空鞍綜合征
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空鞍綜合征(empty sella syndrome)是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入垂體窩內(nèi)，使垂體受壓變形及蝶鞍擴大引起的1組綜合征?？瞻熬C合征一詞最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述產(chǎn)后垂體壞死。以往文獻中也有人稱之為鞍膈缺損、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室。至1950年Busch調(diào)查了788例已知垂體疾病的尸檢資料，發(fā)現(xiàn)其中40例鞍膈缺如，鞍內(nèi)被蛛網(wǎng)膜下腔充填，至此，空鞍綜合征遂普遍作為1個獨立的病癥。
目錄 |
空鞍綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性空鞍 原發(fā)性空鞍指非鞍內(nèi)手術(shù)、放射治療或垂體梗死引起者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)變大，不能被垂體柄充填，致使鞍上蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)此孔隙疝入鞍窩。據(jù)尸檢資料，原發(fā)性空鞍的發(fā)生率為5.5%～23.5%。本病的發(fā)生原因尚未充分明確，可能與以下因素有關(guān)：
(1)先天性鞍膈發(fā)育缺陷：在鞍膈發(fā)育缺陷的基礎(chǔ)上，腦脊液向鞍內(nèi)的搏動性壓力增加，在此種壓力的持續(xù)作用下，使蛛網(wǎng)膜擠入鞍窩(圖1)。然據(jù)許多資料證實，正常人有鞍膈缺如或發(fā)育不全者高達20%以上，然未必均發(fā)生空鞍綜合征，所以鞍膈發(fā)育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
(2)腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍：例如，婦女妊娠期垂體常增大2～3倍，可能使鞍膈孔及垂體窩撐大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂體復原而縮小，遂可造成空鞍。原發(fā)性甲狀腺機能減退癥因負反饋抑制解除，可使垂體增大，經(jīng)甲狀腺激素替代治療后，因負反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。然據(jù)文獻報道，因此類情況引起者并不多見。應當指出的是：催乳素瘤是1個較常見的腫瘤，于應用多巴胺促效劑后，偶爾因腺瘤(一般為大腺瘤)縮小而導致空鞍甚至垂體卒中。文獻中還曾報道，催乳素巨腺瘤自發(fā)變性，可使第三腦室疝入擴大的鞍窩，導致空鞍，突發(fā)顱內(nèi)高壓癥狀，腦脊液檢查示無菌性腦膜炎樣異常，值得加以警惕。
(3)顱內(nèi)壓增高：肥胖綜合征、慢性充血性心力衰竭、良性顱內(nèi)高壓癥(又稱假性腦瘤)、高血壓、腦積水以及其他顱內(nèi)疾病，可引起腦脊液壓力增高，并可使第三腦室擴大，壓迫蛛網(wǎng)膜下腔，尤其在鞍膈缺損及鞍孔擴大的基礎(chǔ)上，更易促使蛛網(wǎng)膜下腔擠入鞍窩。
(4)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連及鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫：此類蛛網(wǎng)膜病變可使腦脊液局部引流不暢，即使正常的腦脊液壓力也可因持續(xù)沖擊鞍膈使之下陷變薄，進而缺損開放，迨至一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。
(5)下丘腦-垂體疾?。阂酝J為，少見有垂體供血不足及自身免疫性垂體機能不全等引起垂體萎縮的病變可發(fā)生空鞍綜合征。但近年來注意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發(fā)生空鞍者卻并不少見。Cacciari等觀察了339例患有生長激素缺乏癥、尿崩癥、繼發(fā)性性腺機能不全、青春期延遲，性早熟或多種垂體激素缺乏癥的兒童及青少年患者，其中10.9%的患者經(jīng)磁共振檢查證實有空鞍，亟應引起注意，以免空鞍綜合征延誤診治而導致下丘腦-垂體機能減退及視力受損。晚近，Bianconicini等分析1組71例的空鞍綜合征，發(fā)現(xiàn)有57例(占80.2%)
有精神障礙，如伴有行為障礙的焦慮或抑郁癥，有數(shù)例下丘腦疾病的患者，突出表現(xiàn)為精神障礙和肥胖。為此，作者提出一假設(shè)，認為空鞍綜合征可能是一種“新”的下丘腦綜合征?？赡苡捎谥刖W(wǎng)膜下腔壓迫或牽拉垂體及(或)垂體柄導致一系列激素和神經(jīng)遞質(zhì)分泌異常所致。如瘦素、神經(jīng)肽Y(NPY)、Orexins、阿片黑素細胞皮質(zhì)激素原(POMC)衍生肽等。
(6)其他：文獻中尚報道有黏多糖貯積病、女子男性化、性腺發(fā)育不全、腎小管性酸中毒、某些染色體異常癥、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter綜合征)等偶爾可與空鞍并存，但其因果關(guān)系尚不清楚?？柭C合征(Kallmann綜合征)偶可并發(fā)空鞍綜合征，可能由于本病常有顱腦中線融合缺陷，鞍膈發(fā)育不良可能是發(fā)生空鞍的病理基礎(chǔ)。
2.繼發(fā)性空鞍 繼發(fā)性空鞍一般指鞍內(nèi)腫瘤經(jīng)手術(shù)或放射治療后引起者，尤其是伴有顱內(nèi)壓增高時，不論是否伴有腦積水，都可引起繼發(fā)性空鞍綜合征。此外，鞍內(nèi)腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內(nèi)形成空隙，并因該區(qū)炎癥引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網(wǎng)膜下腔。鞍內(nèi)腫瘤囊性變或鞍內(nèi)囊腫向上擴展，破壞鞍膈，與蛛網(wǎng)膜下腔相通，也可引起空鞍。繼發(fā)性空鞍較易并發(fā)垂體機能不全，并易于手術(shù)后視神經(jīng)因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內(nèi)而引起視野缺損或視覺障礙，慎勿誤認為腫瘤復發(fā)而錯誤地施行放射治療，應作影像學檢查，若證實為空鞍綜合征可避免不適當?shù)闹委煛?/p>
(二)發(fā)病機制
正常鞍膈孔(漏斗孔)僅容納垂體柄通過。如鞍膈孔較大，垂體柄周圍留有空隙，由于垂體包膜與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜具有一定的連續(xù)性，在腦脊液的搏動壓力下，腦脊液可循此蛛網(wǎng)膜通道進入鞍內(nèi)，使鞍內(nèi)充滿腦脊液，形成所謂蛛網(wǎng)膜囊腫。蛛網(wǎng)膜囊腫大多位于垂體的前方，將垂體壓向后方而被壓扁，最后緊貼于鞍背，使蝶鞍在解剖上成為空腔，并促使蝶鞍擴大。
在顱內(nèi)壓增高情況下，如腦積水、腦瘤、良性顱高壓、高血壓病、肥胖、慢性心力衰竭時，則更有利于腦脊液擠入鞍內(nèi)。
鞍內(nèi)空腔的作用：垂體體積縮小時易促使空蝶鞍的形成，諸如：①經(jīng)產(chǎn)婦多次垂體體積伸縮后;②垂體腺瘤自發(fā)性壞死變性后;③Sheehan綜合征引起血管源性垂體萎縮;④垂體原發(fā)性萎縮如兒童垂體功能不足時;⑤甲狀腺功能減退導致垂體增生經(jīng)甲狀腺素治療后垂體縮小等。
空鞍綜合征的癥狀
女性病人多見，占80%～90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見，平均有4個子女。肥胖者居多。發(fā)病年齡平均為40歲左右，從20多歲至70歲都可發(fā)病，兒童罕見，在有內(nèi)分泌癥狀者中，經(jīng)產(chǎn)婦占43%。
1.頭痛 最常見，見于50%病人。1/3病人因頭痛前來求治，故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無定時，往往單獨出現(xiàn)，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。
2.肥胖 常見，尤其是女性，占40%～78%，于男性，僅見于10%病人。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經(jīng)產(chǎn)、飲食因素以及更年期有關(guān)。
3.視力障礙 見于38%病人，其中有視力減退者占30%。視野缺損12%、視盤水腫10%、視神經(jīng)萎縮10%。視野缺損的原因有別于垂體腺瘤鞍上擴展壓迫視交叉所致而是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，有時第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲、視交叉嵌塞在鞍背嵴上導致不規(guī)則視野缺損。主要累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或單鼻側(cè)缺角等。亦可出現(xiàn)雙額側(cè)偏盲?？傊?，不對稱且多變。
4.其他癥狀 發(fā)生率為高血壓15%～30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見癥狀有癲癇、意識障礙等。
5.內(nèi)分泌功能 垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數(shù)病人無垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)病人有垂體功能亢進如閉經(jīng)-泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。
繼發(fā)性空蝶鞍綜合征：垂體腺瘤經(jīng)放射治療(外照射或放射性核素金-198或釔-90鞍內(nèi)植入法內(nèi)照射)或垂體手術(shù)后，可發(fā)生繼發(fā)性空鞍征。病人出現(xiàn)蝶鞍擴大，視力減退、視野缺損等表現(xiàn)，易被誤認為垂體腫瘤復發(fā)。氣腦造影或CT可證實空鞍征而避免不必要的手術(shù)。
根據(jù)病史及有限臨床癥狀可擬診為ESS，但確診有賴于影像學檢查。
空蝶鞍一般對視力無影響,但疝較大以致擠壓視交叉時則可發(fā)生不同程度的視力損害，視野缺損，單側(cè)或雙側(cè)視盤蒼白。文獻報告空蝶鞍患者視力障礙發(fā)生率約34.2%，但兒童病例則僅為6%。
蝶鞍的影像學檢查可發(fā)現(xiàn)：①大小形態(tài)正常;②球形對稱性擴大，深蝶鞍：深徑大于前后徑4.0mm以上;③呈杯形或四邊形。用CT檢查可發(fā)現(xiàn)約50%蝶鞍骨質(zhì)侵蝕吸收。84.3%蝶鞍體積擴大。有的患者隨訪可見其體積進行性增大。垂體高度<4.0mm，其余為水的密度，垂體柄延長進入垂體窩，有的垂體柄偏移或后移(圖2)。全腦造影或造影劑可經(jīng)鞍上池進入鞍內(nèi)。
MRI檢查與CT的效果相仿，但可在橫、冠、矢3相檢查，腦脊液為更長T1及T2。
至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標準, 目前尚有爭議。Krysick依據(jù)106例下丘腦-垂體-卵巢軸功能缺陷的婦女，經(jīng)CT測定垂體容積及凹入鞍內(nèi)的蝶網(wǎng)膜疝的結(jié)果，提出垂體容積150mm3的影像改變可作為完全性空蝶鞍的診斷標準。
空鞍綜合征的診斷
空鞍綜合征的檢查化驗
內(nèi)分泌功能試驗：原發(fā)性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常，即使作垂體激素的興奮試驗，多數(shù)患者也基本正常。但新近Bianconcini等對71例原發(fā)性空鞍綜合征作了全面和詳盡的垂體激素測定，包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗。結(jié)果顯示，50.7%的患者存在1種或多種內(nèi)分泌異常，其中催乳素增高占14%，腺垂體功能減退占10.4%，性腺機能減退7%，尿崩癥2.8%，ACTH增高1.4%，生長激素降低15.4%，垂體腺瘤8.4%。筆者曾對10例重癥原發(fā)性空鞍作垂體-靶腺體動力學試驗，其中腺垂體葉機能減退、催乳素增高(然CT掃描無微腺瘤跡象)、生長激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例顯示垂體貯備功能正常，其中1例絕經(jīng)后婦女的促性腺激素仍然增高;1例胰島素-低血糖興奮試驗顯示生長激素呈弱反應，然該例明顯肥胖，而正常人單純性肥胖的生長激素也可呈弱反應。因此，空鞍綜合征仍宜定期隨訪內(nèi)分泌功能。
繼發(fā)于垂體瘤引起的空鞍，不僅部分患者常測得血催乳素增高，而且可測得功能性腺瘤相關(guān)激素的血濃度增高。然而腦脊液中的垂體激素卻很低或測不出。提示蝶鞍中存在垂體-腦脊液屏障，惟于垂體瘤向鞍上擴展，破壞血-腦屏障，則垂體激素可直接釋放進入蛛網(wǎng)膜下腔;此外，孕婦的垂體顯著增大，其催乳素細胞明顯增生，催乳素分泌量也顯著增多，可能使催乳素直接透過血-腦屏障。催乳素的晝夜分泌節(jié)律的變化也有助于空鞍與垂體腺瘤的鑒別：正常人及空鞍患者血催乳素的水平，午夜1～3時與上午10時的比值大于1.5，而垂體瘤患者上述比值常小于1.5。
1.X線檢查 蝶鞍平片和體層攝片：典型形態(tài)改變占75%，如：
(1)變形：側(cè)位片示蝶鞍擴大，蝶竇發(fā)育不良時，鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發(fā)育良好時，鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻?qū)ΨQ下陷呈凹形。
(2)鞍底骨質(zhì)變化：側(cè)位片上，空蝶鞍時鞍底骨質(zhì)均勻性增厚，而垂體腺瘤時則鞍底骨質(zhì)變薄。
2.氣腦造影(PEG) 顯示鞍內(nèi)有氣體充盈，偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍后下部。
3.頸動脈造影 未能顯現(xiàn)有鞍內(nèi)腫瘤向鞍上擴展的情況，有助于否定垂體腺瘤的存在。
4.同位素腦池造影 惟有發(fā)生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。
5.CT掃描及磁共振成像 高分辨力的CT冠狀位掃描或磁共振成像能迅速而又無創(chuàng)傷地作出診斷。典型圖像示鞍窩擴大，垂體萎縮變形，被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描，則未見增強。重癥患者垂體嚴重受壓，被推移至后下方呈薄片狀，垂體柄可深達鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。
空鞍綜合征的鑒別診斷
(1)蛛網(wǎng)膜囊腫：因囊腫內(nèi)含腦脊液，并可壓迫腦室使之擴大，CT顯示低密度影，注射造影劑后也無增強，因而易誤診為空鞍，需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網(wǎng)膜囊腫不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，故囊腫內(nèi)無造影劑充盈。
(2)上皮樣囊腫：CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低于腦脊液，注射造影劑后無增強。
(3)垂體瘤囊性變：注射造影劑強化后，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強。
