多腺體缺陷綜合征
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自身免疫多腺體綜合征(多內(nèi)分泌缺陷綜合征)數(shù)個(gè)內(nèi)分泌腺同時(shí)發(fā)生功能低下。
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多腺體缺陷綜合征的病因
內(nèi)分泌缺陷可以由感染,梗塞或腫瘤導(dǎo)致全部或大部分腺體破壞引起.然而,最通常內(nèi)分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反應(yīng)產(chǎn)生炎癥,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和部分或完全破壞的結(jié)果.影響一個(gè)腺體自身免疫病常常跟隨著損害另一個(gè)腺體導(dǎo)致多內(nèi)分泌腺衰竭.以下對(duì)兩個(gè)主要類型衰竭加以描述
Ⅰ型,發(fā)病常在兒童或35歲前.甲狀旁腺功能減退最多見(jiàn)(79%),其次是腎上腺皮質(zhì)衰竭(72%).青春期后性腺衰竭,女性60%,男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見(jiàn),糖尿病很少發(fā)生.此型可以伴有HLAA3,A28或21號(hào)染色體上一個(gè)位點(diǎn),通常是常染色體隱性遺傳.
Ⅱ型腺體衰竭一般見(jiàn)于成人,高峰在30歲,總是累及腎上腺和比較常見(jiàn)于甲狀腺(施米特綜合征)和胰島,產(chǎn)生胰島素依賴型糖尿病(IDDM).常有抗靶器官抗體,特別是抗P450細(xì)胞色素腎上腺皮質(zhì)酶.然而,損害腺體作用不清.有些病人開(kāi)始是甲狀腺興奮抗體,有甲亢癥狀和體征.腺體破壞主要是細(xì)胞介導(dǎo)自體免疫或者是由于抑制了抑制T細(xì)胞功能,或者是某些其他T細(xì)胞介導(dǎo)損害.此外,減少系統(tǒng)性T細(xì)胞介導(dǎo)免疫常見(jiàn),表現(xiàn)為對(duì)標(biāo)準(zhǔn)抗原皮試反應(yīng)低下,如念珠菌素(來(lái)自念珠菌),發(fā)癬菌素(來(lái)自發(fā)癬菌)和結(jié)核菌素.抑制反應(yīng)亦見(jiàn)于約30%有正常內(nèi)分泌功能的第一代親屬,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對(duì)某些誘導(dǎo)破壞反應(yīng)病毒易感性.
另一組,Ⅲ型,發(fā)生在成人,不累及腎上腺,但至少包括下述癥狀中的兩個(gè)：甲狀腺缺陷,IDDM,惡性貧血,白癜風(fēng),斑脫.因?yàn)棰笮筒煌谋憩F(xiàn)是無(wú)腎上腺功能不足,可能僅是復(fù)合疾病的一個(gè)"廢紙簍",如出現(xiàn)腎上腺衰竭,即轉(zhuǎn)變成Ⅱ型.
多腺體缺陷綜合征的癥狀
多腺體缺陷綜合征病人臨床表現(xiàn)就是個(gè)別腺體缺陷表現(xiàn)總合.個(gè)別腺體破壞出現(xiàn)無(wú)特殊順序.測(cè)定抗內(nèi)分泌腺體循環(huán)抗體水平及其組成似乎沒(méi)有幫助,因?yàn)檫@些抗體可以持續(xù)數(shù)年而無(wú)內(nèi)分泌腺衰竭.然而,探測(cè)抗體對(duì)某些情況有幫助,如自身免疫性與結(jié)核性腎上腺功能減退的鑒別和決定甲減的原因.多內(nèi)分泌腺缺陷可提示下丘腦-垂體衰竭.幾乎所有病例垂體促激素血漿水平提高證明是周?chē)匀毕?罕見(jiàn)情況有下丘腦-垂體功能不足同樣作為Ⅱ型綜合組成成分.
多腺體缺陷綜合征的診斷
多腺體缺陷綜合征的檢查化驗(yàn)
1．血生化檢查：腎上腺皮質(zhì)功能低下可合低血鈉、輕度高血鉀，合并甲旁減時(shí)可有低血鈣、高血磷。血糖常偏低，糖耐量曲線低平。
2．激素測(cè)定；原發(fā)性皮質(zhì)功能低下患者血尿皮質(zhì)醇、尿17—羥類固醇降低、ACTH水平升高。甲旁減患者血甲狀腺激素(PTH)測(cè)不到或明顯降低。原發(fā)性性腺功能減退者血卵泡生成素(FlH)促黃體生成親(LH)升高，雌二醇(E2)及睪酮水平降低或測(cè)不到，17-酮類固醇水平下降。
3．垂體激素興奮靶腺試驗(yàn)：最具有診斷價(jià)值，注射AcTH后原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下者血皮質(zhì)醇不升高。注射絨毛膜促性腺激素(HCG)后原發(fā)性性腺功能減遲者血中的性激素水平也不升高．診斷可以以確定。
4．血中抗內(nèi)分泌腺抗體測(cè)定：測(cè)定血中的抗腎上腺抗體、抗胰島細(xì)胞抗體、抗胰島素抗體、胰島63.49ku(64kd)抗體、甲狀旁腺抗體、抗甲狀腺抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體及內(nèi)因子抗體有助于病因診斷。
多腺體缺陷綜合征的鑒別診斷
1、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下：本病需和一些慢性消耗性疾病及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下鑒別。本病血、尿皮質(zhì)醇水平低，血ACTH水平升高，ACTH興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，可與慢性病相鑒別。繼發(fā)性者血ACTH水平正常或偏低，ACTH興奮后血尿皮質(zhì)醇水平逐漸上升、可以和原發(fā)性鑒別。
2、原發(fā)性甲狀旁脈功能低下：需與引起低血鈣的其它疾病鑒別，如維生素D缺乏或假性甲旁減、慢性腹瀉及酸堿失衡鑒別。甲狀旁腺功能低下者血PTH水平低或測(cè)不到，注射PTH后血及尿cAMP增加，而假性甲旁減者血PTH水平增高，對(duì)外源性PTH無(wú)反應(yīng)，可資鑒別。引起低血鈣的其它疾病血PTH水平不低可與甲旁減鑒別。
3、原發(fā)性腺功能低下：需和繼發(fā)性腺功能低下及泌乳素瘤等鑒別。原發(fā)性者LH、FsH水平升高、血中性激素水平降低，HcG興奮試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，可以與上述疾病相鑒別。
4、少數(shù)患者可發(fā)生垂體灸，致使垂體功能低下：激素測(cè)定可發(fā)現(xiàn)垂體促激素水平降低．用下丘腦激素成具它藥物興奮時(shí)垂體儲(chǔ)備功能不足，即可明確診斷。
多腺體缺陷綜合征的并發(fā)癥
多腺體缺陷綜合征病人可合并惡性貧血，真菌感染，需對(duì)癥處理。
一、惡性貧血
起病緩慢。癥狀開(kāi)始出現(xiàn)時(shí)患者大多已年逾40歲，30歲以下者罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)主要包括貧血，胃腸道癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
貧血：表現(xiàn)為軟弱無(wú)力，體重減輕但不消瘦。面色蒼白，皮膚及鞏膜常有輕度黃疸。體力活動(dòng)時(shí)常見(jiàn)氣急、心跳、頭暈、耳鳴、脈搏加快。極少數(shù)病人初診時(shí)可以沒(méi)有貧血或僅極輕度貧血而先有其他癥狀。
