纖維素性支氣管炎
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纖維素性支氣管炎又名纖維蛋白性支氣管炎、管型支氣管炎和成型支氣管炎， 迄今命名尚未統(tǒng)一。臨床表現(xiàn)以咯出纖維素支氣管樣管型為特征。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)和管型的病理特點(diǎn)，Seear[ 1 ]等將纖維素性支氣管炎分為兩種類型：①炎癥細(xì)胞浸潤型，該型的管型主要由纖維素構(gòu)成，同時(shí)伴較多的炎癥細(xì)胞如嗜酸性細(xì)胞、中性粒細(xì)胞的浸潤。主要繼發(fā)于基礎(chǔ)的支氣管肺疾病所引起的炎性滲出，腎上腺糖皮質(zhì)激素有較好療效。②非炎癥細(xì)胞浸潤型，主要由粘蛋白組成，纖維蛋白含量較少，不伴有或伴有少量炎性細(xì)胞浸潤。主要繼發(fā)于一些先天性心臟病，對糖皮質(zhì)激素的療效差。
纖維素性支氣管炎在臨床上并非少見，其病因、發(fā)病機(jī)理尚不完全清楚，目前，大多數(shù)認(rèn)為本病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，多用鑄型學(xué)說解釋，其發(fā)病機(jī)制可能有以下幾個(gè)方面：①部分特異質(zhì)患者在致病因子作用下，呼吸道局部發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生炎性介質(zhì)如組織胺、肝素等，使氣管支氣管內(nèi)膜的毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，通透性增加，炎性物質(zhì)滲出，纖維蛋白沉積于支氣管內(nèi)，同時(shí)還有腺體分泌亢進(jìn)，產(chǎn)生大量粘蛋白，致使纖維蛋白、粘蛋白及血漿滲出物積滯于管腔內(nèi)， 在組織凝血酶、粘液腺酶作用下，隨著管腔內(nèi)pH值改變，分泌物逐漸脫水、濃縮、凝固成不溶性偽膜附著于支氣管管壁，呈支氣管樹狀。②致病因子使氣管、支氣管粘膜上皮細(xì)胞發(fā)生變性壞死，杯狀細(xì)胞增多、粘液分泌活動(dòng)旺盛，參與管型形成。③在機(jī)體排異作用下，管型可以剝離排出，剝離時(shí)可引起小血管的破裂、引起咯血，由于管型脫落后可再次形成并脫落，如此周而復(fù)始，導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)反復(fù)性、周期性和頑固性咯血。近年來，研究認(rèn)為I型管型形成的發(fā)病機(jī)理可能是支氣管肺疾病引起的炎性滲出，II型管型的產(chǎn)生可能是由于肺靜脈壓增高， 導(dǎo)致呼吸道上皮發(fā)生的粘蛋白過度分泌或支氣管內(nèi)的淋巴液滲漏。
本病目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)， 臨床上主要依據(jù)病人咯出特征性的支氣管管型或經(jīng)纖支鏡取出典型的支氣管管型而確診。劉玉坤[ 2 ]等曾提出本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①原發(fā)病伴呼吸道癥狀。②胸部X線檢查肺門有尖端向內(nèi)的楔形或V形陰影，或有局限性肺不張。③咯出樹枝狀支氣管管型并經(jīng)病理檢查證實(shí)。
本病的治療要依據(jù)個(gè)體化原則，進(jìn)行病因治療并抑制管型的產(chǎn)生。治療措施包括腎上腺糖皮質(zhì)激素、支氣管擴(kuò)張劑、粘液溶解劑、抗生素等藥物治療和體位引流、胸部理療以及纖支鏡的使用。治療原發(fā)疾病可減輕或中止管型的產(chǎn)生。細(xì)菌感染者應(yīng)給予敏感的抗生素治療，繼發(fā)于肺結(jié)核者應(yīng)給予抗結(jié)核治療，支氣管哮喘者給予支氣管擴(kuò)張劑治療。目前大多傾向于采用糖皮質(zhì)激素治療抑制管型的形成，因其可抑制炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生，降低毛細(xì)血管的通透性， 減少血漿外滲，減輕呼吸道粘膜的充血水腫，使血管收縮作用加強(qiáng)。激素可口服或靜脈使用，療程6～8周，一般7～10天咯血即可緩解。此外，Moser[ 3 ]等認(rèn)為可用纖支鏡鉗取位于支氣管內(nèi)的管型物或作支氣管肺泡的灌洗，可能對病人有效。Quasney[ 4 ] 等用尿激酶治療因管型引起的呼吸道阻塞取得了較好療效；N-乙酰半胱氨酸使粘痰中連結(jié)粘蛋白肽鏈的二硫鍵斷裂變?yōu)樾》肿与逆?，從而降低痰的粘滯性，使之易于咳出。在治療過程中應(yīng)密切觀察病人，防止管型突然脫落阻塞支氣管，引起窒息。本病的預(yù)后主要取決于原發(fā)疾病的情況。
