肥大細(xì)胞增多癥
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肥大細(xì)胞增生癥(mastocytosis)又名色素性蕁麻疹。克隆研究和突變分析指出至少某些成人肥大細(xì)胞病例是由于肥大細(xì)胞腫瘤性增生所致，而兒童肥大細(xì)胞病則為細(xì)胞活素引發(fā)的增生。
目錄 |
肥大細(xì)胞增多癥的病因
該疾病目前病因不明。
肥大細(xì)胞增多癥的癥狀
全身性肥大細(xì)胞增多癥病人有關(guān)節(jié)痛，骨痛和過(guò)敏樣癥狀。其他還有刺激H 2 組胺受體所致的癥狀(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道潰瘍和慢性腹瀉問(wèn)題。組織活檢可見(jiàn)組胺含量極高，與肥大細(xì)胞聚集程度相一致。全身性肥大細(xì)胞增多癥時(shí)，尿內(nèi)組胺及其代謝產(chǎn)物含量也高，血漿內(nèi)組胺可升高。有報(bào)道血漿內(nèi)類胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )濃度升高。
本病約1/2患者在生后6個(gè)月前發(fā)病，1/4發(fā)生于青春期前。皮膚損害包括斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、水皰或大皰。偶見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，瘀點(diǎn)或瘀斑。初起時(shí)類似蕁麻疹，但不消退，皮損持久存在，并逐漸呈鹿皮色或石板色。用力劃或摩擦皮膚時(shí)常發(fā)生風(fēng)團(tuán)和風(fēng)團(tuán)周圍紅斑(Darier征)。
損害常稍高起，結(jié)節(jié)可為堅(jiān)實(shí)性，散發(fā)或互相融合，表面呈淡褐色蠟樣外觀。臨床上1/3到1/2的患者的正常皮膚劃痕時(shí)皮膚繪紋癥陽(yáng)性。服用組胺釋放劑如酒精、嗎啡或可待因或大面積摩擦后，由于組胺大量釋放可發(fā)生嚴(yán)重癥狀，如瘙癢、全身彌漫性潮紅，甚至虛脫、頭疼、心動(dòng)過(guò)緩、低血壓，伴發(fā)疲困、食欲減退、腹瀉和關(guān)節(jié)疼。
本病在臨床上可分以下幾型：
1.孤立性肥大細(xì)胞瘤 出生時(shí)或生后第1周出現(xiàn)孤立性結(jié)節(jié)。旱丘疹或高起圓形或卵圓形斑塊，直徑可達(dá)20mm。表面光滑或稍呈疣狀(橘皮狀)。損害上可見(jiàn)水腫、風(fēng)團(tuán)、水皰甚至大皰。有時(shí)亦有發(fā)生數(shù)個(gè)肥大細(xì)胞瘤者。大多數(shù)孤立性肥大細(xì)胞瘤在10歲前自然消退。
2.兒童型泛發(fā)性肥大細(xì)胞增生癥 通常見(jiàn)于生后第1周，表現(xiàn)為玫瑰色瘙癢性風(fēng)團(tuán)狀輕度色素斑疹、丘疹或結(jié)節(jié)。損害為卵圓形或圓形直徑5～15mm小等，可互相融合，顏色淡黃到褐紅。疾病早期常見(jiàn)水皰或大皰形成。通常青春期前，皮損在數(shù)年內(nèi)自然消退，但亦有持續(xù)到成人期者。本病有可能發(fā)生系統(tǒng)性損害，但發(fā)生惡性系統(tǒng)性疾病者極罕見(jiàn)。
3.成人型泛發(fā)性肥大細(xì)胞增生癥 具有典型風(fēng)團(tuán)的淡褐色丘疹和結(jié)節(jié)最常見(jiàn)，播散發(fā)生于全身，特別是上臂、小腿和軀干部。
4.假性黃色瘤性肥大細(xì)胞增生癥 出生時(shí)出現(xiàn)大量直徑1～2cm的淡黃色結(jié)節(jié)。脾大，摩擦?xí)r出現(xiàn)紅斑而非風(fēng)團(tuán)。組織病理見(jiàn)致密肥大細(xì)胞浸潤(rùn)。
5.彌漫性皮膚肥大細(xì)胞增生癥 整個(gè)皮膚彌漫性受累增厚，由于肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，皮膚呈特殊橘色。皮膚浸潤(rùn)呈生面團(tuán)樣韌度，可見(jiàn)苔蘚化。
