小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 疾病百科 >> 炎癥 >> 小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 |
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritis nodosa，PAN)是中小動(dòng)脈壞死性血管炎，沿血管管壁有結(jié)節(jié)形成，特別是在腸系膜的血管床，鄰近靜脈也受累。
目錄 |
小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明，但某些病例受累血管壁可發(fā)現(xiàn)乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉積，支持乙型肝炎病毒與PAN相關(guān)的學(xué)說;與其他病毒、細(xì)菌、真菌及寄生蟲等感染以及藥物、血清等抗原物質(zhì)接觸也可能有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
主要累及中小肌性動(dòng)脈，以動(dòng)脈壁全層纖維素樣壞死性炎癥為特點(diǎn);病變呈節(jié)段性，好發(fā)于血管分叉處。病變從中層開始，其過程分為中層纖維素樣壞死期、炎癥期、血栓形成期和愈合期。在不同器官或同一器官不同部位往往新舊病變同時(shí)并存，間以正常血管組織。
小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的癥狀
PAN為系統(tǒng)性疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，有多臟器受損表現(xiàn)。
1.全身癥狀 發(fā)熱、乏力、消瘦、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。
2.皮膚 沿淺動(dòng)脈走行或不規(guī)則聚集于血管近旁的皮下結(jié)節(jié)，呈紅色，有觸痛，多見于下肢，也可有瘀斑、網(wǎng)狀青斑、水腫或潰瘍。
3.腎臟 常表現(xiàn)為高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿;可并發(fā)腎梗死、腎動(dòng)脈腫瘤或腎動(dòng)脈瘤破裂;嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。
4.消化系統(tǒng) 腸系膜動(dòng)脈栓塞者可有彌漫性腹痛和血便，部分阻塞或分支梗死可表現(xiàn)為脂肪瀉和體重下降;并發(fā)潰瘍穿孔時(shí)則表現(xiàn)為急腹癥。累及胰腺、肝臟、膽囊動(dòng)脈時(shí)有可能有急性胰腺炎、黃疸和轉(zhuǎn)氨酶升高、急性膽囊炎等表現(xiàn)。
5.神經(jīng)系統(tǒng) 可有抽搐、癱瘓、單盲等，或有多發(fā)性神經(jīng)炎。
6.其他 除高血壓造成心臟損害外，冠狀動(dòng)脈炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睪丸、附睪、膀胱或卵巢。
除臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查外，確診PAN需血管造影顯示特征性的動(dòng)脈瘤擴(kuò)張和(或)活檢組織顯示典型血管炎，動(dòng)脈管壁有粒細(xì)胞或粒細(xì)胞伴單核細(xì)胞浸潤。
小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷
小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的檢查化驗(yàn)
外周血呈貧血、白細(xì)胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈陽性。尿常規(guī)有蛋白尿、管型尿。血漿β-血栓球蛋白(β-thromboglobulin)和Ⅷ因子相關(guān)抗原測定，有助于隨訪療效、反映血管炎活動(dòng)程度。
血管造影可見肝、腎、腦動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張或血管閉塞。磁共振血管造影可證實(shí)上述血管的病變。
皮膚、結(jié)節(jié)及腎活檢具有診斷意義?；顧z組織可見到不同階段的壞死性血管炎改變，在病變血管間有正常血管存在。
小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的鑒別診斷
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎早期出現(xiàn)的皮疹與過敏性紫癜類似，但皮下結(jié)節(jié)及全身多系統(tǒng)受累可予以鑒別。肺出血腎炎綜合征時(shí)痰涂片可找到含鐵血黃素細(xì) 胞，韋格納肉芽腫其X線片可見鼻骨破壞和肺部片狀浸潤及結(jié)節(jié)狀陰影，過敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎時(shí)嗜酸性細(xì)胞增高，均可予以鑒別。此外，還應(yīng)與其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎及硬皮病相鑒別。
小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的預(yù)防和治療方法
病因未明，但與鏈球菌，乙肝病毒感染有關(guān)，因此應(yīng)積極防治感染，如做好乙肝疫苗的接種工作，可有效預(yù)防乙肝病毒的感染;積極防治呼吸道感染性疾病，如咽峽炎，扁桃體炎等，以減少本癥的發(fā)生。
小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的西醫(yī)治療
(一)治療
早期應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性免疫抑制劑可減輕器官損害，緩解病情，改善預(yù)后。目前應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。輕癥不伴有內(nèi)臟功能不全者，可單用潑尼松口服，劑量為2mg/(kg.d)。如激素效果不好，可聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺2mg/(kg.d)或硫唑嘌呤2mg/(kg.d)口服。如重癥患者合并動(dòng)脈瘤形成應(yīng)用環(huán)磷酰胺靜脈注射。
療程因人而異，要等到所有癥狀和體征都消失，才能逐漸減藥或停藥。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后嚴(yán)重，最終導(dǎo)致內(nèi)臟損害或合并感染死亡。本病預(yù)后差異很大。一些患者臨床過程可表現(xiàn)較輕，不伴有嚴(yán)重的合并癥，而另一些病例由于嚴(yán)重多系統(tǒng)損害而死亡。然而，積極地應(yīng)用激素及免疫抑制劑治療可使臨床癥狀緩解。
參看
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“小兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |