眼眶皮樣囊腫
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皮樣囊腫和表皮樣囊腫(dermoid cyst and epidermoid cyst)都是一種先天性囊腫，兩種囊腫在病理學(xué)結(jié)構(gòu)上稍有區(qū)別，但臨床上基本是一種疾病，組織來源、臨床表現(xiàn)、診斷和治療基本相同。可能是胚胎時期表面上皮的殘余物被夾在骨縫中，病變不斷脫落形成囊腫。
目錄 |
眼眶皮樣囊腫的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機制
胚胎時期表面上皮與硬腦膜接觸，隨著胎兒發(fā)育，二者之間形成顱骨，將上皮與腦膜分隔。如二者之間粘連，在顱骨形成過程中，小塊上皮黏著于硬腦膜或骨膜，深埋于眶內(nèi)或眶緣，出生后異位上皮繼續(xù)增長便形成囊腫。眶內(nèi)囊腫通過骨縫與腦膜粘連或伸向顱內(nèi)、顳窩。在胎生期，由于羊膜帶的壓迫使上皮植入體內(nèi)，也是形成皮樣囊腫的原因之一，囊腫與腦膜之間可無任何聯(lián)系。
眼眶皮樣囊腫的癥狀
皮樣囊腫雖起源于胚胎時期，除位于眶緣的囊腫在幼兒期可發(fā)現(xiàn)腫物之外，由于病情發(fā)展緩慢，甚至有靜止期，位于眶緣之后的囊腫，尤其是眶深部皮樣囊腫往往至青少年時期才出現(xiàn)癥狀，老年發(fā)病者也可見到。
本病的臨床表現(xiàn)取決于腫物的原發(fā)位置。位于眶緣的皮樣囊腫多發(fā)生于眶緣外上側(cè)，其次是眶上緣和內(nèi)上緣，有時也可發(fā)生于眼眶外上的顳窩上部。發(fā)生于眶緣者幼兒時期即可被發(fā)現(xiàn)，眶緣局部隆起，皮膚色澤無改變，可捫及半圓形或圓形腫物，邊界清楚，略有彈性，無壓痛，可推動，與皮膚無粘連。視力、眼球位置及眼球運動無改變，腫物較大者可影響上瞼形狀，或壓迫眼球引起屈光不正。位于眶緣以外者，多在顳肌起點前部、顳肌與骨壁之間。因腫物多陷入骨窩內(nèi)，內(nèi)容多為液狀脂肪，臨床發(fā)現(xiàn)局部扁平隆起，捫診腫物邊界不清，多有波動感。腫物較大時壓迫眶外壁，使之向眶內(nèi)凹陷，眶容積變小?？捎醒矍蛲怀?，一般多不明顯。
位于眶內(nèi)者多發(fā)生在眼眶的外上象限，約占69%，其次為內(nèi)上象限、眶下部，偶有侵犯鼻部和淚道。從所在位置的深度分析，位于眶前、中段多見，發(fā)生于眶后段者較少。囊腫所在的眶間隙以骨膜下間隙多見，囊腫壓迫骨壁，形成凹陷，腫物在骨窩與骨膜間增長，可突入顱腔或顳窩形成啞鈴狀囊腫。也有報道眶外側(cè)和顳窩同時存在兩個獨立的皮樣囊腫，其間骨壁完整。囊腫刺激骨膜，使骨凹陷緣增厚，凹窩內(nèi)多處骨嵴。骨骼的這些改變形成了X線和CT定性和定位診斷的依據(jù)。位于骨膜和肌肉圓錐之間的腫物也不少見，肌肉圓錐內(nèi)者比較少見，但近年也有報道。
眶深部囊腫最初臨床表現(xiàn)為眼球突出，并向內(nèi)下方移位。病變進展緩慢，甚至靜止一段較長時間，所以有些患者就診較晚。腫物較大者在眶上緣往往捫及圓形腫物或骨性膨隆，前者多位于肌錐外間隙，后者腫物在骨膜外間隙。由于腫物壓迫眼球，引起屈光不正、視網(wǎng)膜水腫，視力減退。少數(shù)患者因囊腫破裂伴有炎性反應(yīng)、眼眶壓痛及眼瞼水腫、瘺管形成或顳部膨隆、眼球運動障礙及視神經(jīng)萎縮。
由于腫瘤主要發(fā)生于眼眶外上方淚腺區(qū)，出現(xiàn)類似淚腺腫瘤的癥狀和體征，如眼球突出并向內(nèi)下移位，如病變表淺可于眼眶外上方觸及囊性腫物，一般無自發(fā)性疼痛，但患者常主訴頭痛。囊腫本身是一種炎癥刺激，如外傷、手術(shù)或自發(fā)破潰均可引起瘺管。病變可經(jīng)瘺管不斷有分泌物排出，局部皮膚充血，有時可引起眶蜂窩織炎的癥狀。
如果曾經(jīng)有眼眶皮樣囊腫手術(shù)切除史，術(shù)后數(shù)年或數(shù)月又出現(xiàn)眼球突出應(yīng)考慮病變復(fù)發(fā)。囊腫主要見于眼眶外側(cè)骨膜下，其次也可發(fā)生在肌肉與骨膜間隙及肌錐內(nèi)，后者手術(shù)治療較困難，也可發(fā)生于皮下并不侵及眶內(nèi)，少數(shù)原發(fā)于顳骨內(nèi)或顳肌下。
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，眶緣的淺表的皮樣囊腫可以做出診斷，而眶深部的囊腫可以根據(jù)典型的影像學(xué)檢查而做出診斷。皮樣或表皮樣囊腫主要發(fā)生于中青年，兒童也可發(fā)生。臨床表現(xiàn)為漸進性單側(cè)眼球突出，病變主要位于眼眶外上方或外側(cè)。CT顯示病變內(nèi)有負(fù)值區(qū)和骨吸收或破壞;但有部分囊腫內(nèi)容物為均質(zhì)高密度，并無負(fù)值區(qū)時診斷較困難。
眼眶皮樣囊腫的診斷
眼眶皮樣囊腫的檢查化驗
病理學(xué)檢查：大體標(biāo)本皮樣囊腫呈圓形或橢圓形、少數(shù)呈啞鈴狀，并有光滑的囊壁，切開病變時可見圍繞囊腔有一薄壁。它含有油樣惡臭的皮脂腺物質(zhì)和無數(shù)毛發(fā)。顯微鏡下典型的皮樣囊腫是一個圓形或橢圓形結(jié)構(gòu)，囊腫由角化復(fù)層扁平上皮襯里。在某些情況下，囊腫由立方形上皮(含高腳杯細胞)襯里。這種囊腫被認(rèn)為由結(jié)膜上皮分化而來。皮樣囊腫的兩個主要特征是皮樣附屬物，例如囊壁和囊腔內(nèi)毛發(fā)和皮脂腺的存在。
大約38%眼眶皮樣囊腫顯示慢性肉芽腫性炎癥表現(xiàn)，常有圍繞毛發(fā)的一種異物巨細胞反應(yīng)。若囊腫因外傷曾有破裂或先前曾有手術(shù)切除不完全，這種炎癥特別有可能發(fā)生。
1.X線檢查 較大的眼眶皮樣囊腫在標(biāo)準(zhǔn)克氏位(20°后前位)和瓦氏位(45°后前位)均可顯示。眶緣腫物位于骨骼表面，長期壓迫骨骼可形成凹陷，X線可見圓形低密度區(qū)?？羯畈科幽夷[多位于骨膜之外，壓迫骨壁形成骨凹陷或孔洞;另一方面，囊腫刺激骨膜增生，X線可顯示在低密度區(qū)周圍有一硬化環(huán)，多位于眼眶外上象限，這是皮樣囊腫比較典型的X線圖像。這種硬化環(huán)在伴有骨質(zhì)缺失的其他眼眶疾病如機化性血腫、Langerhans組織細胞病及漿細胞骨髓瘤是不存在的。有些慢性黏液囊腫也可表現(xiàn)出眶緣硬化，但其程度比皮樣囊腫輕，更明顯的是篩骨紙板缺失。
2.超聲波檢查 由于皮樣囊腫含有不同的囊內(nèi)容，因此其回聲表現(xiàn)有所不同。A型超聲顯示，部分病例在眼球壁高波峰后有一個無回聲平段，即為囊內(nèi)液，表示病變內(nèi)無回聲界面，但多數(shù)囊腫內(nèi)有高低不等的波峰。
B型超聲探查具有以下特征：①腫物多位于眶外上方;②呈圓形、半圓形，或因大部分囊腫位于骨凹內(nèi)則顯示為不規(guī)則形;③邊界清楚;④腫瘤內(nèi)回聲可因囊腫內(nèi)容物構(gòu)成的成分不同而有區(qū)別。囊腫內(nèi)液體和角化物混雜者，表現(xiàn)為多回聲、強回聲而分布不均，此點應(yīng)與海綿狀血管瘤相鑒別；囊內(nèi)液包圍囊壁脫落物者，表現(xiàn)為強回聲光團被液性暗區(qū)所包圍;囊內(nèi)物為均勻一致的液體，則顯示為液性暗區(qū)，真性表皮樣瘤表現(xiàn)為此種圖像;⑤聲衰減不明顯，加之囊性效應(yīng)，后囊壁回聲較強，甚至強于前囊壁;⑥有明顯的可壓迫變形。根據(jù)以上特點，大部分病例術(shù)前可做出準(zhǔn)確的組織學(xué)判斷。
彩色多普勒超聲檢查，囊腫內(nèi)因缺乏血管而不能發(fā)現(xiàn)彩色血流，這是區(qū)別于其他實體性腫瘤的重要標(biāo)志。
3.CT掃描 由于皮樣囊腫內(nèi)的復(fù)雜成分和多樣的繼發(fā)改變，因而是眶內(nèi)腫物中最具特征性的病變。
(1)特殊位置：多位于眶外上象限，骨膜下間隙，呈圓形或半圓形。
(2)病變內(nèi)密度的多樣化：①低密度與高密度相間雜;②有高密度與低密度平面;③均質(zhì)高密度;④均質(zhì)透明區(qū)。低密度區(qū)為囊內(nèi)脂肪影像，CT值為負(fù)值，最低為-61HU，高密度為囊壁之脫落物和毛發(fā)影像，CT值最高可達+77HU。
(3)靜脈注射泛影葡胺等造影劑后呈環(huán)形增強：即囊壁含有血管可以強化，內(nèi)容物缺乏血管不被增強。
(4)眶壁指壓痕樣凹陷或骨窩形成：骨窩內(nèi)可見骨嵴，或形成骨孔，顱內(nèi)或顳窩內(nèi)存在同樣低密度區(qū)。淚腺腺樣囊性癌等其他眶內(nèi)惡性腫瘤有時可見骨破壞凹陷，但缺乏骨增生和低密度區(qū)，可以與皮樣囊腫鑒別。
(5)眶壁部分缺失：腫物呈啞鈴狀。
(6)囊壁上可發(fā)現(xiàn)鈣質(zhì)沉著，一般多發(fā)生于巨大囊腫。
4.MRI檢查 病變形態(tài)同CT，病變區(qū)信號異常。囊腫壁主要由纖維組織構(gòu)成，在T1WI和T2WI均呈低信號強度，這是由于纖維組織T1長、T2短的緣故。囊腫內(nèi)信號根據(jù)其成分不同而出現(xiàn)不同的信號強度。既有汗液又有皮脂者，T1WI和T2WI均呈現(xiàn)高信號強度，如其中雜有較多的囊壁脫落物和毛發(fā)，則顯示高、中、低信號強度相間或呈斑駁狀。啞鈴狀皮樣囊腫可見顳窩或顱內(nèi)有異常信號區(qū)，在T2WI上觀察較為清楚。對于骨骼改變，MRI顯示病變不如CT掃描。
眼眶皮樣囊腫的鑒別診斷
由于皮樣囊腫主要發(fā)生于眼眶外上方，所以淚腺區(qū)的腫瘤都是鑒別診斷中應(yīng)該考慮的。CT在鑒別診斷中很重要，尤其是出現(xiàn)骨質(zhì)的病變。
眼眶皮樣囊腫的并發(fā)癥
激發(fā)感染可導(dǎo)致眶蜂窩織炎及眶內(nèi)膿腫等。
眼眶皮樣囊腫的西醫(yī)治療
(一)治療
皮樣囊腫增長緩慢，如無明顯炎癥現(xiàn)象，無功能及美容障礙，允許一定時期的觀察。皮樣囊腫在增長時期可能惡化，仍以及時治療為宜。目前可供選擇的最佳治療方法是手術(shù)切除。原則是囊壁及囊內(nèi)容完全摘除，保留眼眶正常結(jié)構(gòu)和功能。由于腫物所在位置不一，手術(shù)進路也有不同。
位于眶緣的皮樣囊腫，局部皮膚切開，腫物容易完整取出。位于肌肉圓錐外間隙者，雖有纖維條索與骨縫聯(lián)系，前路開眶也可完整取出。長期存在的腫物，由于囊內(nèi)液滲出，引起炎癥反應(yīng)，周圍纖維組織增生，與提上瞼肌粘連，應(yīng)仔細分離，以免損傷肌肉或殘留上皮組織引起復(fù)發(fā)。腫物位于肌錐內(nèi)者，因被脂肪圍繞，少有粘連，利用外側(cè)進路取出腫物。手術(shù)切除比較困難的是位于骨膜下間隙的骨窩以內(nèi)或呈啞鈴形通過骨孔與顱腔、顳窩或鼻竇溝通的囊腫，囊壁在骨壁凹窩內(nèi)，高低不平，且與骨緣處粘連緊密，一次完整切除比較困難，往往需從眶緣切開骨膜，向后分離，至骨窩緣分離囊壁，將內(nèi)容吸除，然后刮除窩內(nèi)囊壁，必要時鑿開隱蔽凹窩，去除內(nèi)容物。操作過程中，如囊壁破裂，囊內(nèi)容溢出，應(yīng)立即將囊內(nèi)液體吸凈，并用大量鹽水沖洗囊腔，防止囊內(nèi)液體溢入眶內(nèi)引起炎性反應(yīng)。將骨窩相對的骨膜與其粘連的囊壁一同切除，骨窩內(nèi)苯酚 腐蝕，酒精中和，鹽水沖洗。呈啞鈴形的囊腫，應(yīng)開大骨孔，一次切除。骨孔和難于分離的粘連處也應(yīng)用苯酚 腐蝕。對于瘺管形成者，除切除囊腫之外，還要切除瘺管周圍壞死組織。對于骨窩凹陷較大，術(shù)后引起明顯眼球內(nèi)陷，應(yīng)用硅海綿或Medpor雕刻成型植入眶內(nèi)，有利于術(shù)后美容。
(二)預(yù)后
手術(shù)切除后預(yù)后情況良好，部分病例可以復(fù)發(fā)。
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