淀粉樣變心肌病
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淀粉樣變心肌病是一種能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在心肌組織內(nèi)所致的心肌功能紊亂的一種疾病。
目錄 |
淀粉樣變心肌病的病因
(一)發(fā)病原因
臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變;如無(wú)以上病因可查，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。
淀粉樣變性為病理學(xué)名詞，系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。
1.AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見(jiàn)的淀粉樣變性，多見(jiàn)于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類淀粉樣物質(zhì)為異常克隆的β細(xì)胞所分泌;主要是累及心臟、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。
2.AA致淀粉樣變性 臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發(fā)性骨髓瘤，系由炎癥反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關(guān)。
3.AEI致淀粉樣變性 多見(jiàn)于甲狀腺髓樣癌。
4.SA致淀粉樣變性 心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發(fā)于老年人，故臨床多稱之為老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制
(1)類淀粉沉積物的光學(xué)顯微鏡(光鏡)所見(jiàn)：光鏡下類淀粉沉積物顯示無(wú)定性，蘇木精和伊紅染色呈嗜酸性，對(duì)晶紫染顯異染性，對(duì)剛果紅有親和性。用剛果紅染色標(biāo)本的偏光顯微鏡觀察，可產(chǎn)生特異的綠色雙折射。
(2)類淀粉沉積物的超微結(jié)構(gòu)：電鏡觀察類淀粉樣變有兩種不同形式的成分：一種是小纖維成分;另一種是五角形物質(zhì)(簡(jiǎn)稱P成分)。小纖維約10nm(100?)，寬闊，無(wú)分支，薄而硬，橫向排列集合成纖維。所有的類淀粉樣蛋白均呈β折疊構(gòu)形，從而解釋剛果紅染色下淀粉樣變沉積所致的綠色雙折射特征。
類淀粉樣物沉積的P成分是由5個(gè)球蛋白亞單位圍繞一中心腔形成炸面團(tuán)樣的結(jié)構(gòu)。其直徑為8nm(80?)集聚桿狀，其周徑為4nm(40?)。類淀粉物的組成可有免疫球蛋白性、內(nèi)分泌性、老年性、家族性和不明來(lái)源性等幾類?？煞譃槿硇?、局灶性，或遺傳性、獲得性。遺傳性可為全身性，亦可為局灶性;獲得性亦是如此。
2.病理 心室肥厚，類淀粉物彌散性沉積于心肌細(xì)胞，使心肌細(xì)胞發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙、萎縮或心肌細(xì)胞完全被類淀粉樣物取代。電鏡示類淀粉蛋白纖維松散地分布在細(xì)胞外間隙中，遠(yuǎn)離細(xì)胞纖維排列無(wú)規(guī)律，接近心肌細(xì)胞的纖維和細(xì)胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動(dòng)脈受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累后可增厚。心臟受累多見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變，亦可見(jiàn)于繼發(fā)性全身性淀粉樣變和家族性心肌淀粉樣變。
組織學(xué)類淀粉物浸潤(rùn)可引起實(shí)質(zhì)性細(xì)胞的壓力性萎縮和器官功能紊亂。不論淀粉樣變性的原因是原發(fā)性、繼發(fā)性或合并骨髓瘤還是家族性的，所形成的類淀粉物堆積對(duì)器官的作用均一致。不論是哪一類型的淀粉樣變性綜合征所引起的顯著肌類淀粉物浸潤(rùn)均可出現(xiàn)限制性心肌病的表現(xiàn)。
淀粉樣變心肌病的癥狀
心臟淤積少量淀粉樣物質(zhì)頗為常見(jiàn)，臨床多無(wú)癥狀，且對(duì)心功能的影響甚微。多量沉積者，則因心臟僵硬可造成明顯的心臟收縮和舒張功能障礙?？梢?jiàn)以下臨床表現(xiàn)：①限制型心肌病：最常見(jiàn)。表現(xiàn)為右心功能不全和周圍性水腫，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒張?jiān)缙诔溆俣葴p慢。但有別于縮窄性心包炎，后者左心室舒張?jiān)缙诔溆Ｔ鏊?，可與之鑒別。②充血性心力衰竭：較常見(jiàn)。常見(jiàn)者有心悸、氣促、兩肺底濕啰音，系由心肌收縮功能減退所致，隨病情加重，心衰癥狀可進(jìn)行性加重，予常規(guī)治療多不能奏效。③體位性低血壓：約10%患者可出現(xiàn)體位性低血壓，多由血管和自主神經(jīng)淀粉樣變性所致。此外，研究發(fā)現(xiàn)，并與心臟和腎上腺淀粉樣變性有關(guān)。④心律失常：頗常見(jiàn)，檢出率約占50%～85%，病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)者，多表現(xiàn)為束支傳導(dǎo)阻滯、高度房室傳導(dǎo)阻滯以及發(fā)作性竇性靜止。此外，并可檢獲陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、房顫、頻發(fā)性室性期前收縮，甚至室性心動(dòng)過(guò)速及心室顫動(dòng)。⑤心絞痛：淀粉樣變性累及冠狀動(dòng)脈者可引起心絞痛。約80%的病人胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波或過(guò)渡區(qū)R波遞增不良。⑥體檢可發(fā)現(xiàn)頸靜脈充盈，有庫(kù)斯莫爾(Kussmaul)征，舒張期額外心音，有時(shí)被誤認(rèn)為是心包叩擊音。一些病例可有二尖瓣關(guān)閉不全的心臟雜音，表示瓣膜受侵犯。
臨床上有以下4種類型容易侵犯心臟：
1.原發(fā)性全身性淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，該病得到診斷時(shí)的平均年齡分為55歲和62歲兩組。男性好發(fā)，均證實(shí)病人血中或尿中有單克隆免疫球蛋白和骨髓瘤漿細(xì)胞增多。該病臨床表現(xiàn)變化多端，但一般存在以下癥狀：①特發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周圍神經(jīng)病變伴有自主神經(jīng)病變;②限制性心肌病變伴心電圖低電壓和傳導(dǎo)紊亂而無(wú)其他病因可查;③非血小板減少性紫癜伴皮膚硬結(jié)，擠壓紫癜和直腸后紫癜;④類風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)炎癥狀和顯著的大關(guān)節(jié)病變(肩墊征);⑤巨舌癥;⑥出血傾向，繼發(fā)于孤立性獲得性X因子缺乏;⑦特發(fā)腎病綜合征;⑧男性病人可見(jiàn)腕管綜合征。如有以上臨床綜合征，則應(yīng)考慮原發(fā)性全身性淀粉樣變性。
2.繼發(fā)性全身性淀粉樣變性 是指繼發(fā)于各種慢性感染性、炎癥性或腫瘤性疾病的病變。繼發(fā)性全身性淀粉樣變性的精確發(fā)生率很難統(tǒng)計(jì)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是最常見(jiàn)的好發(fā)因素，其次慢性感染也易發(fā)生。
3.多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性 多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性的年齡分布、性別差異及臨床表現(xiàn)非常類似原發(fā)性全身性淀粉樣變性。6%～15%的骨髓瘤病人可發(fā)生淀粉樣變性。有淀粉樣變性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量游離輕鏈，直接和類淀粉物沉積的形成及播散有關(guān)。其K和γ輕鏈的比例與原發(fā)性全身性淀粉樣變不同，后者以γ輕鏈(本周蛋白)為主。
4.家族性心臟淀粉樣病變 Skinnel 1991年報(bào)道在丹麥的同胞親緣中有5個(gè)成員有類淀粉樣變性、心肌病變，在40歲后發(fā)生充血性心力衰竭的癥狀，病變進(jìn)行發(fā)展經(jīng)過(guò)2～6年死亡。血流動(dòng)力學(xué)研究符合限制性心肌病。另一同親緣中3例有持續(xù)性心房停頓，臨床表現(xiàn)為心動(dòng)過(guò)緩、缺乏P波、心臟擴(kuò)大、輕度的心力衰竭。
50歲以上患者。有原發(fā)性全身性淀粉樣變的臨床表現(xiàn)或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現(xiàn)進(jìn)行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟并不擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間隔增厚者，應(yīng)高度懷疑為淀粉樣變心肌病。確診有賴于心內(nèi)膜心肌活檢，對(duì)無(wú)條件做心內(nèi)膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助于明確診斷。
淀粉樣變心肌病的診斷
淀粉樣變心肌病的檢查化驗(yàn)
心內(nèi)膜心肌組織學(xué)檢查仍為目前診斷淀粉樣變心肌病的金指標(biāo)。凡偏光顯微鏡窺及剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診。若遇全身性淀粉樣變，而不適宜實(shí)施心肌活檢者，則應(yīng)酌情性直腸、腎臟以及肝臟等組織學(xué)檢查。
1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常，表現(xiàn)有低電壓、ST-T改變、竇性心動(dòng)過(guò)速，心律失常以房室傳導(dǎo)阻滯多見(jiàn)，還可見(jiàn)束支傳導(dǎo)阻滯、過(guò)早搏動(dòng)、心房顫動(dòng)，偶見(jiàn)Q波或心肌梗死圖形。
2.X線胸片 常示心臟大小正常，有心包積液時(shí)，心臟外形稍增大。
3.超聲心動(dòng)圖 主要表現(xiàn)：①除左心室內(nèi)徑正?；蚱⊥?，各心室腔增大;②室間隔及心室壁增厚，且為對(duì)稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數(shù)有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見(jiàn)散在的呈圓形或不規(guī)則的強(qiáng)反射小光點(diǎn)，此為本病的特征性表現(xiàn)。為了能較好地識(shí)別這種光點(diǎn)，一般取胸骨旁長(zhǎng)軸觀及短軸觀，而不取心尖四腔心觀?，F(xiàn)認(rèn)為這種強(qiáng)反射小光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結(jié)節(jié)所致。
此外，超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)該病的病情輕重的判斷亦有所幫助。1份對(duì)27例全身性淀粉疾病進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查的研究中，14例出現(xiàn)心肌重量的增加，這些病人往往出現(xiàn)心律失常及進(jìn)行性心力衰弱，而13例僅輕微增加的病人，連續(xù)觀察2年未見(jiàn)上述的臨床表現(xiàn)。經(jīng)活檢證實(shí)的132例原發(fā)性全身性淀粉樣變的病人，在超聲下分為4組：Ⅰ組心室壁厚度≤12mm;Ⅱ組>12mm但≤15mm;Ⅲ組>15mm;Ⅳ組伴有室壁運(yùn)動(dòng)異常。研究結(jié)果顯示心室壁越厚，其收縮功能越低。
4.心導(dǎo)管檢查 淀粉樣變心肌病時(shí)，心室舒張壓升高，壓力曲線在舒張早期下降，繼而突然升高，并保持平臺(tái)狀呈平方根號(hào)形圖形。
5.磁共振檢查 對(duì)診斷全身各組織器官淀粉樣變性極具價(jià)值，受累器官信號(hào)明顯增高，而皮下脂肪則明顯衰減。
淀粉樣變心肌病的鑒別診斷
需要鑒別的有：縮窄性心包炎、特發(fā)性限制型心肌病、特發(fā)性肥厚型心肌病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、老年性退行性心臟病變。
淀粉樣變心肌病的并發(fā)癥
本病可出現(xiàn)充血性心力衰竭、心律失常和心絞痛等并發(fā)癥。
淀粉樣變心肌病的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：
1、由于淀粉樣變性病病因不清，所以沒(méi)有方法預(yù)防原發(fā)性淀粉樣變病。
2、繼發(fā)性淀粉樣變性病只能通過(guò)預(yù)防或有效的治療引發(fā)淀粉樣變性病的炎癥疾病，
淀粉樣變心肌病的西醫(yī)治療
1.特殊治療 目前該病尚無(wú)特效療法。近年來(lái)由于對(duì)淀粉樣變性的發(fā)病機(jī)制有了進(jìn)一步的了解，可有幾種方法治療原發(fā)性全身性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤伴有的淀粉樣變性：①引起淀粉樣變的B細(xì)胞疾病可用減低類淀粉物前體(輕鏈)血清濃度的細(xì)胞毒制劑，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②類淀粉物前體(輕鏈)的播散可用血漿置換或通過(guò)免疫吸附物質(zhì)體外灌流以阻斷;③淀粉樣物前體進(jìn)展為原纖維的過(guò)程能被某些物質(zhì)所防止，因?yàn)檫@些物質(zhì)能干擾溶酶體對(duì)纖維前體的聚集或多肽鏈的攝取或降解;④刺激組織吞噬細(xì)胞，加速類淀粉樣物質(zhì)的降解。對(duì)繼發(fā)性淀粉樣變性的治療目的是治療引起淀粉樣變性的原發(fā)疾病，并結(jié)合上述的4種方法消除或修飾類淀粉纖維。
Kely等(1990)報(bào)道17例全身性淀粉樣變病人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等報(bào)道8例用甲氨蝶呤治療輕度至中等的淀粉樣變性得到改善。
血液透析對(duì)某些淀粉樣變性可能有效，但對(duì)于有心肌淀粉樣變病人不適合。秋水仙堿干擾溶酶體對(duì)纖溶前體的攝取和降解，對(duì)淀粉樣變所致的腹痛有效，但對(duì)心臟淀粉樣變無(wú)效。
在淀粉樣變性中，對(duì)糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用有爭(zhēng)論。糖皮質(zhì)激素雖能暫時(shí)緩解癥狀，但動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明其有加速類淀粉物沉積的作用。
2.一般療法 淀粉樣變性是致命性疾病，需要病人及其家屬共同進(jìn)行專業(yè)知識(shí)評(píng)價(jià)研究及精神心理治療。
3.對(duì)癥治療 淀粉樣變心肌病的充血性心力衰竭對(duì)洋地黃類制劑無(wú)效，并易發(fā)生心律失常和猝死。利尿藥的使用要避免脫水和虛脫。由于利尿藥應(yīng)用，蛋白滲透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神經(jīng)病變，可發(fā)生體位性低血壓，應(yīng)予注意。對(duì)房室傳導(dǎo)阻滯者，如有危及生命者，應(yīng)安裝埋藏式起搏器。
4.手術(shù)治療：肝臟移植手術(shù)能防止疾病的進(jìn)展，并可能逆轉(zhuǎn)淀粉樣物質(zhì)在某些組織中的沉積;但當(dāng)心肌嚴(yán)重浸潤(rùn)時(shí)，肝、心聯(lián)合移植是惟一可能有效的方法。
預(yù)后
一旦發(fā)生心力衰竭，因病人對(duì)強(qiáng)心、利尿反應(yīng)差，一般只能存活1～4年，平均14個(gè)月，少數(shù)死于嚴(yán)重的心律失常，個(gè)別病人可發(fā)生猝死。
淀粉樣變心肌病吃什么好？
一、淀粉樣變心肌病食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
1、 豬心小麥粥豬心1個(gè)、小麥30克、大棗5枚、大米50克、調(diào)料適量。豬心洗凈、切片，調(diào)味勾芡備用，將小麥搗碎，大棗去核，同大米煮為稀粥，煮沸后加入豬心片，調(diào)味服食。此方可補(bǔ)益心氣。
2、參棗桂姜粥黨參10克、大棗5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及紅糖適量，將諸藥水煎取汁，同大米煮為稀粥，待熟時(shí)調(diào)入牛奶、紅糖即成。此方溫陽(yáng)利水，適用于心悸自汗、形寒肢冷、水腫尿少、氣促胸悶等。
3、豬血參芪附棗粥豬血100克、黨參、黃芪各15克、附子5克、大棗5枚、大米50克，調(diào)理適量。將諸藥水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟時(shí)調(diào)入豬血及調(diào)味品。此方可健脾溫腎、益氣養(yǎng)心。
4、玉竹羊心湯鮮玉竹15克、羊心1個(gè)、調(diào)料適量，將羊心洗凈、切片，加水與玉竹同燉至羊心熟后，再配以食鹽、味精、蔥花、姜末等調(diào)味服食。此方可益血養(yǎng)心，適用于心血虧虛所致的心悸、口干、煩躁、五心煩熱等。
二、淀粉樣變心肌病吃哪些對(duì)身體好?
1、多吃蔬菜、水果、菌類：這些食物富含膳食纖維素、維生素、礦物質(zhì)和必要的微量元素，對(duì)心肌病的防治有益。每日入纖維素應(yīng)>15g，平均每日g蔬菜即可達(dá)到要求。常用的這類食物包括：蘋(píng)果、梨、大蒜、白菜、菠菜、香菇、木耳等。
2、可以吃點(diǎn)食性牛肉、羊肉、黃鱔、甜食、紅棗、桂圓、荔枝等，但要視身體狀況逐漸的進(jìn)行溫補(bǔ)。
3、飲食宜高蛋白、高熱量、高維生素。如雞蛋、瘦肉、牛奶等。
三、淀粉樣變心肌病最好不要吃哪些食物?
1、忌辛辣刺激之品：辛辣刺激之品如京蔥、大蒜、洋蔥、蓼蒿、芥末、韭菜、生姜等，可耗氣傷陰?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為辛辣之品可刺激心臟，使心跳加快，提高機(jī)體代謝，增加心肌耗氧量，不利于心肌病的治療和調(diào)護(hù)。
2、忌飲濃茶和咖啡：茶和咖啡中所含的茶堿和咖啡因對(duì)心臟都有類似的作用，即增加心跳頻率，提高心肌收縮力，從而引起心肌耗氧上升。此外，茶堿和咖啡因還可刺激大腦，使機(jī)體出現(xiàn)不安、興奮和失眠。這樣不僅妨礙了心肌病病人的安靜休養(yǎng)，又可使心肌的損害加劇，引起嚴(yán)重的心律失常。
3、忌酒：長(zhǎng)期酗酒可以直接損傷心肌，使心肌變性，功能減退。烈酒還可以通過(guò)提高機(jī)體代謝，擴(kuò)張血管，直接作用于心臟，引起心跳加快，心肌耗氧量上升，從而使心肌發(fā)生更嚴(yán)重的損害。
4、忌煙：吸煙有百害而無(wú)一利。對(duì)心臟而言，香煙中所含的尼古丁和香煙燃燒時(shí)的一氧化碳可使全身血管收縮，血紅蛋白含量下降，致使心臟負(fù)擔(dān)加重，心肌缺血缺氧。從而加劇心肌損害，心律失常等。
5、忌腥膻發(fā)物。如橡皮魚(yú)、桂魚(yú)、黃魚(yú)、帶魚(yú)、鱔魚(yú)、黑魚(yú)、蝦、蟹等;這類發(fā)物可助時(shí)邪疫氣，釀痰生濕，瘀阻心絡(luò)，從而加重心肌病，不利于疾病的早日康復(fù)。
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