神經(jīng)病學/急性脊髓炎

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神經(jīng)病學

脊髓疾病
- 急性脊髓炎
- 脊髓壓迫癥
- 脊髓空洞癥
- 運動神經(jīng)元病
- 遺傳性共濟失調(diào)癥

急性脊髓炎是指脊髓的一種非特異性炎性病變，多發(fā)生在感染之后，炎癥常累及幾個髓節(jié)段的灰白質(zhì)及其周圍的脊膜、并以胸髓最易受侵而產(chǎn)生橫貫性脊髓損害癥狀。部分病人起病后，癱瘓和感覺障礙的水平均不斷上升，最終甚至波及上頸髓而引起四肢癱瘓和呼吸肌麻痹，并可伴高熱，危及病人生命安全，稱為上升性脊髓炎，以下主要介紹急性橫貫性脊髓炎。

【病因】

病因未明，可能由于某些病毒感染所致，或感染后的一種機體自身免疫反應，有的發(fā)生于疫苗接種之后。

【病理】

炎癥可累及脊髓的不同部位，但以上胸髓最多見。病變部位的脊髓腫脹、充血、變軟，軟脊膜充血、混濁，脊髓切面灰白質(zhì)分界不清，可見點狀出血。鏡下見有軟脊膜充血和炎性細胞浸潤。嚴重者脊髓軟化、壞死，后期可有脊髓萎縮和疤痕形成。

【臨床表現(xiàn)】

以青壯年多見。病前數(shù)天或1～2周可有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染等病史。起病急，常先有背痛或胸腰部束帶感，隨后出現(xiàn)麻木、無力等癥狀，多于數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰，出現(xiàn)脊髓橫貫性損害癥狀。

一、運動障礙：

以胸髓受損害后引起的截癱最常見，如頸髓受損則出現(xiàn)四肢癱，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克階段，病變水平以下呈弛緩性癱瘓、肌張力降低、深反射消失，病理反射也可引不出來。通常于2～3周后，逐漸過渡到痙攣性癱瘓，肌張力逐漸升高，尤以伸肌張力增高較明顯，深反射出現(xiàn)繼而亢進，病理反射明顯，與此同時有時肌力也可能開始有所恢復，恢復一般常需數(shù)周、數(shù)月之久，但最終常有一些體征殘留。倘病變重，范圍廣或合并有尿路感染等并發(fā)癥者，脊髓休克階段可能延長，有的可長期表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，或脊髓休克期過后出現(xiàn)痙攣性屈曲性肢體癱瘓，此時肢體屈肌張力增高，稍有刺激，雙下肢屈曲痙攣，伴出汗、豎毛反應和大小便自動排出等癥狀，稱為脊髓總體反射。以上情況常提示預后較差，一些患者可終生癱瘓致殘。

二、感覺障礙：

損害平面以下肢體和軀干的各類感覺均有障礙，重者完全消失、系雙脊髓丘腦束和后索受損所致。在感覺缺失區(qū)上緣可有一感覺過敏帶。

三、植物神經(jīng)障礙：

脊髓休克期，由于骶髓排尿中樞及其反射的機能受到抑制，排尿功能喪失，尿潴留，且因膀胱對尿液充盈無任何感覺，逼尿肌松弛，而呈失張力性膀胱，尿容量可達1000ml以上；當膀胱過度充盈時，尿液呈不自主地外溢，謂之充盈性尿失禁。當脊髓休克期過后，因骶髓排尿中樞失去大腦的抑制性控制，排尿反射亢進，膀胱內(nèi)的少量尿液即可引起逼尿肌收縮和不自主排尿，謂之反射性失禁。如病變繼續(xù)好轉(zhuǎn)，可逐步恢復隨意排尿能力。此外，脊髓休克期尚有大便秘結(jié)、損害平面以下軀體無汗或少汗、皮膚干燥、蒼白、發(fā)涼、立毛肌不能收縮；休克期過后，皮膚出汗及皮膚溫度均可改善，立毛反射也可增強。如是頸髓病變影響了睫狀內(nèi)臟髓中樞則可出現(xiàn)Horner征。

四、實驗室檢查：

急性期周圍血白細胞總數(shù)可稍增高。腦脊髓液壓力正常，除脊髓嚴重腫脹外，一般無椎管梗阻現(xiàn)象。腦脊液細胞總數(shù)特別是淋巴細胞和蛋白含量可有不同程度的增高，但也可正常。腦脊液免疫球蛋白含量也可有異常。

【診斷和鑒別診斷】

根據(jù)急性起病，病前的感染史，橫貫性脊髓損害癥狀及腦脊液所見，不難診斷但需與下列疾病鑒別。

一、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎：

肢體呈弛緩性癱瘓，可有或不伴有肢體遠端套式感覺障礙，顱神經(jīng)常受損，一般無大小便障礙，起病十天后腦脊液常有蛋白一細胞分離現(xiàn)象。

二、脊髓壓迫癥：

脊髓腫瘤一般發(fā)病慢，逐漸發(fā)展成橫貫性脊髓損害癥狀，常有神經(jīng)根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外膿腫起病急，但常有局部化膿性感染灶、全身中毒癥狀較明顯，膿腫所在部位有疼痛和叩壓痛，癱瘓平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要時可作脊髓造影、磁共振象等檢查加以確診，一般不難鑒別。

三、急性脊髓血管病：

脊髓前動脈血栓形成呈急性發(fā)病，劇烈根性疼痛，損害平面以下肢體癱瘓和痛溫覺消失，但深感覺正常。脊髓血管畸形可無任何癥狀，也可表現(xiàn)為緩慢進展的脊髓癥狀，有的也可表現(xiàn)為反復發(fā)作的肢體癱瘓及根性疼痛、且癥狀常有波動，有的在相應節(jié)段的皮膚上可見到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱處聽到血管雜音，須通過脊髓造影和選擇性脊髓血管造影才能確診。

四、視神經(jīng)脊髓炎：

急性或亞急性起病，兼有脊髓炎和視神經(jīng)炎癥狀，如兩者同時或先后相隔不久出現(xiàn)，易于診斷。本病常有復發(fā)緩解，胸脊液白細胞數(shù)、蛋白量有輕度增高。

【治療】

一、抗炎：

早期靜脈滴注氫化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～10次療程。其后改為口服強的松30mg，1/d。病情緩解后逐漸減量。

二、脫水：

脊髓炎早期脊髓水腫腫脹，可適量應用脫水劑，如20%甘露醇250ml靜滴，2/d；或10%葡萄糖甘油500ml靜滴，1/d。

三、改善血液循環(huán)：

低分子右旋糖酐或706代血漿500ml靜滴，1/d，7～10次療程。

四、改善神經(jīng)營養(yǎng)代謝機能：

VitB族、VitC、ATP、輔酶A、胞二磷膽堿、輔酶Q10等藥物口服，肌注或靜滴。

五、防治并發(fā)癥

（一）維護呼吸機能：保持呼吸道通暢，防治肺部感染，應按時翻身、變換體位、協(xié)助排痰，必要時作氣管切開，如呼吸功能不全、可酌情作輔助呼吸。注意保暖，必要時予以抗生素。

（二）褥瘡的防治：

1．褥瘡的預防和護理

（1）避免局部受壓。每2小時翻身一次，動作應輕柔，同時按摩受壓部位。對骨骼突起處及易受壓部位可用氣圈、棉圈、海綿等墊起加以保護。

（2）保持皮膚清潔干燥，對大小便失禁和出汗過多者，要經(jīng)常用溫水擦洗背部和臀部，在洗凈后敷以滑石粉。

（3）保持床面平坦、整潔、柔軟。

2．褥瘡的治療與護理。主要是不再使局部受壓，促進局部血液循環(huán)，加強創(chuàng)面處理。

（1）局部皮膚紅腫、壓力解除后不能恢復者，用50%酒精局部按摩，2～4次/d，紅外線照射10～15分鐘，1/d。

（2）皮膚紫紅、水腫、起皰時，在無菌操作下抽吸液體、涂以龍膽紫、紅外線照射2/d。

（3）水皰破裂、淺度潰爛時，創(chuàng)面換藥，可選用抗生素軟膏，復蓋無菌紗布。

（4）壞死組織形成、深度潰瘍、感染明顯時，應切除壞死組織，注意有無死腔，并用1：2000過錳酸鉀或雙氧水或1：5000呋喃西林溶液進行清洗和濕敷，傷面換藥，紅外線照射。創(chuàng)面水腫時，可用高滲鹽水濕敷。如創(chuàng)面清潔、炎癥已消退，可局部照射紫外線，用魚肝油紗布外敷，促進肉芽生長，以利愈合，如創(chuàng)面過大，可植皮。

（三）尿潴留及泌尿道感染的防治：尿潴留階段，在無菌操作下留置導尿管，每4小時放尿一次，并用1：5000呋喃西林溶液或4%硼酸溶液或生理鹽水沖洗膀胱，2/d。鼓勵病人多飲水，及時清洗尿道口分泌物和保持尿道口清潔。每周更換導管一次。泌尿道發(fā)生感染時，應選用抗生素。

（四）預防便秘：鼓勵病人多吃含粗纖維的食物，并可服緩瀉劑，必要時灌腸。

（五）預防肢體攣縮畸形，促進機能恢復：應及時地變換體位和努力避免發(fā)生屈曲性癱瘓。如病人仰臥時宜將其癱肢的髖、膝部置于外展伸直位，避免固定于內(nèi)收半屈位過久。注意防止足下垂，并可間歇地使病人取俯臥位，以促進軀體的的伸長反射。早期進行肢體的被動活動和自主運動，并積極配合按摩、理療和體療等。