小兒醛固酮過多癥
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原發(fā)性醛固酮增多癥(primary hyperaldosteronism)是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶產(chǎn)生的醛固酮增多，造成鈉潴留，血容量增加和血漿腎素活性受抑制，臨床出現(xiàn)高血壓及低鉀血癥等癥狀?？梢?a href="/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA" title="腎上腺">腎上腺球狀帶細胞增生或腫瘤引起，兒童以增生為多見，常為雙側(cè)性，腫瘤多為腺瘤，以左側(cè)為多見。腎上腺未見異常者稱為特發(fā)性醛固酮過多癥(idiopathic hyperaldosteronism)。
目錄 |
小兒醛固酮過多癥的病因
(一)發(fā)病原因
最常見的病因為腎上腺皮質(zhì)腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多為單發(fā)。腎上腺未見異常者稱為特發(fā)性醛固酮過多癥(idiopathic hyperaldosteronism)。多數(shù)小兒病例為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生引起分泌醛固酮增多，稱為先天性醛固酮增多癥(congenital hyperaldosteronism)。其原因尚不明。
病理生理
本癥主要臨床先是由于大量固酮潴鈉、排鉀所引起，鈉潴留導致細胞外血擴張個，血容量增多，血管壁內(nèi)血鈉離子濃度增加，固統(tǒng)治者還加強血管對去腎上腺素質(zhì)的反應，引起高血壓，細胞外也擴張一定程度后，引起體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的反應，腎(主要是腎曲小管)重吸收鈉減少，心房肽分泌增多，促進鈉的排泄，從而代償了大量固潴酮鈉作用，使鈉代謝達到近乎平衡的狀態(tài)，不再繼續(xù)潴鈉，因而避免了細胞外液的進一步擴張和出現(xiàn)水腫，心力衰竭，大量固酮引起失鉀，出現(xiàn)一系列因缺鉀而引起的神經(jīng)、即肌肉、心臟及腎功能障礙，細胞鉀內(nèi)離子丟失后，鈉、氧離子由細胞內(nèi)排出的較能減低，鈉細胞、氧離子增加，細胞內(nèi)PH下降，細胞外液氧離子減少、PH上升呈鹼血癥在一般常見的其他原因(如厭食、嘔吐、腹瀉、引起缺鉀時，減弱，尿呈酸性，而在原發(fā)性固酮增多癥中雖腎小管上皮細胞內(nèi)缺鉀，但在固酮作用單細胞內(nèi)氧離子增多而呈現(xiàn)酸性，鹼中毒時細胞外液游離鈣減少，加上固酮促進尿鎂排出故可出現(xiàn)肢端麻木和搐搦。
(二)發(fā)病機制
鹽皮質(zhì)激素的生理作用是促進遠腎單位、汗腺、唾液的分泌液中鈉的回吸收和鉀的排泌，以調(diào)節(jié)水和電解質(zhì)的平衡。當鹽皮質(zhì)激素增多時，出現(xiàn)鈉潴留和低血鉀伴有堿中毒。鈉、水潴留引起血容量增多，使心輸出量增加而發(fā)生高血壓。以醛固酮增多癥為主要原因。
腎上腺皮質(zhì)激素中發(fā)揮理鹽作用的激素有數(shù)種，其中作用最強的為醛固酮，是人體內(nèi)調(diào)節(jié)血容量的激素，通過調(diào)節(jié)腎臟對鈉的重吸收，維持水平衡。醛固酮是調(diào)節(jié)細胞外液容量和電解質(zhì)的激素，醛固酮的分泌，是通過腎素一血管緊張素系統(tǒng)實現(xiàn)的。當細胞外液容量下降時，刺激腎小球旁細胞分泌腎素，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、醛固酮分泌增加，使腎臟重吸收鈉增加，進而引起水重吸收增加，細胞外液容量增多;相反細胞外液容量增多時，通過上述相反的機制，使醛固酮分泌減少，腎重吸收鈉水減少，細胞外液容量下降。血鈉降低，血鉀升高同樣刺激腎上腺皮質(zhì)，使醛固酮分泌增加。
