白塞病
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 白塞病 |
白塞病（Behcet disease，Behcet病）又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome)，或眼－口－生殖器，或貝赫切綜合癥，同當(dāng)于中醫(yī)的狐惑病。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報(bào)告。白塞氏病不僅侵犯眼、口及生殖器，還可使全身多個(gè)系統(tǒng)受累的血管炎性疾病，只不過各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時(shí)間先后不同。有些病人先出現(xiàn)1－2種器官的病損，以后才有其他器官的病損，由此給診斷帶來一定難。
目錄 |
病因
目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)?a href="/w/%E6%84%9F%E6%9F%93" title="感染">感染因素的過敏反應(yīng)引起，但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。
亦有人認(rèn)為發(fā)病可能與纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能低下，使發(fā)生微循環(huán)而導(dǎo)致血液緩慢，紅細(xì)胞聚集，血栓形成，致組缺血壞死而形成病損。國內(nèi)曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結(jié)膜的微循環(huán)變化，發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有微循環(huán)障礙的表現(xiàn)。
國內(nèi)外一些研究發(fā)現(xiàn)的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽性率高,權(quán)威醫(yī)療機(jī)構(gòu)1987年曾檢測40例白塞病人HAL頻率。結(jié)果發(fā)現(xiàn)病人中HLA－B5陽性率占57.5%，而對照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結(jié)果相同。說明白塞氏病發(fā)病存在遺傳因素?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作，有自限性?？赏瑫r(shí)或先后侵犯多個(gè)器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。1972年日本Behcet病研究委員會(huì)所定分型標(biāo)準(zhǔn)較適合于臨床應(yīng)用。發(fā)病的性別報(bào)道不一致，國外報(bào)道男性多于女性，國內(nèi)報(bào)道女性銷多于男性。發(fā)病年齡以青壯年多見。
（一）白塞氏病基本癥狀
1． 口腔潰瘍 口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小潰瘍，與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位，一般10天左右可以愈合。
2． 眼部病損 可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜炎、脈絡(luò)膜炎及視網(wǎng)膜炎，較嚴(yán)重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經(jīng)炎和視神經(jīng)萎縮等可導(dǎo)致視力減退，甚至失明。
3． 生殖器病損 男性多見于陰囊和陰莖，亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長，為數(shù)月或1至數(shù)年。
4． 皮膚病損 皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等，還可有多形性紅斑的表現(xiàn)。
上述四種基本癥狀中，以口腔潰瘍發(fā)作最多，多數(shù)報(bào)道為90%以上，有些報(bào)道甚至100%均有口腔潰瘍(口瘡)，且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)或交替出現(xiàn)，亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者，亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/3為本病首發(fā)癥狀。
（二）白塞氏病特殊癥狀
1．關(guān)節(jié) 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關(guān)節(jié)。無明顯游走性，但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。
2．心血管系統(tǒng) 心血管損害可發(fā)生于心臟，引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。動(dòng)、靜脈血管均可發(fā)生病變，導(dǎo)致血管梗塞或動(dòng)脈瘤等，引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀，如咯血、腎性高血壓等。
3．消化系統(tǒng) 可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
4． 呼吸系統(tǒng) 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。
5． 神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯(cuò)亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退，以后有語言障礙、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、偏癱等發(fā)生，嚴(yán)重時(shí)引起呼吸麻痹而死亡。
6． 發(fā)熱 部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史，呈高熱或低熱。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時(shí)，易被誤診為風(fēng)濕病或結(jié)核等。
以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時(shí)間先后及頻率各不相同，根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型：① 出現(xiàn)4個(gè)基本癥狀；② 出現(xiàn)2個(gè)基本癥狀和2個(gè)以上特殊癥狀。不完全型：① 出現(xiàn)3個(gè)基本癥狀；② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個(gè)基本癥狀。
白塞氏病病程長，有的可達(dá)數(shù)十年，各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作，而又可自行緩解?？谇患捌つw病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)。除少數(shù)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外，多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈?！ ?/p>
