小兒繼發(fā)性血小板增多癥
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臨床上在某些生理狀態(tài)(如運動后)以及不同類型的急、慢性疾病時，均有可能使血小板數升至400×109/L以上，稱繼發(fā)性(反應性)血小板增多癥(secondary thrombocythemia) 。從病史和臨床表現可明確病因。血小板增多癥(thrombocytosis)是指血小板數超過正常值上限，血小板數常超過1000×109/L(100萬/mm3)以上，可達14000×109/L(1400萬/mm3)，血小板大小異常，呈巨型變化，小兒極少見。以黏膜出血為主，如血尿、胃腸出血、鼻出血等。
目錄 |
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的病因
(一)發(fā)病原因
繼發(fā)于紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病、急性出血或溶血、惡性腫瘤、骨髓纖維化等，亦可繼發(fā)于缺鐵性貧血、各種炎性疾病，如類風濕性關節(jié)炎、急性風濕熱、結節(jié)性動脈周圍炎、潰瘍性結腸炎、局限性腸炎、結核、肝硬化、慢性肺膿腫、骨髓炎、Wegener肉芽腫、結節(jié)病等。
外科切除脾臟或功能性脾缺失的患者， 血小板計數可增多。因而對于這類脾缺失的患者，出現血小板計數增多屬正常。
某些藥物亦可引起血小板增多，如長春堿類及抗真菌藥miconazole等。注入腎上腺素可以在保持血小板總量不變的情況下，使機體內血小板從脾臟動員入血而產生短暫的血小板升高。免疫抑制藥如氨甲蝶呤所致血小板減少停藥后，或維生素B12缺乏所致血小板減少治療糾正后，約于10～17天內血小板數上升。原發(fā)性血小板減少性紫癜于強的松治療后，可出現一過性血小板增多現象。
急性炎癥：因球型細胞，Pappenheim小體，紅細胞及白細胞碎片，或者是細菌的存在而引起。
急性失血，缺鐵性貧血，溶血性貧血;
血小板減少后恢復(反跳)：停用骨髓抑制藥物，包括酒精，VitB12缺乏治療后;
其他：早產兒，嬰兒VitE缺乏，骨質疏松、心臟病、腎移植、尿崩癥、妊娠、腎衰竭。
(二)發(fā)病機制
大多數是由于血小板生成加速所致。繼發(fā)性血小板增多癥其原因可能與血漿血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在，使血小板產生過多。此外，某些患者(如運動后)血小板增多，往往是因為脾、肺等儲藏池內血小板釋放過多的結果。由于血小板生成受造血因子調控，血小板增多至少部分是與白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11這類因子的釋放有關。腎上腺素使血小板從貯存場所釋放導致血小板增多，無脾者血小板數不增高表明主要從脾釋放。運動也使血小板釋放而血小板增多，但無脾者也發(fā)現運動后血小板增多。血小板雖多，但表現出血小板病的變化，即活性凝血活酶生成障礙，因而凝血酶原消耗不佳。也可有血小板黏附不佳，出血時間延長，束臂試驗陽性等。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的癥狀
多數繼發(fā)性血小板增多癥狀很輕，血栓栓塞與異常出血的機會較特發(fā)性者少。2個月左右即可恢復。
出血癥狀以鼻出血、碰撞后易出現瘀斑、血尿、齒齦出血及消化道出血較多見。
診斷標準：
1.血小板功能無明顯缺陷，臨床上除原發(fā)病的癥狀外，由血小板增多所致的出血及栓塞較少見。
2. 血小板數一般不超過600×109/L(60萬/mm3)
3. 骨髓巨核細胞數增多，其平均容積減小，只及正常巨核細胞的2/3。
4. 有原發(fā)誘因 如發(fā)熱、運動、切脾等。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的診斷
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的檢查化驗
1.血液檢查
(1)血小板：
血小板計數：血小板增多，一般不超過600×109/L(60萬/mm3)，也可多可達(800～1000)×109/L。
血小板功能：血小板第3因子釋放和出血時間常正常。可有黏附不佳，出血時間延長，束臂試驗陽性等。血小板功能試驗包括各種誘導劑誘導的血小板聚集，血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應不良。
血涂片：血片中血小板成堆，有巨大血小板。
2.骨髓象：骨髓中巨核細胞增多、體大、胞漿豐富。其平均容積減小，只及正常巨核細胞的2/3。
4.凝血活酶生成障礙 表現出血小板病的變化，即活性凝血活酶生成障礙，因而凝血酶原消耗不佳。
5. 血清學生化檢測：少數有血清酸性磷酸酶，血鉀、鈣、磷的升高。
6.根據臨床表現選擇影像學造影等檢查：常規(guī)做胸片、B超、血管造影、CT等檢查。
7.根據原發(fā)疾病選擇必要的輔助檢查。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別診斷
1.5q-綜合征 以頑固性大細胞性貧血，白細胞正?；驕p低，染色體5q-，血小板(600～800)×109/L，骨髓中可見小巨核細胞。
2.鐵粒幼細胞性貧血 10%～30%患兒中血小板增多有難治性貧血，骨髓涂片鐵染色見環(huán)行鐵粒幼細胞增多。
3.原發(fā)性血小板增多癥：原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病的一種，患者多為成人，小兒極少見，約5%的患兒可演變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85" title="急性白血病">急性白血病。原發(fā)性血小板增多中，血小板的產生對正常調控機制無應答，不會出現在正常情況下由于血小板增多而導致的巨核細胞減少的現象。
鑒別各種不同原因的繼發(fā)性：
腎上腺素和肌肉運動引起的血小板增多：15分鐘內可達基礎水平的150%，30分鐘左右恢復到原基礎水平。
外科手術后：2~6天后可升高到正常的2.5倍，10~16天后慢慢恢復正常。
脾切除術后：1周內血小板計數可上升到1000×109/L或更高，一般在2個月內恢復正常。
疾病因素：要治療或是控制原發(fā)病的發(fā)展后可恢復正常。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的并發(fā)癥
出血和血栓并發(fā)癥的發(fā)生較原發(fā)性血小板增多癥為少，主要為原發(fā)病的并發(fā)癥。去除病因后血小板可逐漸恢復正常，病程短暫。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的預防和治療方法
臨床上如有不明原因的出血要及時就診，發(fā)現疾病后及早治療。如是其他外在因素的影響，可尋找引起的原因并避免。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的中醫(yī)治療
方：女貞子 20-30g，熟地 10-15g，山萸肉 10-15g，仙靈脾 10-15g，黃芪 10-20g，莪術 6-15g，生蒲黃 6-10g，赤芍 10-20g，水蛭 2-4g，白花蛇舌草 15-30g，蛇莓 10-20g，半枝蓮 10-30g
每日 1劑，水煎服。
小兒繼發(fā)性血小板增多癥的西醫(yī)治療
(一)治療
無明顯癥狀者不必處理。
支持治療：病人應多飲水，吃流質或半流質食物。
血小板單采術：當血小板>1000×109/L伴出血或血栓等，可做血小板單采術，迅速減少血小板量，改善癥狀。
藥物治療：血小板過高>7000×109/L可短時用阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)等抗血小板凝聚藥，預防血栓并發(fā)癥。
阿司匹林10mg/(kg.d)口服，可減少血栓形成。
雙嘧達莫(潘生丁)5mg/(kg.d)口服。
消炎痛 每次服25mg，1日～3次，口服。
(二)預后
不同疾病引起的血小板增多癥恢復時間不同。疾病因素引起的主要視原發(fā)疾病的預后不同而不同，若能解除病因，本癥即可痊愈。
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