小兒空鞍綜合征
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空鞍綜合征(empty sella syndrome)是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入到蝶鞍內(nèi)，使垂體受壓變形及蝶鞍擴(kuò)大而產(chǎn)生的一系列臨床癥狀。本病征又稱空泡蝶鞍綜合征(empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby綜合征、鞍隔缺損、蛛網(wǎng)膜囊腫、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜憩室、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫等。
目錄 |
小兒空鞍綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
鞍隔缺損和不完整是本病征的解剖學(xué)基礎(chǔ)。
1、原發(fā)性空鞍。原發(fā)性空鞍指非鞍內(nèi)手術(shù)、放射治療或垂體梗死引起，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)變大，不能被垂體柄充填，致使鞍上蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)此孔隙疝入鞍窩。據(jù)尸檢資料，原發(fā)性空鞍的發(fā)生率為5.5%～23.5%。本病的發(fā)生原因尚未充分明確，可能與以下因素有關(guān)：
(1)先天性鞍膈發(fā)育缺陷：在鞍膈發(fā)育缺陷的基礎(chǔ)上腦脊液向鞍內(nèi)的搏動(dòng)性壓力增加，在此種壓力的持續(xù)作用下，使蛛網(wǎng)膜擠入鞍窩。
據(jù)許多資料證實(shí)正常人有鞍膈缺如或發(fā)育不全者高達(dá)20%以上，但未必均發(fā)生空鞍綜合征，所以鞍膈發(fā)育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
(2)腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍：例如，婦女妊娠期垂體常增大2～3倍可能使鞍膈孔及垂體窩撐大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂體復(fù)原而縮小遂可造成空鞍。原發(fā)性甲狀腺機(jī)能減退癥因負(fù)反饋抑制解除可使垂體增大，經(jīng)甲狀腺激素替代治療后，因負(fù)反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。
據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，因此類情況引起者并不多見(jiàn)。應(yīng)當(dāng)指出的是：催乳素瘤是一個(gè)較常見(jiàn)的腫瘤，于應(yīng)用多巴胺促效劑后，偶爾因腺瘤(一般為大腺瘤)縮小而導(dǎo)致空鞍甚至垂體卒中。文獻(xiàn)中還曾報(bào)道，催乳素巨腺瘤自發(fā)變性可使第三腦室疝入擴(kuò)大的鞍窩，導(dǎo)致空鞍突發(fā)顱內(nèi)高壓癥狀，腦脊液檢查示無(wú)菌性腦膜炎樣異常，值得加以警惕。
(3)顱內(nèi)壓增高：肥胖綜合征、慢性充血性心力衰竭、良性顱內(nèi)高壓癥(又稱假性腦瘤)、高血壓腦積水以及其他顱內(nèi)疾病健康搜索，可引起腦脊液壓力增高并可使第三腦室擴(kuò)大，壓迫蛛網(wǎng)膜下腔，尤其在鞍膈缺損及鞍孔擴(kuò)大的基礎(chǔ)上，更易促使蛛網(wǎng)膜下腔擠入鞍窩。
(4)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連及鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫：此類蛛網(wǎng)膜病變可使腦脊液局部引流不暢，即使正常的腦脊液壓力也可因持續(xù)沖擊鞍膈使之下陷變薄進(jìn)而缺損開(kāi)放迨至一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。
(5)下丘腦-垂體疾病：以往認(rèn)為，少見(jiàn)有垂體供血不足及自身免疫性垂體機(jī)能不全等引起垂體萎縮的病變可發(fā)生空鞍綜合征，但近年來(lái)注意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發(fā)生空鞍者卻并不少見(jiàn)。
Cacciari等觀察了339例患有生長(zhǎng)激素缺乏癥、尿崩癥、繼發(fā)性性腺機(jī)能不全、青春期延遲，性早熟或多種垂體激素缺乏癥的兒童及青少年患者。其中10.9%的患者經(jīng)磁共振檢查證實(shí)有空鞍，亟應(yīng)引起注意以免空鞍綜合征延誤診治而導(dǎo)致下丘腦-垂體機(jī)能減退及視力受損。Bianconicini等分析1組71例的空鞍綜合征，發(fā)現(xiàn)有57例(占80.2%)
(6)其他：文獻(xiàn)中尚報(bào)道有黏多糖貯積病、女子男性化性腺發(fā)育不全腎小管性酸中毒、某些染色體異常癥、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter綜合征)等偶爾可與空鞍并存但其因果關(guān)系尚不清楚。卡爾曼綜合征(Kallmann綜合征)偶可并發(fā)空鞍綜合征，可能由于本病常有顱腦中線融合缺陷，鞍膈發(fā)育不良可能是發(fā)生空鞍的病理基礎(chǔ)。
2、繼發(fā)性空鞍。
繼發(fā)性空鞍一般指鞍內(nèi)腫瘤經(jīng)手術(shù)或放射治療后引起者，尤其是伴有顱內(nèi)壓增高時(shí)健康搜索，不論是否伴有腦積水都可引起繼發(fā)性空鞍綜合征。
此外，鞍內(nèi)腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內(nèi)形成空隙，并因該區(qū)炎癥引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網(wǎng)膜下腔。鞍內(nèi)腫瘤囊性變或鞍內(nèi)囊腫向上擴(kuò)展，破壞鞍膈與蛛網(wǎng)膜下腔相通，也可引起空鞍。繼發(fā)性空鞍較易并發(fā)垂體機(jī)能不全，并易于手術(shù)后視神經(jīng)因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內(nèi)而引起視野缺損或視覺(jué)障礙，慎勿誤認(rèn)為腫瘤復(fù)發(fā)而錯(cuò)誤地施行放射治療，應(yīng)作影像學(xué)檢查，若證實(shí)為空鞍綜合征可避免不適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>
(二)發(fā)病機(jī)制
正常鞍膈孔(漏斗孔)僅容納垂體柄通過(guò)。如鞍膈孔較大，垂體柄周圍留有空隙，由于垂體包膜與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜具有一定的連續(xù)性，在腦脊液的搏動(dòng)壓力下，腦脊液可循此蛛網(wǎng)膜通道進(jìn)入鞍內(nèi)，使鞍內(nèi)充滿腦脊液，形成所謂蛛網(wǎng)膜囊腫。蛛網(wǎng)膜囊腫大多位于垂體的前方將垂體壓向后方而被壓扁，最后緊貼于鞍背，使蝶鞍在解剖上成為空腔，并促使蝶鞍擴(kuò)大。
本病的發(fā)生還與以下諸因素有關(guān)。
1、鞍內(nèi)垂體囊腫破裂。鞍內(nèi)或鞍旁囊腫、垂體中間部小囊腫可匯合增大壓迫垂體或破裂到蛛網(wǎng)膜下腔，均可產(chǎn)生癥狀。鞍內(nèi)囊腫在兒童并不少見(jiàn)。
2、腦脊液壓力的傳遞作用。鞍隔缺陷時(shí)，鞍上的蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)不完整的鞍隔疝入蝶鞍內(nèi)。當(dāng)有顱內(nèi)壓增高時(shí)，如高血壓、肥胖、心衰等更易促使發(fā)生空鞍征。腦脊液壓力升高，蛛網(wǎng)膜下腔中的腦脊液量也增多，可能是發(fā)生本病的原因之一。
3、垂體病變。垂體血供不足而引起垂體缺血、萎縮和梗死亦是引起本病原因之一。
4、內(nèi)分泌因素。在甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病中，垂體代償性增大而使鞍隔孔擴(kuò)大。上述功能減低癥給予替代療法，增大的垂體漸復(fù)原，而擴(kuò)大的鞍隔孔，可造成空鞍征。
5、鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連。該處蛛網(wǎng)膜粘連，致使腦脊液局部引流不暢，壓力增高，而造成本病。
小兒空鞍綜合征的癥狀
(一)臨床癥狀
最常見(jiàn)見(jiàn)于50%病人。1/3病人因頭痛前來(lái)求治，故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無(wú)定時(shí)，往往單獨(dú)出現(xiàn)，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。
2、視器官的障礙。
見(jiàn)于38%病人，其中有視力減退者占30%、視野缺損12%、視盤水腫10%、視神經(jīng)萎縮10%。視野缺損的原因有別于垂體腺瘤鞍上擴(kuò)展壓迫視交叉所致而是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，有時(shí)第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲視交叉嵌塞在鞍背嵴上導(dǎo)致不規(guī)則視野缺損。主要累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或單鼻側(cè)缺角等。亦可出現(xiàn)雙額側(cè)偏盲。
Wilkinson報(bào)道本病16例兒童患者，7例有視器官障礙，其中3例有晶體和虹膜異常，3例嚴(yán)重視力下降，2例有視神經(jīng)萎縮或視野縮小?？傊粚?duì)稱且多變。
3、其他癥狀。
發(fā)生率為高血壓15%～30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見(jiàn)癥狀有癲癇、意識(shí)障礙等。
4、內(nèi)分泌改變。
垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數(shù)病人無(wú)垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)病人有垂體功能亢進(jìn)如閉經(jīng)或泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。
成人患者多無(wú)內(nèi)分泌改變的癥狀或體征，部分可有垂體前葉和后葉功能減低。兒童可有下丘腦-垂體軸功能檢查異常。
(二)診斷。
根據(jù)臨床特點(diǎn)和輔助檢查可診斷。
小兒空鞍綜合征的診斷
小兒空鞍綜合征的檢查化驗(yàn)
1、繼發(fā)感染者，可有外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞的顯著增高。
2、腦脊液檢查。可見(jiàn)腦脊液壓力增高，顱內(nèi)感染時(shí)腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)可顯著增高。
3、內(nèi)分泌功能試驗(yàn)。內(nèi)分泌改變者，下丘腦-垂體功能檢查結(jié)果可有異常發(fā)現(xiàn)。
原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常，即使作垂體激素的興奮試驗(yàn)，多數(shù)患者也基本正常。但Bianconcini等對(duì)71例原發(fā)性空鞍綜合征作了全面和詳盡的垂體激素測(cè)定，包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗(yàn)。結(jié)果顯示，50.7%的患者存在1種或多種內(nèi)分泌異常，其中催乳素增高占14%，腺垂體功能減退占10.4%，性腺機(jī)能減退7%，尿崩癥2.8%，ACTH增高1.4%，生長(zhǎng)激素降低15.4%，垂體腺瘤8.4%。
有學(xué)者曾對(duì)10例重癥原發(fā)性空鞍作垂體-靶腺體動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)，其中腺垂體葉機(jī)能減退、催乳素增高(然CT掃描無(wú)微腺瘤跡象)、生長(zhǎng)激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常，其中1例絕經(jīng)后婦女的促性腺激素仍然增高。1例胰島素-低血糖興奮試驗(yàn)顯示生長(zhǎng)激素呈弱反應(yīng)，然該例明顯肥胖，而正常人單純性肥胖的生長(zhǎng)激素也可呈弱反應(yīng)。因此，空鞍綜合征仍宜定期隨訪內(nèi)分泌功能。
(二)影像學(xué)檢查
根據(jù)病史及有限臨床癥狀可擬診為ESS但確診有賴于影像學(xué)檢查。
X線檢查頭顱平片，多表現(xiàn)為蝶鞍增大。氣腦造影和CT顱腦掃描對(duì)本病征診斷有確切幫助,可發(fā)現(xiàn)氣體自由進(jìn)入鞍內(nèi)并可見(jiàn)液平這是本病征的主要診斷依據(jù)。兒童病例X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)畸形。
1、X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片(典型形態(tài)改變占75%)，如：
(1)變形：側(cè)位片示蝶鞍擴(kuò)大，蝶竇發(fā)育不良時(shí)，鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時(shí)，鞍擴(kuò)大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。
(2)鞍底骨質(zhì)變化：側(cè)位片上，空蝶鞍時(shí)鞍底骨質(zhì)均勻性增厚，而垂體腺瘤時(shí)則鞍底骨質(zhì)變薄。
2、同位素腦池造影，惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進(jìn)行此檢查。
3、氣腦造影(PEG) 顯示鞍內(nèi)有氣體充盈，偶見(jiàn)垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。
4、頸動(dòng)脈造影，未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴(kuò)展的情況，有助于否定垂體腺瘤的存在。
5、CT掃描及磁共振成像。高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無(wú)創(chuàng)傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴(kuò)大，垂體萎縮變形，被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強(qiáng)化直接冠狀位CT掃描，則未見(jiàn)增強(qiáng)。重癥患者垂體嚴(yán)重受壓，被推移至后下方呈薄片狀，垂體柄可深達(dá)鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。
6、部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標(biāo)準(zhǔn), 目前尚有爭(zhēng)議。
Krysick依據(jù)106例下丘腦-垂體-卵巢軸功能缺陷的婦女，經(jīng)CT測(cè)定垂體容積及凹入鞍內(nèi)的蝶網(wǎng)膜疝的結(jié)果，提出垂體容積150mm3的影像改變可作為完全性空蝶鞍的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
小兒空鞍綜合征的鑒別診斷
1、CT掃描應(yīng)與以下疾病相鑒別。
(1)蛛網(wǎng)膜囊腫：因囊腫內(nèi)含腦脊液，并可壓迫腦室使之?dāng)U大，CT顯示低密度影，注射造影劑后也無(wú)增強(qiáng)，因而易誤診為空鞍，需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網(wǎng)膜囊腫不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，故囊腫內(nèi)無(wú)造影劑充盈。
(2)上皮樣囊腫：CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低于腦脊液，注射造影劑后無(wú)增強(qiáng)。
(3)垂體瘤囊性變：注射造影劑強(qiáng)化后，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強(qiáng)。
2、空鞍的X線診斷必須與鞍內(nèi)腫瘤及慢性顱內(nèi)壓增高癥相鑒別。
鞍內(nèi)腫瘤的X線表現(xiàn)按病變程度表現(xiàn)不一。蝶鞍擴(kuò)大變形，呈杯形、球形或扁平形，鞍背抬高且伸長(zhǎng)變細(xì)，后床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像，鞍結(jié)節(jié)前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長(zhǎng)可出現(xiàn)雙鞍底或雙鞍背現(xiàn)象。
顱壓增高癥的X線表現(xiàn)隨病程及病情而定。輕癥顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)壓迅速增高的患者，X線檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內(nèi)壓增高癥則常有蝶鞍骨質(zhì)吸收的征象因?yàn)榈皩?a href="/w/%E6%9D%BE%E8%B4%A8" title="松質(zhì)">松質(zhì)骨，當(dāng)顱內(nèi)壓持久的增高，早期示后床突及鞍骨質(zhì)稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結(jié)節(jié)因骨質(zhì)致密，其形態(tài)仍保持正常。長(zhǎng)期的顱內(nèi)壓增高鶒，蝶鞍可因骨質(zhì)吸收而擴(kuò)大，重癥患者呈球形均勻的增大，而鞍背多無(wú)抬高，可被吸收甚至消失。
3、氣腦造影。這是一項(xiàng)經(jīng)典的診斷手段造影時(shí)應(yīng)使患者頭部盡量后仰以有助于氣體進(jìn)入鞍區(qū)鞍內(nèi)有氣體存在是診斷本病的特征性征象。氣腦造影屬創(chuàng)傷性檢查，有一定并發(fā)癥近年來(lái)已被CT掃描及磁共振成像所取代。
4、與垂體瘤鑒別，垂體功能性細(xì)胞瘤有相應(yīng)內(nèi)分泌功能亢進(jìn)表現(xiàn)。確定診斷需用CT掃描或MRI以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。
5、注意與慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴(kuò)大伴骨質(zhì)破壞相鑒別。
小兒空鞍綜合征的并發(fā)癥
1、內(nèi)分泌功能紊亂，如甲狀腺、腎上腺或性腺功能減退性疾病。
2、并發(fā)垂體瘤。
3、骨骼畸形。
小兒空鞍綜合征的預(yù)防和治療方法
1、目前無(wú)系統(tǒng)預(yù)防措施。
2、積極防治原發(fā)病。
3、有癥狀者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，切勿延誤治療時(shí)機(jī)。
小兒空鞍綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥?？勺骱笃谡{(diào)理。
小兒空鞍綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
1、無(wú)特殊臨床表現(xiàn)者，不需要進(jìn)行治療。
2、有明顯視力障礙及鼻漏者，則需手術(shù)探查或蝶竇入路手術(shù)修補(bǔ)，經(jīng)蝶手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥有報(bào)道為7%，也可采取鼻腔鏡手術(shù)治療。注意手術(shù)禁忌證和恰當(dāng)?shù)男g(shù)式選擇。
視神經(jīng)明顯下陷，使視神經(jīng)拉長(zhǎng)，可用干凍硬腦膜,脂肪、肌肉或丙烯酸類海綿填塞，作人造鞍膈，以抬高視神經(jīng)。視力嚴(yán)重減退可行粘連松解術(shù)。嚴(yán)重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術(shù)，重癥良性顱高壓可行腦脊液引流術(shù)。
3、激素替代治療。內(nèi)分泌功能紊亂者可以糾正之(如腺垂體功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血癥者可用溴隱停抑制)注意定期復(fù)查，使補(bǔ)充或替代治療的劑量處于合適水平，防止過(guò)量或不足。
4、并發(fā)垂體瘤要特別注意根據(jù)腫瘤的大小及性質(zhì)，選擇合適的治療方案。
5、對(duì)癥治療。
6、外科手術(shù)治療。手術(shù)指征：
(1)嚴(yán)重的視力障礙及視野改變。
(2)疑有鞍區(qū)腫瘤并引起垂體機(jī)能低下。
(3)難以忍受及不能解釋的頭痛。
(4)大量蛛網(wǎng)膜充填伴鞍底骨吸收。
(5)腦脊液鼻漏。
手術(shù)方法視病因及病情而定，非腫瘤的囊腫可行引流術(shù)及囊腫包膜部分切除。術(shù)后應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的激素檢測(cè)，做好術(shù)后的處理有。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后與原發(fā)病因有關(guān)。
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