小兒大動脈轉(zhuǎn)位
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小兒大動脈轉(zhuǎn)位(transposition of the great arteries)是指右心房與右心室相連接，右心室發(fā)出主動脈，而左心室與左心房相連并發(fā)出肺動脈干。大血管錯位，又稱大血管轉(zhuǎn)位，系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。正常情況下，左心室與主動脈相連，右心房與肺動脈相連。本病不治療患者預(yù)后不良，病嬰出生后第1周30%死亡，1個月內(nèi)50%死亡，6個月內(nèi)70%死亡。
目錄 |
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的病因
一、病理解剖
完全型大血管錯位同時存在兩個并行循環(huán)，其一是從右心房至右心室、主動脈、全身血管和體靜脈，最終回到右心房，其二是從左心房至左心室、肺動脈、肺和肺靜脈，最終回到左心房。肺循環(huán)并不能正常地攜氧。兩套循環(huán)并行，但非正常貫序關(guān)系。兩循環(huán)之間如無分流存在，病兒出生后將無法生存。臨床上所見到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同類型的心內(nèi)畸形)存在。組織缺氧是本癥的主要病理生理表現(xiàn)。由于惟一有效的載氧血流來自心內(nèi)的畸形分流，分流量的大小也就影響著病人癥狀和體征的輕重以及病情發(fā)展的速度。分流量又決定于體循環(huán)和肺循環(huán)的阻力，如伴室間隔缺損分流量大時，往往導(dǎo)致肺血量過多，可在出生后很快形成肺動脈高壓，隨之出現(xiàn)肺血管癥等。
盡管快速肺血管病變形成的機(jī)制尚未完全明了，但其形成應(yīng)與肺血流量的增加，肺動脈壓力的上升，高肺動脈氧分壓，體循環(huán)缺氧和氧飽和度降低，血流速度加快，主動脈和肺動脈之間側(cè)支循環(huán)增加和微血栓的形成等因素有關(guān)。肺動脈痙攣性收縮也造成內(nèi)皮細(xì)胞應(yīng)力增加，促進(jìn)肺血管壁中層和內(nèi)膜的病變。美國波士頓兒童醫(yī)院關(guān)于完全型TGA伴VSD的肺血管病變檢查(Heath-Edwards分析)報道中，可在20%的出生后3個月內(nèi)病兒中和超過80%的大于1歲的病兒中發(fā)現(xiàn)Ⅲ期病變。在嬰兒單純性完全型TGA中，三個月內(nèi)出現(xiàn)Ⅲ期肺血管病的少于1%，而1歲內(nèi)發(fā)生Ⅲ期肺血管病變者約占20%。由此可見，單純性完全型TGA因肺高壓發(fā)生較晚而且程度較輕，預(yù)后相對較好，復(fù)雜性完全型TGA則相反，易出現(xiàn)充血性心力衰竭，預(yù)后較差。肺血管病變的程度直接影響著心內(nèi)畸形矯正的效果和自然預(yù)后。
由于大動脈轉(zhuǎn)換手術(shù)的日漸應(yīng)用，術(shù)中需行冠狀動脈轉(zhuǎn)植，故必須對本病的冠狀動脈類型有較多的認(rèn)識。完全型大動脈錯位的冠脈起源和分布與一般的先天性心臟病冠脈類型不同。以Gittenberger-DeGroot等的分類方法為例，當(dāng)主動脈向前向左移位時，發(fā)出冠狀動脈的兩主動脈前竇由正常的前后位變?yōu)樽笄昂陀液笪?。本病的冠脈起源的常見類型(約65%)是左冠脈主干起自左前位的主動脈竇，隨之發(fā)出左前降支和回旋支，右冠脈則起源于右后方的主動脈竇。偶爾有一些病例無回旋支，代之以多條分布于心側(cè)后壁的小分支。另一類較多見(約20%)的冠脈分布為回旋支起源于右冠狀動脈(源自右后位主動脈竇)，它從肺動脈后方經(jīng)過并分布到左房室溝處，此時左前降支獨(dú)立起源于左前位的主動脈竇。其他類型的冠脈分布包括單一右冠狀動脈(起自右后位主動脈竇，約4.5%)，單一左冠狀動脈(起自左前位主動脈竇，約1.5%)，前后位冠狀動脈(約3%)和壁內(nèi)冠狀動脈(約1.5%)。
二、發(fā)病原因
大血管錯位的發(fā)生與胎生期心血管的扭轉(zhuǎn)和動脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關(guān)。
有關(guān)本病的發(fā)生與解剖分類相當(dāng)復(fù)雜，各家提法不一。簡述之，在胎生第5～6周心管扭轉(zhuǎn)。正常時右向襻轉(zhuǎn)(D-Loop)，右心室位于右側(cè)，左心室位于左側(cè)。主動脈圓錐位于右后偏下，而肺動脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過程中如左向襻轉(zhuǎn)(L-Loop)，或者由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會形成右心室在左，左心室在右，或主動脈在右前，肺動脈在右后的位置變化。
VanPraagh將大血管錯位分為8型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型為生理矯正型，其他4型為生理不能矯正型。通常心管右向襻轉(zhuǎn)引起右襻大血管錯位(Ⅰ、Ⅷ型)，心管左向襻轉(zhuǎn)則引起左襻大血管錯位(Ⅲ、Ⅴ型)，但右向襻轉(zhuǎn)時亦可例外地引起左襻大血管錯位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻轉(zhuǎn)時亦可例外地引起右襻大血管錯位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型較多，Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如體、肺循環(huán)間無任何水平的分流存在，則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內(nèi)交通，2/3病例有動脈導(dǎo)管開放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代常患完全性大血管錯位。另外，尚可合并肺動脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損、右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴左位心，以及單心室、單心房、主動脈縮窄等畸形。
