duì)腸道血管畸形所致的活動(dòng)性出血的定位診斷較為敏感，但不能定性診斷，只可作為血管造影及內(nèi)鏡診斷的輔助方法。
4.手術(shù)探查 對(duì)腸道血管畸形出血具有診斷和治療的雙重作用，有提議對(duì)50歲以下反復(fù)出血者應(yīng)盡早手術(shù)?？刹捎眯g(shù)中內(nèi)鏡和(或)術(shù)中血管造影來(lái)幫助尋找病灶。
腸道血管畸形的鑒別診斷
1.消化性潰瘍 本病為慢性、周期性發(fā)作的疾病，常表現(xiàn)為節(jié)律性疼痛，伴反酸、噯氣，多于秋冬、春季發(fā)作，鋇餐、內(nèi)鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑒別。
2.消化道腫瘤 如胃癌、小腸淋巴瘤、結(jié)直腸癌等，亦可表現(xiàn)為消化道出血，出血量可大可小，依腫瘤部位、大小、性質(zhì)而定。還常有食欲不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現(xiàn)。X線鋇餐檢查、內(nèi)鏡加活檢檢查及血管造影可確診，必要時(shí)可行剖腹探查。
3.胃、腸息肉 亦可僅有消化道出血而無(wú)其他臨床表現(xiàn)。內(nèi)鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑒別。
4.肝硬化食管靜脈曲張破裂出血 如血管畸形表現(xiàn)為急性大量上消化道出血時(shí)應(yīng)與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑒別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲(chóng)病、酗酒等誘因，且有凝血機(jī)制障礙、黃疸、食欲不振及肝功能損害等表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查可有肝功能異常、凝血機(jī)制障礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)食管下段和(或)胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑒別。
5.急性胃黏膜病變 本病發(fā)病前多有誘因，如腦外傷、藥物刺激、各種應(yīng)激狀態(tài)等，多為急性起病。急診內(nèi)鏡檢查多可確立診斷，易與血管畸形鑒別。
6.其他 血管畸形出血時(shí)尚需與潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、腸結(jié)核等疾病相鑒別。根據(jù)上述疾病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及內(nèi)鏡、血管造影等一般可發(fā)現(xiàn)明確的病變。
腸道血管畸形的并發(fā)癥
腸道血管畸形的西醫(yī)治療
(一)治療
無(wú)癥狀的血管畸形無(wú)需治療，對(duì)于有出血的患者，常規(guī)治療與上、下消化道出血的治療相同。此外，還可行內(nèi)鏡下治療、手術(shù)治療、導(dǎo)管治療及激素療法。
1.內(nèi)鏡下治療 對(duì)于內(nèi)鏡可以到達(dá)的部位可以行內(nèi)鏡下電凝、激光及注射硬化劑等治療。
2.手術(shù)治療 僅適用于內(nèi)鏡下治療多次而無(wú)效的出血患者，以及危及生命的大量出血患者。應(yīng)盡量避免盲目的手術(shù)治療，因術(shù)后再出血的發(fā)生率并未降。
3.導(dǎo)管治療 是在血管造影發(fā)現(xiàn)病灶的基礎(chǔ)上，經(jīng)導(dǎo)管灌注藥物(如垂體后葉素、特利加壓素、血凝酶或氨甲環(huán)酸等)及將明膠海綿剪成2mm左右的小塊與造影劑混合后經(jīng)導(dǎo)管注入病變的供血動(dòng)脈，以達(dá)到止血的效果，但有可能發(fā)生腸缺血、腸壞死等并發(fā)癥，故對(duì)腸管的血管栓塞應(yīng)持慎重態(tài)度。若是終末支血管，應(yīng)禁忌栓塞治療。
4.激素療法 近來(lái)有學(xué)者應(yīng)用雌激素-孕酮治療腸道血管畸形并出血者，取得一定療效，其機(jī)制尚未完全明了。電鏡研究顯示，雌激素可恢復(fù)異常血管內(nèi)皮細(xì)胞的完整性;另外，對(duì)微血管循環(huán)狀態(tài)及凝血機(jī)制也可能有一定的改善。
(二)預(yù)后
術(shù)中如能發(fā)現(xiàn)活動(dòng)出血灶，切除病灶所在腸段，出血?jiǎng)t能立即停止，但必須仔細(xì)、全面檢查全部腸管，以免遺漏。即使如此在病灶切除后仍有再發(fā)生出血的報(bào)道，多是因?yàn)槭中g(shù)時(shí)其余的病灶尚未發(fā)生出血而未被檢出。腸血管畸形病例手術(shù)后出血復(fù)發(fā)率7%～90%，術(shù)后出血復(fù)發(fā)率相差如此大，與出血定位是否準(zhǔn)確，病灶切除是否徹底有關(guān)。
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