顱內(nèi)靜脈血栓形成
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顱內(nèi)靜脈血栓形成是一種少見的腦血管病，主要是指靜脈竇血栓形成，而腦靜脈血栓形成較罕見，且多是由靜脈竇血栓形成延續(xù)所致。按病變性質(zhì)分為非炎性和炎性顱內(nèi)靜脈血栓兩大類。
顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)包括靜脈竇和腦靜脈。
目錄 |
顱內(nèi)靜脈血栓形成的病因
(一)發(fā)病原因
1.炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成均繼發(fā)于感染病灶，最常發(fā)生在海綿竇和乙狀竇。常見病灶有
(1)顏面部病灶，特別是危險(xiǎn)三角內(nèi)的癤、癰等化膿性病變，易通過眼靜脈進(jìn)入海綿竇。
(4)頸深部或扁桃體周圍膿腫、上頜骨骨髓炎等，可沿翼靜脈叢或侵入頸靜脈而累及橫竇、巖竇、海綿竇。
(5)腦膜炎、腦膿腫可經(jīng)皮質(zhì)靜脈累及上矢狀竇。
2.非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成病因及危險(xiǎn)因素中，有各種導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)的疾病或綜合征
(3)腦外傷。
(4)血液病，如真性紅細(xì)胞增多癥、急性淋巴細(xì)胞白血病、血小板增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿癥、先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙(抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突變及活性蛋白C抵抗等)。
(5)自身免疫性疾病，如Bechet病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、潰瘍性結(jié)腸炎、抗磷脂抗體(包括狼瘡抗凝抗體和抗心脂抗體等)綜合征。
(6)外科手術(shù)。
(7)心臟病，先天性或獲得性。
(8)長期口服避孕藥。
(9)仍有20%～25%患者無病因或危險(xiǎn)因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
一般來說，靜脈血栓形成有以下三大因素，但機(jī)體不同部位靜脈血栓，以不同因素為主。
1.靜脈血流滯緩。
2.靜脈管壁損傷。
(1)化學(xué)性損傷。
(2)機(jī)械性損傷。
(3)感染性損傷。
3.血液成分改變。
(1)血黏度增加。
(2)凝血活性增高。
(3)抗凝血活性降低。
顱內(nèi)靜脈血栓形成的癥狀
1.一般表現(xiàn) 炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成的表現(xiàn)分為全身癥狀、局部感染灶的癥狀和竇性癥狀。全身癥狀表現(xiàn)為不規(guī)則高熱、寒戰(zhàn)乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和敗血癥癥狀。非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成主要表現(xiàn)為病因及危險(xiǎn)因素的癥狀和竇性癥狀。
2.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn) 缺乏特異性，其癥狀、體征表現(xiàn)各異。急性起病，也可歷經(jīng)數(shù)周緩慢起病。最常見的癥狀包括頭痛，局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作、意識障礙、視盤水腫等。
有作者提出以下幾種表現(xiàn)類型：
(1)進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高。
(2)突然發(fā)病的神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，酷似動(dòng)脈性卒中，但無癲癇發(fā)作。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，有或無癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高，病情在數(shù)天內(nèi)進(jìn)展。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)局灶性損害，有或無癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高，病情在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)進(jìn)展。
(5)突然起病的頭痛，類似蛛網(wǎng)膜下隙出血.或短暫性腦缺血發(fā)作。
3.腦靜脈血栓的臨床表現(xiàn) 單純腦靜脈血栓形成罕見，多數(shù)由靜脈竇血栓擴(kuò)展而來。
(1)淺靜脈血栓形成常突然起病，發(fā)生頭痛、嘔吐、視盤水腫、局限性癲癇發(fā)作、肢體癱瘓、皮質(zhì)型感覺障礙等，即顱內(nèi)壓增高及局限型皮層損害的癥狀體征。
(2)深靜脈血栓形成臨床也無特征性，主要表現(xiàn)為頭痛、精神障礙、意識障礙，還可出現(xiàn)輕偏癱、錐體束征及去皮質(zhì)強(qiáng)直或去皮質(zhì)狀態(tài)，視盤水腫少見。
以下介紹幾種常見的靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)：
①橫竇-乙狀竇血栓形成：橫竇-乙狀竇在解剖上緊密相連，后者是前者的延續(xù)，故臨床上常將二者放在一起討論。
橫竇-乙狀竇血栓形成多為單側(cè)，其典型臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀。由于正常情況下多數(shù)人經(jīng)右側(cè)引流的血液較左側(cè)多，所以右側(cè)閉塞時(shí)容易出現(xiàn)顱壓增高。50%的患者有視盤水腫，常為雙側(cè)，也可為單側(cè)。由于高顱壓及雙側(cè)靜脈竇擴(kuò)張不均衡，可使嬰兒囟門骨縫分離或囟門膨隆，少數(shù)可出現(xiàn)局限性癲癇并伴有偏癱，此可能是由于炎癥擴(kuò)散累及大腦半球外側(cè)面的引流靜脈所致，此體征提示半球內(nèi)有膿腫。
顱壓增高或巖上竇受累引起展神經(jīng)麻痹時(shí)可出現(xiàn)復(fù)視，如同時(shí)有面部疼痛(三叉神經(jīng)受累)，即稱為Gradenigo綜合征。橫竇-乙狀竇血栓可向頸靜脈內(nèi)擴(kuò)散，使頸靜脈變得粗硬且有壓痛。
如累及頸靜脈孔或炎癥沿骨組織擴(kuò)散(骨髓炎)，可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對腦神經(jīng)損害，臨床表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳及構(gòu)音不清等癥狀和體征。
腰穿壓頸試驗(yàn)一側(cè)壓頸不通有助本病的診斷。
②海綿竇血栓形成：海綿竇血栓形成常繼發(fā)于眼眶、鼻竇及上面部化膿性感染。臨床上以急性起病多見，常有敗血癥樣高熱、畏寒伴眼痛、眼眶壓痛、眼球突出、眼瞼及結(jié)膜紅腫。海綿竇內(nèi)的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ腦神經(jīng)第1支受累可引起海綿竇綜合征，表現(xiàn)為眼球各方向運(yùn)動(dòng)受限，處于固定狀態(tài)，眼瞼下垂，瞳孔散大及調(diào)節(jié)反射消失。眼交感神經(jīng)受累時(shí)，瞳孔縮小，副交感神經(jīng)受累時(shí)瞳孔散大，二者均受累時(shí)，瞳孔呈強(qiáng)直狀態(tài)。
炎癥性海綿竇血栓形成若發(fā)生并發(fā)癥，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。
③上矢狀竇血栓形成：上矢狀竇血栓形成較橫竇-乙狀竇及海綿竇少見，多為非感染性?？杀憩F(xiàn)為高顱壓而缺乏任何局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。
當(dāng)血栓向大腦靜脈擴(kuò)散形成大腦上靜脈血栓、并引起腦白質(zhì)或灰質(zhì)出血時(shí)，即表現(xiàn)出明顯的癥狀和體征。顱內(nèi)壓增高是上矢狀竇血栓形成的最突出臨床表現(xiàn)，疾病早期即可出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視盤水腫。嬰兒常見前囟膨隆、骨縫分離及前囟區(qū)靜脈充血，形成所謂“水母頭”(caput medusae)。上矢狀竇血栓的部位不同，顱壓增高的程度亦不同。
上矢狀竇前部血栓形成時(shí)，由于大腦半球后交換靜脈血回流不受影響，腦脊液吸收障礙不明顯，所以顱內(nèi)壓增高較輕;如上矢狀竇后部血栓形成時(shí)，兩側(cè)大腦半球靜脈回流全部受阻，所以顱壓明顯升高。
上矢狀竇血栓形成的局灶性癥狀及體征包括各種類型的肢體癱瘓、癲癇、偏盲、象限盲、失語、失用、失讀、眼球側(cè)視麻痹及膀胱功能障礙。
4.靜脈竇血栓形成的影像學(xué)特點(diǎn) CT特征性改變?yōu)殪o脈竇內(nèi)異常高密度灶或腦靜脈內(nèi)高密度灶即條索征，增強(qiáng)掃描后上矢狀竇后可見一空的三角形影，即δ征。CT改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室系統(tǒng)改變的影像，但20%～30%的患者CT掃描顯示為正常。
頭部MRI改變：急性期(發(fā)病<1周)，T1、T2加權(quán)相上靜脈竇或靜脈內(nèi)正常血管流空現(xiàn)象消失，T1等信號，T2低信號;亞急性期(發(fā)病1～2周)，T1、T2均示高信號;慢性期(發(fā)病2周～3個(gè)月)，血管流空現(xiàn)象重新出現(xiàn)，T1、T2信號減弱。有些患者發(fā)病4個(gè)月后MRI示管腔內(nèi)等密度信號，無正常流空現(xiàn)象，表明為持續(xù)閉塞。MRI的間接征象與CT一樣出現(xiàn)腦水腫、出血、梗死及腦室系統(tǒng)改變的影像。MRA可確認(rèn)主要的靜脈和靜脈竇的閉塞，如上、下矢狀竇、直竇、橫竇、Galen靜脈等，其內(nèi)血流信號消失。
顱內(nèi)靜脈血栓形成的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性體征。常造成漏診與誤診。當(dāng)患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)頭痛、癲癇、意識障礙伴或不伴神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征時(shí)，均應(yīng)進(jìn)行影像學(xué)檢查。MRI MRA對顱內(nèi)靜脈血栓形成診斷敏感性高，無創(chuàng)傷、快速、簡單易行。
顱內(nèi)靜脈血栓形成的診斷
顱內(nèi)靜脈血栓形成的檢查化驗(yàn)
必要的有選擇性的檢查依據(jù)可能的病因選擇。
1.血常規(guī)、血電解質(zhì)。
2.血糖、免疫項(xiàng)目、腦脊液檢查，如異常則有鑒別診斷意義。
1.頭部CT和CTA CT特征性改變?yōu)?a href="/w/%E9%9D%99%E8%84%89%E7%AA%A6" title="靜脈竇">靜脈竇內(nèi)異常高密度灶或腦靜脈內(nèi)高密度灶即條索征，增強(qiáng)掃描后上矢狀竇后可見一空的三角形影，即δ征。CT改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室系統(tǒng)改變的影像，但20%～30%的患者CT掃描顯示為正常。深部靜脈血栓形成的間接征象為雙側(cè)丘腦、基底核梗死或出血性梗死的影像。
CTA示血栓的靜脈竇及靜脈顯像很差，但側(cè)支靜脈顯像良好。
2.頭部MRI和MRA 急性期(發(fā)病<1周)，T1、T2加權(quán)相上靜脈竇或靜脈內(nèi)正常血管流空現(xiàn)象消失，T1等信號，T2低信號;亞急性期(發(fā)病1～2周)，T1、T2均示高信號;慢性期(發(fā)病2周～3個(gè)月)，血管流空現(xiàn)象重新出現(xiàn)，T1、T2信號減弱。有些患者發(fā)病4個(gè)月后MRI示管腔內(nèi)等密度信號，無正常流空現(xiàn)象，表明為持續(xù)閉塞。MRI的間接征象與CT一樣出現(xiàn)腦水腫、出血、梗死及腦室系統(tǒng)改變的影像。MRA可確認(rèn)主要的靜脈和靜脈竇的閉塞，如上、下矢狀竇、直竇、橫竇、Galen靜脈等，其內(nèi)血流信號消失。
3.血管造影 能顯示靜脈竇和靜脈部分或完全阻塞，引流區(qū)皮質(zhì)靜脈螺旋狀擴(kuò)張，還顯示靜脈反流現(xiàn)象，但缺點(diǎn)是有創(chuàng)傷性、費(fèi)用高，適用于MPI MRA不能確診者。
顱內(nèi)靜脈血栓形成的鑒別診斷
特別要與動(dòng)脈系缺血或出血性卒中、腦膿腫、腦腫瘤、腦炎及良性顱內(nèi)壓增高癥等相鑒別。
顱內(nèi)靜脈血栓形成的并發(fā)癥
全身癥狀表現(xiàn)為不規(guī)則高熱、寒戰(zhàn)乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和敗血癥癥狀。局灶性癥狀有癲癇發(fā)作、意識障礙、視盤水腫等。
炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成均繼發(fā)于感染病灶，最常發(fā)生在海綿竇和乙狀竇。若發(fā)生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。常見并發(fā)癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。
非炎性顱內(nèi)靜脈血栓形成同時(shí)可出現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)，如非特異性炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、慢性感染性疾病等相關(guān)癥狀體征。
顱內(nèi)靜脈血栓形成的預(yù)防和治療方法
