持久性豆狀角化過度病
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持久性豆狀角化過度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病為發(fā)生于足背和四肢的形如凸鏡面或扁豆狀的過度角化，臨床上罕見?？赡転?a href="/w/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93%E6%98%BE%E6%80%A7%E9%81%97%E4%BC%A0%E7%97%85" title="常染色體顯性遺傳病">常染色體顯性遺傳病。
目錄 |
持久性豆狀角化過度病的病因
(一)發(fā)病原因
可能為常染色體顯性遺傳。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。
持久性豆狀角化過度病的癥狀
好發(fā)于30～60歲的男性。損害初發(fā)于足背，為針頭大淡紅色疣狀角化性丘疹，表面粗糙，或為紅斑鱗屑性，形如凸鏡面或扁豆狀孤立斑丘疹，中央鱗屑較厚，外周鱗屑細小。若將鱗屑剝離，可見小的出血點，為銀屑病樣皮損。早期多為局限性。后期皮損增多，累及小腿、兩臂、掌跖等處。掌跖部的皮損為針尖狀角化性丘疹和凹窩。皮損對稱分布，軀干部罕見。病程遷延，可持續(xù)終身。自覺癥狀缺如或輕微。
根據(jù)四肢為主的疣狀角化性丘疹，組織病理有特征性的塔尖樣角化過度的表現(xiàn)，即可作出診斷。
持久性豆狀角化過度病的診斷
持久性豆狀角化過度病的檢查化驗
組織病理：表皮角化過度，偶見灶狀角化不全，棘層變薄。典型的改變是增厚的角質(zhì)層呈乳頭狀凸起，類似塔尖，與扁平的棘層形成鮮明的對比。真皮上層緊靠表皮處可見有狹窄的帶狀浸潤，主要為淋巴細胞和組織細胞。
持久性豆狀角化過度病的鑒別診斷
臨床上需與下列疾病進行鑒別：
2.毛囊及毛囊旁角化過度病(Kyrle病) 皮損中央有角質(zhì)栓，除去角質(zhì)栓，呈火山口形凹陷，可累及任何部位，但掌跖部罕見。病理改變?yōu)槊医腔^度、角化不全，并有向真皮穿透現(xiàn)象。
3.銀屑病 組織病理改變有特征性，可以鑒別。
4.其他 如疣狀肢端角化癥、脂溢性角化病、扁平疣。前兩者無真皮損害，后者表皮細胞有空泡變性。
持久性豆狀角化過度病的西醫(yī)治療
(一)治療
可內(nèi)服維生素E及維A酸類藥物?？赏庥媒琴|(zhì)剝脫劑如5%水楊酸軟膏等，或皮質(zhì)類固醇類制劑、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿維A酯(依曲替酯)等。表淺切除后不再復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
病程遷延，可持續(xù)終身。自覺癥狀缺如或輕微。
參看
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