腎血管畸形與壓迫
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 腎血管畸形與壓迫 |
腎血管畸形與壓迫是指雙側(cè)腎臟的動(dòng)、靜脈主干及其分支在起源數(shù)量、引流方向上存在異常或受周圍組織臟器的壓迫變形而導(dǎo)致腎血流動(dòng)力學(xué)改變，從而引起的一系列病理?yè)p害。
目錄 |
腎血管畸形與壓迫的病因
(一)發(fā)病原因
腎血管畸形與壓迫的病因可分為先天性和后天性兩類，先天性的腎血管畸形與變異很難截然分辨。通?！?a href="/w/%E7%95%B8%E5%BD%A2" title="畸形">畸形”是指形態(tài)、結(jié)構(gòu)異常，同時(shí)伴有功能障礙出現(xiàn)病理性改變者;而變異則指僅有形態(tài)結(jié)構(gòu)異常而不影響臟器功能,亦無(wú)造成病理學(xué)改變者。某些腎血管的變異可能在特定情況下也可出現(xiàn)病理改變,而腎血管畸形也可能不構(gòu)成病理改變。如有些小分支的腎動(dòng)-靜脈瘺，一般情況下并不影響健康，而當(dāng)女性病人妊娠時(shí)，由于血流量增大，可能導(dǎo)致高心排血量的心力衰竭。先天性腎血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎發(fā)育過(guò)程中，某些病毒感染導(dǎo)致染色體畸變，或細(xì)胞分裂過(guò)程中DNA重組失誤而引起。后天性的因素包括外傷、腫瘤等。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前一般認(rèn)為本病的發(fā)生機(jī)制：一是由于左腎靜脈匯入下腔靜脈時(shí)，經(jīng)過(guò)腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間，在經(jīng)過(guò)其夾縫時(shí)受鉗壓而造成腎靜脈回流受阻，引起腎靜脈系統(tǒng)壓力增高，腎內(nèi)、腎周靜脈側(cè)支形成，曲張變形，嚴(yán)重時(shí)破裂出血，引起血尿。二是先天性腎動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小或缺如，腎動(dòng)脈起源于腹主動(dòng)脈的其他二級(jí)分支動(dòng)脈或腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良，后天性的腎動(dòng)脈主干或分支受壓迫，腎靜脈受壓而導(dǎo)致動(dòng)脈壓增高和腎血流量減少。以上各種原因均可不同程度地引起血流量的下降，使入球小動(dòng)脈附近的球旁細(xì)胞缺血而釋放腎素，使腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高引起高血壓。
腎的動(dòng)-靜脈瘺和腎靜脈受壓使腎內(nèi)靜脈壓增高，腎集合管水腫淤血或腎外傷、膿腫等引起腎血管潰破，累及腎集合管系統(tǒng)，從而導(dǎo)致血尿及蛋白尿。
腎血管畸形與壓迫的癥狀
腎血管畸形與壓迫的臨床癥狀和體征無(wú)特征性，一般受病側(cè)腎臟的血流動(dòng)力學(xué)改變的嚴(yán)重程度的影響，也因病變是否損害腎集合管系統(tǒng)而異，臨床上常見的有如下表現(xiàn)：
1.腰肋部隱痛 以悶痛、脹痛為主，少有腎絞痛，體查有病側(cè)腰背部或腰腹部壓痛及腎區(qū)叩擊痛。
2.高血壓 患者可因腎血流量下降導(dǎo)致繼發(fā)性高血壓，多數(shù)于起病后1～2周出現(xiàn)中～重度頑固性高血壓。先天性腎血管畸形或壓迫，病人可于嬰幼兒期或青少年期起病。體格檢查在部分病人可發(fā)現(xiàn)上腹部正中線兩側(cè)或腰部有血管雜音。
