先天性頸椎融合畸形
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短頸畸形是指兩個或兩個以上頸椎融合，主要表現(xiàn)為頸椎縮短者。
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短頸畸形的病因
這種頸椎發(fā)育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合，也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合?；伟l(fā)生的原因并不清楚。通常認(rèn)為，在胚胎發(fā)育過程中，本應(yīng)形成椎間盤的間葉組織發(fā)育障礙，當(dāng)椎體終板成熟后椎體間葉組織不發(fā)生椎間盤或軟骨化直至骨化，形成椎體間融合。少數(shù)先天性頸椎融合與遺傳有關(guān)。
短頸畸形的癥狀
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點：頸部短粗、后發(fā)際低平、頸部活動受限。但并非所有患者都具有上述特點，Gray等認(rèn)為只有32%出現(xiàn)典型的三聯(lián)癥。
1.頸部短粗：常不太明顯，但仔細(xì)觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱，從乳突至肩峰的兩側(cè)頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2.后發(fā)際低平：主要表現(xiàn)為后發(fā)際明顯低于正常人。
3.頸椎活動受限：由于椎體的融合，使頸椎的活動范圍明顯受限，旋轉(zhuǎn)和側(cè)彎受限尤為明顯。多節(jié)段和全節(jié)段融合活動受限明顯，單節(jié)段和下節(jié)段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形，常合并枕頸部畸形，多在早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，主要表現(xiàn)為枕部不穩(wěn)引起的脊髓受壓表現(xiàn)。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形，早期多不伴有神經(jīng)癥狀。隨著年齡的增長，在融合椎體上、下非融合頸椎節(jié)段的活動度增加，勞損和退變也相繼發(fā)生。退行性變包括椎體后緣骨質(zhì)增生和韌帶結(jié)構(gòu)增厚、鈣化，上述病理變化將導(dǎo)致椎管狹窄，頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小，一旦遇到輕微外傷即可引起神經(jīng)癥狀，故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷后出現(xiàn)明顯的神經(jīng)癥狀。其臨床特點是創(chuàng)傷輕、癥狀重，可造成四肢癱瘓，而X線檢查又不表現(xiàn)出明顯的骨損傷征象。
短頸畸形的診斷
短頸畸形的檢查化驗
1.MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節(jié)段，并可確定脊髓受壓部位和嚴(yán)重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據(jù)，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類似椎間盤，仔細(xì)觀察會發(fā)現(xiàn)此透明帶比正常椎間隙窄。
2.屈伸拉動力性頸椎側(cè)位片，融合椎體節(jié)段失去正常頸椎的圓滑曲線，椎間隙不發(fā)生變化。
3.短頸畸形在X線正側(cè)位片上很難清楚地顯示畸形部位，表現(xiàn)有以下幾點特征：
①頸椎兩個或兩個以上椎體和附件的部分或全部融合。
②一個或多個椎間隙消失或部分消失。
③椎體扁而寬，有時為半椎體畸形。
④融合椎體的鄰近頸椎節(jié)段增生、退變。椎管矢狀徑減小形成椎管狹窄。
⑤可合并其他畸形。
短頸畸形的鑒別診斷
本病通過典型癥狀(頸部短粗、后發(fā)際低平)和影像學(xué)相關(guān)檢查，不難與頸椎病等相鑒別。
短頸畸形的并發(fā)癥
短頸畸形合并頸肋、隱性脊柱裂、神經(jīng)根或叢分布畸形，可出現(xiàn)臂痛、腰痛和坐骨神經(jīng)痛。合并心臟畸形、腎臟畸形者也會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。此外，短頸畸形可合并脊柱側(cè)彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
短頸畸形的預(yù)防和治療方法
頸椎發(fā)育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合，也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合?；伟l(fā)生的原因并不清楚。通常認(rèn)為，在胚胎發(fā)育過程中，本應(yīng)形成椎間盤的間葉組織發(fā)育障礙，當(dāng)椎體終板成熟后椎體間葉組織不發(fā)生椎間盤或軟骨化直至骨化，形成椎體間融合。少數(shù)先天性頸椎融合與遺傳有關(guān)。此病無特殊預(yù)防方法。
短頸畸形的中醫(yī)治療
這是中醫(yī)治療頸椎病的主要方法，也是頸椎病較為有效的治療措施。它的治療作用是能緩解頸肩肌群的緊張及痙攣，恢復(fù)頸椎活動，松解神經(jīng)根及軟組織粘連來緩解癥狀。
▲頸椎牽引療法
這是頸椎病較為有效并且應(yīng)用較廣的一種治療方法，此療法適用于各類頸椎病，對早期病例更為有效。
▲理療
在頸椎病的治療中，理療可起到多種作用。一般認(rèn)為，急性期可行普長因離子透入、超聲波，紫外線或間動電流等;疼痛減輕后用超聲波、碘離子透入，感應(yīng)電或其他熱療。
▲肌肉痙攣，消除腫脹以減輕癥狀，有助于手法治療后使患椎穩(wěn)定。本法可用熱毛巾和熱水袋局部外敷，最好是用中藥熏洗方來熱敷。急性期病人疼痛癥狀較重時不宜作溫?zé)岱笾委煛?/p>
▲藥物治療
藥物在本病的治療中可起到輔助的對癥治療作用，可選擇應(yīng)用止痛劑、鎮(zhèn)靜劑、維生素(如B1、B12)，血管擴張劑及中草藥等，對癥狀的緩解有一定的效果。另外頸椎病在手法治療的同時，對患者進(jìn)行中醫(yī)辨證分型論治，可以提高療效，縮短療程，減輕患者的痛苦?，F(xiàn)將臨床常見的 型及經(jīng)驗處方介紹如下。
(一)中醫(yī)辨證類：寒濕阻絡(luò)型
(本型常見于頸椎病頸型和神經(jīng)根型)：頭痛或后枕部疼痛，頸僵，轉(zhuǎn)側(cè)不利，一側(cè)或兩側(cè)肩臂及手指酸脹痛麻;或頭疼牽涉至上背痛，肌膚冷濕，畏寒喜熱，頸椎旁可觸及軟組織腫脹結(jié)節(jié)。舌淡紅，苔薄白，脈細(xì)弦。治以溫經(jīng)活血，祛寒除濕，通絡(luò)止痛。
方藥：川桂枝、羌活、威靈仙、秦艽、川芎、當(dāng)歸尾、葛根、天麻、炮甲珠、炒神曲、赤芍。
方中羌活、靈仙、天麻、秦艽，祛寒除濕止痛;川芎、天麻療頭痛。桂枝、川芎、歸尾、赤芍、炮甲珠溫經(jīng)活血，通絡(luò);葛根解痙，神曲健脾和胃，甘草調(diào)和諸藥。
(二)中醫(yī)辨證類：氣血兩虛夾瘀型
(本型常見于椎動脈型頸椎病)：頭昏，眩暈，視物模糊或視物目痛，身軟乏力，納差，頸部酸痛，或雙肩疼痛。舌淡紅或淡胖，邊有齒痕。苔薄白而潤。脈沉細(xì)無力。治以益氣養(yǎng)血，醒腦寧神，活血通絡(luò)。
方藥：天麻、炙黃芪、炙甘草、潞黨參、炒白術(shù)、熟地、砂仁、當(dāng)歸、白芍、雞血藤。
方中炙黃芪、炙甘草、潞黨參、炒白術(shù)補氣;熟地、川芎、白芍、當(dāng)歸養(yǎng)血;天麻、川芎、雞血藤安神健腦，活血通絡(luò)，砂仁理氣和胃導(dǎo)滯。
(三)中醫(yī)辨證類：氣陰兩虛夾瘀型
(本型常見于椎動脈型和交感神經(jīng)型頸椎病)：眩暈反復(fù)發(fā)作，甚者一日數(shù)十次，即使臥床亦視物旋轉(zhuǎn)，伴惡心，嘔吐，身軟乏力，行走失穩(wěn)，或心悸，氣短，煩躁易怒，咽干口苦，眠差多夢等。舌紅、苔薄白或微黃而干，或舌面光剝無苔，舌下靜脈脹大。脈沉細(xì)而數(shù)，或弦數(shù)。治以益氣養(yǎng)陰、安神醒腦，調(diào)和氣血。
方藥：天麻、川芎、杭菊花、枸杞子、沙參、炙甘草、炒棗仁、炒柏子仁、炙遠(yuǎn)志、白芍、丹參、地龍、夜交藤。
方中炙甘草、沙參、白芍、枸杞子益氣滋陰;天麻、杭菊花、炒棗仁、炒柏子仁、炙遠(yuǎn)志、夜交藤醒腦益智，養(yǎng)心安神;川芎、丹參、地龍活血通絡(luò)止痛。
(四)中醫(yī)辨證類：脾腎陽虛夾瘀型
(本型常見于脊髓型頸椎病手術(shù)后遺癥或久治不愈者);四肢不完全癱(硬癱或軟癱)，大小便失禁，畏寒喜暖，飲食正常或納差。舌淡紅，苔薄白或微膩，脈沉細(xì)弦，或沉細(xì)弱。治以補腎健脾，溫經(jīng)和陽，強筋健骨。
方藥：熟地、棗皮、炮干姜、龜板膠、鹿角膠、炮甲珠、白芥子、炒杜仲、牛膝、淮山藥、炒神曲、白芍、川桂枝、肉桂、炙甘草。
方中熟地、炒杜仲、牛膝補腎養(yǎng)血;鹿角膠、龜板膠填精益髓，強筋健骨;棗皮補肝腎，收澀止遺;川桂枝、肉桂溫經(jīng)和陽;炮干姜、淮山藥、炙甘草、炒神曲健脾和胃，溫陽益氣;白芥子祛痰散結(jié);炮甲珠軟堅散結(jié)，通經(jīng)活絡(luò)。
(五) 生化藥物治療
采用從豬的四肢骨或牛的胎骨提取出的骨肽制劑骨肽片、骨肽注射液等治療頸椎病，有臨床研究表明，口服骨肽片3周(2片，tid)，對神經(jīng)根型、脊椎型、椎動脈型、交感神經(jīng)型頸椎病的總有效率為分別為74%、68%、90%和75%。
短頸畸形的西醫(yī)治療
短頸畸形治療方案的選擇主要根據(jù)畸形椎體的數(shù)目、部位以及有無神經(jīng)癥狀。
1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無神經(jīng)癥狀，不需特殊處理，但應(yīng)注意避免頸椎過度活動，防止外傷，延緩頸椎退變的進(jìn)程；對頸部外觀丑陋者，可行雙側(cè)頸部皮膚“Z”型成形術(shù)或雙側(cè)胸鎖乳突肌切斷術(shù)改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現(xiàn)脊髓受壓癥狀者，可根據(jù)脊髓受壓部位行前路或后路減壓術(shù)。
2.上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，應(yīng)予以高度重視。對無神經(jīng)癥狀者，應(yīng)隨訪觀察，防止頸部外傷，減少頸部活動或局部頸托固定，對出現(xiàn)神經(jīng)癥狀者，可采用相應(yīng)的減壓和穩(wěn)定手術(shù)。
3.短頸畸形創(chuàng)傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者，應(yīng)先采用非手術(shù)治療，如顱骨牽引或枕頜帶牽引，癥狀消失后給予頭頸胸石膏固定；伴明顯骨折脫位者，則先采用顱骨牽引使之復(fù)位，然后根據(jù)神經(jīng)癥狀變化情況選擇治療方案。
4.對短頸畸形合并其他異常如：脊柱側(cè)彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應(yīng)給予相應(yīng)的治療。
短頸畸形的護(hù)理
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點：頸部短粗、后發(fā)際低平、頸部活動受限。但并非所有患者都具有上述特點，Gray等認(rèn)為只有32%出現(xiàn)典型的三聯(lián)癥。
1、頸部短粗：常不太明顯，但仔細(xì)觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱，從乳突至肩峰的兩側(cè)頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2、后發(fā)際低平：主要表現(xiàn)為后發(fā)際明顯低于正常人。
3、頸椎活動受限：由于椎體的融合，使頸椎的活動范圍明顯受限，旋轉(zhuǎn)和側(cè)彎受限尤為明顯。多節(jié)段和全節(jié)段融合活動受限明顯，單節(jié)段和下節(jié)段融合不太明顯。
4、上頸椎融合引起的短頸畸形，常合并枕頸部畸形，多在早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，主要表現(xiàn)為枕部不穩(wěn)引起的脊髓受壓表現(xiàn)。
5、中低位頸椎融合引起的短頸畸形，早期多不伴有神經(jīng)癥狀。隨著年齡的增長，在融合椎體上、下非融合頸椎節(jié)段的活動度增加，勞損和退變也相繼發(fā)生。退行性變包括椎體后緣骨質(zhì)增生和韌帶結(jié)構(gòu)增厚、鈣化，上述病理變化將導(dǎo)致椎管狹窄，頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小，一旦遇到輕微外傷即可引起神經(jīng)癥狀，故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷后出現(xiàn)明顯的神經(jīng)癥狀。其臨床特點是創(chuàng)傷輕、癥狀重，可造成四肢癱瘓，而X線檢查又不表現(xiàn)出明顯的骨損傷征象。
6、短頸畸形合并頸肋、隱性脊柱裂、神經(jīng)根或叢分布畸形，可出現(xiàn)臂痛、腰痛和坐骨神經(jīng)痛。合并心臟畸形、腎臟畸形者也會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。此外，短頸畸形可合并脊柱側(cè)彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
根據(jù)疾病的臨床表現(xiàn)、X線檢查及CT檢查足以明確短頸畸形的診斷。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節(jié)段，并可確定脊髓受壓部位和嚴(yán)重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據(jù)，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類似椎間盤，仔細(xì)觀察會發(fā)現(xiàn)此透明帶比正常椎間隙窄;若還不能明確診斷，可行屈伸拉動力性頸椎側(cè)位片，融合椎體節(jié)段失去正常頸椎的圓滑曲線，椎間隙不發(fā)生變化。
短頸畸形吃什么好？
【原料】 豆?jié){1000ml，粳米100g。
【制法】 粳米洗凈，與豆?jié){共煮成粥，食用時加適量白糖。
患者宜多吃：木瓜：甘、酸，溫。平肝和胃，舒筋祛濕，消水腫，除脹滿，強筋骨，被世界衛(wèi)生組織評為健康食品中的頭號水果。
獼猴桃：甘、酸，寒。解熱止渴，利尿通便，有"百果之王"之稱。
橘：甘、酸，涼。專人肺胃經(jīng)，舒肝理氣，開胃潤肺，生津潤燥，止渴，止嘔，除煩，解酒。
蘋果：甘、微酸，涼，生津清熱，健脾開胃，助消化。
棗：甘，平，溫。補中益氣，養(yǎng)血安神。
杏：甘、酸，平。生津潤肺，理氣止咳，健脾開胃。
櫻桃：甘、辛，平，補中健脾，除熱止瀉，《名醫(yī)別錄》云，櫻桃"令人好顏色，美志"。
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