望診無明顯心前區(qū)搏動
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望診無明顯心前區(qū)搏動可見于埃布斯坦綜合征，膨隆而又安靜的心前區(qū)，望診無明顯心前區(qū)搏動。埃布斯坦綜合征又稱Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶爾連同前瓣下移附著于近心尖的右室壁上約占先 心病0.5%～1.0%。本病是一種少見疾病，1866年Ebstein首次報道。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病，在功能性右心室內(nèi)，收縮壓可正常，而舒張壓常增高，類似于縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側可有收縮壓差，三尖瓣兩側可有舒張壓差前者可能因某一三尖瓣葉過長，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狹窄。
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望診無明顯心前區(qū)搏動的原因
可見于埃布斯坦綜合征，病因：
本畸形的主要病理解剖特點為三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔縮小。右側房室環(huán)位置正常(常擴大)三尖瓣的前側瓣常正常地附著于纖維環(huán)上，而膈側瓣和后側瓣的附著點明顯下移位于右心室壁心內(nèi)膜上下移的程度及其附著方式因人而異，即使受罹瓣膜的附著點鄰近纖維環(huán)，但由于瓣葉過長，?？稍诶w維環(huán)的遠端不同部位與右心室壁粘連。
此外這些瓣葉還可借助于畸形的腱索而附著于室間隔和右心室心尖部三尖瓣后側瓣往往發(fā)育不全或者完全缺如上述種種情況可引起三尖瓣關閉不全。少數(shù)病人，三尖瓣在心室腔內(nèi)融合成一片膈膜，中間或側緣有一孔隙，右心房血流必須經(jīng)過這種孔隙注入心室因此妨礙心房的排空。由于三尖瓣下移，致使右心房奪取部分右心室，這個奪取的區(qū)域的心室壁變薄而房化，右心房腔因之明顯擴大。房化的右心室在功能上屬于右心房，但在電活動方面卻保留右心室肌的特點。房化的右心室部分越大，功能性右心室腔越小。房化的右心室不能參入右心室排空，相反，它如同一個心室壁瘤樣，當心室收縮時呈矛盾性地擴張，因此干擾了右心室射血。 埃布斯坦綜合征往往有心房間交通存在(見于80%的病例)，這種心房間交通可以是未閉卵圓孔，也可以是房間隔缺損。
少數(shù)病例尚可合并其他先天性畸形，如主動脈縮窄、室間隔缺損肺動脈瓣狹窄或閉鎖、動脈導管未閉或矯正型大血管轉位等。后一種情況下，解剖學上的右心室，在功能上是體循環(huán)的左心室，臨床上可有二尖瓣關閉不全的表現(xiàn)，因而稱為左側埃布斯坦畸形。這種畸形的病理生理改變，取決于肺動脈狹窄的有無功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度。如果并存有肺動脈瓣狹窄功能性右心室腔明顯縮小，三尖瓣反流嚴重，那么右心室收縮時排血量勢必減少，臨床上將表現(xiàn)為發(fā)病早癥狀重、預后差。反之，血流動力學改變輕，臨床上將表現(xiàn)為發(fā)病晚癥狀輕、預后較佳。前已述及，這種畸形常有心房間交通存在。如果三尖瓣病變很輕，又有房間隔缺損存在，那么可在心房水平發(fā)生左至右分流;或由于三尖瓣病變輕，而卵圓孔已閉，此時將無分流。第三種情況是三尖瓣畸形嚴重，右心房壓力升高，因而出現(xiàn)心房水平的右至左分流。
前兩種情況臨床上常無發(fā)紺;第三種情況則有發(fā)紺少數(shù)病人，即使無明顯右至左分流但由于心排血量低，動靜脈氧差增大，臨床也可有輕度發(fā)紺。此外，在功能性右心室內(nèi)，收縮壓可正常，而舒張壓常增高，類似于縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側可有收縮壓差，三尖瓣兩側可有舒張壓差前者可能因某一三尖瓣葉過長，部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形，三尖瓣口狹窄。
望診無明顯心前區(qū)搏動的診斷
可見于埃布斯坦綜合征，發(fā)病可早可晚癥狀可輕可重體征可多種多樣。嚴重畸形者，出生后即可有明顯發(fā)紺和充血性心力 衰竭;畸形較輕者，直至成年不一定出現(xiàn)明顯癥狀該畸形最突出的癥狀是發(fā)紺和充血性心力衰竭。埃布斯坦綜合征的主要體征包括：膨隆而又安靜的心前區(qū)(望診無明顯心前區(qū)搏動，觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音，還可以出現(xiàn)第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質此即所謂“揚帆征”(sail sign);三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音。此外還有發(fā)紺杵狀指(趾)頸靜脈收縮期正性搏動。Siber認為，對該畸形來說，最具有特征性的體征是這樣兩組：①發(fā)紺伴安靜的心前區(qū);②第1心音、分裂的第2心音、增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏?？梢院喜?a href="/w/%E5%BF%83%E5%8A%9B%E8%A1%B0%E7%AB%AD" title="心力衰竭">心力衰竭、心律失常、腦栓塞和腦膿腫等并發(fā)癥。