纖維素性支氣管炎是一少見疾病，臨床上以反復(fù)或周期性咯血、咯出支氣管管型為特點(diǎn), 嚴(yán)重者引起氣道阻塞而窒息, 危及生命。目前其病因、病理和發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚。在臨床上按有無基礎(chǔ)疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性較少, 約占20%；繼發(fā)性多見，約占80%。主要繼發(fā)于肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、塵肺、真菌病等支氣管疾病和肺病；或繼發(fā)于先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、充血性心肌病等心臟病；也少見于尿毒癥、流行性出血熱、嗜酸細(xì)胞增多癥、白喉、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，更常見繼發(fā)性于嚴(yán)重肺部感染。
該病形成的原因尚不清楚,可能是某種原因造成支氣管黏液分泌過多,支氣管內(nèi)酸堿度改變,在黏液腺酶作用下使蛋白沉淀,形成樹枝樣管型。管型自管壁剝脫后排出,剝脫后支氣管壁可見黏膜顯著充血、水腫、糜爛及出血。繼發(fā)性機(jī)制認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)有關(guān), 多用“鑄型學(xué)說”解釋: 致病因子致變態(tài)反應(yīng), 血管通透性增加, 腺體分泌亢進(jìn), 纖維素、細(xì)胞等成分滲出, 積聚于管腔內(nèi), 凝固、脫水, 形成管型, 剝脫后損傷支氣管黏膜, 造成咯血。支氣管管型的不斷形成與脫落導(dǎo)致臨床上反復(fù)、周期性的咯血。繼發(fā)于心臟病者認(rèn)為在心力衰竭、先天性心臟病等疾病中, 由于心內(nèi)分流, 致肺循環(huán)壓力增加, 氣管、支氣管黏膜毛細(xì)血管通透性增加, 管內(nèi)成分外滲, 積聚于管腔內(nèi), 形成管型。經(jīng)纖維支氣管鏡檢查和病理檢查可排除由于嚴(yán)重感染導(dǎo)致的支氣管黏膜剝脫，亦未見支氣管壁出血現(xiàn)象；由于在咯出支氣管管型前均使用過凝血酶氣管內(nèi)注入止血，故不排除凝血酶導(dǎo)致氣道內(nèi)血液凝固引起“鑄型”。我們認(rèn)為，由于氣體以渦流方式進(jìn)出氣道，氣道內(nèi)血液在氣體的沖擊下附著于氣管壁，經(jīng)水分的脫失、血液細(xì)胞成分的降解，最后形成以纖維素為主要成分的管型；咯血并非由于管型的脫落而引起，反之可能由于再次出血的浸泡及其導(dǎo)致的劇烈咳嗽而引起管型的脫落并咯出。
纖維素性支氣管炎管型的病理基礎(chǔ)是纖維素、黏蛋白、炎性細(xì)胞、紅細(xì)胞、脫落的上皮細(xì)胞、壞死組織等。1997年，美國SEEAR等根據(jù)管型成分將纖維素性支氣管炎分成兩種類型: ①炎癥細(xì)胞浸潤型, 該型的管型主要由纖維素構(gòu)成, 同時(shí)伴較多的炎癥細(xì)胞如嗜酸性細(xì)胞、中性粒細(xì)胞的浸潤。主要繼發(fā)于基礎(chǔ)的支氣管肺疾病所引起的炎性滲出, 腎上腺糖皮質(zhì)激素有較好療效。②非炎癥細(xì)胞浸潤型, 主要由黏蛋白組成, 纖維蛋白含量較少, 不伴有或伴有少量炎性細(xì)胞浸潤。主要繼發(fā)于一些先天性心臟病, 對糖皮質(zhì)激素的療效差。國外報(bào)道此型占絕大多數(shù)。
纖維素性支氣管炎目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床上主要依據(jù)病人咯出的或纖維支氣管鏡取出的特征性的支氣管管型而確診。一般認(rèn)為應(yīng)包括下列幾點(diǎn): ①多伴有基礎(chǔ)疾病, 如肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病等; ②臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰或咯血癥狀;③氣道排出物浸泡后呈現(xiàn)樹枝狀管型，管型外觀可呈白色、黃色、淺紅色,形狀為條索狀、樹枝狀，主干中空, 有韌性, 不易折斷；④支氣管管型病理學(xué)檢查鏡下主要為纖維素、黏蛋白、炎性細(xì)胞等; ⑤纖維支氣管鏡檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)附著于氣管或支氣管的管型。認(rèn)為纖維素性支氣管炎應(yīng)為某些疾病的并發(fā)癥，而非一獨(dú)立性疾病，應(yīng)積極查找到病因。
本病治療的關(guān)鍵在于積極治療原發(fā)病, 消除管型產(chǎn)生的原因。 可依變態(tài)反應(yīng)機(jī)制使用糖皮質(zhì)激素抑制變態(tài)反應(yīng)及管型形成, 從而抑制管型脫落引起的咯血，但應(yīng)注意其引起機(jī)體免疫力下降等副作用； 纖維支氣管鏡檢查可用于明確診斷、取出管型及局部應(yīng)用止血藥。注意加強(qiáng)呼吸道管理，包括體位引流、氣道濕化及應(yīng)用黏痰溶解劑等，防止管型導(dǎo)致氣道阻塞。匯總國內(nèi)報(bào)道的纖維素性支氣管炎15例病人資料，有6例死亡，2例轉(zhuǎn)歸不明，明確存活者僅7例。所以，對于纖維素性支氣管炎病人不能僅滿足目前診斷，應(yīng)積極查找病因，以便進(jìn)行根本治療。
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