診斷
（一） 白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn) 如有2個(gè)以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全，特殊癥狀又先發(fā)時(shí)，則診斷比較困難。應(yīng)仔細(xì)詢問病史，是否曾經(jīng)有各器官的患病史。
（二） 白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應(yīng) 如皮膚注射針眼處在24－48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應(yīng)，可作為診斷的參考。
（三） Behcet 病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙，血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍的患者，在追蹤觀察過程中，相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀，如視網(wǎng)膜血管炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚針刺反應(yīng)由陰性轉(zhuǎn)為陽性等，最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料?！?/p>
鑒別診斷
（1）以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)的患者，應(yīng)注意與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、賴特綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別。
（2）皮膚黏膜損害應(yīng)與多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、尋常性痤瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、艾滋病等相鑒別。
（3）胃腸道受累與克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎相鑒別。
（4）神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)與感染性腦脊髓膜炎、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化等鑒別。
治療
在白塞氏病病情緩解期，口腔內(nèi)無病損時(shí)無需用藥。潰瘍發(fā)作時(shí)，局部用消炎、對癥及促進(jìn)潰瘍愈合的藥物。全身應(yīng)予支持治療及調(diào)整免疫治療。又因本病具有血管炎及微障礙的特點(diǎn)，故采用活血化瘀的中成藥，如復(fù)方丹參等，對改善病情有利的。對有各系統(tǒng)癥狀的病人應(yīng)與各有關(guān)科配合治療。
舌唇、腮、咽喉、牙齦出現(xiàn)紅腫、潰爛、痛、病等明顯者當(dāng)時(shí)見效。或者生殖器、眼睛、眼部區(qū)出現(xiàn)潰爛、疼痛或搔癢者，搔癢干燥即時(shí)見效。
（1）一般治療：急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，發(fā)作間期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。
（2）藥物治療：非甾體抗炎藥、秋水仙堿、沙利度胺、氨苯砜、糖皮質(zhì)激素等?；颊哂袊?yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可靜脈應(yīng)用大劑量甲潑尼龍沖擊，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。
免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥物，常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用。比如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、柳氮磺砒啶、苯丁酸氮芥等。
中醫(yī)對本病的認(rèn)識(shí)
分型論治本病辯證應(yīng)對典型的臨床特征及伴隨的癥狀綜合分析，確定正形，治療抓住濕熱毒邪阻滯，滯關(guān)鍵結(jié)合正形予以施治。
1 、熱度至圣
臨床表現(xiàn)：高熱或反復(fù)高熱，口舌多處潰瘍，生殖器及肛門周圍潰瘍，潰瘍面紅腫疼痛，頭痛目赤，顏面潮紅，皮膚斑疹，煩躁不安，關(guān)節(jié)腫痛，尿赤便秘，舌紅苔黃，脈懸數(shù)。
癥候分析：本證多見于急性發(fā)作期
2 、濕熱蘊(yùn)結(jié)
臨床表現(xiàn)：口腔潰瘍、紅腫、舌面覆有濃苔，下肢結(jié)節(jié)紅斑，關(guān)節(jié)腫痛，目赤、多眵或低熱心煩。口中黏膩，換們皖悶納呆，胸脅脹滿，女子帶下變臭，小便黃赤大便不爽或秘結(jié)，舌質(zhì)紅，苔黃膩。
癥候分析：本證多見于急性發(fā)作期
3 、陰虛內(nèi)熱
臨床表現(xiàn)：口腔潰瘍紅腫五心煩熱，口干、尿赤、便秘或見精神恍惚、失眠多夢，腰膝酸軟、月經(jīng)不調(diào)，男子遺精，舌質(zhì)紅或光洪少澤。
癥候分析：本證多見于慢性緩解期或典型發(fā)作期，各體陰虛，虛火擾動(dòng)，熏蒸于表里上下，故口腔外陰部潰爛灼痛，局部紅腫陰虛生內(nèi)熱，故五心煩熱，口干、便秘。
4 、脾虛濕滯
臨床表現(xiàn)：口咽、外陰部潰瘍就不斂口，患處潰瘍面多呈平塌或凹陷狀，伴有低熱倦怠乏力，頭暈頭疼。口干不欲飲，腹脹納呆，大便稀溏舌苔或有齒痕苔，脈細(xì)緩。
白塞氏綜合征如何過性生活？
白塞氏綜合征是以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病損為特征?？谇粷兒冒l(fā)于唇、舌尖、舌腹、口底、頰、齒齦、腭部粘膜，外生殖器潰瘍男子好發(fā) 于龜頭、冠狀溝、包皮、尿道口。女性好發(fā)于大小陰唇、陰道、宮頸口。
生殖器潰瘍比口腔潰瘍大而深，疼痛程度卻較輕。由于患者外生殖器發(fā)生潰瘍、 疼痛，愈后形成瘢痕，嚴(yán)重影響性交及性交快感?；颊吆ε抡T發(fā)潰瘍，盡量避免性生活，進(jìn)一步導(dǎo)致性功能障礙。
患者皮膚粘膜對各種刺激極為敏感，性生活時(shí)接吻、擁抱撫摸，會(huì)導(dǎo)致口腔潰瘍及皮膚感染。治療本病多為皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，對性功能均有不良影響，抑制男性生精能力和降低性欲。
因此，在有生殖器潰瘍時(shí)，一般不宜性交，生殖器潰瘍愈合后才可以恢復(fù)。若有較嚴(yán)重的合并癥，要積極綜合治療，病情完全控制后可恢復(fù)性生活。性生活時(shí)，盡量減少對皮膚粘膜的刺激，減少接吻擁抱。
參看
|
|||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“白塞病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |