酒中毒性小腦變性

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酒中毒性小腦變性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是嗜酒者常見的小腦變性發(fā)病率約為Wernicke腦病的2倍。臨床特點為步態(tài)不穩(wěn)、步距增寬。CTMRI研究表明,慢性酒中毒病人幾乎都有小腦萎縮,小腦蚓部上端萎縮較重,蚓部上端血流量減少和糖代謝率下降明顯。

目錄

酒中毒性小腦變性的病因

(一)發(fā)病原因

多認為慢性酒中毒引起營養(yǎng)缺乏是本病病因,而非酒中毒或其他因素所致。因與維生素B1缺乏所致Wernicke腦病小腦病變臨床表現(xiàn)病理相同,故認為是營養(yǎng)源性神經(jīng)系統(tǒng)疾病(disease of the nervous system of nutritional origin),與神經(jīng)營養(yǎng)障礙相關(guān)。

(二)發(fā)病機制

ACD的發(fā)病機制尚不清,ACD與Wernicke腦病有同樣的步態(tài)失調(diào),兩者小腦病變相同,有文獻認為ACD的病因為硫胺缺乏,但應(yīng)用維生素B1治療共濟失調(diào)未見好轉(zhuǎn),ACD小腦功能障礙的程度與多發(fā)性神經(jīng)炎亦無關(guān)。

主要病理改變?yōu)?a href="/index.php?title=%E5%B0%8F%E8%84%91%E7%9A%AE%E8%B4%A8&action=edit&redlink=1" class="new" title="小腦皮質(zhì)(尚未撰寫)" rel="nofollow">小腦皮質(zhì)神經(jīng)元(尤其Purkinje細胞)變性,小腦蚓部前上部明顯,嚴重者累及小腦前葉前部,樹突分支減少。

酒中毒性小腦變性的癥狀

1.有多年飲酒史。約半數(shù)患者有周圍神經(jīng)病,男性比女性更常見。

2.本病亞急性或緩慢起病,出現(xiàn)小腦體征,主要表現(xiàn)為下肢和軀干小腦性共濟失調(diào),呈闊基底站姿和步態(tài)步態(tài)不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,直行時明顯,不能急轉(zhuǎn)彎,突然站起困難。檢查跟膝脛試驗不準,上肢輕度動作笨拙,可有意向性震顫,肢體保持固定姿勢時可出現(xiàn)類似帕金森綜合征手指震顫,軀干可按前后方向呈特異性3Hz節(jié)律擺動。少數(shù)病人伴輕度構(gòu)音障礙眼震等。

3.多數(shù)病例小腦癥狀進展數(shù)周或數(shù)月后,多年穩(wěn)定不變,個別患者小腦癥狀呈跳躍式進展,震顫性譫妄發(fā)作或嚴重感染性疾病,可使癥狀加重。本病可出現(xiàn)特殊綜合征:①病人只表現(xiàn)為姿勢及步態(tài)不穩(wěn),肢體運動不受累,病理改變局限于小腦蚓部前上部;②除有急性短暫和可逆的特點,臨床表現(xiàn)與普通型近似,此型可能是生化功能改變,不出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性病變。

4.CTMRI檢查顯示明顯的小腦萎縮,蚓部上端萎縮較重。

根據(jù)慢性酒中毒的病史、典型的小腦共濟失調(diào)的癥狀體征, CT或MRI發(fā)現(xiàn)小腦蚓部上端萎縮,排除其他原因的小腦萎縮和小腦變性家族史,診斷即可成立。

酒中毒性小腦變性的診斷

酒中毒性小腦變性的檢查化驗

1.血、尿酒精濃度的測定 有診斷及中毒程度評估意義。

2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

1.心電圖、腦電圖、腦CTMRI檢查,有鑒別診斷及中毒程度評估意義。

2.肌電圖神經(jīng)電生理檢查,有鑒別診斷意義。

酒中毒性小腦變性的鑒別診斷

本病的病理臨床表現(xiàn)易與Wernicke腦病混淆,小腦癥狀眼外肌麻痹記憶障礙通常提示W(wǎng)ernicke腦病,酒中毒性小腦變性只表現(xiàn)為小腦癥狀。

酒中毒性小腦變性的并發(fā)癥

酒中毒性小腦變性可合并多發(fā)性神經(jīng)病、糙皮病大腦萎縮等。而濫用酒精對人體其他系統(tǒng)也有很大的損害作用,現(xiàn)已證實酒精中毒可引起消化道炎癥肝腎功能損害、嚴重心律失常充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成,心肌病、心肌梗死、高血壓,以及血小板數(shù)增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發(fā)性溶解時間延長等。

酒中毒性小腦變性的預防和治療方法

宣傳酒精對人體的危害,提高全民族的文化素質(zhì),嚴格執(zhí)行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監(jiān)督。重視和加強酒的精神衛(wèi)生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥。提倡用飲料代酒,減少職業(yè)原因?qū)е碌木埔蕾?。提倡生產(chǎn)低度酒,控制和禁止生產(chǎn)烈性酒,嚴厲打擊非法造假酒的不法行為。

酒中毒性小腦變性的西醫(yī)治療

(一)治療

應(yīng)戒酒,給予B族維生素和補充微量元素,改善病人的營養(yǎng)狀態(tài)等,可使癥狀停止進展并好轉(zhuǎn)。

(二)預后

多數(shù)病人呈進行性發(fā)展,隨后可靜止不變達多年。有的病人小腦癥狀呈跳躍式發(fā)展,常在感染后癥狀明顯加重。嚴重者也可出現(xiàn)酒中毒性癡呆表現(xiàn)。

參看

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