3.腎集合管受累 常引起血尿、蛋白尿，腎功能受損一般較輕，重癥或晚期病例可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，死于尿毒癥的病例報(bào)道較少見。后天性腎動(dòng)靜脈畸形和壓迫者可同時(shí)存在原發(fā)病的癥狀和體征。
4.大的腎動(dòng)-靜脈瘺可引起循環(huán)左向右分流，增加心臟前負(fù)荷，腎血流量下降可繼發(fā)血容量增加和動(dòng)脈壓增高，加重心臟的前后負(fù)荷。重癥病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。
5.部分病人臨床表現(xiàn)輕微或無(wú)任何表現(xiàn)，導(dǎo)致誤診率甚高。偶有報(bào)道以精索靜脈曲張為唯一主訴，診斷為左腎靜脈壓迫綜合征。
總的來(lái)說(shuō)腎血管畸形與壓迫分以下幾種情況：腎動(dòng)脈狹窄受壓畸形，多以高血壓就診;腎靜脈受壓者，多以血尿、蛋白尿就診;腎動(dòng)-靜脈瘺細(xì)小者，臨床多無(wú)癥狀，而瘺口巨大者，首發(fā)癥狀為心力衰竭。腎動(dòng)脈畸形或受壓導(dǎo)致繼發(fā)性高血壓已在有關(guān)章節(jié)中敘述。這里詳細(xì)討論腎動(dòng)-靜脈瘺和腎靜脈受壓畸形的臨床表現(xiàn)。其他的腎血管畸形，臨床少見且多無(wú)臨床癥狀，故不作詳細(xì)描述。
(1)腎動(dòng)-靜脈瘺：腎動(dòng)-靜脈瘺畸形按病因可分為先天性和后先天性，按瘺口所在部位可分為腎內(nèi)型和腎外型，按臨床癥狀可分為靜脈曲張型和動(dòng)脈瘤型。
①靜脈曲張型：多為先天性腎動(dòng)靜脈瘺，瘺口相對(duì)較小，臨床上絕大多數(shù)無(wú)癥狀，少數(shù)病人可有腰肋疼痛，曲張的瘺道出現(xiàn)破裂時(shí)可有血尿，輸尿管、尿道常因血凝塊堵塞而出現(xiàn)尿痛、尿頻、尿急、排尿困難。孕婦因血容量銳增及動(dòng)脈壓升高，可誘發(fā)充血性心力衰竭，但不多見。該型瘺口多位于腎外。
②動(dòng)脈瘤型：多為后天性，常見于腎臟手術(shù)、外傷、腎膿腫潰破、腎腫瘤等，瘺口較大，瘺道較短，動(dòng)靜脈分流量較大，臨床上除有原發(fā)病的表現(xiàn)外，常有心血管方面的癥狀和體征，主要有充血性心力衰竭的臨床表現(xiàn)，也可有腰、腹部血管雜音，血壓增高等。但腎穿刺活檢并發(fā)的動(dòng)靜脈瘺常較細(xì)小，2周～18個(gè)月瘺口能自行愈合，如無(wú)嚴(yán)重癥狀，一般不須特殊處理。
(2)左腎靜脈壓迫綜合征(LRVES)：自從1972年Nutcracker描述了左腎靜脈壓迫綜合征后，國(guó)內(nèi)外陸續(xù)報(bào)道了很多病例。本病多發(fā)于兒童及青壯年，男女均有發(fā)病。絕大多數(shù)患者以肉眼血尿作為首發(fā)癥狀，部分病人有腰痛，也有報(bào)道病人以直立性蛋白尿?yàn)槲ㄒ慌R床表現(xiàn)者。
腎動(dòng)脈畸形與壓迫的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，漏診率高，臨床醫(yī)師必須提高警惕性。如有以下臨床表現(xiàn)者，應(yīng)考慮到該病的可能性：
1.不明原因的血尿或蛋白尿。
2.腹部血管雜音伴不能解釋的高排型心力衰竭。
3.兒童或青少年高血壓患者。
4.老年高血壓患者伴腹部血管雜音者。
5.精索靜脈曲張伴左腎影增大者。
確診的唯一方法是腎動(dòng)脈造影。
腎血管畸形與壓迫的診斷
腎血管畸形與壓迫的檢查化驗(yàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.血液檢查 腎血管畸形和受壓除了個(gè)別病人可有腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高的表現(xiàn)外，幾乎無(wú)其他生化檢查的異常發(fā)現(xiàn)，腎功能受損一般較輕，只有重癥或晚期病例才可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
影像學(xué)檢查：
1.X線檢查
(1)平片可無(wú)異常，嚴(yán)重患腎供血障礙者可見一側(cè)腎影縮小，左腎靜脈壓迫綜合征患者可有左腎影增大。
(2)靜脈腎盂造影：一般無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)。腎內(nèi)或腎門附近器官腫物壓迫者可能有腎盂受壓變形，造影劑排出受阻。
(3)腎動(dòng)脈造影：可直接顯示腎血管畸形或受壓的部位、范圍、程度、病理性質(zhì)、側(cè)支循環(huán)及腹主動(dòng)脈改變的細(xì)節(jié)。先天性腎動(dòng)靜脈瘺常位于腎臟中央近腎門部位，顯示成團(tuán)的卷曲血管，供血動(dòng)脈增粗，腎靜脈早顯，甚至下腔靜脈也可在動(dòng)脈期顯影。獲得性動(dòng)靜脈瘺，可見供血?jiǎng)用}增粗，腎靜脈早顯并囊樣擴(kuò)張;腎實(shí)質(zhì)期，病側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈低密度區(qū)，顯示該區(qū)域腎灌注不足。腎血管受壓患者可見受壓血管腔充盈缺損，合并血栓形成時(shí)更出現(xiàn)病變血管中斷;腎實(shí)質(zhì)期患側(cè)腎實(shí)質(zhì)呈病損部位的錐形低密度區(qū)。左腎靜脈壓迫綜合征病人可行腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈造影，于動(dòng)脈期顯示腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角的部位及與左腎靜脈的位置關(guān)系，于靜脈期顯示左腎靜脈受壓的程度及部位。
2.CT掃描 可顯示腎臟的形態(tài)，腎內(nèi)及腎周腫物的性質(zhì)、部位、大小、形態(tài)及腎臟受壓的情況。對(duì)鑒別診斷有一定意義。
3.腹部超聲檢查 腎臟彩色多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)異常的血流，B型超聲可顯示腎的大小及腫物的情況，但敏感性不高。
4.核醫(yī)學(xué)檢查 核素腎血池或腎實(shí)質(zhì)顯影對(duì)腎動(dòng)靜脈瘺及腎血管受壓的診斷無(wú)特異性，但有一定的鑒別診斷價(jià)值。另外，如果99mTc-RBC血池顯像呈局部高濃集影，而99mTc-葡萄糖酸鈣腎顯像該濃聚區(qū)卻呈局部缺損灶，則對(duì)診斷腎動(dòng)脈瘤有定性意義。
腎血管畸形與壓迫的鑒別診斷
應(yīng)與其他引起血尿、蛋白尿和高血壓以及高排型心力衰竭的疾病相鑒別。
腎血管畸形與壓迫的并發(fā)癥
常引起血尿、蛋白尿，腎絞痛;患者可因腎血流量下降并發(fā)高血壓和心力衰竭。
腎血管畸形與壓迫的預(yù)防和治療方法
1.隨防觀察 絕大多數(shù)先天性腎血管畸形或受壓的病人如無(wú)臨床癥狀，不必治療。但是必須長(zhǎng)期隨防觀察，一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的臟器功能受損需及時(shí)治療。
2.對(duì)于后天因素所至的腎血管畸形與壓迫應(yīng)積極治療原發(fā)病,以解除壓迫,改善病情,預(yù)防各種并發(fā)癥的發(fā)生。
腎血管畸形與壓迫的西醫(yī)治療
(一)治療
絕大多數(shù)先天性腎血管畸形或受壓的病人無(wú)臨床癥狀，不必治療。但是一旦被發(fā)現(xiàn)該類疾病的存在，則必須長(zhǎng)期隨訪觀察，一旦出現(xiàn)嚴(yán)重的臟器功能受損，仍需手術(shù)治療。
外傷或手術(shù)后形成的腎血管病變，多數(shù)需要手術(shù)治療，經(jīng)皮腎活檢后形成的腎動(dòng)-靜脈瘺，一般不必治療，瘺口多于2周～18個(gè)月內(nèi)自行愈合，少有引起臨床癥狀者。腫瘤或腎外器官病變壓迫腎血管的患者，首先治療原發(fā)疾病，其次再考慮腎血管解壓?jiǎn)栴}。
左腎靜脈壓迫綜合征的治療方法，至今未有統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。為何多數(shù)患者存在左腎靜脈受壓的解剖學(xué)改變而無(wú)臨床癥狀，同樣的病理改變只有少數(shù)患者出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀目前未有合理的解釋。一般認(rèn)為，癥狀嚴(yán)重而內(nèi)科治療未能奏效者應(yīng)行手術(shù)治療。
1.手術(shù)治療
(1)適應(yīng)證：①有心功能衰竭;②腎功能進(jìn)行性損害;③腫瘤壓迫或致瘺;④嚴(yán)重的疼痛和血尿;⑤頑固性高血壓;⑥腎外傷致瘺。
(2)手術(shù)方法：
①腎切除術(shù)：?jiǎn)蝹?cè)腎血管受累，存在嚴(yán)重的心、腎功能不全，病變廣泛難以行腎血管修復(fù)術(shù)者，腎切除術(shù)仍是較簡(jiǎn)單而有效的方法。
②直視下腎血管修復(fù)術(shù)：適應(yīng)于腎動(dòng)靜脈瘺，腎動(dòng)脈瘤的病人?？芍苯酉浛?，切除動(dòng)脈瘤和曲張的血管，但有引起腎缺血并發(fā)癥的可能性，術(shù)前應(yīng)通過(guò)腎動(dòng)脈造影詳細(xì)了解病灶的血供情況，減少腎缺血的發(fā)生。
2.放射介入治療 即于腎動(dòng)脈造影的同時(shí)，通過(guò)導(dǎo)管對(duì)病變的血管進(jìn)行栓塞，擴(kuò)張或置放支架，從而消除瘺口、狹窄或受壓癥狀。該方法的優(yōu)點(diǎn)是損傷小，病人耐受性好，只須少量局麻，無(wú)麻醉并發(fā)癥，術(shù)后恢復(fù)快等。對(duì)輕癥或重癥的病人均可試用。但這種方法同樣有可能引起腎缺血的并發(fā)癥，同時(shí)導(dǎo)管操作過(guò)程也存在栓塞物或支架脫落、血管損傷、出血等并發(fā)癥的可能性，應(yīng)盡量避免發(fā)生。
總之，腎血管畸形和壓迫是一類復(fù)雜多樣的疾病，治療方法的確定除了取決于臨床癥狀之外，應(yīng)根據(jù)不同類型的病理解剖改變，綜合考慮，具體分析，以達(dá)到損傷小，效果好，減少病死率。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后與血管畸形及壓迫的程度有關(guān)，輕者臨床無(wú)明顯病理改變,預(yù)后良好。重者可引起多系統(tǒng)病變?nèi)绨l(fā)生心力衰竭、腎靜脈壓迫綜合征、嚴(yán)重高血壓及急性腎功能衰竭，此時(shí)病死率高,預(yù)后差。
參看
| 關(guān)于“腎血管畸形與壓迫”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |