眼眶內(nèi)靜脈曲張
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靜脈曲張(varix，varicocele)是發(fā)生于眼眶內(nèi)常見的靜脈畸形性擴(kuò)張，占眼眶病的6.3%。從臨床和病理角度考慮，可作如下定義：①畸形血管由大小不等的靜脈構(gòu)成，輸入和輸出血管均屬靜脈;②畸形血管間缺乏或很少有纖維組織聯(lián)系;③臨床上以體位性眼球突出為特征。靜脈曲張在眼眶占位病變中并不少見，由于很少得到病理活檢標(biāo)本，實際發(fā)病率高于文獻(xiàn)報告。
目錄 |
眼眶內(nèi)靜脈曲張的病因
(一)發(fā)病原因
此種病變雖然多在青年時期發(fā)病，但多認(rèn)為是先天性因素所致。眼眶靜脈曲張分為兩種類型，一為原發(fā)性，無任何前驅(qū)因素所致的血管畸形擴(kuò)張充血;二為繼發(fā)性，靜脈內(nèi)壓力增加驅(qū)使血管擴(kuò)張，如頸動脈-海綿竇瘺引起的眶靜脈曲張屬于此類。
(二)發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性靜脈曲張須有幾個條件才能發(fā)生：①有先天存在的靜脈床，未與眶內(nèi)血循環(huán)溝通時不顯現(xiàn)癥狀和體征，臨床和影像也無法檢查或預(yù)告出來;②某種因素使這些無血液的血管床與眶內(nèi)體循環(huán)溝通，一般是與眼靜脈溝通，靜脈血可流入空置的血管床內(nèi)，占據(jù)閉鎖的血管管道，并使之?dāng)U張，驅(qū)使眼球向前突出;③畸形靜脈擴(kuò)張，占據(jù)一定體積，致使眼眶內(nèi)壓力加大，久之可致使眶上裂及眶腔擴(kuò)大;眶脂肪受壓迫而吸收，直立或端坐時致使眼球內(nèi)陷。原發(fā)性靜脈曲張是先天的還有一個佐證，即有些患者出生后即發(fā)生體位性眼球突出。至于究竟是什么原因使靜脈床與血管溝通尚不清楚，有患者過力或格斗后發(fā)生，可能與突然的眼眶靜脈壓增高有關(guān)，高靜脈壓迫使閉鎖的靜脈床開放，形成典型的原發(fā)性眼眶靜脈曲張。
眼眶內(nèi)靜脈曲張的癥狀
本病雖為先天性血管異常，一般在青少年時期才出現(xiàn)癥狀，缺乏性別傾向，多侵犯一側(cè)眼眶，左、右側(cè)相等，偶有發(fā)生于兩側(cè)眶者。
1.體位性眼球突出 低頭、彎腰、咳嗽、憋氣(Valsalva’s maneuver)等造成頸內(nèi)靜脈壓增高的原因均可引起患側(cè)眼眶突出。如導(dǎo)入血管粗大，數(shù)秒鐘內(nèi)引起明顯眼球突出，直立時眼球突出消除也較快。交通血管不暢者，低頭之后數(shù)分鐘才能出現(xiàn)體征，消失也較慢。體位性眼球突出差值一般在3～14mm，嚴(yán)重者眼球可脫出于瞼裂之外。眼球突出的方向根據(jù)異常血管所在位置而有不同，因畸形血管多在肌錐內(nèi)，臨床上多為軸性突出。眼球突出后伴有眶內(nèi)壓增高癥狀，如眶區(qū)脹痛、惡心、嘔吐、視力減退、復(fù)視、眼球運(yùn)動障礙和眼瞼遮蓋眼球等。這些癥狀于直立后消失。
2.眼球內(nèi)陷 長期眶內(nèi)畸形靜脈充血，壓迫脂肪組織，使之吸收，體積減少，直立時眼球內(nèi)陷，嚴(yán)重者兩眼突出度差值可達(dá)6mm或以上，眼球及其周圍之眼瞼均內(nèi)陷，眶緣顯露。
3.眼球搏動 嬰幼兒時患病，擴(kuò)張的血管壓迫眶上裂，使該裂擴(kuò)大，腦搏動通過眶上裂傳遞至眼眶，引起眼球搏動。這種搏動在眼球內(nèi)陷時更為明顯。與動靜脈瘺、腦膨出的眼球搏動不同，后兩種情況均伴有直立時眼球突出。
4.反復(fù)眶內(nèi)出血 曲張的血管管腔大，管壁薄，任何原因的頸內(nèi)靜脈壓力增高，均可引起畸形血管破裂出血，突然發(fā)生眼球突出。出血彌散至結(jié)膜下或皮下吸收。少數(shù)病例，甚至 眶內(nèi)出血是第一臨床體征，數(shù)年后才出現(xiàn)體位性眼球突出。
5.視力喪失和視神經(jīng)萎縮 在眼眶靜脈曲張，多數(shù)病例視力正常。Rosenblum等稱其中15%病例視力自發(fā)喪失。國內(nèi)因靜脈曲張自發(fā)黑矇占3%～6%。視力喪失原因：①眶尖部出血;②大范圍血栓形成，眶壓增高，影響視神經(jīng)供血;③高度眼球突出，視神經(jīng)過度拉長。無論何種原因，均對視神經(jīng)構(gòu)成損害，最終引起視神經(jīng)萎縮。個別病例因栓塞阻斷了與體循環(huán)的聯(lián)系，體位性眼球突出可自行緩解。
6.結(jié)膜、眼瞼和其他部位的靜脈異常 結(jié)膜血管團(tuán)多見于下穹隆部或內(nèi)側(cè)，這是眶內(nèi)靜脈異常血管向前的延續(xù)。眼瞼、額部可見粗大靜脈呈紫藍(lán)色網(wǎng)狀或條狀，直立時凹陷，低頭時充血擴(kuò)張，延長至發(fā)髻內(nèi)與顱內(nèi)異常血管溝通，可捫及骨孔。硬腭、頰黏膜以及頜面部也可見紫藍(lán)色血管性腫物，這些多發(fā)性腫物是先天發(fā)育異常的佐證。
90%間歇性眼球突出和95%體征性眼球突出由本病引起，病變可能在結(jié)膜、眼瞼和眼眶。同時結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)尤其是眶靜脈造影結(jié)果可以確定診斷。
眼眶內(nèi)靜脈曲張的診斷
眼眶內(nèi)靜脈曲張的檢查化驗
病理學(xué)檢查：眼眶靜脈曲張的病理改變與下肢、陰道和食管內(nèi)的靜脈擴(kuò)張有所不同，這些血管不經(jīng)常受到壓力，靜脈壁薄而帶有較大的彈性，而且有眶內(nèi)脂肪的阻力，很少延長到眼眶以外。就其形態(tài)而言可有：①囊狀血管擴(kuò)張，位于眶脂肪內(nèi)，一端連于導(dǎo)血管，另一側(cè)是盲端，狀如紫葡萄樣，隨著腔內(nèi)壓力加大而囊腫擴(kuò)大。管壁很薄，利用血管鉗分離周圍脂肪即可破裂，破裂的管壁即收縮變小，如同膀胱一樣有很大的彈性;②1條或數(shù)條血管擴(kuò)張纏繞成塊狀，內(nèi)有大的血竇，血管壁也易破裂;③畸形靜脈血管高度擴(kuò)張，致使肌錐內(nèi)脂肪全部或大部吸收，血管壁很薄，貼附在眶壁、視神經(jīng)、眼外肌和神經(jīng)血管等功能結(jié)構(gòu)表面，肌肉圓錐成一個潛在的腔隙，充血時腔內(nèi)充滿血液，使功能結(jié)構(gòu)伸直。在手術(shù)時腔內(nèi)屬于貧血狀態(tài)，向前牽拉眼球，可見肌錐內(nèi)缺乏脂肪，視神經(jīng)、運(yùn)動和感覺神經(jīng)、眼動脈和靜脈均呈孤立的懸掛狀態(tài)，類似眼眶后部脫脂肪的眼眶標(biāo)本。還有一類位于肌錐之外，貧血時是一大范圍潛在間隙，可自眶上部經(jīng)外側(cè)至下部，或占據(jù)眶內(nèi)側(cè)，向前至結(jié)膜下，人體直立時僅表現(xiàn)眼球內(nèi)陷，壓迫頸內(nèi)靜脈(相當(dāng)于低頭體位)，則潛在間隙充血擴(kuò)張。如管腔內(nèi)壓力加大，甚至 可見結(jié)膜下有成片的血管湖;④另有一種形式的靜脈曲張主要表現(xiàn)為許多大蜂窩狀管腔，腔
壁有內(nèi)皮細(xì)胞及纖維束支持，充血時腔隙擴(kuò)張。雖然不是一或數(shù)條血管擴(kuò)張，在臨床上也表現(xiàn)為體位性眼球突出，病理醫(yī)師有時將此類診斷為靜脈性或海綿狀血管瘤?？傊?，眶內(nèi)有囊狀、條狀、塊狀、蜂窩狀靜脈腔，并具有體位性眼球突出者，臨床均視為原發(fā)性靜脈曲張。
靜脈曲張的組織學(xué)改變是血管腔大而壁甚薄，血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌纖維疏松，較大血管有彈力纖維存在，呈間斷性，以適應(yīng)血管擴(kuò)張。老化的畸形血管壁可增厚，玻璃樣變。管腔內(nèi)多有血栓形成，這種血流緩慢的畸形血管容易形成血栓。血栓機(jī)化沉著鈣質(zhì)，最終形成靜脈石(phleboliths)。血管之間存在不等量的纖維組織，內(nèi)有慢性炎性細(xì)胞浸潤。
1.X線檢查 多數(shù)正常，約1/4發(fā)現(xiàn)靜脈石，幼年開始患病者眶腔擴(kuò)大及眶上裂擴(kuò)大。
2.超聲波檢查 靜脈曲張在超聲上有典型的表現(xiàn)，首先當(dāng)頸部未加壓或患者直立時眼球往往不突出甚至內(nèi)陷，畸形靜脈不充血，超聲表現(xiàn)為正常眼眶圖像，或顯示球后脂肪較少，也可顯示較小范圍的病變。當(dāng)頸部加壓后，A超顯示多個或單個低反射占位病變。隨著頸部壓力(壓迫頸靜脈)放松或患者直立，靜脈血回流，眶內(nèi)畸形血管逐漸排空，A超又恢復(fù)正常眼眶圖像。這種動態(tài)改變對診斷靜脈曲張非常有價值。B超可見球后脂肪隨之變大，正常球后脂肪內(nèi)出現(xiàn)一個或多個低回聲占位，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形(圖4)。眼眶靜脈曲張的病變內(nèi)常有靜脈石出現(xiàn)，B超顯示為強(qiáng)回聲光斑，這對診斷非常有幫助。B超不僅發(fā)現(xiàn)病變的范圍、形狀，還要注意病變與眶內(nèi)正常結(jié)構(gòu)的關(guān)系。偶爾靜脈性血管瘤，尤其是兒童時期發(fā)病，病變本身也有一定的體位性，即頸部加壓后病變稍有擴(kuò)大。由于頸部加壓后，患者出現(xiàn)眼球突出，眶壓增高等癥狀且較痛苦，所以檢查時間宜短。
3.CDI CDI可提供血液動態(tài)圖像對發(fā)現(xiàn)和定位畸形病變的導(dǎo)血管有參考意義。由于頸部加壓后，血液向眶內(nèi)充盈，可顯示眶尖或眶上裂部位出現(xiàn)紅色血流信號，即朝向探頭流動;當(dāng)壓力消失時，血液向顱內(nèi)回流，血流信號由紅色變?yōu)樗{(lán)色。檢查時需要耐心操作，以發(fā)現(xiàn)病變的導(dǎo)血管。