醛固酮進入遠曲小管和集合管上皮細胞后，與胞漿內(nèi)受體結(jié)合，形成激素-受體復合體，后者通過核膜，與核中DNA特異性結(jié)合位點相互作用，調(diào)節(jié)特異性mRNA轉(zhuǎn)錄，最終合成多種醛固酮誘導蛋白，進而使關(guān)腔膜對Na+的通透性增大，線粒體內(nèi)ATP合成和管周膜上鈉泵的活動性增加。從而導致對Na+的重吸收增強，對水的重吸收增加，K+的排出量增加。
醛固酮的作用部位主要是遠端腎小管，由于醛固酮分泌過多，鈉重吸收增加，鉀及氫離子排泄增加，結(jié)果細胞外液鈉增加，鉀減少，出現(xiàn)低鉀血癥。血鈉增加使循環(huán)血量增加，產(chǎn)生無血管障礙的良性高血壓，并反饋抑制腎素活性。低鉀血癥引起肌張力降低，可見周期性四肢麻痹、知覺異常和堿中毒等。11去氧皮質(zhì)酮和11去氧皮質(zhì)醇的異常增多，見于先天性腎上腺皮質(zhì)增生11-羥化酶缺乏者。皮質(zhì)酮和18羥皮質(zhì)酮都是醛固酮的前身物質(zhì)。
小兒醛固酮過多癥的癥狀
【癥狀】
(1)產(chǎn)生醛固酮的腺瘤(aldosterone-producing adenoma，APA)：癌腫一般>3cm，故定位診斷多為陽性，但其尚可分泌其他激素，故臨床表現(xiàn)多嚴重而復雜，生化紊亂如低血鉀、堿中毒等較明顯，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移;腺瘤大多為單發(fā)，直徑一般<2cm，故一般定位檢查常為陰性，多具有典型的臨床和實驗室表現(xiàn)。
(2)特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathic hyperaldosteronism)：生化紊亂較APA及PAH為輕，腎素及AT-Ⅱ活性受抑制不明顯。有人認為IHA可能是低腎素型原發(fā)性高血壓的變異型，因為手術(shù)治療不能使IHA治愈，即使雙側(cè)腎上腺全切除也不能消除其高血壓，而仍需繼續(xù)使用降壓藥物控制。也有人認為IHA的發(fā)生可能是腎上腺皮質(zhì)在功能與形態(tài)上對正?；虻蜐舛鹊腁T-Ⅱ呈超常反應，而導致皮質(zhì)增生及分泌過量醛固酮。
(3)高血壓
病程中最早出現(xiàn)的癥狀為高血壓。有的病人在早期發(fā)現(xiàn)高血壓后可能診斷為原發(fā)性高血壓，治療中服用利尿藥而誘發(fā)低血鉀性肌麻痹;或用低鹽飲食而使低血鉀得到改善，經(jīng)久不出現(xiàn)癥狀。高血壓多為中等度，血壓長期增高后引起左心肥大和心衰。眼底多有小動脈痙攣，偶有小量出血，而高血壓視網(wǎng)膜病者極少見。此點可能與腎素-血管緊張素被抑制有關(guān)。
高血壓是由于醛固酮分泌增多、血鈉潴留、高血鈉、低血鉀使血管壁對升壓物質(zhì)的敏感性增強，更促使血壓上升。血壓隨病程的發(fā)展逐漸增高，以后逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、感覺異常。
低血鉀伴堿中毒 由于腎小管排鉀增多，血鉀降低。
對于低血鉀、高血壓、堿中毒，伴夜尿增多、多飲多尿、尿鉀增多，應疑為原醛癥，需進一步檢查。
(4)原發(fā)性腎上腺增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：雙側(cè)腎上腺呈彌漫性增生，具有典型的臨床表現(xiàn)及生化異常，其發(fā)病機制現(xiàn)認為與ACTH無關(guān)。
(5)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥：系常染色體顯性遺傳性疾病。對立位及AT-Ⅱ刺激無明顯分泌升高反應，有時反呈下降，但對ACTH反應明顯超過正常人，地塞米松抑制試驗及治療可使醛固酮分泌減少、血壓下降、血鉀恢復正常。
【診斷】
診斷標準中重要的是血中腎素和血管緊張素值低，而醛固酮呈高值，血中皮質(zhì)醇正常或尿中17-KS、17-OHCS正常。高血壓并發(fā)周期性癱瘓及手足抽搐癥時，或血清鉀3mmol/L以下和尿排鉀20mmol/d以上，就應疑為本病。
1.限制食鹽試驗(limiting salt test) 正常人腎素活性升高，醛固酮分泌增加。
