老年人夏伊-德雷格綜合征
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夏伊-德雷格綜合征為一種較少見的、病因未明的、發(fā)生于中老年人的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要特征為逐漸發(fā)展的發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經(jīng)功能異常和運動功能障礙等。主要病理變化為自主神經(jīng)系統(tǒng)、錐體束、基底神經(jīng)節(jié)和小腦廣泛變性。
目錄 |
老年人夏伊-德雷格綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
夏伊-德雷格綜合征為多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy)中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟失調(diào)或Parkinson疊加綜合征不能區(qū)別。除了廣泛的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)自主神經(jīng)系統(tǒng)變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經(jīng)節(jié)均有明顯的退行性改變。
(二)發(fā)病機制
自主神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)主要是由傳出腎上腺能神經(jīng)功能衰竭所致。循環(huán)去甲腎上腺素水平正常，患者對外源性去甲腎上腺素和酪胺(tyramine)的反應(yīng)性正常，但血漿兒茶酚胺濃度在體位直立無相應(yīng)增加。循環(huán)動力學(xué)研究證實患者有心血管功能明顯受損。用正電子發(fā)射斷層掃描(PET)研究發(fā)現(xiàn)腦血流量和代謝異常有關(guān)聯(lián)。
老年人夏伊-德雷格綜合征的癥狀
1.多在50～60歲發(fā)病，男女受累基本均等。
2.自主神經(jīng)功能障礙為常見而又突出的表現(xiàn)
(1)早期表現(xiàn)多有發(fā)作性暈厥。
(2)男性勃起功能障礙為突出的早期表現(xiàn)。
(3)體位性低血壓(orthostatic hypotension)為早期而顯著的體征。當(dāng)從臥位10min后變?yōu)樽换蛑绷⑽粫r，血壓收縮壓降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒張壓降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反應(yīng)性的心率增快。心臟自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致心律失常或心輸出量的改變等。
(4)胃腸道功能異常出現(xiàn)腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。
(6)泌汗異常。
(7)瞳孔異常(小而光反應(yīng)遲鈍)。
3.運動功能異常 部分患者除了以上表現(xiàn)之外，可能有運動功能障礙。
(1)小腦受損：肢體共濟失調(diào)或軀干平衡障礙等。
(2)錐體束受累：肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。
(3)錐體外系病變：肌強直、運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合征的各種運動障礙。
1.中老年時期發(fā)病，緩慢進展。
2.自主神經(jīng)功能障礙為主要癥狀，如發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等。特征性的體征為當(dāng)體位從臥位到直立位時血壓下降，并缺乏反應(yīng)性的心率增快。
3.部分患者出現(xiàn)運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調(diào)或腱反射改變等。
4.神經(jīng)影像學(xué)檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核異常信號。
5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。
老年人夏伊-德雷格綜合征的診斷
老年人夏伊-德雷格綜合征的檢查化驗
血鉀和血鈣正常。
1.神經(jīng)影像學(xué)檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核部位的異常信號在多系統(tǒng)萎縮中具有重要診斷價值。
2.正電子發(fā)射斷層掃描 研究腦血流量和代謝狀況發(fā)現(xiàn)有低代謝狀況。
老年人夏伊-德雷格綜合征的鑒別診斷
1.其他原因所致自主神經(jīng)功能衰竭 表現(xiàn)為慢性全自主神經(jīng)功能衰竭的其他疾病有慢性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(多種原因所致)、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神經(jīng)功能障礙及嚴(yán)重的破傷風(fēng)等。
2.心源性暈厥 心臟因素所致的心功能失調(diào)或心排出量減少所導(dǎo)致的暈厥或體位性低血壓需與本病進行鑒別。
3.藥物性體位性低血壓 老年人服用某些藥物易導(dǎo)致體位性低血壓，常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等。部分患者的體位性低血壓由失水所致。
4.帕金森病 鑒別要點為Shy-Drager綜合征的運動障礙往往缺乏靜止性震顫、有小腦受累的表現(xiàn)及對抗帕金森病的癥狀性治療效果不佳等。
老年人夏伊-德雷格綜合征的并發(fā)癥
可并發(fā)腦萎縮、陽萎、低血壓和共濟失調(diào)等。
老年人夏伊-德雷格綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)中藥治療 主要癥狀屬中醫(yī)厥癥、腎精虧虛、元陽不足。宜調(diào)陰陽、輔助元氣。
老年人夏伊-德雷格綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1.防治體位性低血壓
(1)由于進行性的病程，注意因體位性低血壓導(dǎo)致各種意外。
(2)物理治療和使用彈力長襪對體位性低血壓有一定幫助。
(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)對某些患者可能有效。
(4)鹽皮質(zhì)激素以及擬交感藥物對恢復(fù)體位性血壓反射有一定意義。
(5)育亨賓(yohimbine)為一種α2受體阻滯劑，有助于患者直立性低血壓的改善，但尿失禁仍不能有效改善。
(6)有報道使用去甲腎上腺素長效活動輸液裝置對體位性低血壓有積極作用。
2.對于震顫或肌痙攣等Parkinson樣癥狀 使用抗Parkinson類藥物如苯海索(安坦)或左旋多巴制劑往往有幫助。但需密切觀察使用藥物后的反應(yīng)。有時多巴胺受體激動藥可能誘發(fā)陣發(fā)性肌張力降低。
3.其他治療 包括增加鹽和液體的攝入。
(二)預(yù)后
本病是中老年人的進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，嚴(yán)重影響患者生命質(zhì)量，如果發(fā)生并發(fā)癥，提示預(yù)后不佳。
老年人夏伊-德雷格綜合征的護理
針對病因治療，防止并發(fā)癥發(fā)生。
參看
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