4.CT掃描 CT平掃一般僅顯示很小體積的眶內(nèi)高密度占位病變，或無明顯占位病變。頸部加壓后或增強(qiáng)掃描后，病變體積明顯擴(kuò)大，可充滿眼眶，形狀與眼眶一致，多數(shù)病變內(nèi)有靜脈石。
如病變血管與顱內(nèi)溝通或自幼長期病變，CT可顯示眶上裂擴(kuò)大，眶頂骨缺失，部分可能合并顱內(nèi)血管畸形。
5.MRI 靜脈曲張和一般眼眶腫瘤有類似的MRI信號，但靜脈曲張的血栓形成在MRI信號上根據(jù)血栓的時間和血紅蛋白中鐵的性質(zhì)而不同。擴(kuò)張的眼眶靜脈內(nèi)缺乏血流引起的無信號區(qū)提示血栓形成，并出現(xiàn)異質(zhì)信號強(qiáng)度。T1WI中低信號和T2WI明顯低信號與存在脫氧血紅蛋白有關(guān)，信號增強(qiáng)是因正鐵血紅蛋白所致。眼眶靜脈曲張可因某種原因?qū)е卵ㄐ纬?，出現(xiàn)血腫的信號。
眼眶內(nèi)靜脈曲張的鑒別診斷
靜脈曲張有典型的體位性眼球突出，一般容易診斷，但在超聲上和靜脈血管瘤等病變類似。神經(jīng)纖維瘤病伴有大范圍骨缺失也有類似的體位性眼球突出，但突出的速度較慢，且有其他體征可供鑒別。
眼眶內(nèi)靜脈曲張的并發(fā)癥
眼眶靜脈曲張一般不影響視力，如局限于眶尖部出血，可致眶壓增高，影響視神經(jīng)供血，引起永久性視力喪失。部分病例合并顱內(nèi)血管畸形。
眼眶內(nèi)靜脈曲張的西醫(yī)治療
(一)治療
眶內(nèi)靜脈曲張的治療存在不同意見。因病變進(jìn)展緩慢，除自發(fā)出血和血栓形成可引起視力喪失之外，無其他嚴(yán)重后果;而手術(shù)切除出血較多，難度較大，易引起并發(fā)癥，術(shù)后可復(fù)發(fā)，一般不主張手術(shù)，治療方法多采用保守性措施。避免低頭、過力以及各種引起頸內(nèi)靜脈壓升高和眼球突出的誘因。睡眠枕高位，噴嚏、咳嗽時患者用手壓迫患眼。必須低頭勞動時，改用蹲位操作，婦女分娩前加單眼繃帶等。如采取以上措施仍影響正常工作和生活，嚴(yán)重?fù)p害美容，則需要手術(shù)治療。
(1)向患者解釋手術(shù)的目的、方法及后果，有可能意外視力喪失，不能存在僥幸心理，盡量使患者接受保守性措施。
(2)查清畸形血管的位置、范圍、結(jié)構(gòu)以及導(dǎo)血管的準(zhǔn)確位置：對于眶前部及周圍手術(shù)間隙比較局限的靜脈曲張，CT定位或在超聲引導(dǎo)下試用硬化劑或前路開眶予以切除。肌肉圓錐內(nèi)或眶后部病變則需外側(cè)開眶、內(nèi)側(cè)開眶或經(jīng)顱手術(shù)。單純囊性畸形血管手術(shù)較易，多血管或扭曲成團(tuán)、范圍較大的靜脈曲張因間雜有正常結(jié)構(gòu)，切除甚為困難。
確定病變的位置和范圍采用CT或MRI檢查，檢查時采用俯臥頭低位或頸部纏繞止血帶，加壓后眼球突出;壓力高低以不影響腦血循環(huán)、患者能忍受為度。圖像可充分顯示充血擴(kuò)張的畸形血管的位置和范圍。
