急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹

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急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，典型的川崎病體征，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。

目錄

急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹的原因

病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏可能是致病原因。

急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹的診斷

主要癥狀常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。

其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?；颊?a href="/w/%E8%84%89%E6%90%8F%E5%8A%A0%E9%80%9F" title="脈搏加速">脈搏加速，聽(tīng)診時(shí)可聞心動(dòng)過(guò)速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見(jiàn)多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見(jiàn)心影擴(kuò)大。偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見(jiàn)橫溝紡。

長(zhǎng)短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診。

急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹的鑒別診斷

應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。

本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期;④青霉素無(wú)療效。

本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風(fēng)濕因子陰性。

與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：①眼、唇、無(wú)膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。

與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見(jiàn)。

與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。

與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物;④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。

與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫;②無(wú)化膿病灶。

與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。

與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出;②無(wú)有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

主要癥狀常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。

其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽(tīng)診時(shí)可聞心動(dòng)過(guò)速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見(jiàn)多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見(jiàn)心影擴(kuò)大。偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見(jiàn)橫溝紡。

長(zhǎng)短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診。

急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹的治療和預(yù)防方法

急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹癥狀的病情變化及護(hù)理

1體溫患兒以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。發(fā)熱與免疫功能失調(diào)有關(guān)?；純后w溫呈稽留熱或弛張熱，體溫達(dá)38℃～40℃，入院后測(cè)體溫4次/d，直到體溫正常后改為20次/d。由于該病反復(fù)高熱不退，患兒家屬易急噪、焦慮、情緒不穩(wěn)定，應(yīng)耐心勸說(shuō)解釋。出現(xiàn)高熱時(shí)不應(yīng)自己給患兒服退熱藥，應(yīng)向醫(yī)生報(bào)告。我院主張?bào)w溫38.5℃以下采用物理降溫，溫水擦浴、冰袋降溫、多飲溫開(kāi)水，如體溫不降，持續(xù)升高達(dá)38.5℃以上應(yīng)采用藥物治療如莫丁舒、普菲特達(dá)到降溫目的。

2四肢末端變化患兒在1周內(nèi)可能出現(xiàn)手指、足趾硬腫、手掌面皮膚發(fā)紅，部分患兒指趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹、觸痛，肢端、肛周、軀干等處脫皮，指甲脫落。應(yīng)對(duì)患兒加強(qiáng)護(hù)理，注意局部皮膚黏膜清潔，避免搔抓皮膚，注意防止發(fā)生皮膚撕傷。

3皮疹發(fā)病后1～5d部分患兒可出現(xiàn)皮膚多形性紅斑，以猩紅熱樣皮疹最常見(jiàn)，但無(wú)水泡及結(jié)痂，約1周左右可消退，在此期間應(yīng)注意與其他傳染病性皮疹及藥物引起的過(guò)敏皮疹現(xiàn)象相鑒別，此時(shí)囑家長(zhǎng)給患兒穿柔軟的衣物避免患兒用手抓癢，減少刺激。

4口腔及口唇口唇潮紅、干燥、皸裂、出血、結(jié)痂?？谇谎什筐つ浡?a href="/w/%E5%85%85%E8%A1%80" title="充血">充血，舌乳頭突出呈楊梅舌，扁桃體呈輕度或重度腫大。要協(xié)助家長(zhǎng)做好口腔護(hù)理，注意口腔衛(wèi)生。盡量避免食用生、硬類食物，以流食、軟食為主。

5淋巴結(jié)改變多數(shù)患兒都可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大為主，黃豆至蠶豆粒大小，單側(cè)多發(fā)，可有壓痛，無(wú)波動(dòng)感，在l周后多可自行消退。

6眼部改變發(fā)病后1～6d患兒有眼結(jié)膜充血或球結(jié)膜充血，不伴有分泌物及腫脹，可用甲氯霉素滴眼液滴眼，避免直接強(qiáng)光刺激、疲勞過(guò)度。

7冠狀動(dòng)脈改變部分患兒心臟彩超檢查出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈最大內(nèi)徑<4mm(輕度)，4～8mm(中度)，>8mm(重度);冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓，較重時(shí)可出現(xiàn)猝死，必須減少心臟負(fù)荷，密切觀察生命體征。

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