小兒丘疹性肢皮炎綜合征
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本病由Gianotti于1955年首先報(bào)道，1957年Crosti又作了報(bào)道，故此病又稱(chēng)Gianotti-Crosti綜合征。主要特征為肢端紅斑性丘疹、淺表淋巴結(jié)腫大、無(wú)黃疸型肝炎。本病又稱(chēng)小兒無(wú)癢性肢端皮炎。
目錄 |
小兒丘疹性肢皮炎綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
只有通過(guò)消化道、皮膚黏膜的原發(fā)病感染才發(fā)生本病。輸血或注射感染時(shí)則不患病。用免疫熒光檢測(cè)皮疹發(fā)現(xiàn)皮疹處小血管壁上有抗原過(guò)剩的HBsAg-Ab復(fù)合物一過(guò)性沉積，此可能對(duì)皮疹的形成起一定的作用。現(xiàn)認(rèn)為本病是以皮疹為主要表現(xiàn)的一種特殊類(lèi)型乙型肝炎。
小兒丘疹性肢皮炎綜合征的癥狀
發(fā)病年齡自6個(gè)月至15歲，但主要發(fā)生于2～6歲的兒童?；純嚎蔁o(wú)任何前驅(qū)癥狀，但常先有腹瀉或上呼吸道感染的表現(xiàn)。皮疹比較對(duì)稱(chēng)地起于四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)，3～4天內(nèi)迅速擴(kuò)展到面、臂等處，但軀干少見(jiàn)，不侵犯口腔黏膜。無(wú)自覺(jué)癥狀，基本損害為暗紅或葡萄酒樣紅色扁平丘疹，邊界清楚，孤立散在而不融合。下肢損害可以發(fā)展為紫斑樣。在肘、膝和手、足背處因易受機(jī)械性刺激而呈同型反應(yīng)，出現(xiàn)線狀排列。單個(gè)皮疹的大小隨年齡而異，一般年齡越大皮疹越大，直徑可達(dá)5～10mm，年齡大者皮疹直徑為1～2mm。但在同一患兒，皮疹大小較一致。皮損一般經(jīng)3～4周后逐漸消退，留有暫時(shí)性褐色色素和糠皮樣鱗屑。
全身淺表淋巴結(jié)腫大，以腋窩、腹股溝處明顯，可持續(xù)2～3個(gè)月。淋巴結(jié)無(wú)疼痛。一般在發(fā)疹同時(shí)或發(fā)疹后1～2周發(fā)生肝炎。表現(xiàn)為肝大，肝功能異常，但無(wú)壓痛或自覺(jué)癥狀。95%以上為無(wú)黃疸型肝炎。只有5%病例，年齡在6歲以上者，多在皮疹出現(xiàn)后3周出現(xiàn)黃疸?；颊呖捎休p度發(fā)熱，但全身情況良好。
根據(jù)皮疹特點(diǎn)、淺表淋巴結(jié)腫大和無(wú)黃疸型肝炎的臨床及實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，診斷并不困難。
小兒丘疹性肢皮炎綜合征的診斷
小兒丘疹性肢皮炎綜合征的檢查化驗(yàn)
ALT和AST增高。血膽紅素正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正?；驕p少，單核細(xì)胞可以增多。血清蛋白電泳于急性期α2及β球蛋白增加，后期丙種球蛋白增加。用血清學(xué)及PCR方法檢測(cè)乙肝病毒抗原可獲陽(yáng)性結(jié)果。
組織病理：表皮有輕度或中度棘層肥厚和過(guò)度角化，真皮上部水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張，其周?chē)?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%86%E8%83%9E" title="淋巴細(xì)胞">淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴結(jié)內(nèi)有彌漫的網(wǎng)織細(xì)胞增生。皮疹電鏡檢查可見(jiàn)真皮上部的小血管內(nèi)皮細(xì)胞的原漿內(nèi)有直徑為20 nm的微細(xì)管狀集合塊，淋巴結(jié)和肝臟電鏡均能發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原結(jié)構(gòu)。
小兒丘疹性肢皮炎綜合征的鑒別診斷
過(guò)去認(rèn)為應(yīng)與不伴有肝炎的小兒丘皰疹性肢端皮炎相鑒別，目前根據(jù)第5屆世界小兒皮膚病學(xué)大會(huì)資料，認(rèn)為兩者皮損無(wú)法鑒別。
小兒丘疹性肢皮炎綜合征的并發(fā)癥
一般在發(fā)疹同時(shí)或發(fā)疹后1～2周發(fā)生肝炎。
小兒丘疹性肢皮炎綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病有一定的自限性，至今尚無(wú)特異療法，一般作對(duì)癥處理。
(二)預(yù)后
皮損一般經(jīng)3～4周后逐漸消退，留有暫時(shí)性褐色色素和糠皮樣鱗屑。預(yù)后好，不再發(fā)。
參看
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