胃腸道癥狀：舌痛或燒灼感是常見(jiàn)的癥狀，最早出現(xiàn)于舌尖及邊緣，有時(shí)可以滿口及咽部疼痛，吞咽時(shí)有燒灼痛感。這種癥狀可在貧血出現(xiàn)前數(shù)月至數(shù)年即已存在，可以間歇發(fā)作。大多舌光無(wú)苔，乳頭消失，舌質(zhì)絳紅如瘦牛肉，偶見(jiàn)淺表白色小潰瘍。食欲不振，上腹部有不適感。腹瀉較多見(jiàn)。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：約70%～95%患者遲早會(huì)出現(xiàn)這些癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是少數(shù)病人最早出現(xiàn)的癥狀，偶爾可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而無(wú)貧血。
常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征：知覺(jué)方面有感覺(jué)異常，最常見(jiàn)者有手足麻木、刺痛感，下肢較重;下肢震顫和位置感覺(jué)減低以至消失，大趾和食指被動(dòng)動(dòng)作的位置不能辨別。運(yùn)動(dòng)方面可見(jiàn)步履不穩(wěn)、行走困難，在黑暗處尤甚。手指細(xì)小動(dòng)作笨拙。如果累及脊髓側(cè)索肌肉可引起緊張、痙攣，如果累及末梢神經(jīng)則可見(jiàn)肌肉軟弱、松弛。最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生癱瘓，大小便失禁。腱反射亢進(jìn)或減弱以至消失，伸跖反射陽(yáng)性，閉眼傾跌征陽(yáng)性。這些癥狀、體征在各病例中輕重很不一致，但都是由于脊髓后索、側(cè)索及末梢神經(jīng)的變性所致，基本的病理改變是神經(jīng)軸索的退行性變性和脫髓鞘。精神癥狀也可出現(xiàn)，較多見(jiàn)的有妄想狂、煩躁不安或憂郁等表現(xiàn);記憶力和智力減退。性功能減退。
其他：皮膚可有色素沉著。血小板減少時(shí)，皮膚和粘膜可以出現(xiàn)少數(shù)出血點(diǎn)，貧血嚴(yán)重時(shí)眼底常有出血。少數(shù)病人可有輕度肝、脾腫大。感染時(shí)可有低熱。貧血嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭。女性病人常有閉經(jīng)。
二、真菌感染
真菌感染引起的疾病稱為真菌病，發(fā)病率最高的念珠菌病和皮膚癬菌病由人體正常菌群的真菌引起， 感染可區(qū)分為：表面感染,皮膚感染，皮下組織感染，深部感染和條件性感染。
多腺體缺陷綜合征的預(yù)防和治療方法
多腺體缺陷綜合征病人臨床表現(xiàn)就是個(gè)別腺體缺陷表現(xiàn)總合.個(gè)別腺體破壞出現(xiàn)無(wú)特殊順序.測(cè)定抗內(nèi)分泌腺體循環(huán)抗體水平及其組成似乎沒(méi)有幫助,因?yàn)檫@些抗體可以持續(xù)數(shù)年而無(wú)內(nèi)分泌腺衰竭.然而,探測(cè)抗體對(duì)某些情況有幫助,如自身免疫性與結(jié)核性腎上腺功能減退的鑒別和決定甲減的原因.多內(nèi)分泌腺缺陷可提示下丘腦-垂體衰竭.幾乎所有病例垂體促激素血漿水平提高證明是周?chē)匀毕?罕見(jiàn)情況有下丘腦-垂體功能不足同樣作為Ⅱ型綜合組成成分.
多腺體缺陷綜合征的中醫(yī)治療
(一)調(diào)氣
調(diào)氣包括補(bǔ)氣和調(diào)理氣機(jī)兩個(gè)方面。
1.補(bǔ)氣適用于氣虛證。由于人體氣的生成，源于腎所化生的先天之氣，脾胃運(yùn)化的水谷精微之氣，以及由肺吸入的自然界清氣。因此，補(bǔ)氣多為補(bǔ)益肺、脾胃、腎等臟腑，且以調(diào)補(bǔ)脾胃為重點(diǎn)。
2.調(diào)理氣機(jī)適用于氣機(jī)失調(diào)的病證。醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理氣機(jī)失調(diào)的病證主要有氣滯、氣逆、氣陷、氣閉、氣脫等。治療時(shí)氣滯者宜行氣，氣逆者宜降氣，氣陷者宜補(bǔ)氣升氣，氣閉者宜順氣開(kāi)竅通閉，氣脫者則宜益氣固脫。
(二)調(diào)血
調(diào)血包括補(bǔ)血和調(diào)理血運(yùn)兩個(gè)方面。
1.補(bǔ)血適用于血虛證。由于血源于水谷精微，與脾胃、心、肝、腎等臟腑的功能密切相關(guān)。因此補(bǔ)血時(shí)，應(yīng)注意同時(shí)調(diào)治這些臟腑的功能，其中又因“脾胃為后天之本，氣血生化之源”，故尤為重視對(duì)脾胃的補(bǔ)養(yǎng)。
2.調(diào)理血運(yùn)血運(yùn)失常的病變主要有血瘀、出血等，而血寒是血瘀的主要病機(jī)，血熱、氣虛、瘀血是出血的主要病機(jī)。血瘀者宜活血化瘀，血寒者宜溫經(jīng)散寒行血;出血者宜止血，且須根據(jù)出血的不同病機(jī)而施以清熱、補(bǔ)氣、活血等法。
(三)調(diào)理氣血關(guān)系
由于氣血之間有著密切的關(guān)系，故病理上常相互影響，而有氣病及血或血病及氣的病變，結(jié)果是氣血同病，故需調(diào)理兩者的關(guān)系。
1.氣病及血的調(diào)理方法氣虛生血不足，而致血虛者，宜補(bǔ)氣為主，輔以補(bǔ)血，或氣血雙補(bǔ);氣虛行血無(wú)力而致血瘀者，宜補(bǔ)氣為主，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理輔以活血化瘀;氣滯致血瘀者，宜行氣為主，輔以活血化瘀;氣虛不能攝血者，宜補(bǔ)氣為主，輔以收澀或溫經(jīng)止血。
2.血病及氣的調(diào)理方法血虛不足以養(yǎng)氣，可致氣虛，宜補(bǔ)血為主，輔以益氣;但氣隨血脫者，應(yīng)先益氣固脫以止血，待病勢(shì)緩和后再進(jìn)補(bǔ)血之品。
多腺體缺陷綜合征的西醫(yī)治療
治療的主要措施是激素替代治療，糾正激素分泌不足
甲減：
1.一般治療：補(bǔ)充鐵劑、維生素B12、葉酸等，食欲不振，適當(dāng)補(bǔ)充稀鹽酸。
2.替代治療：TH替代治療。
左甲狀腺素(L-T4、雷替斯Letrox、優(yōu)甲樂(lè))25-50ug/d一次頓服，2～3m后根據(jù)甲狀腺功能測(cè)定調(diào)整用量以長(zhǎng)期維持。
干甲狀腺：20～40mg/d一次頓服，2～3m后根據(jù)甲功測(cè)定調(diào)整用量以長(zhǎng)期維持。
3.粘液水腫性昏迷治療：靜脈注射L-T3.40～120ug，以后每6h 5～15ug，患者清醒后改為口服。無(wú)注射劑者給予T4片25～50ug/次或干甲狀腺30～60mg/次，經(jīng)胃管給藥，每4～6h一次，清醒后改為常規(guī)替代治療。適當(dāng)補(bǔ)充體液及病因治療。
男性患者可用促性腺激素類藥物治療，如人絨毛膜促性腺激素或人絕經(jīng)期促性腺激素。在睪酮替代療法期間應(yīng)注意藥物的副作用，如睪酮在體內(nèi)芳香化為雌二醇，改變血清睪酮與雌二醇比值，可發(fā)生乳房觸痛或男性乳腺女性化;外源性睪酮可抑制促性腺激素釋放和睪丸精子生成，對(duì)未生育的繼發(fā)性性腺功能低下患者應(yīng)慎用。治療期間應(yīng)定期化驗(yàn)肝功能和血紅細(xì)胞。
然而多發(fā)性缺陷(如腎上腺皮質(zhì)不足合并糖尿病相互作用可使治療變得復(fù)雜.一個(gè)內(nèi)分泌功能減退的病人應(yīng)觀察其以后數(shù)年中另一個(gè)腺體缺陷出現(xiàn).性腺衰竭用促性腺激素治療無(wú)效,并且慢性粘膜皮膚念珠球菌病通常對(duì)治療不敏感.內(nèi)分泌衰竭早期,免疫抑制劑量環(huán)孢霉素(cyclosporin)可能有益于某些病人.
多腺體缺陷綜合征的護(hù)理
Ⅰ型,發(fā)病常在兒童或35歲前.甲狀旁腺功能減退最多見(jiàn)(79%),其次是腎上腺皮質(zhì)衰竭(72%).青春期后性腺衰竭,女性60%,男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見(jiàn),糖尿病很少發(fā)生.此型可以伴有HLAA3,A28或21號(hào)染色體上一個(gè)位點(diǎn),通常是常染色體隱性遺傳.
