甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病
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甲狀旁腺功能亢進(jìn)(甲旁亢)是甲狀旁腺激素(PTH)分泌過多引起的高血鈣及低血磷為特征性臨床表現(xiàn)的一組癥候群。主要表現(xiàn)有廣泛骨骼脫鈣、泌尿系統(tǒng)多發(fā)結(jié)石及腎小管功能受損、神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低等癥狀，尚有心血管系統(tǒng)受累表現(xiàn)，包括高血壓、心律失常、心臟鈣化及心肌缺血。
目錄 |
甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病的病因
(一)發(fā)病原因
甲狀腺旁腺功能亢進(jìn)的病因中：甲狀旁腺腺瘤占85%;甲狀旁腺增生占12%;甲狀旁腺癌腫占3%。
(二)發(fā)病機(jī)制
PTH對心臟具有正性變力、變時作用，并隨細(xì)胞外液鈣濃度而改變。PTH與心肌細(xì)胞膜上的特殊受體結(jié)合，激活腺苷酸環(huán)化酶，在鎂存在的條件下，ATP轉(zhuǎn)變?yōu)閏AMP，cAMP使無活性的蛋白激酶激活，進(jìn)而激活磷酸化酶，引起心肌細(xì)胞的通透性改變，促使鈣進(jìn)入心肌細(xì)胞，觸發(fā)興奮-收縮耦聯(lián)過程。PTH對心臟有直接興奮作用，而且能增加心肌內(nèi)源性去甲腎上腺素的釋放，與異丙腎上腺素、腎上腺素等具有協(xié)同作用。
甲旁亢時由于PTH分泌過多及高鈣血癥，心肌收縮力增強(qiáng)，心率增快，耗氧量增加，鈣負(fù)荷過重又可引起血管痙攣，當(dāng)血鈣大于3.75mmol/L時，發(fā)生遷移性鈣化，鈣在軟組織沉積，當(dāng)鈣沉積于冠狀動脈內(nèi)膜和中層時，可造成管腔狹窄，從而出現(xiàn)血壓增高、心絞痛甚至心肌梗死。高血壓發(fā)生的另一個重要因素是腎臟鈣鹽沉積所致腎功能不全。高鈣血癥還可引起心肌間質(zhì)鈣沉著，心肌細(xì)胞鈣超載，可通過干擾線粒體細(xì)胞呼吸功能，激活心肌酶，損壞細(xì)胞膜，誘發(fā)心律失常，刺激氧自由基生成等，從而造成心肌的不可逆性損傷，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。
甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病的癥狀
1.臨床表現(xiàn) 骨骼系統(tǒng)主要有周身骨、關(guān)節(jié)疼痛，普遍性骨質(zhì)疏松，多發(fā)纖維性骨炎及病理性骨折。泌尿系統(tǒng)有多尿并引起口渴、多飲、多發(fā)性腎及輸尿管結(jié)石，晚期出現(xiàn)腎功能受損。神經(jīng)肌肉興奮性降低表現(xiàn)為渾身乏力、惡心、嘔吐、腹脹、便秘。部分患者并發(fā)急性胰腺炎及潰瘍病。
2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 約50%的甲旁亢患者有高血壓，伴頭痛、頭昏，高血壓嚴(yán)重程度與腎功能不全的程度有關(guān)。甲旁亢患者可以有多種心律失常。心電圖典型表現(xiàn)為Q-T間期縮短，可有心動過速、心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、室性期前收縮，甚至室性心動過速致猝死。心肌缺血并不少見，Slarich等報道一例50歲女性患者，因甲狀旁腺腺瘤，血鈣為3.0mmol/L，心絞痛頻發(fā)，硝苯地平可以解除癥狀。當(dāng)切除腫瘤，血鈣降至正常后，心絞痛完全消失。Katz也報道一例62歲男性，原發(fā)性甲旁亢患者，血鈣高達(dá)4.2mmol/L，在10周病程中先后發(fā)生急性腎功能衰竭、充血性心力衰竭，最后死于心肌梗死。尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈僅輕度硬化，顯微鏡下見心肌小動脈中層廣泛鈣化，部分完全閉塞，左室心肌彌漫性瘢痕形成及纖維化，可見兩個甲狀旁腺，鏡下呈增生表現(xiàn)。本例顯示了心臟鈣化的臨床意義。
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。若有血鈣過高，血磷過低，血清AKP增高，腎小管磷回吸收率下降，血清免疫活性PTH增高等實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以診斷。B超及放射性核素掃描有助于尋找病因。
甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病的診斷
甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病的檢查化驗(yàn)
1.高血鈣伴低血磷是甲旁亢診斷的最重要依據(jù)之一。多次測定血鈣值>2.5mmol/L;血磷低。
2.血清AKP增高，腎小管磷回吸收率下降，血清免疫活性PTH增高。
3.心電圖 典型表現(xiàn)為Q-T間期縮短，可有心動過速、心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、室性期前收縮，甚至室性心動過速。
4超聲斷層 甲狀旁腺腺瘤表現(xiàn)為腫塊性超聲圖像，回聲彌漫、細(xì)微，強(qiáng)度較低，可發(fā)現(xiàn)直徑5mm以上的腺瘤，假陽性率為4%。
5放射性核素掃描 可發(fā)生60%左右的甲狀旁腺腫瘤，但2.0g以下的小腺瘤易于遺漏。
甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病的鑒別診斷
1.排除其他原因所致的高鈣血癥 注意與維生素AD中毒、甲亢、艾迪生病、腫瘤、結(jié)節(jié)病、多發(fā)性骨髓瘤等疾病鑒別。
甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病的并發(fā)癥
可以出現(xiàn)高血壓、心絞痛、心律失常、腎功能衰竭、心力衰竭等并發(fā)癥。
甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病的預(yù)防和治療方法
1.原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)原因不清，缺乏有效預(yù)防，但對有潛在危險因素的患者，如有甲狀腺疾病曾做放療者，應(yīng)作監(jiān)護(hù)檢測，及早發(fā)現(xiàn)，及時治療，以防疾病向縱深發(fā)展。
2.對輕癥患者(只有血鈣輕度升高，而無臨床癥狀者)有不同處理意見。有的主張積極進(jìn)行手術(shù)治療(70歲以下應(yīng)手術(shù);70歲以上應(yīng)保守治療)，也有主張可保守治療。對臨床癥狀明顯者，應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療，有效控制其功能亢進(jìn)，以防止并發(fā)癥的發(fā)生和發(fā)展。手術(shù)后積極處理低血鈣癥狀，并作血鈣監(jiān)測。
3.高鈣血癥危象的防治 血鈣水平升高，超過3.75mmol/L(15mg/dl)，即可出現(xiàn)高鈣血癥危象，危及生命。此時，應(yīng)積極作降鈣處理，以防危象的發(fā)生。
4.積極進(jìn)行對甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病、腎結(jié)石、骨病和鈣性關(guān)節(jié)炎的預(yù)防。
甲狀旁腺功能亢進(jìn)性心肌病的西醫(yī)治療
(一)治療
原則上應(yīng)采取手術(shù)治療，對腫瘤或增生的腺體部分應(yīng)予切除，重度高鈣血癥(大于3.25mmol/L)者應(yīng)采用補(bǔ)充鹽水、強(qiáng)力利尿藥、降鈣素、透析等降血鈣措施，西咪替丁可阻滯PTH的合成和分泌，可使PTH降低，血鈣也可降至正常，可以選用。心血管系統(tǒng)癥狀尚需對癥治療。
(二)預(yù)后
手術(shù)切除病變甲狀旁腺組織者，高鈣血癥和高PTH血癥可予糾正。術(shù)后1～2周骨痛減輕，6～12個月明顯改善，但原有的腎功能損害及高血壓甚難恢復(fù)。
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