腦白質(zhì)脫髓鞘
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已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病和同心圓硬化等。
目錄 |
腦白質(zhì)脫髓鞘的原因
腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病。而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化，它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時(shí)賄鞘發(fā)育是否成熟，可將這組疾病分為兩個(gè)大類：①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病 如多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。
腦白質(zhì)脫髓鞘的診斷
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類： 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質(zhì)腦炎 多發(fā)性硬化 感染性 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 中毒性/代謝性 一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/煙草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami綜合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良 異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿癥 臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。多發(fā)性硬化是因?yàn)樽陨砻庖哒系K而導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現(xiàn)為：(1)精神癥狀：如易激動(dòng)，強(qiáng)哭，強(qiáng)笑，記憶力減退等;(2)構(gòu)音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動(dòng)不利或癱瘓;(6)小便障礙，陽萎等。本病具波動(dòng)性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過一段時(shí)間可再復(fù)發(fā)。然而，每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預(yù)后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年。
腦白質(zhì)脫髓鞘的鑒別診斷
腦白質(zhì)萎縮：MRI顯示腦白質(zhì)萎縮是遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆的臨床診斷的癥狀。
腦白質(zhì)偏少：腦白質(zhì)偏少是腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的一個(gè)表現(xiàn)。
腦白質(zhì)稀疏：腦白質(zhì)稀疏好發(fā)于50歲以上者，常見于癡呆及腦血管患者。CT特征表現(xiàn)為雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性低密度灶，或并發(fā)腦梗塞、腦出血及腦萎縮。
olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類： 自身免疫性 急性播散性腦脊髓炎 急性出血性白質(zhì)腦炎 多發(fā)性硬化 感染性 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 中毒性/代謝性 一氧化碳中毒 維生素b12缺乏 汞中毒(minamata病) 酒精/煙草中毒性弱視 腦橋中央髓鞘溶解癥 marchiafava-bignami綜合征 缺氧 放射性 血管性 binswanger病 髓鞘代謝的遺傳性疾病 腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良 異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良 krabbe病 alexander病 canavan-van bogaert-bertrand病 pelizaeus-merzbacher病 苯丙酮尿癥 臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。多發(fā)性硬化是因?yàn)樽陨砻庖哒系K而導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現(xiàn)為：(1)精神癥狀：如易激動(dòng)，強(qiáng)哭，強(qiáng)笑，記憶力減退等;(2)構(gòu)音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動(dòng)不利或癱瘓;(6)小便障礙，陽萎等。本病具波動(dòng)性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過一段時(shí)間可再復(fù)發(fā)。然而，每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預(yù)后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年。
腦白質(zhì)脫髓鞘的治療和預(yù)防方法
家庭治療及護(hù)理措施：1治療與服藥;本病的治療宜盡早進(jìn)行，從而控制病情惡化，減少復(fù)發(fā)。常用的藥物有強(qiáng)的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強(qiáng)的松龍等。由醫(yī)生根據(jù)病情，治療反應(yīng)和經(jīng)濟(jì)狀況而選用藥物。2避免誘因;外傷，勞累，激動(dòng)，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復(fù)發(fā)，應(yīng)力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內(nèi)應(yīng)避免妊娠。3急性發(fā)作期或復(fù)發(fā)期：(1)臥床休息，以利病情緩解;(2)給予癱瘓肢體適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E8%A2%AB%E5%8A%A8%E8%BF%90%E5%8A%A8" title="被動(dòng)運(yùn)動(dòng)">被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防關(guān)節(jié)僵硬及疼痛;(3)晚期臥床病人應(yīng)給予勤翻身及皮膚護(hù)理。4復(fù)查;病人應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查，了解病情有無發(fā)展，以便給予信應(yīng)的處理?？稍?a href="/w/%E8%A5%BF%E8%8D%AF" title="西藥">西藥治療的同時(shí)加服腦益智膠囊,有利于病情的治療、改善及康復(fù)。您說的病況不全面，也不知道年齡，這里提供的都只能作為參考，建議您一定要去正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行看診治療。
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