Ⅱ型腺體衰竭一般見(jiàn)于成人,高峰在30歲,總是累及腎上腺和比較常見(jiàn)于甲狀腺(施米特綜合征)和胰島,產(chǎn)生胰島素依賴型糖尿病(IDDM).常有抗靶器官抗體,特別是抗P450細(xì)胞色素腎上腺皮質(zhì)酶.然而,損害腺體作用不清.有些病人開(kāi)始是甲狀腺興奮抗體,有甲亢癥狀和體征.腺體破壞主要是細(xì)胞介導(dǎo)自體免疫或者是由于抑制了抑制T細(xì)胞功能,或者是某些其他T細(xì)胞介導(dǎo)損害.此外,減少系統(tǒng)性T細(xì)胞介導(dǎo)免疫常見(jiàn),表現(xiàn)為對(duì)標(biāo)準(zhǔn)抗原皮試反應(yīng)低下,如念珠菌素(來(lái)自念珠菌),發(fā)癬菌素(來(lái)自發(fā)癬菌)和結(jié)核菌素.抑制反應(yīng)亦見(jiàn)于約30%有正常內(nèi)分泌功能的第一代親屬,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對(duì)某些誘導(dǎo)破壞反應(yīng)病毒易感性.
另一組,Ⅲ型,發(fā)生在成人,不累及腎上腺,但至少包括下述癥狀中的兩個(gè)：甲狀腺缺陷,IDDM,惡性貧血,白癜風(fēng),斑脫.因?yàn)棰笮筒煌谋憩F(xiàn)是無(wú)腎上腺功能不足,可能僅是復(fù)合疾病的一個(gè)"廢紙簍",如出現(xiàn)腎上腺衰竭,即轉(zhuǎn)變成Ⅱ型.
多腺體缺陷綜合征吃什么好？
戒煙、避免酒類、咖啡因(咖啡、濃茶、可樂(lè)、可可亞)、辣椒、胡椒等刺激性食物攝取，食物亦不宜過(guò)甜過(guò)咸及過(guò)冷過(guò)熱。
功能：補(bǔ)氣.
制法：將粳米淘凈，將人參切細(xì)，放人砂鍋內(nèi)，加清水，文火煮一小時(shí)成粥，加入冰糖，早晚食一渴碗，將人參末嚼食.
人參雞
功能：補(bǔ)氣益血合脾肺氣虛，陽(yáng)虛自汗，久病、年老體虛.
用料：人參2-3錢(qián) 母雞1只 紹酒2錢(qián) 花椒1錢(qián) 生羌蔥適量
制法：雞背切開(kāi)，去內(nèi)臟洗凈，入開(kāi)水浸透，入涼水中冷卻，生羌、蔥、花椒用紗布包裹，放入雞身上;人參切片，放入湯內(nèi)，加入調(diào)味蒸熟.
蓍杞燉乳鴿
功能：補(bǔ)中益氣;適用于中氣虛弱，體倦乏力自汗，瘡潰久不愈合.
用料：北蓍杞子各1兩 乳鴿1只
制法：乳鴿去毛及內(nèi)臟，洗凈放入燉盅，加適量水，再加入北蓍、杞子隔水燉熟，食鹽調(diào)味.
薏米參蓍粥
功能：補(bǔ)中益氣，主治老年人和病人虛弱、浮腫、神亂等癥?
用料：薏米4兩 北蓍7錢(qián) 黨參 大棗各3錢(qián) 生羌適量
制法：黃蓍、大棗、薏米洗凈，泡片刻后置入鍋內(nèi)，加清水煮開(kāi)?然后把洗凈的生姜切成片，入鍋內(nèi)，以文火煮1小時(shí)，熱服﹐每日2次?
人參蓮肉湯
用料：人參3錢(qián) 蓮肉15粒 冰糖適量
制法：人參切片，蓮子去芯與冰糖同放于碗內(nèi)加開(kāi)水適量，隔水蒸約1個(gè)半小時(shí)，分2次服【人參可反復(fù)再用】.
參蓍蒸鴨
用料：黨參黃蓍各5錢(qián) 鴨1只 陳皮3錢(qián)
制法：鴨洗凈，鴨皮抹上醬油，下入八成熱油中略炸至呈金黃色，用搵水沖去油膩;加適量水，加入黨參、黃蓍、陳皮、醬油、羌、蔥、料酒、食鹽，文火燜煮，至鴨爛熟取出，去除大骨，切塊放入大碗中，傾入原湯即成.
二白人參
功能：病后體虛氣弱，脾虛食少，自汗.
用料：人參3錢(qián) 冰糖1兩 蓮子10枚
制法：人參、蓮子(去芯)放碗內(nèi)，加適量水浸泡，再加入冰糖置蒸鍋內(nèi)，隔水蒸燉1小時(shí);喝湯吃蓮子，人參可連用3次后吃下.
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