鰓裂囊腫和瘺管
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鰓裂囊腫和瘺管(branchial cyst and fistula)，76%～90%是由第2鰓裂和咽囊胚胎性殘存組織演變而成，較少由第1或第3～5鰓裂和咽囊演變而來。臨床表現(xiàn)為下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣處有緩慢增大的、不能推動的腫物和(或)瘺孔，瘺孔有透明的黏液溢出。感染時局部皮膚紅、腫、壓痛，并產(chǎn)生吞咽疼痛或吞咽困難等。若第1鰓裂囊腫和瘺管并發(fā)聽力障礙和腎功能異常時，則考慮為Branchio-Oto-Renal綜合征。臨床手術(shù)切除是有效的治療方法。
目錄 |
鰓裂囊腫和瘺管的病因
(一)發(fā)病原因
1.第1鰓裂瘺管的成因 隨著胚胎的發(fā)育成熟，第1鰓弓(下頜弓)和第2鰓弓(舌骨弓)逐漸融合，第1鰓裂閉合線正好把第1鰓弓和第2鰓弓所形成的區(qū)域分開。
當(dāng)?shù)?鰓弓和第2鰓弓未能正常融合時，則在第1鰓裂腹側(cè)埋藏的殘余細胞，隨著胚胎發(fā)育形成內(nèi)含外胚層上皮組織的竇道或瘺管。典型的第1鰓裂瘺管的位置是自外耳道向下向前，到同側(cè)下頜中部的下方。瘺管的外孔多在下頜的下緣，舌骨平面以上，胸鎖乳突肌與頸中線之間的頜下三角區(qū)內(nèi);內(nèi)孔進入外耳道軟骨部。所以，第1鰓裂瘺管又稱頸耳瘺管。除典型者外，有的瘺管很短，只到頰部;有的瘺管向內(nèi)與第1鰓囊發(fā)生溝通，于是便同咽鼓管相并行進入鼻咽腔。瘺管開口于外耳道，其位置和形狀均不一樣。有的深到外耳道軟骨與骨交界處，有的淺在耳屏和對耳屏之間。有的開口比較大，周圍皮膚稍隆起;有的開口很小，不易發(fā)現(xiàn);有的成一盲囊與外耳道軟骨相連，并無開口。
2.第2鰓器瘺管成因 胚胎發(fā)育中第2鰓裂或第2鰓囊閉合不全引起。臨床表現(xiàn)為先天性頸側(cè)瘺管。根據(jù)瘺孔情況有3種類型。
(1)完全型：具有內(nèi)孔和外孔的瘺管。外孔大多(80%)位于頸側(cè)下1/3的胸鎖乳突肌前緣，少數(shù)位于頸側(cè)中1/3或上1/3。
(2)不完全型：只有外孔或內(nèi)孔的瘺管;
(3)隱性型：內(nèi)、外孔皆閉鎖，只中間部分未閉合的瘺管。此型日后演變成囊腫。
(二)發(fā)病機制
囊壁和管壁主要由結(jié)締組織所構(gòu)成，壁內(nèi)混雜有肌纖維和淋巴濾泡，還存在著不同程度的炎癥反應(yīng)，外周組織內(nèi)有淋巴液積聚。多數(shù)囊壁和管壁內(nèi)面襯以復(fù)層鱗狀上皮，附有毛囊、皮脂腺和汗腺，部分囊內(nèi)襯纖毛柱狀上皮，與呼吸道上皮相同，偶可見過渡性變形上皮。以鱗狀上皮為主者囊內(nèi)容為混濁水樣液或乳狀液;以柱狀上皮為主者是較稠黏液，并含有膽固醇結(jié)晶;囊內(nèi)感染時則為膿性液體。若囊壁有胸腺組織(Hassall小體)，是第3鰓裂和咽囊的衍化物;如含甲狀腺組織，是第4咽囊衍化而成。此外，尚有鰓裂囊腫與甲狀舌管囊腫并存的報道。
鰓裂囊腫和瘺管的癥狀
1.第1鰓裂囊腫及瘺管(頸耳瘺管) 很少見，多數(shù)患者是于生后不久，在下頜角下方附近發(fā)現(xiàn)有瘺孔，一般直徑不大于1～2mm，有黏性分泌物自瘺孔溢出。有外耳道瘺孔者，外耳道也常有黏性或膿性分泌物，但鼓膜正常。若本病并發(fā)聽力障礙和腎功能異常者為Branchio-Oto-Renal綜合征。
捫診可發(fā)現(xiàn)自瘺孔向上到耳部皮下有可活動的條索樣物。
(1)鰓器囊腫：囊腫可以出現(xiàn)在下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣的任何部位，但多數(shù)囊腫發(fā)生在胸鎖乳突肌前緣的中上1/3連接處。鰓裂囊腫呈圓形，直徑3～5cm，邊界清楚，質(zhì)軟，不能推動，有時囊壁上方可觸及索條。囊腫大小比較恒定，可緩慢增大。如囊腫有細小竇道與咽部相通，排出囊內(nèi)容后，口腔內(nèi)有怪味和臭味，囊腫則縮小。細菌經(jīng)咽部竇道侵入囊內(nèi)，則引起繼發(fā)感染，表現(xiàn)為囊腫表面及其周圍皮膚紅腫、吞咽疼痛或吞咽困難、局部壓痛、全身發(fā)熱等感染癥狀。
(2)鰓器瘺管：由第2鰓裂和咽囊引起者，外口多數(shù)位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3交界處，低于囊腫出現(xiàn)的部位。單側(cè)瘺口約占總數(shù)的90%，雙側(cè)者比較少見。家族性患兒中，雙側(cè)者比較多見，有人認為是常染色體顯性遺傳。原發(fā)性瘺管在生后即可發(fā)現(xiàn)頸側(cè)有瘺孔，持續(xù)或間斷性地溢出分泌物。瘺孔也可能自行閉合一個時期，以后又出現(xiàn)。完全型瘺管在吃奶和飲水時會有奶或水自瘺孔流出。當(dāng)瘺孔分泌物停止時有的患者可發(fā)生咳嗽、聲嘶和吞咽困難等癥狀。有的在瘺管探查時發(fā)生咳嗽、聲嘶、脈速改變、面色蒼白、出汗、昏厥和胃腸癥狀，此乃因刺激迷走神經(jīng)所致。有的患者在扁桃體切除術(shù)后發(fā)生完全性鰓器瘺管。
患者頭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)時在瘺孔上能觸到皮下有纖維條索樣物。
3.第3鰓器囊腫和瘺管(梨狀窩竇囊腫和瘺) 第3鰓器形成的頸側(cè)囊腫和瘺管很少見。瘺管位于頸總動脈之后、迷走神經(jīng)之前。其外孔與第2腮器瘺管的外孔的位置基本一樣，但內(nèi)孔是在甲狀舌骨膜進入咽下梨狀隱窩處。臨床位于頸左側(cè)者居多數(shù)。如囊腫位于咽部，阻塞呼吸道，在新生兒時期就可發(fā)病，表現(xiàn)為喉喘鳴，甚至呼吸困難。兒童時期因梨狀窩竇感染，常并發(fā)急性咽喉炎，少數(shù)并發(fā)急性甲狀腺炎，表現(xiàn)為頸部紅腫、壓痛等。
4.第4、5鰓器不引起頸部先天性畸形 它們所形成的瘺管，左側(cè)的向下繞主動脈弓，右側(cè)的向下繞鎖骨下動脈。內(nèi)孔在咽下部，極少數(shù)人的外孔在鎖骨以上。
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)診斷一般不困難。
1.病史 生后或不久發(fā)現(xiàn)的瘺管或囊腫。
2.臨床特征 瘺管或囊腫發(fā)生在下頜角下方或胸鎖乳突肌前緣等鰓器行走區(qū)域，瘺孔有透明黏液外溢，瘺孔上能觸到皮下纖維條索樣物。
3.輔助檢查 X線和B超檢查示鰓器行走區(qū)域有囊腫和瘺管的特征性影像。
鰓裂囊腫和瘺管的診斷
鰓裂囊腫和瘺管的檢查化驗
1.X線檢查
(1)頸部X線攝片：示囊內(nèi)含氣。
(2)食管鋇劑造影：可見鋇劑進入竇內(nèi)。
(3)瘺管造影：經(jīng)瘺孔插入Fogarty管注入造影劑，符合鰓器行徑的可以確定診斷。造影前先在局麻下將瘺孔作荷包縫合，以便顯影劑沿瘺管擴散，然后加壓注入碘油或碘水等。
2.B超檢查 示頸前區(qū)出現(xiàn)無回聲腫塊，單側(cè)發(fā)生或雙側(cè)同時發(fā)生。腫塊位于舌骨上方，不能隨吞咽上下移動。腫塊邊界清楚，有包膜，壁光滑。圓形，內(nèi)部透聲較差，可見弱光點。加壓探頭，腫塊前后徑減小(變扁)，并較長時間保留。
鰓裂囊腫和瘺管的鑒別診斷
(1)急性頜下淋巴結(jié)炎：是嬰幼兒常見的疾病，與較小的鰓裂囊腫繼發(fā)感染很相似，容易誤診。鰓裂囊腫繼發(fā)感染前，有長期存在囊腫史可資鑒別。應(yīng)用抗生素等控制感染后，淋巴結(jié)縮小，呈實質(zhì)性，可以活動。鰓裂囊腫具囊性感，不能活動。
(2)頸部結(jié)核性淋巴結(jié)炎：淋巴結(jié)干酪性壞死液化后也呈囊性感，常與鰓裂囊腫混淆。結(jié)核性淋巴結(jié)炎病灶周圍常有許多淋巴結(jié)發(fā)炎，互相粘連，肺部可能有結(jié)核病灶，結(jié)核菌純蛋白衍化物(PPD)試驗強陽性，可以排除鰓裂囊腫。
(3)淋巴管瘤：頸部細小淋巴管瘤類似鰓裂囊腫，但前者常位于頸后三角，呈囊性感，透光試驗陽性。B超顯示淋巴管瘤常為多房性而鰓裂囊腫為單房、壁光滑。囊穿刺抽液，淋巴管瘤為水樣淋巴液，無膽固醇結(jié)晶等可以與鰓裂囊腫鑒別。
(4)甲狀腺結(jié)節(jié)：有時鰓裂囊腫與甲狀腺側(cè)葉上極粘連或深入甲狀腺內(nèi)，核素掃描常為冷結(jié)節(jié)，甲狀腺功能正常，故不易與甲狀腺冷結(jié)節(jié)鑒別。應(yīng)行囊腫穿刺抽液尋找有無膽固醇結(jié)晶和穿刺抽吸細胞病理學(xué)檢查進行鑒別診斷。
(5)甲狀舌管囊腫：少數(shù)偏離頸中線的甲狀舌管囊腫很像鰓裂囊腫，前者隨吞咽上下活動，囊腫索條與舌管粘連，囊內(nèi)抽出液無膽固醇結(jié)晶等可資鑒別。
2.鰓瘺需與下列疾病鑒別
(1)甲狀舌管瘺：少數(shù)偏離頸中線的甲狀舌管瘺很像鰓瘺，但前者的瘺口索條與舌骨連接可資鑒別。
(2)頸部結(jié)核性瘺管：局部常有反復(fù)感染史，病灶周圍有多發(fā)淋巴結(jié)腫大，且互相粘連，病灶破潰排出干酪樣物質(zhì)，肺部可能有結(jié)核病灶，PPD強陽性等，借此可以排除鰓瘺的診斷。
鰓裂囊腫和瘺管的并發(fā)癥
1.囊腫感染 囊腫表面及其周圍皮膚紅腫、吞咽疼痛或吞咽困難、局部壓痛、全身發(fā)熱等感染癥狀。囊腫積膿破潰后，可有膿液自排出，經(jīng)久不愈，形成瘺口。
2.迷走神經(jīng)刺激癥狀 多見于頸側(cè)瘺管，表現(xiàn)為咳嗽、聲嘶、脈速改變、面色蒼白、出汗、昏厥和胃腸癥狀等，此乃因刺激迷走神經(jīng)所致。
3.急性甲狀腺炎 因梨狀窩竇感染，梨狀窩竇囊腫者可并發(fā)急性甲狀腺炎，表現(xiàn)為頸部紅腫、壓痛等。
鰓裂囊腫和瘺管的西醫(yī)治療
(一)治療
鰓裂囊腫和鰓瘺均需手術(shù)治療。
1.手術(shù)原則
(1)1歲后擇期手術(shù)：無感染細小的鰓裂囊腫和瘺管，因病變解剖復(fù)雜，需要氣管插管全身麻醉，故1歲后手術(shù)比較安全。
(2)感染者炎癥消退后行根治手術(shù)：囊腫和瘺管繼發(fā)感染者，因反復(fù)感染，可引起手術(shù)困難。故在應(yīng)用抗生素等控制感染，炎癥消退后2～3個月，盡早行根治術(shù)。
(3)有氣道壓迫癥狀者應(yīng)先行囊腫減壓，擇期行根治術(shù)：因梨狀窩竇囊腫或較大鰓裂囊腫引起呼吸道梗阻者，新生兒期應(yīng)穿刺囊腫抽液減壓或采用囊腫切開、皮膚袋狀縫合術(shù)解除呼吸道梗阻，以后行根治術(shù)。年齡超過3個月者也可行囊腫和竇道切除術(shù)。
2.手術(shù)基本方法(以第2鰓裂囊腫和瘺管手術(shù)為例)
(1)標(biāo)記瘺管：經(jīng)瘺孔或穿刺囊腫注入亞甲藍液，如咽部染色，說明病變與咽隱窩相通。
(2)選擇切口：在囊腫處作橫切口或圍繞瘺口作橫梭形切口。瘺管短者經(jīng)此切口可以徹底切除;如瘺管長，外口位于胸骨上窩附近，該處切口暴露頸內(nèi)外動脈交叉困難時，應(yīng)在下頜角下方另作一橫切口，聯(lián)合操作，才能完全切除瘺管。
(3)分離瘺管或囊腫：沿瘺管向上分離，在舌骨大角平面暴露頸內(nèi)外動脈交叉，并以0.5%普魯卡因封閉。瘺管在舌下神經(jīng)上方，穿過頸內(nèi)外動脈之間。在該處分離瘺管時，謹防損傷頸動靜脈、舌下神經(jīng)和迷走神經(jīng)。
(4)扎切瘺管：在扁桃體隱窩外咽壁處結(jié)扎切斷瘺管。
3.手術(shù)注意事項
(1)第1鰓裂囊腫和瘺管手術(shù)時勿損傷面神經(jīng)。面神經(jīng)是經(jīng)第2鰓弓的衍生組織莖乳孔處出顱，因此，第1鰓裂形成的瘺管與面神經(jīng)有密切關(guān)系。其位置關(guān)系有4種：
①瘺管只在面頰表淺組織內(nèi)，與面神經(jīng)不相連。
②瘺管在面神經(jīng)之上。
③瘺管在面神經(jīng)的深部。
④瘺管被面神經(jīng)的兩支包繞。
手術(shù)解剖瘺管時，必須暴露面神經(jīng)，以免損傷。手術(shù)后有發(fā)生面神經(jīng)下頜分支暫時性癱瘓或完全性面神經(jīng)癱瘓的可能，只要未切斷面神經(jīng)，幾個月后一般多能恢復(fù)。
(2)梨狀窩竇囊腫和瘺管手術(shù)時, 謹防喉上神經(jīng)外側(cè)支和喉返神經(jīng)損傷。
手術(shù)方法: 術(shù)前經(jīng)梨狀窩竇內(nèi)插入Fogarty管，注入亞甲藍作引導(dǎo)。沿甲狀軟骨下緣一側(cè)作橫切口，沿著色的囊腫或瘺管向上分離，切斷肩胛舌骨肌上腹和胸骨舌骨肌。暴露和分離甲狀腺側(cè)葉上極，電灼切斷甲狀腺上動靜脈分支，保留主干，切斷胸骨甲狀肌向上牽引。部分切斷環(huán)甲肌和咽下縮肌，可見瘺管自甲狀軟骨下角下方或下角內(nèi)下方進入咽部，在該處結(jié)扎、切斷瘺管。如瘺管下端進入甲狀腺側(cè)葉上極，需相應(yīng)切除部分甲狀腺，然后切除全部瘺管。
(二)預(yù)后
手術(shù)切除不徹底，可以復(fù)發(fā)。
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