望診無明顯心前區(qū)搏動的鑒別診斷
望診無明顯心前區(qū)搏動的鑒別診斷：
1、老年人嗜鉻細胞瘤危象：嗜鉻細胞，主要分布在腎上腺髓質、交感神經(jīng)節(jié)等嗜鉻組織中，主管合成、貯存和釋放去甲腎上腺素和腎上腺素。由成熟嗜鉻細胞起源的腫瘤稱嗜鉻細胞瘤，臨床表現(xiàn)以過量兒茶酚胺(去甲腎上腺素和腎上腺素)所致的一系列癥群為特征，其中高血壓為最突出的癥狀。由于腫瘤釋放大量兒茶酚胺入血，導致劇烈的臨床癥群，如高血壓危象、低血壓休克及嚴重心律失常等，稱為嗜鉻細胞瘤危象。
2、先天性心臟病：先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術治療技術的進展，目前絕大多數(shù)先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療，預后較前有明顯的改觀。
3、房室交接區(qū)性期前收縮：房室交接區(qū)性期前收縮又稱房室交接區(qū)過早搏動(A-V junction premature beats,JPBs)，簡稱交接區(qū)性早搏或交接性早搏等。是指在竇性激動尚未發(fā)出之前，房室交接區(qū)提前發(fā)生的一次激動。
4、原發(fā)性心臟淋巴瘤：原發(fā)性心臟淋巴瘤是一個罕見的淋巴瘤。世界文選報道1949～1996年共40余年間僅76例，有些尸體解剖資料表明，尸體解剖材料中播散型淋巴瘤累及心臟的百分率高達20%。
可見于埃布斯坦綜合征，發(fā)病可早可晚癥狀可輕可重體征可多種多樣。嚴重畸形者，出生后即可有明顯發(fā)紺和充血性心力 衰竭;畸形較輕者，直至成年不一定出現(xiàn)明顯癥狀該畸形最突出的癥狀是發(fā)紺和充血性心力衰竭。埃布斯坦綜合征的主要體征包括：膨隆而又安靜的心前區(qū)(望診無明顯心前區(qū)搏動，觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音，還可以出現(xiàn)第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質此即所謂“揚帆征”(sail sign);三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音。此外還有發(fā)紺杵狀指(趾)頸靜脈收縮期正性搏動。Siber認為，對該畸形來說，最具有特征性的體征是這樣兩組：①發(fā)紺伴安靜的心前區(qū);②第1心音、分裂的第2心音、增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏?？梢院喜?a href="/w/%E5%BF%83%E5%8A%9B%E8%A1%B0%E7%AB%AD" title="心力衰竭">心力衰竭、心律失常、腦栓塞和腦膿腫等并發(fā)癥。
望診無明顯心前區(qū)搏動的治療和預防方法
埃布斯坦綜合征是一種預后很差的先天性心臟病。這類病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍無明顯癥狀。G enton報道1例79歲仍無癥狀。有人認為本畸形的平均死亡年齡為23～26歲。 一般來說，發(fā)紺和充血性心力衰竭出現(xiàn)愈早，預后愈差;心臟愈大，尤其在短期內(nèi)呈進行性增大者，預后愈差;心血管造影顯示三尖瓣畸形愈嚴重者，預后愈差(顯示狹窄較關閉不全者預后更差);有嚴重并發(fā)癥者預后差。本病的主要死因為充血性心力衰竭，少數(shù)病人可因心律失常而猝死。此外還可因栓塞、感染等并發(fā)癥死亡。
1.一級預防 天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查避免近親結婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié)，是一級預防的關鍵。
2.二級預防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步：
①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質和酶活性等也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統(tǒng)進行認真的聽診檢查，發(fā)現(xiàn)可疑者用心動超聲進一步檢查。
(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病在出生后及早進行有關替代療法，有條件的醫(yī)院可進行基因治療，以防治相應疾病的發(fā)生。
3.三級預防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者宜根據(jù)病情避免過勞，以免引起心力衰竭如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等，都要常規(guī)應用抗生素以預防感染性心內(nèi)膜炎。
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