表皮樣囊腫
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表皮樣囊腫
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疾病別名
膽脂瘤 珍珠瘤
疾病概述
表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由于皮膚表皮細(xì)胞碎片在異位所生成的囊腫，故又名上皮囊
腫。常由于皮膚外傷所致，有時(shí)發(fā)病與外傷間隔多年或者傷情輕微而難以回憶。多見(jiàn)于從事手工操作的工人，故以指端和手掌較為常見(jiàn)。此外，趾和跖部也屬好發(fā)部位，偶見(jiàn)于前額和頭頂等部，為只有一個(gè)囊腔的單房性皮下囊腫，呈圓形或橢圓形，表面光滑，觸之較韌而有張力，與表面皮膚無(wú)粘連，基底有移動(dòng)性或無(wú)移動(dòng)性。表皮樣囊腫的內(nèi)壁為皮膚表皮的復(fù)層鱗狀上皮結(jié)構(gòu)，如囊腫持續(xù)已久，體積日漸增大后，各層皮膚的結(jié)構(gòu)可均較薄弱，或?qū)哟尾蝗?。?nèi)壁無(wú)真皮組織，囊腫外壁由纖維組織構(gòu)成，囊內(nèi)容物為灰白色的干酪樣分層角化物質(zhì)，并混雜有脫落的破碎表皮細(xì)胞。
發(fā)生在顱內(nèi)的表皮樣囊腫由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見(jiàn)，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
癥狀發(fā)展緩慢，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關(guān)，腦橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)
痛為首發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟(jì)失調(diào)；鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性視力減退。
疾病分類
癥狀體征
一側(cè)面部麻木、疼痛或抽動(dòng)、聽(tīng)力減退、進(jìn)行性視力障礙、復(fù)視、發(fā)作性頭痛、嘔吐、意識(shí)不清、偏癱、行走不穩(wěn)、語(yǔ)言不清、癲癇發(fā)作等。多飲多尿及內(nèi)分泌功能障礙癥狀。眼底檢查視乳頭水腫，視神經(jīng)萎縮為原發(fā)或繼發(fā)性，偏癱、失語(yǔ)和共濟(jì)失調(diào)?！ ?/p>
病因病理
發(fā)生于表皮的表皮樣囊腫是由于皮膚表皮細(xì)胞碎片在異位所生成的囊腫，故又名上皮囊腫。常由于皮
膚外傷所致，有時(shí)發(fā)病與外傷間隔多年或者傷情輕微而難以回憶。多見(jiàn)于從事手工操作的工人，故以指端和手掌較為常見(jiàn)。此外，趾和跖部也屬好發(fā)部位，偶見(jiàn)于前額和頭頂?shù)炔?，為只有一個(gè)囊腔的單房性皮下囊腫，呈圓形或橢圓形，表面光滑，觸之較韌而有張力，與表面皮膚無(wú)粘連，基底有移動(dòng)性或無(wú)移動(dòng)性。表皮樣囊腫的內(nèi)壁為皮膚表皮的復(fù)層鱗狀上皮結(jié)構(gòu)，如囊腫持續(xù)已久，體積日漸增大后，各層皮膚的結(jié)構(gòu)可均較薄弱，或?qū)哟尾蝗?nèi)壁無(wú)真皮組織，囊腫外壁由纖維組織構(gòu)成，囊內(nèi)容物為灰白色的干酪樣分層角化物質(zhì)，并混雜有脫落的破碎表皮細(xì)胞。
發(fā)生在顱內(nèi)的表皮樣囊腫由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見(jiàn)，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。
影像表現(xiàn)
1.CT表現(xiàn)：
（1）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值 0－15HU，邊緣清楚。
（2）有兩種形態(tài)：
①扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見(jiàn)縫就鉆”為其特點(diǎn)。
②團(tuán)塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。
（3）腫瘤可有鈣化，但不常見(jiàn)，多位于囊壁上，亦可在囊內(nèi)。
（4）腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形；
（5）增強(qiáng)掃描時(shí)病灶不強(qiáng)化，偶見(jiàn)邊緣輕度弧形增強(qiáng)。
2.MR表現(xiàn)：
①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。
②T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號(hào)，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號(hào)影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號(hào)影，高于腦脊液信號(hào)。
③腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)影。
④增強(qiáng)檢查無(wú)強(qiáng)化效應(yīng)?！ ?/p>
診斷檢查
1、病史 注意有無(wú)一側(cè)面部麻木、疼痛或抽動(dòng)、聽(tīng)力減退、進(jìn)行性視力障礙、復(fù)視、發(fā)作性頭痛、嘔吐、意識(shí)不清、偏癱、行走不穩(wěn)、語(yǔ)言不清、癲癎發(fā)作等。有無(wú)多飲多尿及內(nèi)分泌功能障礙癥狀。并注意病史的長(zhǎng)短。
2、神經(jīng)系統(tǒng)檢查 面部感覺(jué)、聽(tīng)力、視力、視野、眼球運(yùn)動(dòng)等功能有無(wú)改變，眼底檢查有無(wú)視乳頭水腫，視神經(jīng)萎縮為原發(fā)或繼發(fā)性，有無(wú)偏癱、失語(yǔ)和共濟(jì)失調(diào)。
3、CT和MRI掃描 CT見(jiàn)瘤體為邊界清楚、形態(tài)不規(guī)則、呈均勻的低密度影，少數(shù)為混雜密度。增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。MRI在T1加權(quán)上表現(xiàn)為略高于腦脊液的低信號(hào)影，T2加權(quán)上為略低于腦脊液的高信號(hào)。注射增強(qiáng)劑后囊腫無(wú)強(qiáng)化為其特征?！ ?/p>
鑒別診斷
①畸胎瘤：為混雜有脂肪密度的腫塊。
②皮樣囊腫：居中線部位，病灶密度較均勻，常低于腦脊液，而且發(fā)病率較低。
③蛛網(wǎng)膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規(guī)則，沒(méi)有見(jiàn)縫就鉆的特點(diǎn)。
治療方案
對(duì)橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、小腦幕裂孔區(qū)及腦室內(nèi)的表皮樣囊腫采用恰當(dāng)?shù)?a href="/index.php?title=%E6%89%8B%E6%9C%AF%E5%85%A5%E8%B7%AF&action=edit&redlink=1" class="new" title="手術(shù)入路（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">手術(shù)入路，盡可能爭(zhēng)取連同包膜一起切除。包膜與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連重者不宜勉強(qiáng)剝離，避免造成神經(jīng)功能障礙。
預(yù)后及預(yù)防
預(yù)后：表皮樣囊腫屬良性腫瘤，術(shù)后一般恢復(fù)良好，如腫瘤能大部切除，一般復(fù)發(fā)較晚，可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防與處理是降低死亡率和致殘率的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。囊腫的手術(shù)死亡率在20世紀(jì)前半葉高達(dá)70%，近年來(lái)隨著現(xiàn)代技術(shù)的進(jìn)步，以及更愿意作囊腫次全切除，實(shí)際的手術(shù)死亡率幾乎不存在。
預(yù)防：無(wú)特殊?！ ?/p>
保健貼士
表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見(jiàn)，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。
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