小兒腸旋轉(zhuǎn)不良
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腸旋轉(zhuǎn)不良是指胚胎期腸管以及腸系膜上動脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運動發(fā)生障礙，導(dǎo)致腸管位置發(fā)生變異及腸系膜附著不全，易引起腸梗阻的一種先天性疾病，是小腸旋轉(zhuǎn)及固定異常是宮內(nèi)小腸發(fā)育過程受擾而致的解剖學(xué)異常，并可威脅生命。
大多在嬰兒及兒童期出現(xiàn)癥狀。出生后可引起完全或不完全性腸梗阻，多發(fā)于新生兒期(占74%)，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。均應(yīng)早期手術(shù)治療。
目錄 |
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的病因
一、發(fā)病原因
在胚胎期腸發(fā)育過程中，腸管以腸系膜上動脈為軸心按逆時鐘方向從左向右旋轉(zhuǎn)。
正常旋轉(zhuǎn)完成后，升、降結(jié)腸由結(jié)腸系膜附著于后腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著于后腹壁。
如果腸旋轉(zhuǎn)異常或中止于任何階段均可造成腸旋轉(zhuǎn)不良。
當(dāng)腸管旋轉(zhuǎn)不全，盲腸位于上腹或左腹，附著于右后腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻;也可因位于十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。
另外，由于小腸系膜不是從左上至右下附著于后腹壁，而是憑借狹窄的腸系膜上動脈根部懸掛于后腹壁，小腸活動度大，易以腸系膜上動脈為軸心，發(fā)生扭轉(zhuǎn)。劇度扭轉(zhuǎn)造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。
二、發(fā)病機制
旋轉(zhuǎn)不良的解剖異常主要還是根據(jù)頭側(cè)段和尾側(cè)段來分型，固定異常通常只發(fā)生于盲結(jié)腸部。
1、完全不旋轉(zhuǎn)：
臨床上最為常見的是中腸完全不旋轉(zhuǎn)。
正常情況下，十二指腸旋轉(zhuǎn)至SMA后方，屈氏韌帶恰位于中線左側(cè)胃竇水平。
如果中腸不旋轉(zhuǎn)，十二指腸長度變短，外觀呈螺旋狀，完全位于中線右側(cè)，導(dǎo)致十二指腸不全梗阻;而腸段不固定，使中腸易發(fā)生扭轉(zhuǎn)。
十二指腸和結(jié)腸的腸系膜包繞SMA彼此融合成一系膜蒂，中腸即以此為軸發(fā)生扭轉(zhuǎn)。正常情況下，小腸系膜附著的基底部很寬，從左上腹屈氏韌帶直至右下腹回盲部，小腸及系膜一般不可能發(fā)生軸性扭轉(zhuǎn);若近端空腸和遠(yuǎn)端回腸均位于中腹部，系膜附著部相對較窄，則扭轉(zhuǎn)的可能性大大增加。
2、頭側(cè)段旋轉(zhuǎn)異常：
如果只是頭側(cè)段不旋轉(zhuǎn)，而尾側(cè)段旋轉(zhuǎn)和固定正常，亦可因結(jié)腸系膜束帶的壓迫，導(dǎo)致十二指腸梗阻。
但由于十二指腸空腸連接部至回盲部之間的系膜附著部仍相對較寬廣，中腸扭轉(zhuǎn)的可能性較小。
3、頭側(cè)段反方向旋轉(zhuǎn)：
導(dǎo)致十二指腸位于SMA前面(正常應(yīng)位于后方);而尾側(cè)段的逆向旋轉(zhuǎn)則導(dǎo)致橫結(jié)腸位于SAM后方，出現(xiàn)結(jié)腸梗阻。若尾側(cè)段正常旋轉(zhuǎn)，隨著升結(jié)腸從左上腹旋轉(zhuǎn)至右下腹，其系膜跨越SMA前方，覆蓋頭側(cè)段發(fā)育而來的小腸，形成疝囊，稱十二指腸旁疝。
