間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺
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間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺,即累及海綿竇的硬膜動(dòng)靜脈瘺(DAVF),是Barrow分型的B、C、D型,臨床上比較少見。
目錄 |
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病因
(一)發(fā)病原因
本病的病因尚未明確,一些可能的與疾病有關(guān)的因素包括:體內(nèi)雌激素水平改變、蝶竇炎及海綿竇炎、血管肌纖維發(fā)育不良及顱腦外傷和顱腦手術(shù)等。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.體內(nèi)雌激素水平改變 此病好發(fā)于女性,尤其多見于五六十歲的絕經(jīng)期以后或妊娠婦女,原因可能是體內(nèi)雌激素水平改變,導(dǎo)致血管壁變薄、彈性降低、脆性增加,并迂曲擴(kuò)張,加上血流的沖擊逐漸形成瘺,推測(cè)可能與體內(nèi)雌激素水平改變有關(guān)。
2.蝶竇炎及海綿竇炎 正常情況下,部分硬腦膜動(dòng)脈和靜脈終止于海綿竇壁附近,發(fā)出許多極細(xì)小的分支分布于竇壁硬腦膜,并與海綿竇有著極為豐富的網(wǎng)狀交通。當(dāng)蝶竇或海綿竇發(fā)生炎癥繼而引起栓塞時(shí),靜脈回流受阻,竇內(nèi)壓力增高,可促使這些網(wǎng)狀交通開放而形成硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。這一假說(shuō)已在動(dòng)物模型上得到證實(shí)。
3.血管肌纖維發(fā)育不良 此病屬于先天性疾病,病人血管彈性差,易破裂形成瘺。
4.顱腦外傷和顱腦手術(shù) 可引起間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺。
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的癥狀
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)取決于引流靜脈的部位、大小,與供血動(dòng)脈關(guān)系不大。臨床上可以毫無(wú)癥狀,也可以出現(xiàn)致命的腦內(nèi)出血。最多見的臨床癥狀有:
1.突眼 約占50%。
2.顱內(nèi)雜音 50%~70%的病人會(huì)出現(xiàn),劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)雜音增強(qiáng),壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈雜音減輕或消失。
3.顱內(nèi)出血 可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫或腦內(nèi)血腫。
4.視力減退 約占27%,嚴(yán)重時(shí)病人在數(shù)小時(shí)內(nèi)完全失明;較輕度的視力減退經(jīng)治療可能恢復(fù),但完全失明的病人,即使瘺口閉塞,視力也無(wú)法挽救。
5.頭痛 也較常見,可為海綿竇內(nèi)壓力增高導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高,或擴(kuò)張的動(dòng)靜脈刺激腦膜、壓迫三叉神經(jīng)半月節(jié),甚至是少量硬腦膜下腔或蛛網(wǎng)膜下腔出血的刺激等引起。
上述癥狀與直接型瘺相比大多較輕,病程也較緩慢。
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺以中老年及妊娠婦女為主,常自發(fā)起病,病程一般較長(zhǎng),發(fā)展比較緩慢,可有頭痛、突眼、顱內(nèi)雜音、視力減退等癥狀,診斷一般不難。CT和MRI表現(xiàn)除突眼、腦水腫、腦出血等繼發(fā)性病變外,還可顯示增粗的眼靜脈和皮質(zhì)引流靜脈。在MRI上發(fā)現(xiàn)緊鄰硬腦膜的“流空”影,具有重要診斷意義。但CT和MRI檢查陰性并不能排除本病。確診還需依靠全腦血管造影。
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的診斷
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的檢查化驗(yàn)
無(wú)特殊表現(xiàn)。