6.紅皮病性肥大細(xì)胞增生癥 為泛發(fā)性紅皮病，皮膚呈粒面向外的皮革樣外觀。整個(gè)皮膚表面均可產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)。
7.持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangietasia macularis eruptiva perstans) 為持久性色素性無(wú)癥狀的斑狀發(fā)疹，旱淡紅色調(diào)，毛細(xì)血管擴(kuò)張少見(jiàn)或不明顯。此型為良性病，大多數(shù)病例只是美容問(wèn)題，可發(fā)生骨損害和消化性潰瘍?？蔁o(wú)Darier癥。
8.系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥 肥大細(xì)胞增生不僅發(fā)生于皮膚，也可累及淋巴結(jié)、胃腸系統(tǒng)、骨骼、心臟、血液、肝和脾。本病經(jīng)過(guò)呈進(jìn)行性或保持靜止。皮損大多為結(jié)節(jié)型，骨損害通常無(wú)癥狀，X線檢查顯示放射線透亮區(qū)和放射線致密區(qū)，骨損害通常呈靜止性，罕見(jiàn)發(fā)生非進(jìn)行性肥大細(xì)胞白血病。胃腸道可顯示特有的黏膜政變，常見(jiàn)腹痛，惡心和嘔吐。系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥最常發(fā)生于成人，但約有10%患幼年播散性的患者有系統(tǒng)性受累。也可由于繼發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征而引起器官功能障礙。肥大細(xì)胞釋放大量組胺引起系統(tǒng)反應(yīng)，包括潮紅。可能由于血漿中肝素增高而出現(xiàn)嘔吐，鼻出血，血便和瘀斑。亦可發(fā)生貧血，白細(xì)胞減少和血小板減少，凝血酶原時(shí)間增長(zhǎng)，60%患者24h尿組胺增高。當(dāng)大量肥大細(xì)胞浸潤(rùn)多種器官破壞正常功能時(shí)可發(fā)生惡性肥大細(xì)胞病。罕見(jiàn)情況下，皮膚內(nèi)臟型可致死亡。廣泛性系統(tǒng)浸潤(rùn)也可引起死亡。
9.家族性風(fēng)團(tuán)性色素沉著 罕見(jiàn)。呈常染色體顯性遺傳。
根據(jù)色素增多的損害出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，人工皮膚劃痕癥及皮膚活檢，可以確定診斷。X線、骨髓檢查以及淋巴結(jié)等的穿刺活檢對(duì)確定有無(wú)系統(tǒng)病變有幫助。尿內(nèi)組胺的測(cè)定亦有助于診斷，特別是對(duì)系統(tǒng)型者有價(jià)值。
此外，如果仔細(xì)觀察白血病性肥大細(xì)胞增生病的病變，可見(jiàn)其浸潤(rùn)細(xì)胞不成熟，核大而多形，同時(shí)可見(jiàn)有絲分裂象，而異染顆粒則較少，這對(duì)分型診斷有一定幫助。
本病最可靠的診斷方法是用Giemsa染色，在肥大細(xì)胞內(nèi)顯示異染顆粒，在斑疹損害，肥大細(xì)胞類似成纖維細(xì)胞，更要注意作特殊染色,以免漏診。
肥大細(xì)胞增多癥的診斷
肥大細(xì)胞增多癥的檢查化驗(yàn)
組織活檢可見(jiàn)組胺含量極高，與肥大細(xì)胞聚集程度相一致。全身性肥大細(xì)胞增多癥時(shí)，尿內(nèi)組胺及其代謝產(chǎn)物含量也高，血漿內(nèi)組胺可升高。有報(bào)道血漿內(nèi)類胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )濃度升高。所有皮膚損害的組織病理學(xué)表現(xiàn)為肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，只是位置和數(shù)量不同。肥大細(xì)胞的特征為在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有異染性顆粒。常規(guī)染色時(shí)看不到此種顆粒，但用Giemsa或甲苯胺藍(lán)染色，則顆粒清晰可見(jiàn)。