4、頭側(cè)段不完全旋轉(zhuǎn)：
區(qū)分頭側(cè)段不旋轉(zhuǎn)或不完全旋轉(zhuǎn)，并無客觀標(biāo)準(zhǔn)，一般認(rèn)為，只要屈氏韌帶位于腹部中線右側(cè)，即為不旋轉(zhuǎn)。
5、尾側(cè)段的旋轉(zhuǎn)異常：
如果頭側(cè)段旋轉(zhuǎn)正常，但尾側(cè)段旋轉(zhuǎn)異常，亦可引起中腸扭轉(zhuǎn)。與完全不旋轉(zhuǎn)相同，此時屈氏韌帶與回盲部之間的腸系膜根部附著處很窄。
6、尾側(cè)段不完全旋轉(zhuǎn)：
可能導(dǎo)致結(jié)腸固定異常，回盲部的不完全固定可致盲腸扭轉(zhuǎn);而結(jié)腸肝曲固定不全時，則有結(jié)腸延伸至右上后腹壁的腹膜束帶形成，導(dǎo)致十二指腸部分梗阻。
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
1、中腸扭轉(zhuǎn)(midgut volvulus) ：
(1)好發(fā)人群：
多見于嬰兒及兒童，但也可發(fā)生在其他年齡段，甚至成年后。系外科急診，如果未能及時手術(shù)糾治，可因小腸壞死導(dǎo)致短腸與死亡。
(2)典型癥狀：
新生兒突發(fā)膽汁性嘔吐，嘔吐尚與十二指腸折疊成角及腹膜束帶壓迫導(dǎo)致十二指腸梗阻有關(guān)。腸梗阻、敗血癥、出血性顱高壓也可引起膽汁性嘔吐，需快速做出鑒別診斷。
除了膽汁性嘔吐，患兒可有腹脹、脫水、激惹等;絞窄性腸梗阻患兒則有意識淡漠、感染性休克表現(xiàn);
其他臨床表現(xiàn)包括：腹壁潮紅、腹膜炎、酸中毒、血小板減少、白細(xì)胞增多或減少，以及由腸黏膜局部缺血所至腸道出血和(或)黑便。
中腸扭轉(zhuǎn)也可出現(xiàn)間歇性的癥狀，主要見于年長患兒。包括慢性腹痛、間歇性嘔吐(有時為非膽汁性)、厭食、體重下降、生長發(fā)育不良、腸道吸收障礙、腹瀉等。腸部分扭轉(zhuǎn)者腸系膜靜脈和淋巴回流受阻，可致營養(yǎng)素吸收障礙、腸腔內(nèi)蛋白質(zhì)丟失;動脈供血不足致黏液缺血，出現(xiàn)黑便。
(3)治療：
中腸扭轉(zhuǎn)目前無法預(yù)測何時或在何種情況下會發(fā)生，故對膽汁性嘔吐患兒，必須積極診治，絕不允許只作觀察而任其發(fā)展至絞窄性腸梗阻。所以一旦發(fā)現(xiàn)存在旋轉(zhuǎn)不良，即應(yīng)手術(shù)糾治。
二、十二指腸梗阻：
1、病因：
十二指腸梗阻系頭側(cè)段的十二指腸空腸未繞SMA旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不徹底，引起十二指腸折疊、扭曲，產(chǎn)生間歇性梗阻。此外，從升結(jié)腸行經(jīng)十二指腸腹側(cè)至右上后腹壁的先天性束帶可壓迫十二指腸，引起梗阻。
2、典型癥狀：
為膽汁性嘔吐(偶見非膽汁性)和腹痛，或二者兼有。
三、間歇性慢性腹痛：
1、病因：
旋轉(zhuǎn)不良者可出現(xiàn)間歇性或慢性腹痛，原因很多，且往往并存。
間歇性腸扭轉(zhuǎn)或其他原因所致腸梗阻均可引發(fā)腸腔擴張，產(chǎn)生痙攣性疼痛及嘔吐;腸系膜靜脈或淋巴系統(tǒng)部分或間斷閉塞，可致腸壁、腸系膜及系膜淋巴結(jié)水腫，以上原因也可引起腹痛。
2、臨床表現(xiàn)：
可引發(fā)慢性動脈供血不足，導(dǎo)致腹瀉、慢性腹痛、餐后加重的腸絞痛，或因黏膜缺血出現(xiàn)黑便。
四、無癥狀病人：
因其他疾病行腹部手術(shù)或上下消化道造影檢查時，偶可發(fā)現(xiàn)無癥狀腸旋轉(zhuǎn)不良。其病理基礎(chǔ)既可能是頭側(cè)段與尾側(cè)段完全不旋轉(zhuǎn)，也可能是頭側(cè)段正常旋轉(zhuǎn)而尾側(cè)段不旋轉(zhuǎn)。
二、相關(guān)檢查：