診斷方法：每天食鹽限制2g以下，共5～7天，測定限制食鹽前后早晨安靜時的血漿腎素及醛固酮含量。原發(fā)性醛固酮增多癥者無明顯變化。
2.呋塞米、直立位刺激試驗 原發(fā)性醛固酮增多癥時，2種值一般無改變，但有時醛固酮值上升，原因為應激性ACTH增加，刺激醛固酮分泌。
診斷方法：早晨空腹安靜臥床靜脈注射呋塞米1mg/kg，以后保持2 h直立位，測定注射呋塞米前后的血漿腎素活性和醛固酮。
3.DOCA刺激試驗(DOCA stimulating test) 健康人用DOCA(醋酸脫氧皮質(zhì)酮)后鈉潴留，循環(huán)血漿量增加，腎素和醛固酮分泌受抑制比試驗前降低50%以下。也可用9α-氟氫可的松口服代替DOCA。但原發(fā)性和特發(fā)性醛固酮增多癥血漿腎素無變化，醛固酮有輕度升高的傾向。
4.ACTH刺激試驗(ACTH stimulating test)原發(fā)性醛固酮增多癥增加較顯著，用地塞米松抑制內(nèi)源性ACTH，對外源性ACTH刺激使醛固酮升高較明顯，特發(fā)性醛固酮增多癥比原發(fā)性醛固酮增多癥增加更顯著。正常人用ACTH 6h后，血漿醛固酮含量比刺激前增加2倍以上。
根據(jù)特有的臨床癥狀，不難診斷。
小兒醛固酮過多癥的診斷
小兒醛固酮過多癥的檢查化驗
㈠血生化檢查
1.血鉀確定有無低血鉀對本病診斷有重要意義。為測定結(jié)果較為可靠，檢查前應停用利尿劑3～4周。有人主張在檢查期間，每日口服氯化鈉6g(分3次口服)共5～7天，并須連續(xù)多次測定才更可靠。血鉀可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血鉀的臨床癥狀常不存在，甚至血鉀也在正常范圍內(nèi)，此時僅可從醛固酮分泌率增快、血漿腎素活性偏低及高血壓才疑及此病。數(shù)年后才發(fā)展成間歇性低血鉀癥期，伴應激后發(fā)生陣發(fā)性肌無力及麻痹表現(xiàn)。至較晚期才發(fā)展為持續(xù)性低血鉀伴陣發(fā)性麻痹癥狀。尤其是腎小管病變更是長期低血鉀的后果。因此，低血鉀癥是隨病情加重而逐漸明朗化的。
2.血氯化物常低于正常值。
3.血鈉有輕度增高。
4.二氧化碳結(jié)合率常上升，提示代謝性堿中毒。
5.血漿pH常偏高，可達7.6。
6.鈣、磷大多正常。有搐搦者游離鈣常偏低。
7.鎂正常血鎂0.85±0.15mmol/L?；颊呖奢p度降低。
8.糖耐量試驗由于失鉀，抑制了胰島素的分泌，口服葡萄糖耐量試驗可呈耐量減低。
9.靜脈血漿中醛固酮測定正常人臥位為5.2±2μg/dl。本病患者明顯升高，腎上腺皮質(zhì)腫瘤者尤為明顯。
㈡尿
1.尿量增多尿常規(guī)呈比重降低，且趨向固定。呈堿性或中性，有時有尿路感染表現(xiàn)。
2.尿鉀在普通飲食時雖有低血鉀，但尿鉀仍較多，超過30mmol/24h，是本病之特征。
3.尿醛固酮常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受許多因素影響，測定時應固定鈉、鉀的攝入量(鈉160mmol/d，鉀60mmol/d)。并反復多次測定才可靠。當血鉀嚴重降低時，尿醛固酮排出增多則不明顯。對尿醛固酮排出量正常者則必須補鉀后再測尿醛固酮、醛固酮分泌率或靜脈血漿醛固酮，若增高則有診斷價值。
㈢唾液中的鈉/鉀比正常<2。<1.0時即應疑有原發(fā)性醛固酮增多癥。
㈣某些特殊試驗
1.鉀負荷試驗在普通飲食條件下(每日鈉160mmol，鉀60mmol)，觀察1周，可發(fā)現(xiàn)鉀代謝呈負平衡。繼之補鉀1周，每日增加鉀100mmol，但仍不能糾正低血鉀癥。而其它原因所致的低血鉀者，血鉀卻有明顯的升高。
2.食物中鈉含量改變對鉀代謝的影響低鈉試驗：正常人當食物中氯化鈉攝入少于20～40mmol/d，1周后，尿醛固酮增高，尿鈉降低，但尿鉀不降低。但在原醛癥者，由于繼續(xù)貯鈉排鉀，則尿鈉降低，原已增高的醛固酮不進一步升高，而尿鉀也同時降低。尿鉀降低的原因是由于尿鈉降低，限制了與鉀的交換。高鈉試驗：對病情輕、血鉀降低不明顯的疑似原醛癥病人，可作高鈉試驗。每日鈉240mmol，共1周。如為輕型原醛癥則由于大量鈉進入遠曲小管并進行離子交換，使尿鉀排出增加，血鉀將更降低。對嚴重低血鉀的典型病例不應作高鈉試驗，以免加重病情。鈉攝入量對腎素和醛固酮的影響見表1。