肥大細(xì)胞增多癥骨髓象：1。肥大細(xì)胞;2。中性粒細(xì)胞。其它為幼紅細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。
肥大細(xì)胞增多癥的鑒別診斷
在結(jié)節(jié)型或紅皮癥型，則類似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽腫中所見(jiàn)到的朗格漢斯細(xì)胞，同時(shí)這三個(gè)病容易混淆。但本病無(wú)侵犯表皮的傾向，此點(diǎn)與Lettere-Siwe病不同，然而主要還是靠特殊染色及結(jié)合臨床表現(xiàn)與這些疾病區(qū)別，才較可靠此外，在臨床上還有很多疾病可能與色素性蕁麻疹混淆。色素沉著斑可以誤診為色素痣或雀斑，而黃色瘤及幼年性黃色肉芽腫可以與本病之丘疹與結(jié)節(jié)型相混。此外尚需與丘疹性蕁麻疹鑒別。有時(shí)將本病誤為藥疹。在大皰型者應(yīng)排除蟲(chóng)咬癥之大皰及大皰性蕁麻疹。多形紅斑也要加以區(qū)別。廣泛的大皰性損害還要考慮有無(wú)白血病的可能，此時(shí)活檢更為重要。
急性發(fā)作時(shí)，特別是有反復(fù)發(fā)作史者，由于釋放組胺后可出現(xiàn)肥大細(xì)胞綜合征，與類癌綜合征有相似之處。
肥大細(xì)胞增多癥的并發(fā)癥
本病常見(jiàn)的并發(fā)癥是消化道潰瘍和慢性腹瀉。
肥大細(xì)胞增多癥的預(yù)防和治療方法
患部應(yīng)避免摩擦和機(jī)械性刺激。
肥大細(xì)胞增多癥的中醫(yī)治療
偏方：
一、內(nèi)服
1.防風(fēng)、荊芥、蟬蛻各10克，地膚子、赤芍、生地、黃芩、苦參、白茅根、牛蒡子各15克，生石膏(先煎)20克，生甘草6克。常規(guī)水煎服，每日劑，日服兩次。
2.麻黃、陳皮各6克，桂枝、蠶砂各10克，白芍、澤蘭、白鮮皮、地膚子各15克，黃芪20克。常規(guī)水煎服，每日劑，日服兩次。
3.薄荷(后下)、生大黃(后下)各6克，防風(fēng)、荊芥、蟬蛻各10克，黃芩、厚樸、枳殼、當(dāng)歸、茵陳、九香蟲(chóng)各15克，生石膏(先煎)20克，生甘草6克。常規(guī)水煎服，每日劑，日服兩次。
4.當(dāng)歸、白芍、白術(shù)、防風(fēng)、白鮮皮各10克，僵蠶、山萸肉、刺蒺藜、烏梢蛇各15克，煅龍骨(先煎)、煅牡蠣(先煎)，黃芪、黨參各20克。常規(guī)水煎服，每日劑，日服兩次。
二、外用
1.熏洗：路路通、蠶砂各60克，厚樸、白茅根各30克，冰片5克，煎湯熏洗，每日一次，每次～30分鐘。
2.外搽：百部20克，明礬10克，50%酒精100毫升，浸泡15天。然后取液外搽風(fēng)團(tuán)及瘙癢處，每日～4次。
肥大細(xì)胞增多癥的西醫(yī)治療
皮膚肥大細(xì)胞增多癥通常見(jiàn)于兒童或成人。單個(gè)的肥大細(xì)胞瘤可自然消退。色素性蕁麻疹在青春期到來(lái)前可完全消退或基本好轉(zhuǎn)。這些狀態(tài)很少發(fā)展為全身性肥大細(xì)胞增多癥。對(duì)瘙癢通常只要用H1 抗組胺藥治療即可(見(jiàn)上文蕁麻疹和血管性水腫)。
全身性肥大細(xì)胞增多癥的癥狀需用H1 抗組胺藥或H2 抗組胺藥。由于認(rèn)為前列腺素尤其是PGD2 參與與肥大細(xì)胞有關(guān)的癥狀，故可小心一試阿司匹林療法;阿司匹林及其同類藥物在抑制前列腺素合成的同時(shí)，可使白三烯生成增加。如果胃腸道癥狀未能很好控制，應(yīng)口服色甘酸鈉200mg，每日4次(2~12歲兒童100mg)，每日4次(每日不超過(guò)40mg/kg)。尚無(wú)使組織肥大細(xì)胞減少的有效治療方法。
(一)治療
1.可應(yīng)用抗組胺劑和抗5-羥色胺劑如賽庚啶可減輕蕁麻疹瘙癢和發(fā)紅。
2.口服甲氧補(bǔ)骨脂素和UVA照射，可使大多數(shù)病例皮損消退，但停藥后常復(fù)發(fā)，但亦有報(bào)告1/4的病例療效持續(xù)達(dá)5年久。
3.損害內(nèi)注射曲安奈德(確炎舒松)或局部皮質(zhì)類固醇激素封包，亦可使皮損消退，但停藥后即復(fù)發(fā)。
