黃色肉芽腫性腎盂腎炎
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本病臨床少見，常僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變；絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復(fù)發(fā)作的尿路感染、發(fā)熱(不規(guī)則熱)、不適、乏力、厭食、消瘦、體重下降和便秘。從有臨床表現(xiàn)到確診的時(shí)間一般為3 個(gè)月～9 年。73%患者有結(jié)石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)?！ ?/p>
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診斷檢查
診斷：黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷依據(jù)為：對(duì)有慢性尿路感染史，晨尿離心沉渣涂片泡沫細(xì)胞陽(yáng)性以及X 線發(fā)現(xiàn)某些可疑病變者，應(yīng)考慮XGPN 的可能性。X線的改變包括單側(cè)腎腫大，靜脈腎盂造影(IVP)顯示無(wú)功能腎，腎和(或)輸尿管發(fā)現(xiàn)結(jié)石。血管造影顯示無(wú)血管腫塊或伴有腎內(nèi)血管伸長(zhǎng)變細(xì)的腫塊，輸尿管周圍血管呈顯著的囊狀擴(kuò)張性病變，在顯著無(wú)血管區(qū)域的不規(guī)則的有腎功能損害的腎影，以及CT 和MRI 值有特征性發(fā)現(xiàn)。根據(jù)這些特點(diǎn)，對(duì)40%的病例可以作出診斷或術(shù)前擬診。另外，由于黃色肉芽腫性腎盂腎炎似由細(xì)菌感染引起，故尿細(xì)菌培養(yǎng)幾乎均呈陽(yáng)性，奇異變形桿菌和大腸埃希桿菌最常見，因大腸埃希桿菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黃色葡萄球菌感染也有類似情況。
1.尿細(xì)菌學(xué)檢查 尿液檢查88%以上的病人出現(xiàn)膿尿和蛋白尿；尿培養(yǎng)陽(yáng)性率為74%～86%，多數(shù)為大腸埃希桿菌和變形桿菌，偶見耐青霉素的金黃色葡萄球菌。晨尿離心，沉渣涂片可找泡沫細(xì)胞，若在一張切片上有5 個(gè)以上的泡沫細(xì)胞，則可診斷本病，其陽(yáng)性率達(dá)82.6%。
2.血液檢查 常見白細(xì)胞增加和血沉加快；貧血多見，占65%～78%。
其他輔助檢查：
1.影像學(xué)檢查
(1)X 線檢查：本病的X 線改變很不一致，各種各樣的局灶或彌漫性損傷均可見，且取決于有無(wú)梗阻、結(jié)石和其他異常的存在。80%的患者IVP 可發(fā)現(xiàn)帶有結(jié)石的病腎不顯影，腎盞變形也常見，尤其病腎為彌漫性者。局灶性損傷者表現(xiàn)為囊性或腫塊內(nèi)空洞，其中充盈缺損。
腎血管造影檢查，可見大多數(shù)黃色肉芽腫樣腎病變區(qū)域的血管減少或缺如?？梢娔I內(nèi)小動(dòng)脈而無(wú)周圍血管分支，常無(wú)病理性血管，偶爾也有些病例顯示血管增多。
(2)CT 檢查：因單靠腎血管造影不能確切地區(qū)分是XGPN、無(wú)血管性孤立腫塊或是壞死性無(wú)血管的腺癌。而CT 掃描檢查可清楚顯示腎內(nèi)多個(gè)結(jié)節(jié)狀或較大腫塊樣低密度病灶，并可見腎盂或集合管系統(tǒng)的結(jié)石和鈣化灶。局限型XGPN 尚有以下征象：
①腎一極增大變形，其中有囊狀密度區(qū)，CT 值范圍-15～+30Hu，此取決于脂質(zhì)的量，但不呈真正的脂肪密度。注藥后示明顯的病灶周邊增強(qiáng)，系為多血管的肉芽組織圍繞所致。含脂質(zhì)的黃色瘤病灶內(nèi)不增強(qiáng)。
②局限性腎腫塊，突出腎輪廓之外，等密度或略高密度，酷似腎癌，但增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯。由于周圍腎實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，病灶境界變得很清楚，相對(duì)的呈現(xiàn)低密度，此不同于腎癌。