3.螺旋內(nèi)酯(安替舒通、Spironolactonum)治療試驗此藥可拮抗醛固酮在腎小管中對電解質(zhì)的作用而改善癥狀，但尿醛固酮排量仍顯著增高。方法是每日分～4次口服安替舒通300～400mg，連續(xù)1～2周以上?；颊叻幒笱浬呋謴驼?，血壓下降至正常。繼發(fā)性醛固酮增多癥的患者結(jié)果與原醛癥相同。
4.血漿腎素活性測定正常人血漿腎素活性(當每日鈉攝入量為200mmol，站立3小時)為3.2±0.5mμg/ml，每日鈉攝入量為10mmol，站立3小時則為17.6±0.9ng/ml。原醛癥時無論在高鈉還是低鈉條件下，均有明顯降低。而繼發(fā)性醛固酮增多癥者則均明顯增高。故可依此來進行鑒別原醛癥和繼發(fā)性醛固酮增多癥。正常血漿血管緊張素Ⅱ的意義相同。其正常值平均26±10pg/ml，立位加速尿激發(fā)后平均增加45±38。原醛癥時下降，繼發(fā)性醛固酮增多癥時上升。
㈣其他檢查
1.心電圖 低血鉀引起心電圖的改變，表現(xiàn)為Q-T間期延長，T波增寬、降低或倒置，U波的出現(xiàn)或T-U波相連成雙峰，可見高血壓左室肥大的改變。
2.腹部CT或MRI掃描 可鑒別為腎上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化膽固醇腎上腺掃描或照相：可根據(jù)放射性濃集的區(qū)域大小和濃集程度判斷病變部位，以指導手術(shù)。
4.125I-膽固醇掃描 檢測兩側(cè)及腎上腺靜脈血中醛固酮的濃度，可以鑒別腫瘤和增生。
小兒醛固酮過多癥的鑒別診斷
需要與原發(fā)性醛固酮增多癥進行鑒別的疾病有以下幾種：
1.原發(fā)性高血壓發(fā)生低血鉀 原發(fā)性高血壓病服用利尿藥治療未曾補鉀時可出現(xiàn)低血鉀、肌無力，鑒別時需停服利尿藥并補鉀后，原發(fā)性高血壓者血鉀恢復正常。
2.腎缺血性高血壓繼發(fā)醛固酮增多 腎缺血性高血壓較原醛時高，高血壓的進展較快，有時在腹部可聽到血管雜音。靜脈腎盂造影，可見患側(cè)腎顯影和消失均延遲。血漿腎素活性增高，是產(chǎn)生繼發(fā)性醛固酮增多的原因。體內(nèi)鈉丟失，過多(出汗、腹瀉、腎小管酸中毒等)血容量減少時均可發(fā)生生理性腎素-醛固酮分泌增多，亦可發(fā)生繼發(fā)性醛固酮增多癥。
3.腎小球旁器增生癥(即Bartter綜合征) 巴特綜合征即Bartter綜合征，以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高，但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。
本病臨床表現(xiàn)復雜多樣，以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現(xiàn)為間歇性發(fā)作的多尿，致孕22～24周出現(xiàn)羊水過多，需反復抽羊水，以阻止早產(chǎn)。兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%)，其次為肌乏力(41%)，還有消瘦(3l%)、多尿(28%)、抽搐(26%)、煩渴(26%)等。成人型最常見癥狀為肌乏力(40%)，其次為疲勞(21%)、抽搐(26%)，較少見癥狀有輕癱、感覺異常、遺尿、夜間多尿、便秘等。
4.腎潴鈉過多綜合征即Liddles綜合征 有家族性，腎小管保留鈉的能力特別強，鈉鉀交換過于旺盛，鉀消耗過多，出現(xiàn)高血壓、低血鉀、高血鈉、堿中毒及尿排鉀量增高。醛固酮分泌不增多反而減低，給予低鈉飲食，螺內(nèi)酯(安體舒通)都不能降低血鈉，地塞米松亦無效，可用氨苯蝶啶(triamterene)治療，直接抑制遠球腎小管鈉的回吸收，并減少鉀的排泄，同時補充氯化鉀，可使血壓正常，糾正低血鉀，改善臨床癥狀。
5.惡性高血壓 惡性高血壓病(malignant hypertension)也稱急進型高血壓病，較少見，多見于青壯年?？捎删忂M型高血壓惡化而來，或起病即為急進型高血壓。臨床上起病急，進展快，血壓升高明顯，常超過230/130mmHg.惡性高血壓特征性病變表現(xiàn)為細動脈纖維素樣壞死和壞死性細動脈炎。增生性小動脈硬化主要發(fā)生在腎小葉間動脈及弓形動脈等處，主要表現(xiàn)為內(nèi)膜顯著增厚，內(nèi)彈力膜分裂，SMC增生肥大，膠原等基質(zhì)增多，使血管壁呈同心層狀增厚，如洋蔥皮樣。病變主要累及腎和腦血管，常致腎、腦發(fā)生缺血性壞死和出血等，嚴重損害腎、腦功能?；颊叽蠖嗨烙?a href="/w/%E5%B0%BF%E6%AF%92%E7%97%87" title="尿毒癥">尿毒癥、嚴重損害腎、腦出血或心力衰竭。
血壓極高，發(fā)展快，因毛細血管痙攣，腎臟普遍缺血，使腎素-血管緊張素分泌增高并繼發(fā)醛固酮增高。高血壓常伴有視網(wǎng)膜病，視網(wǎng)膜有滲出、大量出血及視盤水腫，視力障礙，同時伴有腎功能減退、氮質(zhì)血癥、血尿素氮增高，一般無堿中毒，血鈉亦不高。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征。主要由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷，致使皮質(zhì)激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多，故臨床上出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退，伴有女孩男性化，而男孩則表現(xiàn)性早熟，此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。
(1)11-羥化酶缺乏：先天性11-羥化酶缺乏時，11-去氧皮質(zhì)酮和11-去氧皮質(zhì)醇的增多。二者皆有潴鈉排鉀作用，可引起高血壓，同時還可有性征異常。
(2)17-羥化酶缺乏：17-羥化酶缺乏時，皮質(zhì)酮及11-去氧皮質(zhì)酮合成增多引起高血壓、血鈉增高，血鉀降低，性發(fā)育障礙，男性外生殖器表現(xiàn)為女性。
小兒醛固酮過多癥的并發(fā)癥
可發(fā)生高血鈉，血液中鈉的濃度太高即為高血鈉癥(Hypernatremia )，主要由脫水引起。發(fā)生的原因可能有：攝取過少水分、腹瀉、嘔吐、發(fā)燒、過度出汗、尿崩癥、腦下垂體受損、其他電解質(zhì)失調(diào)、鐮型血球病、使用藥物等等。高血鈉癥在老年人當中最普遍。高血鈉癥最重要的癥狀起因于腦部官能障礙，嚴重高血鈉癥會導致混亂、肌肉痙攣、發(fā)作、昏迷、甚至死亡。
血壓隨病程的發(fā)展逐漸增高，血壓長期增高后引起左心肥大和心衰，眼底多有小動脈痙攣，偶有小量出血;
低血鉀伴堿中毒,低血鉀性肌麻痹;可出現(xiàn)夜尿增多等。
小兒醛固酮過多癥的預防和治療方法
(一)預防
預防措施參照出生缺陷性疾病，預防應從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容，主要包括普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史、血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)等。
在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。
孕婦盡可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。
病因尚未完全闡明，應作好遺傳學咨詢工作，作好孕期的各項保健工作。
孕婦應加強營養(yǎng)，不可偏食，應多食富于蛋白質(zhì)、維生素的食物，以防止對胎兒生長發(fā)育影響。
(二)預后
一般手術(shù)治療可收到較好效果，術(shù)后10天左右血內(nèi)電解質(zhì)恢復正常。但應繼續(xù)觀察臨床癥狀和電解質(zhì)，長期追蹤以防復發(fā)。
小兒醛固酮過多癥的西醫(yī)治療
［藥物治療］
由腎上腺兩側(cè)增生引起者，一般不采用手術(shù)而以藥物治療為主要手段。目前常用的藥物有以下幾類。
(1)螺內(nèi)酯(安體舒通)：為最常用的藥物之一，屬于類固醇類化合物，主要作用是在遠曲小管與醛固酮競爭結(jié)合性受體，而達到拮抗醛固酮效用。此外，尚有輕度的類固醇合成酶抑制作用。主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化道反應、男性乳房發(fā)育等。
用藥用量：常用劑量2mg/kg，分3次口服，用藥1～3周后可見血壓下降、血鉀回升、尿醛固酮排量減少。
(2)血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥：主要用于治療特發(fā)性醛固酮增多癥，4周后可見血壓下降、血鉀回升，尿醛固酮減少。依那普利(enalapril)。副作用小。
用藥用量：可用于長期治療，每天用量為10～80mg。
(3)鈉轉(zhuǎn)運抑制劑：可抑制遠曲小管對鈉的回吸收、阻抑小管排鉀、引起鈉利尿、尿鉀排出減少，因而糾正水鈉潴留、高血壓及低血鉀。常用制劑有2種，此2種藥物均較安全，副作用遠比螺內(nèi)酯(安體舒通)小。最主要的副作用是高血鉀，偶見眩暈、過敏反應，長期使用氨苯蝶啶偶可導致腎結(jié)石。
用藥用量：
A阿米洛利(amiloride)，常用量為每天10～40mg，其作用較氨苯蝶啶強8～10倍。
B氨苯蝶啶，常用量為每天100～300mg。
(4)類固醇合成抑制劑：
②氨魯米特(氨基導眠能)：抑制碳鏈酶，阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵?a href="/w/%E7%83%AF%E9%86%87" title="烯醇">烯醇酮而使醛固酮及其皮質(zhì)激素合成受阻、
③酮康唑：可抑制11β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質(zhì)醇合成。
(5)鈣通道阻滯藥：臨床常用維拉帕米(異搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)二種，以后者為適宜。
(6)血清素能拮抗劑(serotonergic antagonist)及多巴胺增效劑：賽庚啶與溴隱亭單用或聯(lián)合使用。
(7)其他藥物：心房利鈉肽(ANP)和生長抑素及其類似物等。心房利鈉肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35個氨基酸殘基組成的肽類激素，它能抑制近曲小管重吸收鈉，抑制醛固酮和ADH的釋放，因而具有促進鈉、水排出的功用。
［手術(shù)］
原發(fā)性醛固酮增多癥確診后需手術(shù)治療。
術(shù)前準備包括限制鈉鹽，補充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑——螺內(nèi)酯(安體舒通)來糾正電解質(zhì)及降低血壓。安體舒通的用量為每天20～40mg，術(shù)前用藥時間為2周，血漿及紅細胞內(nèi)的鉀含量可正?；？刹捎每诜淃}或胃腸外補鉀來促進血鉀正常。
螺內(nèi)酯(安體舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮藥物，與腎小管鹽皮質(zhì)激素受體競爭性結(jié)合，起排鈉保鉀作用。此外，螺內(nèi)酯(安體舒通)可直接影響醛固酮合成，因其化學結(jié)構(gòu)與內(nèi)源性皮質(zhì)類固醇相似，且在體內(nèi)羥基化。
發(fā)現(xiàn)腺瘤時應切除。如為兩側(cè)增生，或一側(cè)腺瘤伴兩側(cè)增生，可做一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)切除一半，必要時再輔以拮抗劑治療。
手術(shù)次全切除后仍有高血壓復發(fā)者，用螺內(nèi)酯抑制醛固酮分泌和低鹽飲食治療效果較好。
小兒醛固酮過多癥的護理
本病原因尚不明，目前尚無確切預防措施。
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