小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征
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小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征(sick sinus syndrome，SSS)是由于各種原因?qū)е碌?a href="/w/%E7%AA%A6%E6%88%BF%E7%BB%93" title="竇房結(jié)">竇房結(jié)和心房傳導系統(tǒng)的器質(zhì)性病變，使其起搏頻率降低或發(fā)生傳出阻滯。主要以竇性心動過緩、竇房傳導阻滯、竇性停搏為主，也可出現(xiàn)心動過緩-心動過速綜合征。竇房結(jié)失去了心臟起搏主導作用，因而產(chǎn)生各種心律失常，并有心、腦、腎供血不足的臨床癥狀。病態(tài)竇房結(jié)綜合征又稱竇房結(jié)功能不全(sinus node dysfunction)，簡稱病竇綜合征或病竇，當心動過緩并發(fā)腦缺氧暈厥或抽搐時又稱為阿-斯綜合征(Adams-Stokes syndrome)。心動過緩和異位快速心律如室上性心動過速、心房撲動等，可交替出現(xiàn)，此稱為快慢綜合征。病竇在兒童較成人少見，發(fā)病率無詳實統(tǒng)計。
目錄 |
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病，心內(nèi)手術(shù)創(chuàng)傷等均可引起本病。常發(fā)生在心臟手術(shù)之后，如大血管錯位的Mustard矯治術(shù)及房間隔缺損修補術(shù)等，多于術(shù)后數(shù)周內(nèi)發(fā)生，也可長達10余年。心內(nèi)手術(shù)中，上腔靜脈插管、切開心房或手術(shù)縫合時損傷竇房結(jié)，造成出血、壞死及竇房結(jié)動脈栓塞等，終致竇房結(jié)脂肪變性及廣泛纖維化。先天性心臟病可伴發(fā)竇房結(jié)畸形如單心房等。
另外，先天性心臟病的血流動力學改變，使竇房結(jié)受壓、牽拉或低氧血癥也可導致竇房結(jié)功能障礙，經(jīng)手術(shù)糾治后，竇房結(jié)功能可恢復。尚有部分病例病因不明，心臟檢查正常，僅具有本病特異的心電圖改變，因此，有人認為本病是特殊類型以心房及心臟傳導系統(tǒng)病變?yōu)橹鞯男募〔 ?/p>
上海醫(yī)科大學中山醫(yī)院資料，SSS病因不明者占37.9%。文獻尸解資料表明心臟傳導系統(tǒng)原因不明退行性變?yōu)镾SS最常見病因。除竇房結(jié)及其鄰近組織外，心臟傳導系統(tǒng)其余部分，也可能受累，引起多處潛在起搏和傳導功能障礙。合并房室交接處起搏或傳導功能不全的，又稱雙結(jié)病變;同時累及左、右束支的稱為全傳導系統(tǒng)病變。SSS病程發(fā)展大多緩慢，從出現(xiàn)癥狀到癥狀嚴重可長達5～10年或更長。少數(shù)急性發(fā)作，見于急性心肌梗塞和急性心肌炎。特發(fā)性硬化-退行性變、冠心病、心肌病、心肌炎、風濕性心臟病、外科手術(shù)損傷，高血壓等。部分為家族性或原因不明。病理改變主要為竇房結(jié)和心房纖維增生，可伴有竇房結(jié)動脈的結(jié)內(nèi)部分閉塞，偶可累及房室交界處和分支。
(二)發(fā)病機制
竇房結(jié)是個卵圓形的柱體(成人的竇房結(jié)體積約為15mm×5mm×1.5mm)，位于右心房外膜上，上腔靜脈進入右心房后。它是由一組組染色淺淡，紋路很稀疏，并含有染色較深的胞核的“P”細胞組成，這一組P細胞由膠原性、彈性及網(wǎng)織纖維包裹而形成竇房結(jié)。這些P細胞就是竇房結(jié)自博細胞，它們是心臟中最高級的起搏組織，又這里發(fā)出協(xié)調(diào)的“竇性組織激動”。這些P細胞群與心房之間存在著一些移形細胞，樂意直接將激動傳入心房。竇房結(jié)內(nèi)含有豐富的神經(jīng)纖維。從組織化分析中也可以發(fā)現(xiàn)竇房結(jié)內(nèi)的兒茶酚胺含量很高，同時存在著高度的抗乙酰膽堿活性。這些都說明竇房結(jié)自發(fā)的除極發(fā)生的激動外，其功能必然接受交感及副交感神經(jīng)的控制。竇房結(jié)的血液供應由橫貫該結(jié)中心的一條竇房結(jié)動脈供應，這條動脈多數(shù)人(65%)來自右冠狀動脈，而在另一部分(35%)，此動脈卻來自左冠狀動脈的回旋支。此外，竇房結(jié)的周圍還有很多來自左.右冠狀動脈的細小動脈的形成左.冠狀動脈間吻合，也供給竇房結(jié)以及其邊緣組織的血液。
竇房結(jié)動脈是供給竇房結(jié)的惟一動脈，當竇房結(jié)動脈出現(xiàn)阻塞或竇房結(jié)發(fā)生損傷時，可導致竇房結(jié)功能低下，出現(xiàn)竇性靜止或合并竇房阻滯，進而并發(fā)陣發(fā)性室上性心動過速、心房撲動、心房顫動、室性心動過速或心室顫動等。反之，快速型心律的超速抑制又可使竇房結(jié)功能進一步受抑制而出現(xiàn)竇性靜止或合并竇房阻滯等心動過緩，形成交替性心動過速-過緩型或心動過緩-過速型心律失常綜合征。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的癥狀
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征發(fā)病的時候癥狀比較不明顯，病情發(fā)展緩慢，病程遷延，有時被偶然發(fā)現(xiàn)。短者數(shù)月到1、2年，長者達10年以上。通常以持久性心動過緩為主要癥狀。
由于心動過緩或竇性靜止，可引起心、腦、腎、胃腸等器官供血不足的癥狀，輕者有疲乏、頭暈、胸悶、心悸、納差、記憶力減退、易激動、反應遲鈍、尿多、食欲差，重者可發(fā)生阿-斯綜合征，甚至猝死。由于小兒交界性逸搏心律的頻率較快，故癥狀較輕，不易被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病例因快速性異位心律影響心功能，而發(fā)生休克，充血性心力衰竭或栓塞現(xiàn)象。
心電圖改變以緩慢心率為主，常見竇性心動過緩、長短不等的竇性靜止、二度Ⅰ型或Ⅱ型竇房阻滯。在緩慢心律的基礎上發(fā)生交界性逸搏，交界性心律，房室分離。因房室交界區(qū)常受累故逸搏延遲出現(xiàn)，可達1.2s以上。此類緩慢心律在短期內(nèi)可轉(zhuǎn)變?yōu)榭焖傩援愇恍穆桑?a href="/w/%E5%AE%A4%E4%B8%8A%E6%80%A7%E5%BF%83%E5%8A%A8%E8%BF%87%E9%80%9F" title="室上性心動過速">室上性心動過速，心房撲動，心房顫動等，稱快-慢綜合征。嚴重心動過緩或心動過速除引起心悸外，還可加重原有心臟病癥狀，引起心力衰竭或心絞痛。慢快綜合征還可能導致血管栓塞癥狀。房性期前收縮較室性期前收縮多見。少數(shù)病例可同時有房室傳導阻滯。P波往往變低平或雙峰狀，時間增寬，提示有房內(nèi)傳導阻滯。
本病的確診除結(jié)合臨床表現(xiàn)及心電圖改變以外，尚應進行竇房結(jié)功能檢查。竇房結(jié)受交感、副交感神經(jīng)支配，興奮迷走神經(jīng)及應用β-阻滯藥均可抑制竇房結(jié)功能，引起竇性心動過緩及竇房阻滯。對這類病人進行竇房結(jié)功能激發(fā)試驗，如阿托品試驗，以區(qū)分是病理性還是迷走神經(jīng)功能亢進所致。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的診斷
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的檢查化驗
一、實驗室檢查
應常規(guī)作心肌酶譜、血沉、抗“O”、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。
二、輔助檢查
1、經(jīng)食道或直接心房調(diào)搏檢測竇房結(jié)功能：本法是病竇綜合征較可靠的診斷方法，特別是結(jié)合藥物阻滯自主神經(jīng)系統(tǒng)的影響，更可提高敏感性。經(jīng)食道插入雙極起搏導管，電極置入左房后面，然后接人工心臟起搏器，行快速起搏，頻率由每分鐘90次、100次、120次，逐漸增至每分鐘150次，每次調(diào)搏持續(xù)1分鐘，然后終止起搏，并描記心電圖，看竇房結(jié)經(jīng)歷多長時間能溫醒并復跳，自停止刺激起搏至恢復竇性P波的時間為竇房結(jié)恢復時間。病竇綜合征者固有心率在80次/分以下(予阿托品2mg加心得安5mg靜注后測定)，竇房結(jié)恢復時間>1500m.s，竇房傳導時間>180m.s。
2、體表心電圖(包括動態(tài)心電圖Holter)：
(1)持久竇性心動過緩，無其他原因解釋。心率劃分為1歲以下<90次/min，1～6歲<70次/min，7歲以上<50次/min。
(2)竇性心動過緩伴有竇房阻滯、竇性靜止或逸搏。
(3)竇性心動過緩與異位心動過速交替出現(xiàn)，又稱快慢綜合征。
(4)持久緩慢的逸搏心律。
(5)P波低平或雙峰狀，時間增寬，提示有房內(nèi)傳導阻滯。
3、異丙腎上腺素試驗：以0、25mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖液100ml中，以0、05～2μg/(kg.min)的速度靜脈滴注，結(jié)果記錄及陽性判斷標準同阿托品。此試驗易引起室性異位心律，不及阿托品安全，但較少發(fā)生假陽性或假陰性。
4、阿托品試驗：阿托品0、02mg/kg，溶于生理鹽水2ml迅速靜脈注射，于注射前和注射完畢后即刻，1，3，5，7，10，15，20min各描記一段心電圖以測量心率，并分析其他心電圖變化。注射后出現(xiàn)以下情況之一即為陽性：
(1)心率增快未達到90～100次/min。
(2)出現(xiàn)竇房阻滯或房室傳導阻滯。
(3)出現(xiàn)室上性或室性快速心率。在病態(tài)竇房結(jié)綜合征中，阿托品試驗可呈假陰性，阿托品用量0、01mg/kg，則假陰性更高。應結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他試驗的結(jié)果加以判斷。
5、心電生理檢查：應用右心房內(nèi)起搏或經(jīng)食管心房起搏測定竇房結(jié)功能，方法可靠，竇房結(jié)功能測定：竇房結(jié)恢復時間(SNRT)≥1200ms［正常值：(913±139、7)ms］，糾正竇房結(jié)功能恢復時間(CSNRT)≥350ms［正常值：(247、7±51、3)ms］，竇房傳導時間(SACT)≥140ms［正常值：(102、5±18、6)ms］，提示竇房結(jié)功能不良。
6、運動試驗：運動試驗比較簡便、穩(wěn)妥、安全。采用次極量運動，作平板運動試驗2min，速度為2哩/h，運動前后描記一段心電圖，陽性結(jié)果判斷標準同阿托品試驗。
7、24h動態(tài)心電圖：觀察心室率緩慢的程度及是否并發(fā)室性期前收縮、室性心動過速等嚴重心律失常。
8、運動心電圖：觀察患兒運動耐力，運動后心室率增快程度及是否誘發(fā)室性心律失常。如運動后心室率增加10次/min以上，提示阻滯部位在希氏束以上。
9、希氏束電圖：確定阻滯部位，在房室交界區(qū)、希氏束或希氏束以下。
10、超聲心動圖：先天性完全性房室傳導阻滯進行胎兒超聲心動圖檢查，觀察房室收縮的關(guān)系，可于生前確診。
11、測定竇房結(jié)功能恢復時間：用電極導管在右心房內(nèi)起搏或食管心房調(diào)搏的方法測定竇房結(jié)恢復時間，校正竇房結(jié)恢復時間及竇房傳導時間。經(jīng)食管心房調(diào)搏方法正常值分別為(913±139、7)ms，(247、7±51、3)ms及(102、5±18、6)ms，如超過正常高限，則為竇房結(jié)功能不全。此法雖較可靠，但需要一定設備，故不便于推廣使用。
采用Holter心電圖監(jiān)測12～24h，可以觀察到一系列的心電圖變化，可協(xié)助診斷，是一可靠的無創(chuàng)檢查方法，可避免竇房結(jié)功能檢查。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的鑒別診斷
根據(jù)上述心電圖特點的前3項中的1項，結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮病態(tài)竇房結(jié)綜合征，但確診需除外藥物和代謝功能紊亂所致外，并通過阿托品試驗或運動試驗等除外迷走神經(jīng)功能亢進，有條件者應測定竇房結(jié)功能恢復時間。
體表心電圖(包括動態(tài)心電圖Holter)特點：
(1)持久竇性心動過緩，心率劃分為1歲以下<90次/min，1～6歲<70次/min，7歲以上<50次/min。
(2)竇性心動過緩伴有竇房阻滯、竇性靜止或逸搏。
(3)竇性心動過緩與異位心動過速交替出現(xiàn)，又稱快慢綜合征。
(4)持久緩慢的逸搏心律。
(5)P波低平或雙峰狀，時間增寬，提示有房內(nèi)傳導阻滯。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征發(fā)病的時候癥狀比較不明顯，病情發(fā)展緩慢，病程遷延，有時被偶然發(fā)現(xiàn)。短者數(shù)月到1、2年，長者達10年以上。通常以持久性心動過緩為主要癥狀。
病態(tài)竇房結(jié)綜合征需與迷走神經(jīng)功能亢進引起的竇性心動過緩區(qū)別，后者一般情況正常，阿托品試驗和運動試驗陰性。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的并發(fā)癥
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征可并發(fā)心絞痛、暈厥、抽搐、阿-斯綜合征、運動耐受性下降(身體不能承受一定強度的運動)、休克、心力衰竭、甚至猝死。
阿-斯綜合征：阿-斯綜合征(Adams-Stokes syndrome)即心源性暈厥，是由于心排出量急劇減少，致急性腦缺血所引起的暈厥及(或)抽搐。該綜合征與體位變化無關(guān)，常由于心率突然嚴重過速或過緩引起暈厥。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的預防和治療方法
積極預防先心病;積極防治各種心肌炎、心肌病和心肌損害，積極改進手術(shù)方法，避免損傷竇房結(jié)及其周圍組織，同時加強術(shù)后處理，防止發(fā)生病竇。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的中醫(yī)治療
中藥的附子、干姜、麻黃、紅參及玉竹等也可提高心率，改善竇房結(jié)、房室結(jié)節(jié)律及傳導功能，可作為緩慢型心律失常緊急治療之用。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者若能查出病因，則應針對病因治療。
1、手術(shù)治療：改進小兒心臟手術(shù)操作方法，手術(shù)時應避免損傷竇房結(jié)、竇房結(jié)動脈和房室交界區(qū)，以防術(shù)后發(fā)生本病。
2、藥物治療：藥物治療以防治心動過緩為主，常用阿托品和異丙腎上腺素等，緊急時可靜脈滴注。但這類藥物往往不能奏效，劑量不易控制，可引起期前收縮或快速心律失常，尤其是對快-慢綜合征者更難于掌握。
(1)對心動過緩并癥狀輕者：可服用阿托品，緊急情況可靜脈推注阿托品或滴注異丙腎上腺素，以提高基礎心率，減輕頭昏等癥狀，減少快速心律失常發(fā)生的機會，預防阿-斯綜合征發(fā)作，但效果不佳。
(2)對陣發(fā)性室上性心動過速者：可用奎尼丁、普魯卡因胺或β受體阻滯藥，但效果不佳。洋地黃可縮短竇房結(jié)恢復時間，可用于無明顯傳導阻滯而合并心力衰竭患者，但應在心電監(jiān)護條件下應用。對于快慢綜合征者，抗心律失常藥物選擇難于掌握，需嚴密監(jiān)護，小心使用。
3、起搏器：對于頻發(fā)阿-斯綜合征、快-慢綜合征藥物治療無效者，心力衰竭不能控制者應采用電起搏治療，安裝永久性按需起搏器。對于嚴重竇性心動過緩或反復出現(xiàn)快慢綜合征，臨床表現(xiàn)嚴重或反復發(fā)生阿-斯綜合征者，宜盡早安置人工起搏器，提高患者生活質(zhì)量。
(二)預后
預后與病因及病變嚴重程度密切相關(guān)，因病毒性心肌炎所致病竇者，若治療積極及時，部分可獲痊愈。對長期不愈且竇房結(jié)病變不嚴重者，早期可無癥狀，但隨年齡增長和運動量增加，將發(fā)生心功能不全。對于病變嚴重者可發(fā)生心臟停搏或猝死。近年，小兒起搏器安置取得重大發(fā)展，可明顯改善小兒病竇的預后。
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