4.硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)10mg，3次/d，可使所有癥狀在24h內(nèi)緩解。
5.口服色甘酸可控制系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥引起的腹瀉;色甘酸對(duì)胃腸癥狀更有效，對(duì)皮膚損害其抗組織作用亦較好。
(二)預(yù)后
本病的預(yù)后與病程很大程度上取決于本病發(fā)病年齡及其類型，在兒童發(fā)生單個(gè)損害的肥大細(xì)胞增生病者通常在數(shù)年內(nèi)消退，一般10歲左右即自愈。也有持續(xù)到成年而不退的，而少數(shù)患者還可發(fā)生廣泛皮疹。幼兒發(fā)生的廣泛性色素性蕁麻疹預(yù)后最好，一半以上病例在少年時(shí)期皮疹自行消退，后來(lái)發(fā)病的預(yù)后稍差一些，成人則很少自退，但呈良性，僅極少數(shù)病例惡變。出現(xiàn)水皰并不影響預(yù)后。少數(shù)病人不論是嬰兒或兒童發(fā)病者均可發(fā)展為系統(tǒng)性病變，但僅極少數(shù)病例發(fā)生死亡。
肥大細(xì)胞增多癥的護(hù)理
預(yù)后：
1、良性肥大細(xì)胞增多癥：可有以下幾型： (1)泛發(fā)性肥大細(xì)胞增多癥(色素性蕁麻疹)：本病經(jīng)過(guò)緩慢，可多次發(fā)作。舊的損害消退后，經(jīng)過(guò)一定間歇期后，又可繼發(fā)新的損害。 (2)持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張(簡(jiǎn)稱TMEP)： (3)孤立性肥大細(xì)胞增多癥(肥大細(xì)胞瘤，又稱肥大細(xì)胞痣)：至青春期可自愈。一般不伴發(fā)重要系統(tǒng)性損害。病程中不出現(xiàn)惡變。 (4)彌漫性皮膚肥大細(xì)胞增多癥：病程緩慢，雖可自行消退，但預(yù)后不良。 (5)紅皮病性肥大細(xì)胞增多癥： (6)系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥：約有l(wèi)0%左右的幼年泛發(fā)性亦可出現(xiàn)系統(tǒng)性損害。 良性肥大細(xì)胞增多癥除系統(tǒng)性及伴有內(nèi)臟損害外，多數(shù)預(yù)后良好，一般健康不受影響。發(fā)生于幼兒者，至青春期常自愈。 2、惡性肥大細(xì)胞網(wǎng)織細(xì)胞增多癥：預(yù)后嚴(yán)重，亦可在嬰兒期即死亡。
肥大細(xì)胞增多癥吃什么好？
肥大細(xì)胞增多癥食療方(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
1.生姜桂枝粥：生姜10片，桂枝3克(研末)，粳米50克，紅糖 30克，煮稀粥食，每日-2次。
2.防風(fēng)蘇葉豬瘦肉湯：防風(fēng)15克，蘇葉10克，白蘚皮15克，豬瘦肉30克，生姜5片。將前3味中藥用干凈紗布包裹和豬瘦肉生姜一起煮湯，熟時(shí)去藥包裹，飲湯吃豬瘦肉。
3.芋頭莖煲豬排骨：芋頭莖50克，豬排骨100克，將芋頭莖洗凈切塊，豬排骨洗凈切塊，同放砂鍋中加水適量文火煲熟食，每日 2次。
4.冬瓜芥菜湯：冬瓜200克，芥菜30克，白菜根30克，芫荽5株，水煎，熟時(shí)加適量紅糖調(diào)勻，即可飲湯服用。
5.醋糖姜湯：醋半碗，紅糖100克，生姜30克，醋、紅糖與切成細(xì)絲的生姜同放人砂鍋內(nèi)煮沸10分鐘，去渣，每服1小杯，加溫水和服，每日-3次。
6.歸芪防風(fēng)豬瘦肉湯：當(dāng)歸20克，黃芪20克，防風(fēng)10克，豬瘦肉60克，將前3味中藥用干凈紗布包裹，與豬瘦肉一起燉熟，飲湯食豬瘦肉。
肥大細(xì)胞增多癥吃什么對(duì)身體好?
1、多吃新鮮蔬果或是服用維他命C與B群，或是B群中的 B 6。
2、多吃堿性食物如：葡萄、綠茶、海帶、蕃茄、芝麻、黃瓜、胡蘿卜、香蕉、綠豆、意仁等。
肥大細(xì)胞增多癥最好別吃什么食物?
1、盡量避免食用堅(jiān)硬或油炸的食品。
2、忌食辛辣刺激性食物。
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