肺動(dòng)脈狹窄
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 肺動(dòng)脈狹窄 |
疾病名稱
肺動(dòng)脈狹窄pulmonary stenosis
疾病分類
目錄 |
疾病概述
肺動(dòng)脈狹窄是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。此為常見(jiàn)的先天性心血管病之一。常見(jiàn)狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈狹窄。其可各自單獨(dú)存在，亦可并在。本病癥狀和病情發(fā)展與狹窄程度有關(guān)，輕度狹窄者可無(wú)癥狀，重度狹窄者癥狀出現(xiàn)早，并逐漸發(fā)展出現(xiàn)紫紺及心功能衰竭。本病手術(shù)療效確切，治愈率高。療效欠佳或病死者多數(shù)是未及時(shí)接受治療，病情危重或伴其他心臟畸形者。因此，應(yīng)該早診斷，早治療。
臨床表現(xiàn)
1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴(yán)重可有紫紺和右心衰竭。輕度狹窄病人可無(wú)癥狀。
2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失?！ ?/p>
診斷依據(jù)
1.勞累后有心悸、氣促、胸痛或暈厥；
2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫動(dòng)脈瓣第二音減弱或消失。
3.心電圖：電軸右偏，P波高尖，右心室肥厚。
4.X線檢查，右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈園錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細(xì)。
5.彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學(xué)位置及程度。6.心導(dǎo)管檢查：右心室與肺動(dòng)脈的收縮期壓力階差超過(guò)1.3Kpa。
治療原則
1.病人無(wú)明顯臨床癥狀，心電圖正常，X線檢查心影正常，可不須手術(shù)治療。
2.癥狀明顯，心電圖或X線顯示右心室肥大，右心室肺動(dòng)肺收縮期壓力差在8KPA以上，都應(yīng)作手術(shù)治療。
3.手術(shù)治療：在體外回流下行肺動(dòng)脈狹窄矯治術(shù)?！ ?/p>
疾病描述
肺動(dòng)脈狹窄是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。此為常見(jiàn)的先天性心血管病之一。常見(jiàn)狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈狹窄。其可各自單獨(dú)存在，亦可并在?！ ?/p>
癥狀體征
2.體檢 注意肺動(dòng)脈瓣區(qū)或胸骨左緣第3、4肋間有無(wú)粗糙或噴射性收縮期震顫和雜音；注意肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。
診斷檢查
1.有無(wú)易疲勞、心慌、氣短等癥狀，有無(wú)右心衰竭史。
2.體檢注意肺動(dòng)脈瓣區(qū)或胸骨左緣第3、4肋間有無(wú)粗糙或噴射性收縮期震顫和雜音；注意肺動(dòng)脈第二音有無(wú)減弱或消失。如有發(fā)紺，鑒別是中心性抑或周圍性，注意有無(wú)肝-頸搏動(dòng)體征。
3.X線檢查注意有無(wú)右心室增大、肺動(dòng)脈段擴(kuò)張(狹窄后擴(kuò)張)。肺紋理往往減少或正常。
4.心電圖注意有無(wú)右心室肥厚或不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，T波有無(wú)改變。
5.超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜活動(dòng)及狹窄情況，有無(wú)漏斗部肌型梗阻。
6.心導(dǎo)管檢查可測(cè)定右心室壓力是否顯著高于肺動(dòng)脈壓力，并連續(xù)描記肺動(dòng)脈至右心室壓力曲線；鑒別狹窄的類型(瓣膜型或漏斗型)；測(cè)定心腔和大血管血氧含量；注意有無(wú)其他先天性異常。疑為漏斗部狹窄或法洛三聯(lián)癥者，可行右心導(dǎo)管造影?！ ?/p>
治療方案
(一)手術(shù)適應(yīng)證
1.活動(dòng)后有氣短、心悸，或有右心衰竭及發(fā)紺表現(xiàn)者，或臨床癥狀不明顯，但有右心室肥大伴勞損者。
2.休息時(shí)右心室收縮壓＞9.3kPa(70mmHg)；或肺動(dòng)脈-右心室壓差>6.7kPa(50mmHg)。
3.肺動(dòng)脈瓣口面積＜0.5cm2／m2。
1.重度肺動(dòng)脈狹窄，尤其伴有末梢發(fā)紺者，術(shù)前應(yīng)常規(guī)間斷或持續(xù)吸氧5～7d。
2.伴有右心衰竭者，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行強(qiáng)心、利尿治療，爭(zhēng)取心衰基本控制后手術(shù)。
(三)手術(shù)要點(diǎn)
1.常規(guī)在中度低溫和血液稀釋體外循環(huán)下行直視矯治術(shù)。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄也可采用一般低溫直視術(shù)，或在并行體外循環(huán)阻斷上、下腔靜脈后，行直視切開(kāi)術(shù)。
2.術(shù)中需行心外和心內(nèi)探查，防止遺留房間隔缺損或右室漏斗部肌性狹窄。
3.行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)時(shí)，應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)交界，同時(shí)防止損傷肺動(dòng)脈壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻時(shí)，不宜過(guò)多切除心肌，必要時(shí)可用補(bǔ)片加寬流出道。
5.術(shù)畢測(cè)量右心室壓和肺動(dòng)脈壓。
參看
| 關(guān)于“肺動(dòng)脈狹窄”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |