外陰平滑肌肉瘤
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外陰平滑肌肉瘤少見，但在外陰肉瘤中平滑肌肉瘤是最常見的。外陰平滑肌肉瘤占外陰肉瘤的33%～68%。多見于30～50 歲的婦女，但也有發(fā)生于幼女者。年齡14～84 歲，中位年齡54 歲，高峰為40～60 歲。兒童外陰肉瘤多為葡萄狀肉瘤。本病為起源于平滑肌的低度惡性腫瘤，該腫瘤生長快，核分裂象多見。淋巴轉(zhuǎn)移少見。
目錄 |
外陰平滑肌肉瘤的病因
一、發(fā)病原因
主要來自外陰肌層的平滑肌細胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數(shù)由外陰平滑肌瘤惡變而來。
二、發(fā)病機制
外陰平滑肌肉瘤必須具備三大條件：
1、腫塊直徑≥5cm。
2、核分裂象≥5/10HPF。
3、浸潤性邊緣。
Nielsen等(1996)在這3個條件上增加了核中度～重度異型性，并認為4個條件中如有3個或以上符合為平滑肌肉瘤，如只有2個條件符合則為不典型平滑肌瘤，1個或沒有符合的為普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應(yīng)該放到診斷條件中。
正常平滑肌纖維呈長梭形，無橫紋。受自主神經(jīng)支配，為不隨意肌，收縮緩慢、持久，有一個細胞核，呈長橢圓形或桿狀，位于中央，收縮時核可扭曲呈螺旋形，核兩端的肌漿較豐富。平滑肌纖維大小不一，一般長200μm，直徑8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宮平滑肌可長達500μm。平滑肌主要分布于血管、氣管、胃、腸等壁內(nèi)。平滑肌纖維可單獨存在，絕大部分是成束或成層分布的。
本病中若用Masson染色，胞漿內(nèi)肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白SMA、肌肉特異性肌動蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均陽性，大部分結(jié)蛋白(desmin)、雌激素受體ER、孕激素受體PR陽性。亦可表現(xiàn)為調(diào)寧蛋白(calponinhl)、鈣結(jié)合蛋白(hcaldesmin)陽性。
有報道，腫瘤的復(fù)發(fā)與以下因素有關(guān)：腫瘤>5cm;切緣有浸潤;顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。
外陰平滑肌肉瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
初起時腫塊較小，位于皮下，可無任何癥狀。部分癥狀不明顯，因自己無意中摸及腫瘤而就診。也可數(shù)年內(nèi)無變化，患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。
常常表現(xiàn)為緩慢生長無痛性塊物，多見于前庭大腺周圍的深部軟組織、陰唇系帶，偶發(fā)生于陰蒂、陰阜和會陰。腫塊大小2～16cm不等，通常為5～10cm，圓形或橢圓形，孤立或多發(fā)實性結(jié)節(jié)狀腫塊。
1、早期患者：
腫塊表面皮膚完好，隨著腫瘤發(fā)展，皮膚受累后出現(xiàn)充血、潰瘍。
2、晚期患者：
腫瘤可能侵犯深部組織，而固定于恥、坐骨上，或出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。
二、相關(guān)檢查：
可行分泌物檢查、腫瘤標志物檢查、腫瘤分子標志P53抑癌基因檢測等檢查。
三、診斷：
凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內(nèi)迅速增大者，應(yīng)懷疑為軟組織惡性腫瘤。
可根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理組織學(xué)檢查及有上述特征的即可診斷為肉瘤。
外陰平滑肌肉瘤的診斷
外陰平滑肌肉瘤的檢查化驗
可行以下檢查以鑒別其他病癥：
一、分泌物檢查：
觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體，又稱為白帶。檢查可發(fā)現(xiàn)脫分泌物中白細胞數(shù)超出正常范圍。
二、腫瘤標志物檢查：
腫瘤標志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學(xué)類物質(zhì)。
1、腫瘤組織產(chǎn)生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產(chǎn)物;多胺類等。
2、腫瘤與宿主相互作用后產(chǎn)生,包括：血清鐵蛋白;免疫復(fù)合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
三、組織病理學(xué)檢查：
活組織病理檢查是指用局部切除、鉗取、穿刺針吸以及搔刮、摘除等手術(shù)方法，由患者活體采取病變組織進行病理檢查，以確定診斷的方法，簡稱活檢。
四、針吸活檢：
對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。
外陰平滑肌肉瘤的鑒別診斷
臨床上常誤診為前庭大腺囊腫、膿腫或其他良性腫瘤，尤其是年輕患者。需注意與以下疾病鑒別：
一、不典型的外陰平滑肌瘤：
1、鑒別要點：
Orii等提出腫瘤內(nèi)的肥大細胞計數(shù)可用來鑒別兩者，每個高倍視野下肥大細胞數(shù)<16作為輔助診斷平滑肌肉瘤的標準。
2、鑒別實效：
敏感性為100%，特異性為96%。
二、術(shù)后梭形細胞結(jié)節(jié)：
1、相似點：
組織學(xué)上增生的梭形細胞與惡性平滑肌細胞相似，且有許多核分裂象可達25個/10HPF和邊緣浸潤。
2、鑒別要點：
細胞異型性不明顯且無病理性核分裂象，有炎癥細胞浸潤。通常發(fā)生在外陰手術(shù)后數(shù)周到數(shù)月(一般在3個月內(nèi))，更重要的是有良性的臨床過程。
1、簡介：
又稱假肉瘤性筋膜炎。是一種反應(yīng)性、自限性淺筋膜的結(jié)節(jié)性纖維母細胞增生病變，發(fā)病原因不明，可能與外傷或感染有關(guān)。該病多見于成年人，20～40歲最為常見，20～30歲為發(fā)病高峰。
2、臨床表現(xiàn)：
特點是病變周圍有大量慢性炎細胞浸潤和血管形成，成纖維細胞、膠原纖維和網(wǎng)狀纖維雜居，類似于肉芽組織，有時可見破骨細胞樣多核巨細胞。切除后不復(fù)發(fā)，并有一定自限性。
3、鑒別要點：
由生長在接近深部筋膜皮下組織的反應(yīng)性成纖維細胞增生而形成的黏液樣包塊，一般為1.5～3.5cm，很少超過4cm。
四、黏液樣變的平滑肌肉瘤還需與黏液變性的惡性神經(jīng)鞘瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤等相鑒別。
1、惡性神經(jīng)鞘瘤：