凡懷疑旋轉(zhuǎn)不良或中腸扭轉(zhuǎn)，術(shù)前需行影像學(xué)檢查，包括腹部平片、上下消化道造影，或CT、B超等檢查。
三、診斷：
可結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查結(jié)果得出診斷。
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
一、血液檢查：
外周血可有白細(xì)胞增多或減少，血小板減少;血生化檢查可有代謝性酸中毒等。
二、大便檢查：
呈現(xiàn)潛血陽性。
三、腹部平片：
每個有膽汁性嘔吐的新生兒都應(yīng)立即接受影像學(xué)檢查，通常為前后直立位及側(cè)臥位腹部平片。
中腸扭轉(zhuǎn)影像學(xué)表現(xiàn)有：胃出口梗阻，可見擴張的胃泡，遠(yuǎn)端氣體減少;典型的雙泡征提示十二指腸梗阻。
四、上消化道造影：
1、造影劑：
懷疑有腸旋轉(zhuǎn)不良時，常規(guī)應(yīng)行消化道造影檢查，首選鋇劑造影，也可選用水溶性造影劑。
2、具體操作：
鼻胃管注入造影劑后，即可在透視下行動態(tài)觀察，以獲得更多有用信息。
3、檢查結(jié)果：
腸扭轉(zhuǎn)最典型表現(xiàn)是十二指腸第2、3段出現(xiàn)“鳥嘴樣”改變;十二指腸部分梗阻則可呈“螺旋樣”改變。需要指出，懷疑急性腸扭轉(zhuǎn)時不宜行此檢查。
腹部平片中未能顯示的充滿液體的擴張腸段也可使十二指腸空腸連接部下移，造成旋轉(zhuǎn)不良假象，此時可經(jīng)肛門注入造影劑，以確定回盲部位置。
4、不足：
盡管鋇灌腸是診斷腸旋轉(zhuǎn)不良的方法之一，但同上消化道造影相比，有較大局限性。
主要因為15%的正常嬰兒回盲部游離或位置較高;而嬰兒的結(jié)腸相對較長，給回盲部識別和攝片帶來困難;更重要的是，腸旋轉(zhuǎn)不良病人回盲部位置可能正常。
五、超聲：
1、具體操作：
為一種非創(chuàng)傷性檢查，通過探查腸系膜上血管位置和走向，超聲有助于確診腸旋轉(zhuǎn)不良。
2、檢查結(jié)果：
常情況下，腸系膜上靜脈(SMV)位于SMA右側(cè)，若位于SMA前方或左側(cè)，提示可能存在腸旋轉(zhuǎn)不良。
3、不足：
超聲并不能精確診斷腸旋轉(zhuǎn)不良。因腸旋轉(zhuǎn)不良病人的腸系膜血管位置可能完全正常，而血管位置異常亦不能確定腸旋轉(zhuǎn)不良，故而超聲并非診斷腸旋轉(zhuǎn)不良的首選方法，其作用僅限于排除嘔吐患兒的幽門狹窄。
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
腸閉鎖和腸狹窄是腸道的先天性發(fā)育畸形，為新生兒時期腸梗阻的常見原因之一。發(fā)生部位以空回腸多見，十二指腸次之，結(jié)腸最少見。
顱腦損傷引起顱內(nèi)壓增高的原因，不外乎顱內(nèi)血腫，腦水腫、腫脹，腦脊液循環(huán)受阻及靜脈竇回流障礙等幾個方面的因素。
治療的原則主要是迅速解除引起顱內(nèi)高壓的病因和有效控制顱內(nèi)壓力，后者實際上就是止血、對抗腦水腫、腫脹的處理。
三、環(huán)形胰：
環(huán)狀胰腺(annluar pancreas)是一種先天性的發(fā)育畸形，可貴病人有一帶狀胰腺組織環(huán)，部分或完全包繞十二指腸第努力一段或第二段，致使腸腔狹窄。
四、腸梗阻：
腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內(nèi)容物在腸道中通過受阻。為常見急腹癥，可因多種因素引起。起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發(fā)生體液和電解質(zhì)的丟失、腸壁循環(huán)障礙、壞死和繼發(fā)感染，最后可致毒血癥、休克、死亡。當(dāng)然，如能及時診斷、積極治療大多能逆轉(zhuǎn)病情的發(fā)展，以致治愈。
五、敗血癥：