對有明確危險(xiǎn)因素，如顱內(nèi)感染、顏面部病灶特別是危險(xiǎn)三角內(nèi)的癤、癰等化膿性病變、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶竇或篩竇炎癥、頸深部或扁桃體周圍膿腫、上頜骨骨髓炎、糖尿病、心房纖顫、血液病如真性紅細(xì)胞增多癥、先天性或獲得性凝血機(jī)制障礙、自身免疫性疾病等，應(yīng)盡早進(jìn)行病因治療。預(yù)防性治療可用抗血小板藥阿司匹林50～100mg/d、噻氯匹定250mg/d對二級預(yù)防有肯定效果，推薦應(yīng)用;長期用藥中要有間斷期，出血傾向者慎用。
顱內(nèi)靜脈血栓形成的西醫(yī)治療
(一)治療
顱內(nèi)靜脈系血栓形成應(yīng)盡早診斷、及時(shí)治療，治療原則包括降顱壓、改善循環(huán)、對癥治療及病因治療等。
1.炎性血栓 積極處理感染灶，對患者血及腦脊液進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)，選擇敏感易通過血-腦脊液屏障的抗生素，對病原菌不清楚者應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用抗生素。熱退之后還應(yīng)繼續(xù)使用足夠時(shí)間抗生素，一般抗生素應(yīng)用時(shí)間不應(yīng)少于1個(gè)月。
2.非炎性血栓
(1)外科治療：直接進(jìn)行靜脈竇血栓摘除術(shù)、球囊血管成形術(shù)及支架置入術(shù)等。
(2)內(nèi)科治療：主要原則是抗凝治療及溶栓治療。但給藥物的途徑、劑量、時(shí)間、聯(lián)合用藥及其對血流再通的作用及副作用等尚無統(tǒng)一認(rèn)識。
①抗凝治療：已普遍應(yīng)用并公認(rèn)為是一種有效的方法，無論有無出血性梗死都應(yīng)進(jìn)行抗凝治療，因?yàn)榭鼓寞熜нh(yuǎn)遠(yuǎn)大于其引起出血的危險(xiǎn)性，有出血性梗死的顱內(nèi)靜脈血栓患者用抗凝治療，效果滿意，抗凝在出血性梗死組并沒有增加顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)性。
普通肝素(SH)：用量和給藥途徑原則上應(yīng)根據(jù)血栓大小和范圍，有無并發(fā)顱內(nèi)出血等綜合考慮。一般首劑靜脈注射3000～5000U，之后2.5萬～5萬U/d持續(xù)靜脈滴注。1天檢測2次部分凝血激酶時(shí)間(PTT)和纖維蛋白原水平。PTT延長2倍但不超過120s。療程7～10天，常見的并發(fā)癥為顱內(nèi)出血及全身出血。Einhaupl等研究報(bào)道，肝素治療組治療3個(gè)月后，80%患者恢復(fù)，其中1/2恢復(fù)正常;對照組僅10%恢復(fù)，其中5%恢復(fù)正常，60%有后遺癥，30%死亡。
能夠抑制凝血過程中的中心環(huán)節(jié)Xa因子活性，對體內(nèi)、外，動(dòng)、靜脈血栓形成均有抑制作用，對凝血及纖溶系統(tǒng)的影響很小，不需監(jiān)測PTT，出血并發(fā)癥發(fā)生率極低。推薦劑量為4.1ku，2次/d皮下注射。根據(jù)神經(jīng)功能恢復(fù)狀態(tài)和血流再通情況決定用藥療程，一般用7～10天，而后改為華法林(華法令)維持治療。
②溶栓治療：近年來常采用經(jīng)股靜脈路徑，進(jìn)行選擇性插管，能較迅速進(jìn)入到靜脈竇或顱內(nèi)靜脈，與經(jīng)前囟穿刺，經(jīng)額鉆顱或切開穿刺相比，具有損傷小、成功率高、治療后血管再通率高等優(yōu)點(diǎn)。神經(jīng)功能恢復(fù)與血流再通相一致。治療前有出血性梗死者，治療后出血范圍未擴(kuò)大。
溶栓藥物有尿激酶(UK)、鏈激酶(SK)或阿替普酶(重組組織型纖溶酶原激活物)。尿激酶(UK)對血栓的特異性溶解作用差，溶栓需要時(shí)間長(平均71h)，用量大(平均614萬U)，全身出血性并發(fā)癥發(fā)生率高;阿替普酶(rt-PA)對血栓的特異性高，直接作用于血凝塊，避免低纖維蛋白原血癥，全身出血并發(fā)癥少，溶栓需時(shí)間短(平均29h)，用量小(平均43mg)，但兩者之間的療效和安全性缺乏交叉對照研究。
聯(lián)合用藥治療，目前文獻(xiàn)報(bào)道，多采用血管內(nèi)溶栓合用肝素治療方法，目的在于加強(qiáng)溶栓劑的溶栓效果和減少溶栓劑用量，預(yù)防血栓復(fù)發(fā)。治療方法是在血管內(nèi)用阿替普酶(rt-PA)溶栓的同時(shí)，加用LMWH皮下注射，直至血流再通或神經(jīng)功能恢復(fù)。維持抗凝采用口服華法林(華法令)，時(shí)間在10周以上。
(二)預(yù)后
過去報(bào)道病死率在30%～50%，近年來隨抗凝及溶栓治療的進(jìn)展，病死率顯著下降至5%～30%，而且長期預(yù)后良好。關(guān)鍵是早期診斷，早期治療。
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