肉芽腫性唇炎
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肉芽腫性唇炎(granulomatosacheilitis)，又稱米舍爾肉芽腫性唇炎(cheilitisgranulomatosaMiescher)，以唇肥厚腫脹為主要特點。目前被認為是梅.羅綜合征的單癥狀(monosymptomaticformOfMelkersson-Rosenthalsyndrome)，或口面部肉芽腫病的亞型(subtypeOforofacialgranuloma tosis)。
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發(fā)病病因
病因不明?？赡芘c鏈球菌、分枝桿菌、單純皰疹病毒等細菌或病毒感染，對鈷、以及桂皮、可可、香旱芹油精等的過敏反應(yīng)，自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)的血管舒縮紊亂，遺傳因素等有關(guān)。亦有文獻報道可能與感染性病灶如慢性根尖周病、鼻咽部炎癥等有關(guān)，或為對皮下脂肪變性的異物反應(yīng)。女性患者可能與月經(jīng)周期有關(guān)?！ ?/p>
關(guān)于病理
非干酪化類上皮細胞肉芽腫多位于固有層和粘膜下，有時可見于腺體及肌層內(nèi)。慢性炎細胞如淋巴細胞、漿細胞等浸潤至肌層粘膜腺、血管、淋巴管周圍，膠原腫脹，基質(zhì)水腫，血管擴張增厚。有的標本可無特征性肉芽腫，只有間質(zhì)和血管改變?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
大多在青年或中年發(fā)病。男女性別無明顯差異。起病及經(jīng)過緩慢，一般無創(chuàng)傷及局部感染病史。上下唇均可發(fā)病，但上唇較多，亦可同時發(fā)病。一般先從唇的一側(cè)開始，唇紅粘膜正常色。腫脹局部柔軟，有墊褥感。腫脹以無痛、無瘙癢、壓之無凹陷性水腫為特征。病初腫脹可以完全消退，但隨多次復(fù)發(fā)后則不會完全消退。隨病程發(fā)展蔓延至全唇并波及鄰近皮膚。唇腫至平常的2-3倍，形成巨唇，并出現(xiàn)左右對稱的縱行裂溝，呈瓦楞狀。裂溝中可有滲出液，唇紅區(qū)呈紫紅色。腫脹區(qū)皮膚初發(fā)色淡紅，反復(fù)發(fā)作后轉(zhuǎn)為暗紅色。除口唇腫脹外，面部的其他部位亦可以出現(xiàn)腫脹，如頰、鼻、頜、眶周組織等。早期表現(xiàn)為唇部突發(fā)性彌漫性水腫，類似血管性水腫，可累及頰部，甚至前額、頭皮、有時可伴有發(fā)熱和輕度全身癥狀。開始階段腫脹可完全消退。以后反復(fù)發(fā)作，或發(fā)作與緩解交替，緩解期腫脹不完全消退。正常膚色或稍紅、紫色，柔軟有彈性，如捏軟橡皮樣。有時口唇粗糙、脫皮、干燥、裂口，有時潮濕、滲液、結(jié)痂。局部多數(shù)有不適、刺麻、疼痛感。牙、舌、齦、頰粘膜大致正常。局部淋巴結(jié)可腫大。實驗室檢查一般在正常范圍。
病理變化
最主要改變?yōu)槁匀庋磕[性炎癥細胞浸潤，真皮上部最明顯，向下可擴展到真皮深部甚至肌層。浸潤細胞通常為淋巴細胞、漿細胞、上皮樣細胞，有時為嗜 酸性粒細胞和多核細胞。淋巴管擴張，有時部分閉塞?！ ?/p>
鑒別診斷
本病應(yīng)與牙源性感染引起的唇部腫脹、唇血管神經(jīng)性水腫、克羅恩病、Ascha綜合征等相鑒別。牙源性感染常有田牙染史；唇血管神經(jīng)性水腫屬變態(tài)反應(yīng)，發(fā)病迅速，唇紅粘膜色正?；蛭⒓t，有發(fā)熱感，有時可追溯到過敏原；克羅恩病除口腔表現(xiàn)外，主要癥狀有節(jié)段性局限性腸炎、腸梗阻及瘺管形成和消化道功能紊亂，以及關(guān)節(jié)炎、脊椎炎、眼色素層炎、結(jié)節(jié)性紅斑等其他表現(xiàn)；Ascher綜合征以眼瞼松弛和上唇進行性肥厚為特點，嬰兒或兒童期發(fā)病，不少患者合并甲狀腺腫大，但無甲文．卑發(fā)生于青春期?！ ?/p>
關(guān)于治療
服用潑尼松10mg，每日 可的松、潑尼松龍、曲安奈德等注射液，每次—10mi分別注射于左右唇部粘膜深層。每周1-2次。對皮質(zhì)類固醇療效不佳或為避鋒叫長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇引起的副作用，可選用氯法齊明、甲硝唑等藥物。氯法齊明(Clofazimine)，是一種抗麻風(fēng)病藥。具有抗微生物和抗炎的雙重作甲，甲于風(fēng)、結(jié)核、盤狀紅斑狼瘡、壞疽性膿皮病、以及合并分枝桿菌感染的HIV患者。每丸50mg，每日1次，每次丸口服,10天后減量為每周100—200mg，持續(xù)2個月后停藥) 道反應(yīng)，如惡心、口區(qū)吐、腹瀉、皮膚瘙癢等不良反應(yīng)。約20％的患者治療后皮膚有紅銅秤色素譏 著，通常治療結(jié)束后，此癥狀逐漸消失。為預(yù)防此副作用，治療期間應(yīng)避免日光暴曬。 甲硝唑又名滅滴靈，是治療阿米巴病首選藥物。有報道使用該藥治愈的病例。每片200mg，每日3次口服，每次片，連服5-7日。不良反應(yīng)有食欲不振、惡心、嘔吐。偶見頭痛、失眠、白細胞下降、排尿困難等。服藥期間應(yīng)禁酒。
抗生素類藥物可用米諾環(huán)素，又名二甲胺四環(huán)素(Minocycline)每片lOOmg，口服首次劑量200mg，以后每次lOOmg，每日-2次 抗組胺藥可用特非那定(Terfenadine)又名克敏能。每片60mg，每次片，每日2次。 中藥可服有健脾化濕、活血祛瘀、軟堅散結(jié)、清熱解毒功效的藥物，例如山茱萸12g，白產(chǎn)12g，茯苓12g，穿山甲15g，半夏6g，牛蒡12g等 手術(shù)治療可在反復(fù)發(fā)作形成巨唇后考慮，可修復(fù)唇部外形，但復(fù)發(fā)率較高，術(shù)后仍須采用其他治療措施防止復(fù)發(fā)。去除牙源性感染及與牙有關(guān)的病灶是非常有必要的。有文獻報道有些患者在去除牙源性感染及與牙有關(guān)的病灶后，唇腫消退或消失。
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