三、發(fā)病機(jī)制
完全性大動脈轉(zhuǎn)位中最常見者為右型轉(zhuǎn)位，即升主動脈起自右室，位于右前方；肺動脈起自左室，位于左后方。這樣形成兩個截然分開的循環(huán)系統(tǒng)，其循環(huán)經(jīng)過是：“右房→右室→主動脈→全身→體靜脈→右房”；而“左房→左室→肺動脈→肺→肺靜脈→左房”?；純撼錾蟊仨毎橛袃蓚€大循環(huán)間的分流交通，始能維持生命。交通的部位可在心房、心室或大動脈，即通過未閉的卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管，偶見支氣管動脈。通過這些通道，部分含氧血可從肺循環(huán)進(jìn)入體循環(huán)，缺氧血從體循環(huán)流入肺。其結(jié)果是體循環(huán)血由兩部分構(gòu)成：主要部分為回流到主動脈的體靜脈血，小部分為通過交通分流來的含氧量高的血，這個分流供給了體循環(huán)需要的氧，因此是有效肺循環(huán)；同樣肺血流也由兩部分組成；大部分為肺靜脈血，小部分為從體循環(huán)分流來的體靜脈血，后者可進(jìn)入肺進(jìn)行氧交換，因此是有效體循環(huán)。由此可見，有效血流量越大，體循環(huán)動脈血氧飽和度越高，病兒青紫可較輕。但過多的分流加重了心臟和肺循環(huán)負(fù)擔(dān)，可導(dǎo)致嚴(yán)重心衰及早期出現(xiàn)肺動脈高壓。當(dāng)病兒合并肺動脈狹窄時，肺循環(huán)血流量得到適當(dāng)限制，減輕了心臟負(fù)擔(dān)，防止了肺動脈高壓的產(chǎn)生，因此只有那些伴較大體、肺循環(huán)交通和適當(dāng)?shù)姆蝿用}狹窄的病兒才能活得較久。
根據(jù)血流動力學(xué)改變本病可分為4型：Ⅰ型：室間隔完整；Ⅱ型：室間隔完整伴肺動脈狹窄；Ⅲ型；伴大型室缺或單心室或大型動脈導(dǎo)管未閉；Ⅳ型：伴室間隔缺損和肺動脈狹窄。Ⅰ型最多見，Ⅳ型預(yù)后較好。
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的癥狀
在室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位新生兒，兩大循環(huán)間的交換血流量少。存在著明顯的青紫(室間隔完整和血液混合不充分的新生兒青紫明顯)，可在出生后數(shù)小時內(nèi)即被發(fā)現(xiàn)，且大多情況下為惟一癥狀。
當(dāng)存在大的循環(huán)間分流，如大的動脈導(dǎo)管未閉或大的室間隔缺損時，因交換血流量較多，則表現(xiàn)為以充血性心力衰竭癥狀為主，伴有輕度發(fā)紺。伴有粗大的動脈導(dǎo)管未閉的患兒通常在生后1周內(nèi)出現(xiàn)癥狀，典型的表現(xiàn)為水沖脈，連續(xù)性雜音可不明顯；伴有大型室間隔缺損的嬰兒，通常在生后2～4周出現(xiàn)心力衰竭癥狀。在伴有前向?qū)ξ徊涣嫉氖议g隔缺損時，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股動脈搏動減弱而手臂動脈搏動正?；蛟鰪?qiáng)提示可能伴有主動脈弓中斷或水腫。除此之外，還可能表現(xiàn)有上半身較下半身青紫嚴(yán)重的差異性青紫現(xiàn)象。
完全性大血管錯位多見于男性，男女比例為2∶1～3∶1。臨床上最突出的表現(xiàn)是出生時即有發(fā)紺。發(fā)紺的程度隨患兒體重的增加而加重。如不伴室間隔缺損，則發(fā)紺更明顯，同時呼吸增快、肝大、進(jìn)行性心衰。如伴動脈導(dǎo)管未閉，其血流常由肺動脈流向主動脈，則可見軀體下部與下肢的發(fā)紺較身體上部和上肢輕?；純和缙谒劳?，體檢可聽到收縮期雜音，胸骨左緣第三、四肋間的雜音提示合并室間隔缺損；心底部收縮期噴射樣雜音提示合并肺動脈口狹窄。
3、體格檢查
體格檢查可見明顯發(fā)紺，外周血管脈搏正常，右心室搏動增強(qiáng)。聽診第1、第2心音響亮，第2心音常單一或輕度分裂，心臟雜音柔和或缺如。柔和的噴射性雜音可是功能性左心室流出道雜音或是動脈導(dǎo)管未閉引起。
新生兒早期肺血管阻力仍較高，雜音可不明顯，但在生后最初的幾周常會于胸骨左下緣出現(xiàn)肺動脈高壓的發(fā)展，逐漸出現(xiàn)第3心音、心力衰竭引起的奔馬律及肺動脈第2音亢進(jìn)，在心尖處可聞及因肺靜脈血流增加而產(chǎn)生的舒張中期雜音。當(dāng)左室流出道梗阻導(dǎo)致肺動脈狹窄時青紫明顯，在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音。除主動脈瓣靠近前胸壁使第2心音較響外，其他臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似。
4、影像學(xué)檢查
(1)X線胸片檢查：可見肺部充血，大血管陰影改變及左右心室增大。由于升主動脈在肺動脈前方發(fā)出，后前位胸片中主、肺動脈陰影重疊，而出現(xiàn)典型的大血管陰影狹小。心影向兩側(cè)增大，呈蛋形，且逐日增大。
(2)心電圖檢查：可見電軸右偏，右心房右心室肥大等改變。如合并大室間隔缺損亦可見雙心室肥大。
(3)超聲檢查：在同一探測部位可見主動脈瓣與肺動脈瓣兩種回聲，或者主動脈在左前，肺動脈在后，以及合并的心內(nèi)畸形。
(4)磁共振斷層顯像：橫面顯示主動脈在右前，矢狀面示主動脈在前，且從右心腔發(fā)出，而肺動脈在后，從左心腔發(fā)出。