③局限性的病變形態(tài)多為類圓形，此反映病變緩慢生長(zhǎng)的特點(diǎn)。
④易侵犯腎周間隙和腰大肌，CT 顯示腎筋膜增厚，病灶與腰大肌粘連。
2. 腎組織病理學(xué)檢查
(1)肉眼觀察：可見病腎腫大，腎包膜及腎周圍組織增厚和粘連，病變可呈現(xiàn)為局限于腎臟一級(jí)的單個(gè)腫瘤樣病變，也可呈彌漫多發(fā)性病變。切面觀，腎盂腎盞擴(kuò)張，含有膿樣液體和(或)結(jié)石(常為鹿角形)。腎實(shí)質(zhì)，尤其是擴(kuò)張的腎盂周圍組織被橙黃色、柔軟的炎癥組織所代替，周圍常有多個(gè)小膿腫包繞。
(2)顯微鏡下可見腎組織結(jié)構(gòu)破壞，其橙黃色病變組織是由炎癥性大泡沫巨噬細(xì)胞、含顆粒狀胞質(zhì)的小巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和成纖維細(xì)胞等所構(gòu)成，腎盂黏膜周圍可見大量中性粒細(xì)胞和壞死碎屑，偶可見異物巨細(xì)胞，泡沫細(xì)胞的胞質(zhì)特別是小顆粒的單核細(xì)胞，其PAS 染色呈強(qiáng)陽(yáng)性。
3.磁共振(MRI)和B 超也有助于診斷?！ ?/p>
治療方案
外科手術(shù)是本病重要的治療方法，經(jīng)治療愈后良好。在外科治療中，必須認(rèn)識(shí)到病變蔓延所形成的病理變化給外科手術(shù)造成的困難和增加手術(shù)的危險(xiǎn)。應(yīng)根據(jù)臨床病理分期擬定適當(dāng)手術(shù)方案，以提高手術(shù)的安全性和成功性。
1.患腎切除 臨床多數(shù)病人患腎為彌漫型病變，腎組織廣泛破壞，腎功能喪失。這些病人通常作患腎切除。應(yīng)注意的是Ⅲ期病人因腎周廣泛粘連和纖維化，應(yīng)采用經(jīng)腹作患腎切除術(shù)式，以便分離患腎和處理腎蒂，否則患腎切除極其困難和危險(xiǎn)。
2.保留腎手術(shù) 本病為一種良性病變，有人提出局限型Ⅰ、Ⅱ期病變采用局部或腎部分切除，以保留健存的腎組織，并在臨床治療中獲得良好的效果。文獻(xiàn)報(bào)道有3 例保留腎手術(shù)治療，例1 作局部肉芽腫切除，術(shù)后恢復(fù)和隨訪均良好；例2 因輸尿管結(jié)石并感染而引起本病，經(jīng)作輸尿管切開取石，腎引流，抗感染治療，病人痊愈出院，隨訪3 年，患腎無(wú)復(fù)發(fā)，腎功能有所恢復(fù)；例3 因患腎與降結(jié)腸及后腹膜粘連嚴(yán)重?zé)o法切除，只進(jìn)行了活體組織檢查。術(shù)后患者用青、鏈霉素抗炎治療，并從術(shù)后第20 天起用超短波治療，微熱量，每次min，1 次/d。5 次后，患者腰痛明顯減輕。治療10 次后，復(fù)查B 超發(fā)現(xiàn)左腎下極腫物較前明顯縮小。治療25 次后，B 超復(fù)查左腎腫物消失。以后曾多次B 超復(fù)查，均未見明顯腫物。Anhalt 亦曾報(bào)道1 例左腎病變，行取石引流后痊愈。綜上所述，對(duì)本病患者如患腎破壞輕，可采用外科手術(shù)解除尿路梗阻、加強(qiáng)抗感染治療及配合理療，也可獲得較好的治療效果，并可使病人免除腎切除之苦。由于本病與腎癌、腎結(jié)核的鑒別診斷較難，易造成術(shù)前誤診，患腎多被切除。保留腎的治療方法應(yīng)用不多見，因此，術(shù)前能否正確診斷對(duì)于本病治療方式的選擇極為重要。保留腎手術(shù)的治療方法值得進(jìn)一步研究和應(yīng)用。
預(yù)防及預(yù)后
預(yù)后：本病為一種良性病變，經(jīng)治療愈后良好。
預(yù)防：本病預(yù)防主要措施如下：
1.堅(jiān)持每天多飲水，勤排尿，以沖洗膀胱和尿道。避免細(xì)菌在尿路繁殖，這是最簡(jiǎn)便又有效的措施。
2.注意陰部清潔，以減少尿道口的細(xì)菌群，必要時(shí)可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或會(huì)陰部皮膚，以減少上行性再發(fā)感染。
3.盡量避免使用尿路器械，必要時(shí)應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作。
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