希爾德病
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希爾德病又稱彌漫性硬化(diffuse sclerosis)，是亞急性或慢性廣泛的腦白質(zhì)脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以彌漫性軸周腦炎(encephalitis periaxialis diffusa)報(bào)告，故稱為希爾德病。
彌散性硬化這一術(shù)語最早由Strumpell用于對(duì)一酒精中毒患者離體新鮮大腦質(zhì)地過硬的描述，后來用于任何原因所致的彌散性大腦膠質(zhì)增生。1912年，Schilder描述了一例進(jìn)行性智力減退，具有顱內(nèi)壓增高現(xiàn)象，19周后死亡的14歲女孩。尸解發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大腦半球白質(zhì)大片、邊界清楚的髓鞘脫失區(qū)，還有許多小的髓鞘脫失灶，與普通MS的病灶相似。
目錄 |
希爾德病的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚未明，根據(jù)病理以及臨床所見符合脫髓鞘性疾病，多認(rèn)為本病是多發(fā)性硬化的一種變異型。
(二)發(fā)病機(jī)制
有報(bào)告認(rèn)為本病是發(fā)生于幼年或少年期嚴(yán)重MS的變異型。病理改變?yōu)榇罅棵撍枨拾l(fā)生于大腦，可為多灶性或者是單一的大病灶。特征性病灶為一較大、邊界清楚、非對(duì)稱的髓鞘脫失灶，病灶常累及整個(gè)腦葉或者一側(cè)大腦半球、典型的通過胼胝體影響至對(duì)側(cè)。有時(shí)雙側(cè)半球?qū)ΨQ性受累。
腦白質(zhì)病變常以一側(cè)枕葉為主，界限分明。視神經(jīng)、腦干和脊髓也可發(fā)現(xiàn)與MS相似的病灶，新鮮病灶可見血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和巨噬細(xì)胞反應(yīng)，晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生，也可見組織壞死和空洞。
Balo同心圓性硬化(concentric sclerosis of Balo)較少見，是具有特異性病理改變的大腦白質(zhì)脫髓鞘病變。病理特點(diǎn)是脫髓鞘與正常髓鞘保留區(qū)相間，形成整齊的同心圓形，狀如樹木年輪，故名之。鏡下可見小靜脈周圍淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，病變分布及臨床特點(diǎn)與多發(fā)性硬化相似，一般認(rèn)為本病是Schilder病的一種變異，也是MS的變異型。
希爾德病的癥狀
1.幼兒或青少年期發(fā)病，男性較多。無家族性。病程類似急性MS。多呈亞急性、慢性進(jìn)行性惡化病程，停頓或改善極為罕見，極少緩解-復(fù)發(fā)。極少數(shù)病例可在多年內(nèi)病情停止進(jìn)展，或者在一定的時(shí)間內(nèi)病情得以緩解。
2.發(fā)病至入院時(shí)間10～40天。多以精神障礙起病，也可先有頭痛、頭昏、疲乏無力后才出現(xiàn)精神癥狀。
3.主要表現(xiàn)為器質(zhì)性精神障礙和肢體癱瘓。體溫正常或輕度增高，患者沉默寡言、淡漠、反應(yīng)遲鈍、發(fā)呆、重復(fù)言語及幻聽等，尿便失禁多見，值得一提的是某些患者意識(shí)清楚也出現(xiàn)尿便失禁。視力障礙可早期出現(xiàn)如視野缺損、同向性偏盲及皮質(zhì)盲等，也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質(zhì)聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性延髓性麻痹等，也可有癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、視盤水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語癥和尿便失禁等。查體可見一側(cè)或兩側(cè)病理反射，并可出現(xiàn)吸吮反射、掌頜反射等。
4.嚴(yán)重者呈去皮質(zhì)狀態(tài)。多數(shù)患者在數(shù)月或幾年內(nèi)死亡，但也有存活10年或更長(zhǎng)者。
5.CSF改變與慢性復(fù)發(fā)性MS相似，但常無寡克隆帶。CSF常發(fā)現(xiàn)大量堿性髓鞘蛋白。腦電圖可發(fā)現(xiàn)中、高波幅慢波，以前頭區(qū)明顯。CT掃描見大腦白質(zhì)多個(gè)散在低密度灶，以前頭部明顯。MRI可發(fā)現(xiàn)大腦白質(zhì)多個(gè)異常信號(hào)區(qū)，而且可顯示同心圓性異常信號(hào)，對(duì)臨床診斷很有價(jià)值。腦活檢對(duì)診斷本病十分可靠。
根據(jù)病史、病程及特征性臨床表現(xiàn)如皮質(zhì)盲、智能減退和精神障礙等，并結(jié)合神經(jīng)影像學(xué)、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定，可做出臨床診斷。
希爾德病的診斷
希爾德病的檢查化驗(yàn)
1.腦脊液檢查 CSF改變與慢性復(fù)發(fā)性MS相似，但常無寡克隆帶。CSF常發(fā)現(xiàn)大量堿性髓鞘蛋白。
1.EEG可見高波幅慢波占優(yōu)勢(shì)的非特異性改變。多見視覺誘發(fā)電位(VEP)異常，與視野及視力障礙一致，指示視神經(jīng)受損。
2.CT顯示腦白質(zhì)大片狀低密度區(qū)，枕、頂和顳區(qū)為主，累及一側(cè)或兩側(cè)半球，多不對(duì)稱。MRI可見腦白質(zhì)T1低信號(hào)、T2高信號(hào)的彌漫性病灶。
3.CSF-MNC正?；蜉p度增多，蛋白輕度增高，一般不出現(xiàn)寡克隆帶。
希爾德病的鑒別診斷
患者臨床表現(xiàn)與急性脫髓鞘性腦病及病毒性腦炎相似。病毒性腦炎中以單純皰疹性腦炎最常見，雖然單純皰疹性腦炎呈急性發(fā)病，精神癥狀常見，與本病有相似之處，但體溫較高，各種類型的癲癇發(fā)作多見;腦脊液多有細(xì)胞、蛋白增高，而且常見紅細(xì)胞。CT或MRI可見顳葉和(或)額葉病灶，并且灰白質(zhì)均可有改變。
本病臨床上還易與腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良(ALD)混淆，ALD為性連鎖遺傳，僅累及男性，腎上腺萎縮伴周圍神經(jīng)受累及NCV異常，極長(zhǎng)鏈脂肪酸(VLCFA)含量增高。
廣義的彌散性硬化分類中還包括Krabbe球形細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和Greenfield異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良性疾病。這組疾病可影響周圍神經(jīng)，也可累及CNS組織。腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性視力衰退，智能減退和痙攣性癱瘓。病理為大片的、或多或少兩側(cè)對(duì)稱性的大腦半球白質(zhì)破壞。每種類型的腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良有特異的遺傳性髓鞘脂蛋白代謝的生理缺陷。
希爾德病的并發(fā)癥
隨病情發(fā)展，或病變程度不同，出現(xiàn)的癥狀體征可以是疾病本身表現(xiàn)，也可以看作并發(fā)癥(參見臨床表現(xiàn))。另外，應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
希爾德病的預(yù)防和治療方法
與MS一樣，目前尚無有效的預(yù)防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點(diǎn);防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護(hù)理的重要內(nèi)容。
希爾德病的西醫(yī)治療
(一)治療
本病目前尚無有效的治療方法，主要采取對(duì)癥及支持療法，加強(qiáng)護(hù)理。文獻(xiàn)報(bào)告用皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺可使部分病例臨床癥狀有所緩解。也有報(bào)告主張可按MS一樣治療。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后不良。發(fā)病后呈進(jìn)行性惡化，多數(shù)患者在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡，平均病程6.2年，但也有存活10余年的病例。死因多為合并感染。
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