又稱神經(jīng)纖維肉瘤，是由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常，導(dǎo)致周圍神經(jīng)的多發(fā)性腫瘤樣增生和神經(jīng)鞘、神經(jīng)纖維中的結(jié)締組織增生。約25﹪~30﹪有家族史。來源于周圍神經(jīng)的低分化梭形細胞肉瘤，多發(fā)生在成人和老人。肢體軀干為其好發(fā)部位，其次為深部軟組織、腹膜后及縱隔等。腫瘤突然迅速長大，常有假性5cm以上包膜。
2、黏液性脂肪肉瘤：
由形態(tài)一致的圓形或卵圓形原始非脂源性間葉細胞、數(shù)量不等的小印戒樣脂肪母細胞、突出的具有特征性分支狀血管的粘液樣基質(zhì)組成的惡性腫瘤。以前稱為圓形細胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma，RC)的病變也包括在這一類中。
3、黏液纖維肉瘤：
包括一系列惡性纖維母細胞性病變，有不同程度的黏液樣間質(zhì)，多形性，并有獨特的曲線形血管。
4、侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)：
可發(fā)生于全身軟組織，是一種罕見的軟組織腫瘤，侵襲性與復(fù)發(fā)性是其重要的臨床特點。迄今全世界報道的病例不足200例，女性外陰陰道部位AAM的報道更是少見，由于其罕見性，致使目前臨床上尚缺乏診治經(jīng)驗，臨床誤診率在80%以上。
外陰平滑肌肉瘤的并發(fā)癥
由于表面磨損可導(dǎo)致破潰，加上癌癥患者抵抗力和免疫力低下，可并發(fā)出血和感染。
外陰平滑肌肉瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、注意個人衛(wèi)生，特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、增強體質(zhì)，提高自身免疫力：注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進行詳細的了解等。
外陰平滑肌肉瘤的中醫(yī)治療
暫無有效的中醫(yī)治療方法和中藥得相關(guān)資料。
外陰平滑肌肉瘤的西醫(yī)治療
外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
一、手術(shù)治療：
1、術(shù)式：
采用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術(shù)。腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。
2、手術(shù)原則：
原發(fā)灶的切除范圍必須足夠，切除不夠則常會局部復(fù)發(fā)。
3、術(shù)后情況：
采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù)，80%局部出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
二、抗癌化療：
1、適應(yīng)癥：
病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。
2、目前常用的抗癌化療方案：
(1)VAC方案：
第1，8天：
第1～4天：
放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡，靜注。
第1，4，8天：
環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)300mg/㎡，靜注。
3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍。
(2)ADIC方案：
第1天：
第1~5天：
有效率為42%。
(3)CYVADIC方案：
第1,8天：
長春新堿1.5mg/㎡，靜注。
第2天：
環(huán)磷酰胺500mg/㎡，靜滴;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴。
療程間隔4周。有效率47%。
3、惡性淋巴瘤病灶局限者，手術(shù)切除后的化療方案為：
(1)COP方案：
第1，15天：
環(huán)磷酰胺800mg/㎡，靜注。
第1天：
長春新堿1.4mg/㎡，靜注。
第1～5天：
3周重復(fù)1個療程。有效率80%以上。
(2)CHOP方案：
第1天：
環(huán)磷酰胺750mg/㎡，靜滴;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴;長春新堿1.4mg/㎡，靜注。
第1～5天：
潑尼松(強的松)100mg，口服。
3周重復(fù)1個療程，有效率達90%以上。
外陰平滑肌肉瘤的護理
一、預(yù)后：
外陰平滑肌肉瘤容易局部復(fù)發(fā)，患者大多在術(shù)后2年內(nèi)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)者80%以上最終會出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。
1、與手術(shù)方式有關(guān)：
單純腫瘤挖出術(shù)局部復(fù)發(fā)率可達80%，而根治性外陰切除術(shù)僅20%。
2、腫瘤大小和組織分化程度：
腫瘤直徑>5cm，邊緣呈浸潤性而非膨脹性生長，核分裂象>10個/10個高倍視野(HPF)，則是預(yù)后不良的最危險因素。
外陰平滑肌肉瘤吃什么好？
外陰平滑肌肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克?？鄥饧迦≈?，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片，綠豆芽洗凈后同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用于外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗凈，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水燉服。每日2次，連服數(shù)日。具有清熱利濕止帶之功，可用于陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗凈，加水并與后兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風(fēng)止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮型外陰白色病變。
外陰平滑肌肉瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰平滑肌肉瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰平滑肌肉瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰平滑肌肉瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發(fā)物。
(5)忌海鮮。
(7)忌煙、酒。
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