敗血癥(septicemia)，是指細(xì)菌進入血液循環(huán)，并在其中生長繁殖、產(chǎn)生毒素而引起的全身性嚴(yán)重感染。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、嚴(yán)重毒血癥狀、皮疹瘀點、肝脾腫大和白細(xì)胞數(shù)增高等。分革蘭陽性球菌敗血癥、革蘭陰性桿菌敗血癥和膿毒敗血癥。以抗生素治療為主，輔以其他治療方法。預(yù)防措施為避免皮膚粘膜受損，防止細(xì)菌感染。
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的并發(fā)癥
可發(fā)生以下并發(fā)癥：
1、腸不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不全：
1/2十二指腸閉鎖病兒、1/3空回腸閉鎖病人伴有腸旋轉(zhuǎn)不良，原因之一是宮內(nèi)腸扭轉(zhuǎn)使腸系膜血供受阻，導(dǎo)致腸閉鎖。
2、畸形：
報道稱：30%～62%旋轉(zhuǎn)不良患兒有伴發(fā)畸形，大多為消化道畸形。
其他畸形包括：美克爾憩室、十二指腸瓣膜或狹窄、巨結(jié)腸、肛門閉鎖、食道閉鎖合并食管氣管瘺、先天性短腸、膽道閉鎖、先天性心臟病、內(nèi)臟反位、腸系膜囊腫和梨狀腹綜合征，有報道發(fā)現(xiàn)家族性腸旋轉(zhuǎn)不良伴發(fā)顏面或肢體異常，提示該病可能與遺傳有關(guān)。
3、其他并發(fā)癥：
本病癥可發(fā)生脫水、酸中毒、感染性休克、腹膜炎、絞窄性腸梗阻，如間歇性出現(xiàn)癥狀可致營養(yǎng)不良、生長發(fā)育遲緩。
絞窄性腸梗阻(strangulated intestinal obstruction)指梗阻并伴有腸壁血運障礙者，可因腸系膜血管受壓、血栓形成或栓塞等引起。
絞窄性腸梗阻可發(fā)生于單純性機械性腸梗阻的基礎(chǔ)上，單純性腸梗阻因治療不善而轉(zhuǎn)變?yōu)榻g窄性腸梗阻的占15～43%。
一般認(rèn)為出現(xiàn)下列征象應(yīng)疑有絞窄性腸梗阻：
(1)急驟發(fā)生的劇烈腹痛持續(xù)不減，或由陣發(fā)性絞痛轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性腹痛，疼痛的部位較為固定。若腹痛涉及背部提示腸系膜受到牽拉，更提示為絞窄性腸梗阻。
(2)腹部有壓痛，反跳痛和腹肌強直，腹脹與腸鳴音亢進則不明顯。
(3)嘔吐物、胃腸減壓引流物、腹腔穿刺液含血液，亦可有便血。
(4)全身情況急劇惡化，毒血癥表現(xiàn)明顯，可出現(xiàn)休克。
(5)X線平片檢查可見梗阻部位以上腸段擴張并克滿液體，狀若腫瘤或呈“C”形面被稱為“咖啡豆征”，在擴張的腸管間?？梢娪?a href="/w/%E8%85%B9%E6%B0%B4" title="腹水">腹水。
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
一、預(yù)防出生缺陷。是影響嬰兒和兒童健康的重要原因，影響出生人口的素質(zhì)。為此，各地組成多科多院協(xié)作體系，為降低和扭轉(zhuǎn)新生兒出生缺陷發(fā)生率，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
一、婚前體檢：
預(yù)防出生缺陷，孕期按時產(chǎn)檢。
出生缺陷是影響嬰兒和兒童健康的重要原因，影響出生人口的素質(zhì)。為此，各地組成多科多院協(xié)作體系，為降低和扭轉(zhuǎn)新生兒出生缺陷發(fā)生率，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前。
在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實可行的診治措施。
在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
二、孕婦盡可能避免危害因素：
包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。
三、增強體質(zhì)，提高自身免疫力：
注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的中醫(yī)治療
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的西醫(yī)治療
腸扭轉(zhuǎn)腸梗阻患兒需急診手術(shù)，首先應(yīng)立即予靜脈補液，同時置胃腸減壓管、Foley導(dǎo)尿管，血液交叉配型，應(yīng)用廣譜抗生素控制感染。
如果影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良，但無臨床癥狀，不必急診手術(shù)。但新生兒應(yīng)盡早手術(shù);有間歇性癥狀的大齡兒可行擇期手術(shù)。
明顯腸梗阻癥狀時，應(yīng)在補充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂，放置鼻胃管減壓后，盡早施行手術(shù)治療。
手術(shù)的原則是解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢，根據(jù)不同情況采用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，游離粘連的十二指腸或松解盲腸;腸扭轉(zhuǎn)時行腸管復(fù)位。有腸壞死者，作受累腸段切除吻合術(shù)。
手術(shù)采用經(jīng)典的Ladds術(shù)式，須遵循以下5原則：
一、探查：
進腹后，立即將全部腸管托出腹腔，探查是否存在腸扭轉(zhuǎn)或造成腸梗阻的其他原因，辨識回盲部位置。
腸扭轉(zhuǎn)時，腹腔內(nèi)渾濁腹水提示可能已存在細(xì)菌污染，膿性滲出見于缺血性腸壞死;如淋巴回流受阻則出現(xiàn)乳糜樣腹水，應(yīng)常規(guī)作腹水培養(yǎng)。
二、扭轉(zhuǎn)復(fù)位：
復(fù)位后，發(fā)現(xiàn)腸壞死時，應(yīng)行腸切除與造瘺。為了盡可能多地保留小腸，對一些暫時無法判斷的可疑腸段，應(yīng)曠置觀察24～36h，再次手術(shù)決定是否切除。
三、束帶松解：
束帶可壓迫十二指腸造成反復(fù)梗阻，必須松解，通常松解至十二指腸上方的肝門，下方至十二指腸空腸連接部。
松解十二指腸內(nèi)側(cè)部分的束帶，可進一步增加十二指腸和升結(jié)腸間距離，最大限度地擴大腸系膜基底部，以減少腸扭轉(zhuǎn)機會。
五、順行切除闌尾：
Ladds術(shù)后，回盲部最終位于左側(cè)腹，若將來發(fā)生闌尾炎，診斷具有困難，故應(yīng)順便切除闌尾。小腸放回右側(cè)腹腔，而結(jié)腸放在左側(cè)腹。
小兒腸旋轉(zhuǎn)不良的護理
預(yù)后：
手術(shù)治療腸旋轉(zhuǎn)不良的死亡率為3%～9%，如同時伴有小腸壞死、早產(chǎn)及其他畸形，則死亡率上升。隨著重癥監(jiān)護和腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持手段日趨完善，該病成活率大大提高。
預(yù)后取決于多種因素，如新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良取決于生后體重、就診時間的早晚、是否合并肺炎、硬腫、中腸壞死，以及是否并發(fā)其他先天畸形。
此外，及時辨識腸扭轉(zhuǎn)和腸旋轉(zhuǎn)不良癥狀、早期診斷與治療均是改善其預(yù)后的重要環(huán)節(jié)。
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