小兒莫拉雷腦膜炎
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莫拉雷腦膜炎是一種良性、再發(fā)性、自限性的無菌性腦膜炎，在臨床上比較少見。又稱良性再發(fā)性腦膜炎、良性復(fù)發(fā)性無菌性腦膜炎(benign recurrent aseptic meningitis)，是一種急性發(fā)作性、良性經(jīng)過的無菌性腦膜炎綜合征，曾稱“良性復(fù)發(fā)性內(nèi)皮細胞白細胞增多性腦膜炎綜合征”，后定名為Mollaret腦膜炎。本病征為短暫的腦膜炎發(fā)作與無癥狀的間歇交替出現(xiàn)。
目錄 |
小兒莫拉雷腦膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
本病征病因不清?？梢蔀?a href="/w/%E7%97%85%E6%AF%92%E6%80%A7" title="病毒性">病毒性感染。
(二)發(fā)病機制
本病的確切病因及發(fā)病機制尚不清楚。近10年來，這方面的研究有了一些進展，目前認為此病的發(fā)生可能與以下幾方面的因素有關(guān)：
1.病毒感染所致 Mollaret腦膜炎可能為病毒感染所致，目前已從患者腦脊液中發(fā)現(xiàn)了單純皰疹病毒(HSV1)、HSV1-DNA，也找到了EB病毒感染的證據(jù)。
2.細胞脫落所致 有人認為Mollaret腦膜炎是由于神經(jīng)系統(tǒng)皮樣囊腫或類似的腫瘤細胞脫落所致，脫落的細胞屑中帶入蛛網(wǎng)膜下腔的膽固醇可產(chǎn)生化學(xué)性刺激，導(dǎo)致短時的腦膜炎發(fā)作。
3.免疫因素作用 Mollaret腦膜炎的發(fā)病中免疫因素亦起了一定的作用，T淋巴細胞調(diào)理功能異常，補體C1缺乏，細胞因子(諸如IgG、IL-6、TNF-α、PGE2等)水平增高。
近來亦有人認為，Mollaret腦膜炎與復(fù)發(fā)性多漿膜炎有相似的發(fā)病機制，Mollaret腦膜炎只不過是多漿膜炎在某一臟器的表現(xiàn)之一。
小兒莫拉雷腦膜炎的癥狀
本病臨床少見，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性頭痛、發(fā)熱、腦膜刺激征;每次發(fā)作無特殊誘因，亦無任何先兆，每次發(fā)作形式與臨床表現(xiàn)均十分相似;發(fā)作間歇期長短不等，發(fā)作與消退迅速，發(fā)作次數(shù)難以預(yù)料;有將近50%的患者可出現(xiàn)輕重不一，歷時短暫的腦實質(zhì)損害的表現(xiàn);病程自限，預(yù)后良好。
本病征多見于小嬰兒，發(fā)作突然，數(shù)小時內(nèi)癥狀即達頂點，發(fā)熱、惡心、嘔吐、頭痛、頸背痛、肌痛、頸強直、克征和布征陽性，有的尚有驚厥、幻覺、昏迷、復(fù)視、面神經(jīng)麻痹、瞳孔不等大、巴氏征陽性等。癥狀持續(xù)2～7天，長可達20余天，然后很快消失，恢復(fù)正常。間隔數(shù)天至2個月又發(fā)作。經(jīng)數(shù)年內(nèi)多次相似的發(fā)作后，可突然停止發(fā)作，不留后遺癥。
目前本病的診斷主要依據(jù)1962年Bruyn提出的診斷標準：
1.反復(fù)腦膜炎癥狀發(fā)作 反復(fù)發(fā)熱伴腦膜刺激征，每次發(fā)作持續(xù)3～7天，起病時有發(fā)熱，發(fā)作時表現(xiàn)為頭痛、頸背痛、肌痛、頸背強直，布氏、克征均陽性。癥狀在發(fā)作后數(shù)小時達高峰，持續(xù)數(shù)天癥狀突然消失。
2.間歇性發(fā)作 兩個發(fā)作間無任何癥狀和體征，腦膜炎癥狀來去突然。
3.發(fā)作期腦脊液細胞數(shù)增加 包括內(nèi)皮細胞、中性粒細胞、淋巴細胞。
4.病程自限無后遺癥 反復(fù)發(fā)作，一般不影響健康。
5.應(yīng)用現(xiàn)代檢查技術(shù)不能發(fā)現(xiàn)任何致病微生物 Evans認為實驗室較具特征性的是腦脊液中發(fā)現(xiàn)形態(tài)大而規(guī)則、胞漿和細胞核分界不清、容易破碎的單核細胞，即Mollaret細胞。一般認為Mollaret細胞在發(fā)病后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)，24h后很少見到。
小兒莫拉雷腦膜炎的診斷
小兒莫拉雷腦膜炎的檢查化驗
在發(fā)作的頭一天內(nèi)腦脊液檢查可見大單核細胞或大量內(nèi)皮細胞。開始白細胞升高可達數(shù)千，以中性和大的易碎內(nèi)皮細胞為主，一天后變?yōu)橐詥魏恕?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4" title="淋巴">淋巴為主，數(shù)天后細胞很快減少。輕度蛋白增高，糖可正?；驕p低。腦脊液中大量內(nèi)皮細胞是本癥重要特點。Heramns提出內(nèi)皮細胞占總細胞數(shù)66%以上具診斷價值。無細菌。
發(fā)作時腦B超、CT檢查見顱壓增高，腦水腫表現(xiàn)。
小兒莫拉雷腦膜炎的鑒別診斷
本病征發(fā)作時應(yīng)與化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、新型隱球菌性腦膜炎鑒別;應(yīng)與復(fù)發(fā)性化膿性腦膜炎、先天性解剖缺陷如脊膜膨出，皮膚竇道等所致的反復(fù)發(fā)作性腦膜炎、顱內(nèi)和脊髓腔皮樣囊腫所致的反復(fù)發(fā)作的化學(xué)性無菌性腦膜炎、白塞綜合征等相鑒別。
小兒莫拉雷腦膜炎的并發(fā)癥
發(fā)作時可發(fā)生驚厥、幻覺、昏迷、復(fù)視等。停止發(fā)作后不留后遺癥。
小兒莫拉雷腦膜炎的預(yù)防和治療方法
小兒莫拉雷腦膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
本病目前尚無肯定的治療方法。臨床亦嘗試應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥、抗生素、甲硝唑(滅滴靈)、靜注普魯卡因等治療，效果也均未完全確定。發(fā)作時對癥處理，如止驚、降低顱內(nèi)壓等措施。當臨床擬診本病時，應(yīng)注意排除復(fù)發(fā)性細菌性腦膜炎、交感性腦膜炎、周期性腦膜炎等，以免延誤臨床治療。Mollaret腦膜炎的治療以對癥處理為原則。采用抗菌和(或)抗病毒治療，輔以脫水降顱壓、解熱等處理，獲得顯著療效，Katayama認為吲哚美辛的應(yīng)用有利于控制細胞因子水平異常增高所致發(fā)熱等癥狀。但這究竟是藥物的療效，還是病情自然緩解，尚難肯定。目前本病的治療可能要從“反復(fù)發(fā)作性”上著手，尋找適當?shù)姆桨福刂破浞磸?fù)發(fā)作。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后良好，明顯地為一種自限性疾病。
參看
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