醫(yī)療康復/血友病

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家庭醫(yī)學百科·醫(yī)療康復篇

血液和造血系統(tǒng)疾病

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，分為甲型血友病（凝血因子Ⅷ缺乏癥）和乙型血友?。蜃英狈ΠY）兩種。女性（母親）是本病的攜帶者，男性（兒子）是本病的患病者。病人多數(shù)自幼發(fā)病，具有不知不覺或輕微外傷后關節(jié)腔、肌肉群和內臟器官出血難以止住的特點。

病人自幼受疾病的折磨，關節(jié)腔和肌肉群出血疼痛難忍，反復出血可致關節(jié)畸形。為此，需長期進行心理和精神治療，使病人以頑強的毅力與疾病作斗爭，樹立生活、奮斗和進取的信心，學習和鉆研一門技術，為生活和社會服務。

疼痛是關節(jié)腔和肌肉群出血的必然癥狀，疼痛多是嚴重的和持續(xù)的。出血發(fā)作時，病人需臥床休息，停止活動，尤其出血的關節(jié)和肌肉更要靜止，必要時請醫(yī)師固定，避免因活動而加重出血和疼痛。此外，出血部位要冷濕敷，一方面可以止痛，另一方面可以幫助止血；疼痛時禁服阿司匹林、安乃近、保太松、氨基比林和消炎痛等解熱止痛藥，可用鎮(zhèn)靜藥物以減輕疼痛。

反復出血不可避免地導致關節(jié)畸形，活動不便而成殘廢。

關節(jié)疼痛消失，腫脹消退，確切證實出血已完全停止，要鼓勵病人活動，尤其要慢慢地活動關節(jié)，每天濕熱敷數(shù)次，甚至可在醫(yī)生指導下做紅外線照射和理療，防止關節(jié)腔發(fā)生粘連，而加重關節(jié)的畸形。平時在未出血期，鼓勵病人盡可能做些力所能及的活動，如散步、玩球、騎自行車、打太擊拳和做廣播操等，但嚴禁有損傷性行為。

在日常生活中，要處處留心，盡一切可能避免和防止任何創(chuàng)傷、碰傷、擠壓傷、扭傷和刀傷等；更不能隨意拔牙、針灸、肌肉注射，也不能作無準備的外科手術。輸血和輸血液制品是防治本病出血的主要方法。對甲型血友病，必須輸新鮮的全血、血漿或凍干血漿，也可輸抗血友病球蛋白制劑；對乙型血友病，可以輸一般庫存血液和血漿，也可輸凝血酶原復合物制劑。在經(jīng)濟條件允許的情況下，在未出血或稍感疼痛即刻輸注血液制品有預防和減輕出血的作用，但也會增加輸血的副作用。