外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤
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外陰顆粒性肌細(xì)胞瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，為質(zhì)地較韌，直徑小于1cm的小包塊，偶有多發(fā)性結(jié)節(jié)，表面皮膚有時(shí)有色素減退。多見于陰唇處，偶見于陰蒂。也可侵犯舌、皮膚和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。
可能來源于神經(jīng)組織，較為罕見。
目錄 |
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
關(guān)于其組織發(fā)生曾有過許多理論，有人認(rèn)為外陰顆粒型肌母細(xì)胞瘤的發(fā)生時(shí)由于成熟橫紋肌發(fā)生退行性變，接著又考慮其由不成熟的橫紋肌而來，后來又有學(xué)者認(rèn)為其由組織細(xì)胞或成纖維細(xì)胞而來。
但根據(jù)最新資訊，電鏡結(jié)果證實(shí)瘤細(xì)胞來源于變形了的神經(jīng)鞘細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
神經(jīng)鞘細(xì)胞指包在神經(jīng)纖維外面起保護(hù)作用的被膜，,具有神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、抑制膠質(zhì)增生、瘢痕形成、成鞘作用等。為軸突生長(zhǎng)提供了適宜的微環(huán)境及較強(qiáng)的遷移的特性。
但當(dāng)神經(jīng)鞘細(xì)胞在某些特定的環(huán)境下，如致癌物質(zhì)的刺激下可發(fā)生突變，轉(zhuǎn)化為瘤細(xì)胞。神經(jīng)鞘細(xì)胞和瘤細(xì)胞在形態(tài)上可找到相似點(diǎn)。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
多發(fā)于大陰唇的組織深部。局部呈結(jié)節(jié)狀隆起，多呈單個(gè)腫塊，直徑0.5～3cm，一般有較寬的基底，質(zhì)地較堅(jiān)韌。切面無包膜。邊界清楚，質(zhì)地均勻，切面呈淡黃色或灰黃色，有光澤。
一般無特異的癥狀，生長(zhǎng)緩慢，無明顯壓痛，所以容易被忽略。多為患者偶然發(fā)現(xiàn)。
二、相關(guān)檢查：
婦科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)外陰部的腫塊中等大小，質(zhì)地柔軟，常為單個(gè)，有時(shí)為多個(gè)，無壓痛。
三、診斷：
根據(jù)病史、特征以及組織活檢可確診。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的診斷
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的檢查化驗(yàn)
可做以下檢查以排除其他疾病：
一、陰道分泌物檢查：
觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體，又稱為白帶。檢查偶可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞系數(shù)上升。
二、腫瘤標(biāo)志物檢查：
腫瘤標(biāo)志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學(xué)類物質(zhì)。
(1)分類
1)腫瘤組織產(chǎn)生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產(chǎn)物;多胺類等。
2)腫瘤與宿主相互作用后產(chǎn)生,包括：血清鐵蛋白;免疫復(fù)合物;急性時(shí)相蛋白;同工酶;白細(xì)胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
三、組織病理檢查：
鏡下可見瘤細(xì)胞集合成粗條索狀或巢狀，為細(xì)纖維分隔，細(xì)胞大，多角形，邊界不清，胞質(zhì)豐富，含有明顯的細(xì)伊紅色顆粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。
細(xì)胞質(zhì)顆粒經(jīng)特殊染色說明并非黏液，也不是糖原，但蘇丹黑B為陽性，PAS染色經(jīng)酶消化后仍為陽性，說明很有可能是糖蛋白并有類脂物，這一點(diǎn)支持其神經(jīng)源性的組織來源學(xué)說。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
一、外陰平滑肌瘤：
1、簡(jiǎn)介：
平滑肌瘤來源于外陰平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多發(fā)生在生育年齡，主要發(fā)生在大陰唇、陰蒂及小陰唇。呈有蒂或突出于皮膚表面，形成質(zhì)硬、表面光滑的塊物。
2、臨床表現(xiàn)：
患者一般無明顯癥狀，有時(shí)會(huì)感到外陰不適，外陰下墜感。
3、鑒別要點(diǎn)：
該瘤體質(zhì)硬，界限清楚，鏡下見平滑肌細(xì)胞排列成束狀，與膠原纖維束縱橫交錯(cuò)或形成漩渦狀結(jié)構(gòu)，常伴退行性變。病理檢查可確診。
二、外陰纖維瘤：
1、簡(jiǎn)介：
外陰纖維瘤為發(fā)生于外陰的纖維組織的良性腫瘤。多位于大陰唇，大小差異很大，一般綠豆到櫻桃大小，光滑，質(zhì)硬，可以推動(dòng)，表面有溝紋，色澤如正常皮膚，呈淺黃色或深紅色，多見于育齡婦女，生長(zhǎng)緩慢，一般不惡變。
2、臨床表現(xiàn)：
初起為硬的皮下結(jié)節(jié)，繼而可增大，形成有蒂的硬的實(shí)性塊物，大小不一，表面可有潰瘍和壞死。
3、鑒別要點(diǎn)：
三、表皮囊腫：
1、簡(jiǎn)介：
腫瘤可多發(fā)，由幾毫米至數(shù)厘米大小不等。囊腫缺乏血管。表皮囊腫偶有惡性變，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可惡變?yōu)?a href="/w/%E9%B3%9E%E7%8A%B6%E4%B8%8A%E7%9A%AE" title="鱗狀上皮">鱗狀上皮癌，有的可隨腦脊液廣泛播種轉(zhuǎn)移。
2、臨床表現(xiàn)：
不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。70%病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀。
3、鑒別要點(diǎn)：
其囊壁光滑，為復(fù)層鱗形上皮所襯，淺表層向著腔內(nèi)，囊內(nèi)呈灰白色豆渣樣物。
四、外陰惡性腫瘤：
1、簡(jiǎn)介：
原發(fā)性外陰惡性腫瘤較少見，最常發(fā)生在50 歲以上老年婦女，如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。發(fā)生的部位以大陰唇最多，約占71.2%，其次為小陰唇、陰蒂、尿道口周圍，再次為前庭大腺及會(huì)陰。
2、臨床表現(xiàn)：
在病變發(fā)生的同時(shí)或之前局部有瘙癢癥狀或燒灼感，以晚間為重。因搔抓致外陰表皮剝脫，更加重此癥狀。
3、鑒別要點(diǎn)：
惡性腫瘤生長(zhǎng)較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的并發(fā)癥
可發(fā)生以下并發(fā)癥：
由于腫瘤細(xì)胞可侵犯上呼吸道和消化道，導(dǎo)致呼吸道同時(shí)患上顆粒型肌母細(xì)胞瘤。一般無明顯癥狀，當(dāng)腫瘤變大時(shí)可表現(xiàn)為上呼吸道異物感，常有流涕，鼻塞等癥狀。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：為預(yù)防惡變應(yīng)在手術(shù)切除術(shù)后做好隨訪工作。
3、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的中醫(yī)治療
中藥治療：
1、原理：
主要給予益氣養(yǎng)血兼清熱解毒，以提高機(jī)體免疫力，促進(jìn)機(jī)體早日康復(fù)，并預(yù)防術(shù)后感染。當(dāng)病情惡化時(shí)，中醫(yī)藥的作用主要為益氣養(yǎng)血，解毒抗癌，以調(diào)整機(jī)體免疫，鞏固手術(shù)治療效，延長(zhǎng)生存期，提高生活質(zhì)量，
2、方劑：
(1)十全大補(bǔ)湯加減：
當(dāng)歸15g，熟地15g，白芍15g，川芎10g，黨參15g，白術(shù)10g，茯苓15g，黃芪30g，肉桂5g，砂仁5g，金銀花20g，魚腥草30g，水煎服，每日劑。
(2)八珍湯加減：
黨參15g，白術(shù)15g，茯苓15g，當(dāng)歸10g，熟地10g，川芎10g，赤芍10g，山藥15g，黃芪40g，山慈菇15g，丹參15g，金銀花20g，蚤休15g，半枝蓮15g。水煎服，每日劑。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的西醫(yī)治療
手術(shù)治療：
外陰顆粒型肌母細(xì)胞瘤雖然為良性的腫瘤，但瘤體沒有包膜包裹、而粒性成肌細(xì)胞瘤具有向周圍組織的延伸浸潤(rùn)的特性，如手術(shù)切除不徹底可復(fù)發(fā)，所以治療的原則是要有足夠的手術(shù)切除范圍。故較廣泛的女陰切除是必要的，但不需做淋巴結(jié)清除術(shù)。
在切除標(biāo)本邊緣應(yīng)做仔細(xì)的檢查，如切緣病變存在，則需再擴(kuò)大手術(shù)切除范圍。
由于外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤對(duì)放射治療不敏感，即使復(fù)發(fā)，也只有再次手術(shù)，對(duì)于惡變了的外陰惡性腫瘤以手術(shù)治療為主，綜合抗癌化療可望提高療效，提高生存率。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤的護(hù)理
預(yù)后：
經(jīng)多次手術(shù)治療后，一般預(yù)后良好。對(duì)偶有惡變者，應(yīng)按外陰癌治療處理。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤吃什么好？
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤飲食原則(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
食用含維生素A豐富的食物。如蛋黃、動(dòng)物肝(豬、羊、雞等)、胡蘿卜、萵筍葉、油菜、白薯等。維生素A的主要功能是維持上皮組織正常結(jié)構(gòu)，刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)，調(diào)動(dòng)機(jī)體抗癌的積極性，抵御致病物質(zhì)侵入機(jī)體。
多選用增加免疫機(jī)能的食物。如香菇、蘑菇、大棗、桂圓、蓮子、黑木耳、銀耳等。
選擇具有抗腫瘤作用的食物。如薺茶、黃花菜、甲魚、薏米仁、慈菇、白蘿卜等，這些食物能提高巨噬細(xì)胞吞噬癌細(xì)胞的活力，對(duì)抗癌有利。
避免進(jìn)食不易消化及帶刺激性的食物。如油煎、炸食品以及芥未、胡椒等。采用少食多餐，注意菜肴的色、香、昧調(diào)配。刺激病人的食欲。膳食的烹調(diào)方法，宜采用蒸、煮、燴、燉的烹任方法，以利消化吸收。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤吃那些對(duì)身體好?
(1)宜多吃具有抗惡性淋巴瘤作用的食物：穿山甲、蟾蜍、田雞、芋艿。
(2)淋巴結(jié)腫大宜吃荸薺、芋艿、核桃、荔枝、黃顙魚、田螺、羊肚、貓肉、牡蠣。
(3)發(fā)熱宜吃豆腐渣、無花果、大麥、綠豆、苦瓜、節(jié)瓜、菱、水蛇。
(4)盜汗宜吃豬心、羊肚、燕麥、高粱、豆腐皮。
外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤吃那些對(duì)身體不好?
忌過度飲酒，忌經(jīng)常進(jìn)食肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟、無鱗魚或蛋黃等人群。因?yàn)檫M(jìn)食過多肥膩之品，高膽固醇食物，可造成下焦濕熱，痰濕內(nèi)生，運(yùn)化失調(diào)，即新生脂肪組織多，使體內(nèi)過多的脂肪細(xì)胞異聚，變性。
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
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