巨細胞動脈炎性鞏膜炎
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巨細胞動脈炎(GCA)又稱為顳動脈炎、顱動脈炎或肉芽腫動脈炎，是一種不明原因的全身性血管炎。主要累及脈管系的頸動脈和中度大小的顱外動脈(顳淺動脈、脊柱動脈和眼動脈等)。
目錄 |
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
HLA-B8和HLA-DR4與GCA有一定的相關(guān)性，但并非十分確定。
(二)發(fā)病機制
具有自身免疫性疾病的特征，具體機制尚不清楚。
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現(xiàn) 眼部臨床表現(xiàn)常在全身病變發(fā)作幾周后出現(xiàn)。失明是最常見的眼部癥狀。早期報道失明的發(fā)生率高達35%～50%，隨著診斷和治療水平的提高，目前其發(fā)生率降至7%～8%。失明的出現(xiàn)是由于動脈性前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optic neuropathy，AION)或視網(wǎng)膜中央動脈或其分支阻塞。當供應視神經(jīng)和脈絡膜的2條主要睫狀后動脈阻塞時，可導致GCA患者出現(xiàn)動脈性的AION，其特征是單眼失明或一過性黑矇，有時雙眼交替出現(xiàn)，持續(xù)2～3min，極少持續(xù)5～30min。一過性黑矇是將要發(fā)生失明的最重要的先兆癥狀。如未及時就診，40%～50%的患者可出現(xiàn)驟發(fā)性視力極度下降。常是雙側(cè)性，可同時發(fā)病或先后相繼發(fā)病。其他的眼部表現(xiàn)有色覺障礙、傳入性瞳孔障礙(Marcus Gunn瞳孔)和重度視盤水腫。眼底檢查動脈性AION表現(xiàn)為蒼白性視盤水腫、睫狀動脈阻塞和棉絮樣滲出，有助于與非動脈性AION的鑒別。
復視也是GCA持續(xù)存在的常見臨床表現(xiàn)。復視可由第Ⅵ對腦神經(jīng)麻痹引起，也可由第Ⅲ對腦神經(jīng)病變所致。某些病例的眼球運動障礙是由于眼肌缺血產(chǎn)生，而不是神經(jīng)病變引起。
由于GCA累及大、中動脈及少量的眼組織，無典型的結(jié)膜、角膜、鞏膜、表層鞏膜、葡萄膜或視網(wǎng)膜的血管炎。有時睫狀前動脈和睫狀后長動脈的小血管可受累，也可產(chǎn)生鞏膜炎。
GCA患者罕見鞏膜炎。但是，當年齡較大的鞏膜炎患者出現(xiàn)明顯的血沉(ESR)增快、復視、視力下降、AION、視網(wǎng)膜中央動脈及其分支阻塞時，應考慮有可能是GCA。據(jù)報道鞏膜炎患者卒中濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)的發(fā)生率為0.68%。鞏膜炎與全身疾病的活動有相關(guān)性。在Foster等統(tǒng)計的172例鞏膜炎中，1例有伴發(fā)PMR的GCA。
2.非眼部表現(xiàn) GCA最常見的臨床表現(xiàn)是約2/3的患者出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)頭痛，也是疾病的初期或首發(fā)癥狀。頭痛特征為跳動性或刺痛感，通常位于顳側(cè)或枕部，嚴重時可引起失眠。大多數(shù)患者還可以出現(xiàn)其他的顱部癥狀如頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛。約半數(shù)患者可伴有全身癥狀如乏力、發(fā)熱、食欲不振和體重下降等。這些癥狀可以是GCA的首發(fā)表現(xiàn)，由于具有非特異性，不能引起患者重視，直到出現(xiàn)特異性的頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛或嚴重的視力喪失時，才去醫(yī)院就診。
雖然頸動脈和顱外動脈是GCA最常受累的動脈，但主動脈及其在上肢和頸部的分支也可累及，從而產(chǎn)生心腦血管性疾病。出現(xiàn)上肢疼痛，頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈雜音，有時出現(xiàn)頸動脈和上肢動脈的搏動減弱或消失。偶爾出現(xiàn)冠狀動脈炎導致心絞痛、充血性心力衰竭和心肌梗死。也可引起神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如周圍神經(jīng)病變、偏癱、突發(fā)性聽力喪失、反應遲鈍、抑郁、精神癥狀和腦干卒中等。
凡患者年齡超過60歲，有頭痛、一過性視力障礙甚至失明、PMR、不能解釋的持續(xù)性發(fā)熱、貧血或ESR增快時應考慮GCA的診斷。當患者出現(xiàn)眼部或GCA的全身癥狀及ESR增快時，即使未做活檢，也應立即進行大劑量口服糖皮質(zhì)激素治療。
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的診斷
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的檢查化驗
大多數(shù)患者ESR增快，但尚有10%～15%的GCA患者ESR可以正常。同時可以出現(xiàn)其他急性反應物如C反應蛋白(CRP)、纖維蛋白原、觸球蛋白的升高。GCA患者也可出現(xiàn)白細胞增高、貧血及血清堿性磷酸酶(alkaline phosphatase，AKP)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT)和γ-谷胱甘肽轉(zhuǎn)移酶(γ-glutamyltransferase，γGT)的增高。還可以出現(xiàn)凝血酶原時間延長和外周血CD8+ 淋巴細胞減少。
1.超聲波檢查 可以證實隱匿的鞏膜炎存在，尤其出現(xiàn)在后部鞏膜時。
2.顳淺動脈活檢 本方法可以確診本病。少數(shù)情況下行面動脈和枕動脈活檢。由于動脈受累可以是局部性的，因此，當懷疑某節(jié)段動脈有炎癥時，應取此段動脈數(shù)厘米長范圍(通常1～5cm)的多點切片，進行認真的組織學檢查。病理診斷的依據(jù)是動脈壁出現(xiàn)伴有單核細胞的非肉芽腫性炎癥或伴有上皮樣細胞的肉芽腫性炎癥，有多核巨細胞浸潤，部分病例有郎格罕細胞。其中以多核巨細胞最具有特征性，但病理學并不一定要發(fā)現(xiàn)巨細胞才能診斷本病。因為受累動脈多呈節(jié)段性、跳躍式分布，GCA及ESR增高的患者也會出現(xiàn)顳動脈活檢陰性的結(jié)果。如果臨床高度懷疑GCA而首次顳動脈活檢陰性，可以進行對側(cè)動脈活檢，以進一步明確診斷?；顧z應在糖皮質(zhì)激素治療的1周內(nèi)進行。因為未接受糖皮質(zhì)激素治療的患者陽性率82%，而糖皮質(zhì)激素治療1周時降至60%。
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的并發(fā)癥
40%～60%的GCA患者有PMR，表現(xiàn)為頸、肩、臀部疼痛或僵硬。在大多數(shù)病例中，肩痛是首發(fā)癥狀，其余的是臀和頸部疼痛的發(fā)作。晨起時或靜止一段時間后出現(xiàn)的肌肉僵硬較多見。20%～40%的GCA患者，PMR為首發(fā)癥狀，而PMR中15%的患者有GCA。當PMR出現(xiàn)血管炎的征兆時，應立即進行ESR檢查，若ESR增快，需盡快給予大劑量口服糖皮質(zhì)激素進行治療。
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
對GCA性鞏膜炎，首選糖皮質(zhì)激素治療。建議用潑尼松40～60mg/d，晨起1次或分～3次服用。如對首劑反應不理想，可按20～30mg/d增加劑量。通常如用某劑量后癥狀消退及實驗室指標恢復正常，說明病情得到良好控制。應用糖皮質(zhì)激素很少發(fā)生血管并發(fā)癥。各個患者所需控制病情的劑量不一，需憑經(jīng)驗判斷。治療效果不佳或為減少激素用量，有時需并用環(huán)磷酰胺(CTX)。無證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素能改變病程。
(二)預后
GCA性鞏膜炎預后隨受侵血管不同而異。影響大血管者，特別有腦部癥狀者，預后不良，失明者難以恢復。
參看
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