眶內(nèi)畸形靜脈主要與海綿竇溝通，一般通過眼上或眼下靜脈，與海綿竇溝通的靜脈可視為導(dǎo)血管。在術(shù)前確定這一血管的位置也甚重要。有時CT和MRI可顯示導(dǎo)血管，更重要的是利用B型和D型超聲來發(fā)現(xiàn)這一血管。患者頸部繞氣囊止血帶或血壓表臂帶，仰臥，B型超聲探查多為正常所見。氣囊緩慢充氣，在眼球突出出現(xiàn)同時眶尖部顯示無回聲區(qū)，認(rèn)清最早出現(xiàn)無回聲區(qū)的位置，如在視神經(jīng)下方，表示導(dǎo)血管為眼下靜脈;眼上靜脈作為導(dǎo)血管，則無回聲區(qū)首先出現(xiàn)在視神經(jīng)的外上方。也可利用D型超聲尋找這一血管，在頸部加壓時，先見一紅色血柱，而后向前擴(kuò)展為片狀紅色血流;去除頸部壓力后，并用探頭輕壓眼球，則在片狀藍(lán)色血流的后方有一條藍(lán)色血柱。這一紅色和藍(lán)色血柱表示與海綿竇溝通的導(dǎo)血管。導(dǎo)血管是手術(shù)處理主要對象，將這一血管栓塞、破壞，便可防止體位性眼球突出。
(3)準(zhǔn)備輸血及應(yīng)用控制性低血壓麻醉。
2.手術(shù)方法 為了減少術(shù)中出血，頸部預(yù)置充氣止血帶，以不影響血液回流為度。術(shù)時抬高頭位，靜脈輸入止血藥物，必要時控制性低血壓麻醉。開眶后先使頸部加壓，眶內(nèi)血管充血，辨認(rèn)畸形靜脈，為鮮紅或深紅色囊樣腫物。解除頸部壓力后，鈍性分離畸形血管與脂肪，直至導(dǎo)血管處，以鎢絲線團(tuán)栓塞導(dǎo)血管，切除曲張靜脈，并輕輕按摩，使線團(tuán)沿導(dǎo)血管至海綿竇前端。以鎢絲線團(tuán)為核心形成血栓，使停止出血，并可防止術(shù)后體位性眼球突出。如發(fā)現(xiàn)靜脈竇占據(jù)肌肉圓錐大部或全部，用拉鉤(腦壓板)向前牽引，則可見眼外肌、視神經(jīng)和運(yùn)動、感覺神經(jīng)呈懸吊狀，眶尖部出血如注，以栓塞物填入出血的導(dǎo)血管，盡量切除畸形血管壁。在少數(shù)情況畸形血管在周圍手術(shù)間隙，呈蜂窩狀，導(dǎo)血管與眶壁內(nèi)血竇相通，則切除畸形血管，骨蠟填塞骨內(nèi)導(dǎo)血管。術(shù)后置引流條，以免眶內(nèi)積血，影響視力。
對于特殊類型的靜脈曲張，如眶上裂擴(kuò)大或眼球內(nèi)陷明顯者，應(yīng)特殊處理?？羯狭褦U(kuò)大表示自幼即已發(fā)病，與海綿竇溝通的導(dǎo)血管粗大，除填塞鎢絲線團(tuán)之外，還可填入自體肌肉塊，以免過多的異物影響海綿竇內(nèi)結(jié)構(gòu)。對于眼球內(nèi)陷明顯，且患者要求整容者，可在骨膜外適量填補(bǔ)自體軟骨、羥基磷灰石或硅膠條片，可矯正部分內(nèi)陷，據(jù)稱填入1ml的填置物可使眼球向前突出0.8mm。
(二)預(yù)后
靜脈曲張為純靜脈性血管畸形，除因自發(fā)出血引起視力喪失，眼球內(nèi)陷影響外觀和眼球突出時出現(xiàn)眶壓增高癥狀之外，無嚴(yán)重后果。如生活和工作中加以注意，避免畸形靜脈擴(kuò)張，可防止低頭時眼球突出和直立時眼球內(nèi)陷的進(jìn)展。只有少數(shù)病例曲張血管擴(kuò)展至鼻旁竇可引起大出血，及時填塞鼻部可止血。對于自發(fā)出血引起視力喪失者，如及時手術(shù)尚能恢復(fù)功能。靜脈曲張的預(yù)后良好。
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