(5)心導(dǎo)管檢查：示肺動脈血氧飽和度顯著高于主動脈；右心室壓與體循環(huán)相等，或導(dǎo)管通過大室間隔缺損進(jìn)入左心室等，如不伴室間隔缺損則在心房水平血氧飽和度升高。
(6)心血管造影：對本病的診斷有重要價值。造影中應(yīng)注意半月瓣的位置、缺損的部位、分流量的大小以及方向等。
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的診斷
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的檢查化驗
一、實驗室檢查
1、血常規(guī)檢查：外周血可發(fā)現(xiàn)有紅細(xì)胞增多，血紅蛋白增高。
二、輔助檢查
1、胸部X線：出生時心臟大小及肺野均正常，但縱隔陰影狹窄，可能與主、肺動脈呈前后位及因缺氧與應(yīng)激引起胸腺發(fā)育不全有關(guān)。隨著肺血流的不斷增多及充血性心力衰竭的進(jìn)一步發(fā)展，心臟擴(kuò)大、肺血管影逐漸明顯，進(jìn)而形成“蛋形”心影。當(dāng)伴有大的室間隔缺損時，心影更大，肺野充血明顯。與之相反當(dāng)伴有左心室流出道梗阻時，肺野缺血，心臟大小正常。
2、心電圖：患兒出生后的最初幾天心電圖常無特異性改變。額面QRS電軸在90°～120°，右胸導(dǎo)聯(lián)主波為R波，右心室占優(yōu)勢。室間隔完整者，幾周內(nèi)可出現(xiàn)持續(xù)電軸右偏和右室肥厚表現(xiàn)。伴大型室間隔缺損時，表現(xiàn)為雙室肥大。即使有明顯左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高時，單純左心室肥大也不多見。
3、超聲心動圖：目前，超聲心動圖已成為大動脈轉(zhuǎn)位診斷的一種重要的影像學(xué)方法，除了作出診斷外，超聲心動圖檢查的目的還包括體肺循環(huán)間的分流評估、顯示伴發(fā)畸形、明確冠狀動脈的解剖形態(tài)及決定采取何種手術(shù)方案。而且，越來越多的球囊房隔造口術(shù)也單獨(dú)在超聲心動圖導(dǎo)引下得以成功實施。在劍突下通過改變探頭方向可同時顯示2條大動脈分別自左右心室發(fā)出，平行上行。后位的起自左心室的動脈干，發(fā)出肺動脈分支，提示為肺動脈干。胸骨旁長短軸切面也同樣可顯示兩根大動脈的平行關(guān)系，短軸顯示兩者相對位置關(guān)系更為明確，通?？梢?a href="/w/%E4%B8%BB%E5%8A%A8%E8%84%89" title="主動脈">主動脈位于肺動脈干的右前方。
劍突下切面可充分觀察心房間的交通道情況，胸骨上窩或高位胸骨旁長軸切面可清楚顯示動脈導(dǎo)管未閉。如并發(fā)室間隔缺損、左室流出道梗阻、流出道室間隔對位不良及主動脈弓畸形等二維超聲心動圖均能顯示。多普勒超聲可顯示流出道梗阻的嚴(yán)重程度。此外，超聲心動圖還能準(zhǔn)確評價三條主要冠狀動脈的起源及在心外膜表面的走向：胸骨旁短軸切面尚可清晰顯示冠狀動脈在主動脈竇的開口位置，但要全面地評價冠狀動脈的走向則需通過多個切面。其次，超聲還可探查到一些重要的冠脈異常，如單一冠脈，冠脈在主動脈壁內(nèi)的行進(jìn)部分。室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位嬰兒，在行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)(arterialswitchprocedure)前，常需要多次超聲檢查，以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容積和形態(tài)。室間隔的弧度可提示左室收縮期壓力。大動脈轉(zhuǎn)換手術(shù)要求左心室流出道大小及肺動脈瓣的功能正常，但動力性左心室流出道梗阻并非大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)的禁忌證。
4、CT和MRI：CT和MRI檢查對完全性大動脈轉(zhuǎn)位的診斷有一定的幫助。對于牽涉到房室連接，心室大動脈連接是否一致的復(fù)雜類型先天性心臟病，判斷心房位置、心室位置、大動脈位置及其相互連接十分重要，CT和MRI檢查不僅有可能通過直接顯示心耳來確定心房位置，還可依靠最小密度投影重建顯示雙側(cè)主支氣管形態(tài)來推斷心房位置。MRI自旋回波T1W圖像可很好地顯示心肌小梁的粗糙程度，據(jù)此判斷心室位置，心肌小梁粗糙的為形態(tài)學(xué)右心室，光滑者為形態(tài)學(xué)左心室。房室連接一致，心室大動脈連接不一致是完全性大動脈轉(zhuǎn)位的診斷要點(diǎn)，然后還需觀察左、右心室大小，室間隔缺損的有無及大小、部位，有無肺動脈狹窄等。
5、超高速CT：近年來的臨床應(yīng)用表明，超高速CT是對復(fù)雜性先心病診斷的有力補(bǔ)充。它可以清晰地顯示心臟病理解剖形態(tài)及其位置關(guān)系，而且能動態(tài)觀察心房、心室與大血管的關(guān)系和功能，也有助于定量判別心內(nèi)分流部位和分流量。
6、心導(dǎo)管檢查：由于超聲心動圖檢查可以獲取詳盡的解剖結(jié)構(gòu)信息，心導(dǎo)管檢查已很少用于單純診斷。在大多數(shù)心血管治療中心，心導(dǎo)管術(shù)僅用于球囊房隔造口術(shù)。盡管如此，球囊房隔造口術(shù)仍可在超聲心動圖導(dǎo)引下成功地進(jìn)行。而且，在較早開展大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)的醫(yī)院，若患兒有足夠大的卵圓孔及動脈導(dǎo)管未閉，體肺循環(huán)間混合充分時，無須行心導(dǎo)管術(shù)。通過心導(dǎo)管檢查詳細(xì)評價血流動力學(xué)情況僅限于復(fù)雜型大動脈轉(zhuǎn)位伴嚴(yán)重左室流出道梗阻、多發(fā)孔洞型室間隔缺損、主動脈弓畸形及后期可出現(xiàn)肺動脈疾病的患兒。同樣，心血管造影術(shù)的應(yīng)用也很少，當(dāng)疑有水腫時，右心室或升主動脈側(cè)位或長軸位造影可顯示水腫的部位。左心室長軸位造影可顯示左心室流出道梗阻。另外，冠狀動脈選擇性造影或經(jīng)靜脈主動脈根部球囊堵塞逆向造影可顯示冠脈的解剖結(jié)構(gòu)。后前位向頭成角投照可清晰見到冠狀動脈的開口及其分布和走向。但是，超聲心動圖能可靠地顯示幾乎所有患兒的冠狀動脈解剖結(jié)構(gòu)。因此，大部分手術(shù)在術(shù)前無須行造影檢查。
7、心血管造影：完全性大動脈轉(zhuǎn)位心血管造影檢查的關(guān)鍵是將心導(dǎo)管送入左心室。右心導(dǎo)管可經(jīng)卵圓孔至左心房達(dá)左心室。導(dǎo)管選擇NIH右心造影導(dǎo)管或球囊漂浮造影導(dǎo)管，造影劑用歐米帕克350，1、5ml/d，，盡可能快速注射，投照位置在左室造影首選長軸斜位。長軸斜位投照X線與室間隔相切，可清楚地顯示肺動脈起于左心室，并可根據(jù)室間隔的偏方向初步判斷兩個心室的相對壓力水平。長軸斜位左心室造影還可較好地顯示室間隔缺損的部位、大小及數(shù)目，左心室流出道的狹窄和肺動脈瓣的狹窄。有時還可加做左心室坐位觀造影以排除周圍肺動脈狹窄。側(cè)位右心室造影則可顯示上動脈起于右心室，瓣下有圓錐，并可顯示有無動脈導(dǎo)管未閉和主動脈縮窄存在，右心室造影導(dǎo)管可用NIH等右心造影導(dǎo)管，如用豬尾巴左心造影導(dǎo)管由主動脈逆行插管達(dá)右心室效果更好，造影劑用歐米帕克350，1、5ml/kg，盡可能快速注射，側(cè)位右心室造影對大動脈的相對位置關(guān)系及圓錐間隔有無移位能很好地顯示。圓錐間隔前移者，易伴主動脈縮窄。對于準(zhǔn)備做大動脈換位Switch手術(shù)者，還需做升主動脈造影。以觀察冠狀動脈類型，導(dǎo)管可選擇球囊漂浮右心造影導(dǎo)管經(jīng)靜脈前向性達(dá)升主動脈，球囊充氣部分堵住升主動脈后做升主動脈造影，可更好地顯示冠狀動脈，導(dǎo)管也可經(jīng)股動脈插管逆行送達(dá)升主動脈，投照位置用正位或正位向足成角。完全性大動脈轉(zhuǎn)位冠狀動脈最常見的類型為左冠狀動脈起于左后乏竇，右冠狀動脈起于右后乏竇，其次常見的類型為左冠狀動脈前降支起于左后乏竇，右冠狀動脈起于右后乏竇，左回旋支起源于右冠狀動脈。
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的鑒別診斷
1、小兒完全性肺靜脈異位連接：病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重。肺靜脈無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動，杵狀指(趾)一般較輕。
2、共同動脈干： 與完全性大動脈錯位相似的是患者均有發(fā)紺，在胸骨左緣第2～3肋間可聽到較強(qiáng)的主動脈第2心音。所不同者是共同動脈干的心臟雜音常是連續(xù)性的，其X線平片示縱隔影寬，心界擴(kuò)大。心電圖則示雙室肥厚，而心導(dǎo)管檢查可證實為只有單一的動脈干，即共同動脈干。
3、完全性肺靜脈畸形引流： 當(dāng)肺靜脈總干發(fā)生梗阻時，完全性肺靜脈畸形引流患者的癥狀加重，發(fā)紺也明顯，此時可能疑為完全性大動脈錯位，但前者的X線平片顯示典型的“8”字征;胸骨左緣收縮期雜音較輕，位置較高，且第2心音常分裂。行心導(dǎo)管檢查及超聲心動圖檢查，均可較明確地鑒別此二疾病。
4、法洛四聯(lián)癥： 與完全性大動脈錯位相似的是患者均有發(fā)紺;合并室間隔缺損的大動脈錯位患者，其心臟雜音也相近似。但法洛四聯(lián)癥患兒出生后發(fā)紺發(fā)生常較晚，平時喜蹲踞，X線平片有靴形心的特征，肺血少，縱隔不寬。超聲心動圖檢查可作進(jìn)一步的鑒別診斷，而心導(dǎo)管及右心室造影更加有助于鑒別診斷。
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的并發(fā)癥
小兒大動脈轉(zhuǎn)位常并發(fā)如下疾病：肺動脈高壓、心力衰竭、栓塞等。
肺動脈高壓：肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓>；3.33kPa(25mmHg)或運(yùn)動時>；4kPa(30mmHg)者。肺動脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，原發(fā)性肺動脈高壓的預(yù)后較差，從確診時起，生存時間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長期存活的報道。而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗太少，無法對生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術(shù)。繼發(fā)性肺動脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。
心力衰竭：心力衰竭不是一個獨(dú)立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴(yán)重階段。發(fā)病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌損害和應(yīng)力作用：包括收縮期或舒張期心室負(fù)荷過重和(或)心肌細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的變化(節(jié)段性如心肌梗死，彌漫性如心肌炎)，引起心室和(或卜心房肥大和擴(kuò)大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發(fā)展而成。
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的預(yù)防和治療方法
術(shù)前處理：對于有嚴(yán)重缺氧的嬰兒，應(yīng)在轉(zhuǎn)送至三級醫(yī)院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴(kuò)張動脈導(dǎo)管，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術(shù)可作為最初的姑息性手術(shù)。在X線或超聲心動圖的直視監(jiān)控下，導(dǎo)管自股靜脈插入，經(jīng)下腔靜脈至右心房后推開卵圓孔簾膜進(jìn)入左心房，確定導(dǎo)管位于左房后使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導(dǎo)管，使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環(huán)的缺氧狀態(tài)。
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的西醫(yī)治療
(一)治療
本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導(dǎo)管開放或行球囊房間隔缺損擴(kuò)張術(shù)，以提供足夠的體-肺動脈血液分流。經(jīng)過這樣處理以后，如果緩解低氧血癥仍不充分，則在4～8個月時對患兒進(jìn)行房間隔擴(kuò)大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時再施行矯治手術(shù)，如心房內(nèi)血流改道(Mustard手術(shù)或Senning手術(shù))或者動脈血流改道(Jatene手術(shù))等。
Mustard手術(shù)：是手術(shù)治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位過程中修補(bǔ)房間隔缺損的一種手術(shù)方法。在阻斷升主動脈后，切除房間隔，用自體心包剪成紡錘形，進(jìn)行房間隔重建。方法是：縫線從左肺靜脈開口上方開始，其中一條線沿冠狀靜脈竇上方、左右下肺靜脈下方，另一條沿肺靜脈上方、左心房壁，圍繞上下腔靜脈開口。重建后，房間隔將氧和的肺靜脈血隔入右心室進(jìn)入體循環(huán)，體靜脈血回流到左心室進(jìn)入肺循環(huán)。
Senning手術(shù)：本手術(shù)用于治療完全性大動脈轉(zhuǎn)位。于竇房結(jié)前方切開右心房，另外于界嵴后方縱行切開左心房，切開冠狀靜脈竇和房間隔，以自體心包于肺靜脈開口前方形成體靜脈通道后壁，將右心房前壁與房間隔左側(cè)緣相連，形成體靜脈通道的前壁，使體循環(huán)血經(jīng)二尖瓣進(jìn)入左心室，進(jìn)入肺動脈。再將右心房靠近界嵴切口的右緣經(jīng)上下腔靜脈根部與右心房前壁相連，使肺靜脈血經(jīng)此通道通過三尖瓣進(jìn)入右心室并進(jìn)入體循環(huán)，從而達(dá)到功能上的矯正。
Jatene手術(shù)：也叫一期大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，主要應(yīng)用于嬰幼兒室間隔完整的單純性大動脈轉(zhuǎn)位，及一些合并室間隔缺損的完全性大動脈轉(zhuǎn)位和肺動脈瓣下型室間隔缺損右室雙出口。
(1)室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位：位對于室間隔完整的大動脈轉(zhuǎn)位患兒，在生后1個月內(nèi)可行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，最佳手術(shù)時間是在生后1～2周。手術(shù)是將錯位的主肺動脈切斷互換，同時將冠狀動脈移植到轉(zhuǎn)位后的主動脈上，以達(dá)到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報道成動，現(xiàn)已被廣泛采用，手術(shù)成功率可達(dá)90%以上。為了避免因肺動脈較短而使用導(dǎo)管連接新的肺動脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動脈干及其分支，并將其轉(zhuǎn)移到主動脈前方，使肺動脈干遠(yuǎn)心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下，連同其周圍的主動脈壁重新植入轉(zhuǎn)位后的主動脈根部，冠脈缺口由補(bǔ)片修復(fù)。盡管有人認(rèn)為將冠脈轉(zhuǎn)位是引起手術(shù)死亡的一個危險因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉(zhuǎn)位術(shù)中經(jīng)常運(yùn)用。但是，當(dāng)小兒長至1個月以上，治療便會復(fù)雜。出生后隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內(nèi)壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時間較長，左心室將得不到正常發(fā)育，術(shù)后因沒有足夠左心室容積供給體循環(huán)血液，不能適應(yīng)新的血流動力學(xué)要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環(huán)縮術(shù)，以達(dá)到減輕肺充血，促進(jìn)左心室發(fā)育的目的。然而，肺動脈環(huán)縮術(shù)可使青紫進(jìn)一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術(shù)后7～10天就可以恢復(fù)。對于大于1個月的患兒，可采取在行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)7～10天行肺動脈環(huán)縮術(shù)和體肺動脈分流術(shù)的快速二期手術(shù)方法。