1.腦血管造影 間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺腦血管造影檢查的目的是確定瘺口的位置,供血動(dòng)脈,靜脈引流形式,有無(wú)頸外動(dòng)脈系統(tǒng)與頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)和椎動(dòng)脈系統(tǒng)的“危險(xiǎn)吻合”等。腦血管造影檢查的內(nèi)容包括患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的選擇造影,患側(cè)的椎動(dòng)脈,頜內(nèi)動(dòng)脈,咽升動(dòng)脈造影和對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈的選擇造影。微導(dǎo)管超選擇造影可進(jìn)一步了解各供血?jiǎng)用}的供血情況。
正常情況下,海綿竇接受眼上、下靜脈和蝶頂竇的引流,再經(jīng)巖上、下竇引流到橫-乙狀竇交界處和頸靜脈球。兩側(cè)的海綿竇經(jīng)海綿間竇相交通。在CCF存在的情況下,海綿竇內(nèi)壓力增高,血流方向發(fā)生改變:經(jīng)眼上靜脈逆流入角靜脈和面靜脈,經(jīng)海綿間竇注入對(duì)側(cè)海綿竇,以及逆流入蝶頂竇等。
此類頸動(dòng)脈海綿竇瘺的供血情況通常非常復(fù)雜。在經(jīng)動(dòng)脈途徑栓塞治療前,必須仔細(xì)研究腦血管造影,特別注意有無(wú)“危險(xiǎn)吻合”的存在。頸總動(dòng)脈分叉處的情況也是腦血管造影要觀察的重要內(nèi)容。如果該處有動(dòng)脈粥樣硬化斑塊,則禁止采用壓迫頸總動(dòng)脈的方法治療間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺。
2.CT和MRI掃描 可顯示擴(kuò)張的眼上靜脈和其他眼部繼發(fā)性改變,還能發(fā)現(xiàn)腦水腫和顱內(nèi)出血;MRI上可發(fā)現(xiàn)瘺口緊鄰硬腦膜處有“流空”現(xiàn)象。
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的鑒別診斷
需要與動(dòng)靜脈畸形相鑒別。年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血,出血前有癲癇史或輕偏癱、失語(yǔ)、頭痛史,而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高者,應(yīng)高度懷疑動(dòng)靜脈畸形,但明確的鑒別有賴于腦血管造影檢查。
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的并發(fā)癥
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺可能并發(fā)球結(jié)膜水腫、眼球活動(dòng)受限、復(fù)視、肢體麻痹、癲癇、癡呆等。
如進(jìn)行動(dòng)脈途徑栓塞,主要的并發(fā)癥包括:
1.穿刺部位血腫 頸部穿刺插管造成血腫后病情危重,目前大多采用較為安全的股動(dòng)脈插管方法。
2.腦神經(jīng)麻痹 因海綿竇內(nèi)血栓形成或球囊機(jī)械壓迫所致,其中展神經(jīng)受累最常見。
3.假性動(dòng)脈瘤 海綿竇內(nèi)血栓基本形成后,如球囊內(nèi)造影劑過(guò)早泄漏,球囊回縮,則在海綿竇內(nèi)形成一個(gè)與球囊大小相同、與頸內(nèi)動(dòng)脈相通的空腔,即假性動(dòng)脈瘤。無(wú)癥狀者毋須處理,一般不會(huì)增大或再次形成瘺管,而且大多可自行閉合,有癥狀者可試用彈簧圈栓塞。
4.腦梗死 球囊過(guò)大或球囊過(guò)早脫落,或導(dǎo)管上血栓的脫落,或液體栓塞劑注射失誤,以及其他栓塞劑的漂移均可造成局部甚至大腦半球腦梗死,出現(xiàn)失語(yǔ)、肢體麻痹等神經(jīng)功能障礙。
5.腦過(guò)度灌注 長(zhǎng)期嚴(yán)重盜血的病人,一旦瘺口關(guān)閉而頸內(nèi)動(dòng)脈保持通暢,患側(cè)半球血流驟然增加,可出現(xiàn)頭痛、眼脹等不適,嚴(yán)重時(shí)還可發(fā)生顱內(nèi)出血。
經(jīng)靜脈栓塞治療的并發(fā)癥:最常見、最嚴(yán)重的并發(fā)癥是血液向皮質(zhì)靜脈或眼上靜脈轉(zhuǎn)流,引起顱內(nèi)出血及視力惡化。如果眼上靜脈急性阻塞,發(fā)生血液轉(zhuǎn)流至皮質(zhì)靜脈時(shí),可插管通過(guò)巖下竇到海綿竇進(jìn)行栓塞,閉塞瘺口。有時(shí),頸動(dòng)脈海綿竇瘺栓塞后一段時(shí)間內(nèi)可能出現(xiàn)急性視力下降,多數(shù)會(huì)在短期內(nèi)不治自愈。其他并發(fā)癥有操作所致靜脈破裂出血、腦神經(jīng)麻痹以及栓塞劑逆流到頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)引起腦和視網(wǎng)膜梗死。
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的預(yù)防和治療方法
(一)治療
間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺的治療比較復(fù)雜,需根據(jù)臨床情況而選擇。
1.保守療法和頸動(dòng)脈壓迫法 有25%~30%的間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺可自行血栓形成而消失,因此對(duì)于發(fā)病早期、癥狀較輕、瘺口流量小、沒(méi)有較大的皮質(zhì)引流靜脈、病情發(fā)展緩慢和沒(méi)有急劇視力下降的病人可先觀察一段時(shí)間,以期自愈,或采用頸動(dòng)脈壓迫法。在壓迫頸總動(dòng)脈的同時(shí),壓迫頸內(nèi)靜脈,減少動(dòng)脈血供和增加靜脈壓,降低海綿竇瘺口處的動(dòng)靜脈壓力梯度,促進(jìn)海綿竇內(nèi)血栓形成。該法還可作為其他治療方法的補(bǔ)充手段。方法是用手指或Mata架將頸總動(dòng)脈壓向頸椎橫突,直到顳淺動(dòng)脈搏動(dòng)消失為止,最初每次壓迫10s,每小時(shí)數(shù)次,以后壓迫持續(xù)時(shí)間逐步延長(zhǎng),至每次壓迫30s;如果壓迫部位準(zhǔn)確,病人會(huì)自覺雜音減輕或消失。一般治療4~6周后可最終治愈。壓迫時(shí)須注意觀察有無(wú)腦缺血癥狀出現(xiàn),如無(wú)力、麻木、失明等,一旦出現(xiàn)須立即終止。Halbach建議用健側(cè)手指壓迫,若出現(xiàn)腦缺血,則健側(cè)手指會(huì)因無(wú)力而自然終止壓迫。壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈和頭皮靜脈交界處,以提高眼上靜脈壓力,降低瘺口動(dòng)靜脈壓差,可促進(jìn)血栓形成,這也是一種靜脈壓迫法,但有皮質(zhì)引流靜脈的病人不適合進(jìn)行壓迫治療,因?yàn)橥瑫r(shí)壓迫頸動(dòng)脈和頸靜脈會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈壓升高而引起腦梗死或出血。
(1)經(jīng)動(dòng)脈栓塞:頸部壓迫法無(wú)效或有明顯皮質(zhì)引流靜脈或視力急劇下降者則需及早行血管內(nèi)治療。經(jīng)動(dòng)脈途徑栓塞不苛求血管造影上病灶完全消失,而以緩解病人的癥狀為目的。間接型瘺次全閉塞后多能得到臨床改善。多數(shù)病人在以后隨訪片證實(shí)可獲得影像學(xué)和臨床上的完全治愈。目前應(yīng)用超選擇性導(dǎo)管行瘺區(qū)的多血管栓塞術(shù),先行超選擇血管造影術(shù),了解瘺的大小位置、供血?jiǎng)用}、引流靜脈的數(shù)量以及該區(qū)域的正常血管。選擇盡可能注入動(dòng)靜脈瘺附近或內(nèi)部的栓塞劑來(lái)閉塞瘺口。如供血?jiǎng)用}管徑粗大,瘺口單一可應(yīng)用可脫性球囊;若供血?jiǎng)用}較細(xì),用不吸收的固體栓子或NBCA膠(α-氰基丙烯酸正丁酯膠);如果供血?jiǎng)用}在接近瘺口處分成數(shù)支細(xì)小分支,瘺口多而大小不等者,應(yīng)使用PVA(聚乙烯醇泡沫)或凍干硬腦膜微粒,靠血流沖擊將栓子送到瘺口前的各小分支中。僅由頸外動(dòng)脈供血的間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺經(jīng)過(guò)治療??扇?,而由頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈同時(shí)參與的間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺治療難度大,成功率較低。切忌作頸外動(dòng)脈或其某一供血?jiǎng)用}的單純近端結(jié)扎,因?yàn)樾碌膫?cè)支供血會(huì)迅速形成,導(dǎo)致頸動(dòng)脈海綿竇瘺復(fù)發(fā),而且因此喪失栓塞的道路,增加治療的困難。
(2)經(jīng)靜脈栓塞:由于間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺往往有多支動(dòng)脈供血,經(jīng)動(dòng)脈栓塞困難較大,未栓塞的供血支會(huì)逐漸擴(kuò)張,瘺口重新開放,因此也可采用經(jīng)靜脈栓塞術(shù)。常用方法是手術(shù)暴露眼上靜脈,將導(dǎo)管插入靜脈并注入微彈簧圈及硬化劑,瘺口可完全栓塞。此外,還可經(jīng)頸內(nèi)靜脈-乙狀竇-巖上竇或巖下竇到海綿竇,用栓塞劑栓塞海綿竇閉塞瘺口。栓塞劑有彈簧圈、液體粘合劑、真絲線段、可脫球囊等。目前可脫球囊已較少應(yīng)用,因?yàn)檩斔颓蚰业膶?dǎo)管比較粗大,會(huì)將靜脈擴(kuò)張,造成損傷;液體膠有流出瘺口、阻塞眼上靜脈和其他正常靜脈的危險(xiǎn);鉑制彈簧圈可通過(guò)微導(dǎo)管輸送,可操作性強(qiáng),是目前應(yīng)用廣泛的栓塞物。
3.放射外科治療 立體定向放射外科治療通過(guò)放射效應(yīng)促使血管內(nèi)皮增生,最終達(dá)到瘺口閉塞的目的。
(二)預(yù)后
有部分間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺可自行愈合,預(yù)后良好。隨著介入栓塞技術(shù)的發(fā)展,治療效果得到很大的提高。
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