(2)大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損：伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應(yīng)在出生后1個月內(nèi)進(jìn)行動脈轉(zhuǎn)換加室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，其術(shù)后生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發(fā)孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動脈環(huán)縮一期姑息手術(shù)。但環(huán)縮術(shù)后，尤其在流出部室間隔對位不良時，可產(chǎn)生主動脈瓣下狹窄；而且肺動脈環(huán)縮術(shù)可進(jìn)一步引起轉(zhuǎn)位后的新主動脈根部擴(kuò)張和增加新主動脈血液反流的機(jī)會。高肺血管阻力是關(guān)閉室間隔缺損的反指征。但盡管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高于主動脈，單純行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)不關(guān)閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。
(3)大動脈轉(zhuǎn)位伴左室流出道梗阻：動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，并不是手術(shù)的禁忌證。近來，對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻并有嚴(yán)重低氧血癥的新生兒，可先行體肺動脈分流術(shù)，然后再行Rastelli手術(shù)。盡管Rastelli手術(shù)的術(shù)后的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進(jìn)行。手術(shù)時以補(bǔ)片在室間隔缺損與右心室內(nèi)的主動脈下圓錐之間建立內(nèi)隧道，使來自左心室的血液可通過心室內(nèi)通道流入主動脈，同時，肺動脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠(yuǎn)端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術(shù)后左心室流出道的通暢，有必要時將前側(cè)的肌部室間隔切去，以擴(kuò)大室間隔缺損。而當(dāng)缺損遠(yuǎn)離累及主動脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時，則需先重建心室間的通道。近來，手術(shù)的成功率達(dá)95%，尤其在大于1～2歲的病兒。一些學(xué)者主張在小兒到4～6歲時手術(shù)以便植入成人規(guī)格的人工管道。Rastelli手術(shù)的缺點(diǎn)在于將來需做人工管道替換手術(shù)。另一種術(shù)式由Lecompte提出，手術(shù)無須人工管道。手術(shù)方法是，在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內(nèi)隧道；封閉肺動脈口，將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術(shù)，具有一定的發(fā)展?jié)摿?，但術(shù)后可引起肺動脈反流。但近期的報道表明，術(shù)后效果和Rastelli相當(dāng)。
(4)大動脈轉(zhuǎn)位伴主動脈弓異常：大動脈轉(zhuǎn)位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發(fā)。臨床可通過左側(cè)經(jīng)胸行水腫修補(bǔ)術(shù)，是否做肺動脈環(huán)縮術(shù)視情況而定。大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)可緊接在水腫修補(bǔ)術(shù)后進(jìn)行。當(dāng)有嚴(yán)重水腫或主動脈斷離伴主動脈發(fā)育不全時，可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)及主動脈弓重建術(shù)，但手術(shù)危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術(shù)解除，當(dāng)梗阻嚴(yán)重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道。
(二)預(yù)后
若不進(jìn)行手術(shù)治療的患者預(yù)后不良，病嬰出生后第1周30%死亡，1個月內(nèi)50%死亡，6個月內(nèi)70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動脈口狹窄，則存活時間較長，平均壽命為5年。未經(jīng)治療的大動脈轉(zhuǎn)位患兒臨床多表現(xiàn)危重；新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒；在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進(jìn)性肺血管疾病為主。
1、Mustard和Senning術(shù)后：Sarker等在對226名Mustard手術(shù)和132名Senning手術(shù)患兒術(shù)后長期療效的比較研究中，發(fā)現(xiàn)Senning術(shù)術(shù)后生存率較Mustard術(shù)高。兩者術(shù)后5年、10年、15年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術(shù)后最重要的并發(fā)癥是晚期猝死，約占2%～8%，房性撲動可能是晚期死亡的高危因素。心房轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后可出現(xiàn)進(jìn)行性的竇性心率喪失。據(jù)報道，大約30%～40%行心房轉(zhuǎn)換術(shù)(包括Mustard術(shù)和Senning術(shù))患兒，在術(shù)后10年出現(xiàn)節(jié)性心律。主要的心律失常有交界性心動過緩、竇性心動過緩、室上性心動過速，尤其是房性撲動。由于常同時并發(fā)心動過速和心動過緩，抗心律失常藥應(yīng)用難度較大。如需監(jiān)測嚴(yán)重心動過緩的發(fā)作和當(dāng)用藥物控制伴嚴(yán)重心動過緩的心動過速患兒時，需做24小時心電監(jiān)護(hù)。隨訪中人工心房內(nèi)隧道的問題也逐漸出現(xiàn)。體循環(huán)靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀；而肺靜脈通道梗阻時可導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時緩解梗阻狀況，在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果，在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術(shù)后隨訪血管造影有時會見到小的心房內(nèi)板障漏，但通?？刹挥枰蕴幚?。對有嚴(yán)重的通道梗阻或補(bǔ)片漏的患兒則需再次手術(shù)。另一需要注意的是術(shù)后形態(tài)上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。盡管大多患兒并沒有相應(yīng)臨床癥狀，術(shù)后有右心室功能不良已有大量的文獻(xiàn)報道。少數(shù)約占10%的患兒可出現(xiàn)嚴(yán)重的右心室功能低下，通常還伴發(fā)嚴(yán)重的三尖瓣反流。對于這些患兒，可選擇心臟移植或行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，之前如有必要可先行肺動脈環(huán)縮術(shù)以重新訓(xùn)練左室功能。
2、大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后：現(xiàn)在大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)術(shù)后死亡率已不足10%。Losay等對1095例大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒的遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果表明：單純的大動脈轉(zhuǎn)位患兒，術(shù)后1年、10年、15年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing畸形的患兒，術(shù)后1年、10年、15年生存率分別為81%、80%、80%。就遠(yuǎn)期效果而言，行大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)患兒，術(shù)后心律失常的發(fā)生率少于行心房轉(zhuǎn)位術(shù)者，在早期和中期的隨訪中，超聲心動圖及心血管造影均提示左心室功能良好。大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后有近80%患兒術(shù)后10年無須再次治療。再次手術(shù)的原因有肺動脈狹窄、冠狀動脈狹窄、轉(zhuǎn)位后的主動脈反流、殘留水腫、腔靜脈栓塞；在復(fù)雜的大血管轉(zhuǎn)位，有時需安裝起搏器、關(guān)閉心內(nèi)殘余分流以及殘余左心室流出道梗阻的疏通等。肺動脈瓣上狹窄是最常見并發(fā)癥，隨著手術(shù)技巧的提高，此發(fā)生率已有所下降。相反，Lecompte術(shù)對肺動脈的牽拉引起的肺動脈分支狹窄卻少見，球囊擴(kuò)張術(shù)有時效果不明顯，支架植入有望可獲得長期的效果。新主動脈瓣(原肺動脈瓣)長期功能目前尚不清楚。盡管大多數(shù)患兒在術(shù)后早期主動脈反流輕微，但一些研究表明新主動脈瓣的反流會隨時間而逐漸增多。因此需密切觀察和長期隨訪以了解其發(fā)生率。大動脈轉(zhuǎn)位后的冠狀動脈能否長期生長和保持通暢，受到人們的關(guān)注。盡管大多數(shù)患兒的冠脈可保持良好的狀態(tài)，但有報道大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后，晚期死亡的主要原因是冠狀動脈狹窄所致，冠狀動脈梗阻的發(fā)生率為7.8%。尤其重要的是，冠狀動脈狹窄或梗阻患兒可無臨床癥狀。用心肌灌注掃描方法檢測心肌灌注不良尚有一定的爭議，選擇性冠狀血管造影術(shù)可準(zhǔn)確顯示冠狀動脈梗阻，可作為大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)后遠(yuǎn)期了解冠狀動脈通暢程度的理想方法。
小兒大動脈轉(zhuǎn)位的護(hù)理
1、環(huán)境對小兒大動脈轉(zhuǎn)位的影響
詢問家族史了解遺傳情況，調(diào)查環(huán)境因素的影響以探求先天性心臟病發(fā)病的病因。Shaw通過對住址的調(diào)查來了解孕母可能受到的環(huán)境致畸因素。母親生產(chǎn)時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環(huán)境因素。有調(diào)查數(shù)據(jù)稱懷胎及生產(chǎn)時母親的地址，大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產(chǎn)之間搬了家。因此觀察生產(chǎn)地址可能降低先天性畸形與母親接觸環(huán)境的關(guān)聯(lián)的陽性結(jié)果。應(yīng)要調(diào)查懷胎時住址的環(huán)境。
2、染色體異常對小兒大動脈轉(zhuǎn)位的影響
Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進(jìn)行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(17.3%)，因此，心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征。
3、孕婦身體狀況對小兒大動脈轉(zhuǎn)位的影響
除了對胎兒進(jìn)行監(jiān)測外，對母親的疾病也應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測。Breton報道了母親有苯基酮尿癥者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續(xù)增高，其所生小兒有心臟畸形。Breton報道了一個小孩的冠狀動脈異常起源于右肺動脈、室間隔缺損、胎兒生長遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續(xù)增高。心臟畸形在生后8個月得到診斷。其發(fā)育遲緩是由于母親苯基酮尿癥所致，后者也可導(dǎo)致室間隔缺損及冠狀動脈畸形。
4、孕期膳食治療對小兒大動脈轉(zhuǎn)位的影響
如果在懷孕前對母親開始進(jìn)行膳食治療，可能預(yù)防對胎兒的損傷。因此，如果對病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進(jìn)行母親疾病及胎兒畸形的監(jiān)測，如有可能則應(yīng)做到盡最大努力預(yù)防胎兒先天畸形發(fā)生。但是，從遺傳學(xué)角度及環(huán)境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預(yù)防方面無能為力，因此解釋病因及從根本上預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生還是一個極其艱巨的任務(wù)，尚需臨床及基礎(chǔ)方面的學(xué)者共同努力探索。
術(shù)后護(hù)理
術(shù)后對患兒進(jìn)行持續(xù)心率、血壓及體溫監(jiān)測，并要注意其相互影響，尤其要觀察體溫的變化，即復(fù)溫情況，在患兒返回病房時要立即采取物理和藥物的復(fù)溫措施，如給患兒以微短波照射，使用血管擴(kuò)張劑。在復(fù)溫同時，由于血管擴(kuò)張可導(dǎo)致血壓下降，因而同時要補(bǔ)足血容量，如果患兒表現(xiàn)為復(fù)溫慢，持續(xù)低血壓，心率加快，而中心靜脈壓在正常范圍內(nèi)，則為嚴(yán)重左心衰表現(xiàn)，應(yīng)及時處理。本組患兒中有6例在術(shù)后出現(xiàn)體溫上升緩慢，血壓下降，心率增加到170～210次/min，心排指數(shù)下降到每分鐘2.1～2.4L/m2，其中4例在給予擴(kuò)張血管劑，強(qiáng)心補(bǔ)液后心輸出量增加，另外2例則表現(xiàn)為持續(xù)低體溫、低血壓、低血氧飽和度，心輸出量無法改善而死亡。
2、嚴(yán)格控制出入量
患兒年齡小，心肌承受能力低，對出入量變化極為敏感。在護(hù)理中我們做到每小時總結(jié)一次出入量，保持出入量平衡，一旦出現(xiàn)出入量不平衡情況及時報告醫(yī)生，及時糾正，并特別注意嚴(yán)格記錄一些對成人可以忽略不計的量，如沖動脈導(dǎo)管及中心靜脈插管所用的肝素溶液記為入量，抽取的動、靜脈血標(biāo)本作為出量記錄。為精確起見，為患兒所用的測量器具與成人不同，采用小容器、小刻度。
3、觀察心肌缺血情況
一般心臟術(shù)后不把冠狀動脈供血作為觀察重點(diǎn)，而由于完全性大血管錯位矯正術(shù)中要改變冠狀動脈的位置，可能導(dǎo)致冠狀動脈的扭曲、阻塞及其它損傷，造成供血不足，［2］在對患兒的監(jiān)測中發(fā)現(xiàn)有1例出現(xiàn)ST段抬高，T波倒置，3例出現(xiàn)了ST段下降，在持續(xù)靜滴強(qiáng)心劑后ST段均恢復(fù)到正常水平。因此要對患兒進(jìn)行持續(xù)、嚴(yán)密的心電監(jiān)測，注意ST、T、Q波的改變，并與手術(shù)前心電圖對照。
4、監(jiān)測心律失常
本組4例患兒在術(shù)后出現(xiàn)了快速的房性心律失常，其中3例在應(yīng)用地高辛后恢復(fù)竇性心律，另外1例使用電轉(zhuǎn)復(fù)恢復(fù)正常心律，觀察中并未發(fā)現(xiàn)室性的快速心律。護(hù)理中要準(zhǔn)確記錄心律失常發(fā)生時間及類型，去除導(dǎo)致心律失常的誘因，如高熱、疼痛、低血容量、低血紅蛋白或藥物等因素。
5、保證急救器械功能良好
包括電除顫器、氣管插管器械、緊急開胸的手術(shù)器械等時刻處于完好狀態(tài)。此類患兒需要急救的可能性比其他術(shù)后患者的可能性大，本組9例中有2例床旁開胸急救，3例電除顫，1例因氣管插管脫出而重新插管。護(hù)士應(yīng)了解、掌握急救器材的使用，熟練配合搶救，盡力挽救患兒生命。
完全性大血管錯位矯正是嚴(yán)重的先天性心臟病，病情復(fù)雜，手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后病情重，變化快，護(hù)理質(zhì)量的優(yōu)劣直接影響到患兒的生命。仔細(xì)觀察，綜合分析病情的變化，制定嚴(yán)密的護(hù)理計劃，合理的護(hù)理措施是提高患兒生存率的保障。
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