2.空鞍的X線診斷必須與鞍內(nèi)腫瘤及慢性顱內(nèi)壓增高癥相鑒別。鞍內(nèi)腫瘤的X線表現(xiàn)按病變程度表現(xiàn)不一，蝶鞍擴大變形，呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸長變細;后床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像;鞍結(jié)節(jié)前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長，可出現(xiàn)雙鞍底或雙鞍背現(xiàn)象。顱壓增高癥的X線表現(xiàn)隨病程及病情而定。輕癥顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)壓迅速增高的患者，X線檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內(nèi)壓增高癥則常有蝶鞍骨質(zhì)吸收的征象。因為蝶鞍屬松質(zhì)骨，當顱內(nèi)壓持久的增高，早期示后床突及鞍骨質(zhì)稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結(jié)節(jié)因骨質(zhì)致密，其形態(tài)仍保持正常。長期的顱內(nèi)壓增高，蝶鞍可因骨質(zhì)吸收而擴大，重癥患者呈球形均勻的增大，而鞍背多無抬高，可被吸收甚至消失。
3.確診空鞍以及鑒別診斷時，可進行氣腦造影，這是一項經(jīng)典的診斷手段。造影時應使患者頭部盡量后仰。以有助于氣體進入鞍區(qū)。鞍內(nèi)有氣體存在是診斷本病的特征性征象。輕癥患者的氣腦攝片僅顯示垂體軟組織影與空氣分界線低于膈線3mm以下(膈線指鞍結(jié)節(jié)與鞍背弧突最前點間的連線)，而正常的垂體位于此線下方3mm處。若氣腦造影結(jié)合分層攝片更助于確定氣體是否進入鞍內(nèi)。但鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連可使視交叉的氣體不易進入鞍內(nèi)而呈假陰性。氣腦造影屬創(chuàng)傷性檢查，有一定并發(fā)癥，近年來已被CT掃描及磁共振成像所取代。
4.與垂體瘤鑒別，垂體功能性細胞瘤有相應內(nèi)分泌功能亢進表現(xiàn)。確定診斷需用CT掃描或MRI，以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X線檢查只能確定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形狀有時可有參考意義，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍擴大者，不都是垂體瘤，尤其對無內(nèi)分泌功能障礙者，應與空泡蝶鞍鑒別。垂體瘤術(shù)后或放療后、視力障礙一度好轉(zhuǎn)后又惡化，不一定都是腫瘤復發(fā)，應首先排除空泡蝶鞍可能，而且如鞍區(qū)病變疑為腫瘤，術(shù)前或放療前亦應排除空泡蝶鞍。此外，原發(fā)性空泡蝶鞍伴高泌乳素血癥患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。
5.注意與慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴大伴骨質(zhì)破壞相鑒別。
空鞍綜合征的并發(fā)癥
1.伴有內(nèi)分泌功能紊亂者可以糾正之(如腺垂體功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血癥者可用溴隱停抑制)。注意定期復查，使補充或替代治療的劑量處于合適水平，防止過量或不足。
2.并發(fā)垂體瘤要特別注意根據(jù)腫瘤的大小及性質(zhì)，選擇合適的治療方案。
3.如有視力、視野改變或腦脊液鼻漏則需手術(shù)探查或蝶竇入路手術(shù)修補，經(jīng)蝶手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥有報道為7%，也可采取鼻腔鏡手術(shù)治療。注意手術(shù)禁忌證和恰當?shù)男g(shù)式選擇。術(shù)后應進行相應的激素檢測，做好術(shù)后的處理。
空鞍綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
視病因及癥狀而定。輕癥患者無需治療。內(nèi)科治療包括對癥處理及激素替代治療。以下情況有手術(shù)指征：嚴重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區(qū)腫瘤并引起垂體機能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網(wǎng)膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術(shù)方法視病因及病情而定，視神經(jīng)明顯下陷，使視神經(jīng)拉長，可用干凍硬腦膜,脂肪、肌肉或丙烯酸類海綿填塞，作人造鞍膈，以抬高視神經(jīng);視力嚴重減退可行粘連松解術(shù);嚴重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術(shù);重癥良性顱高壓可行腦脊液引流術(shù);非腫瘤的囊腫可行引流術(shù)及囊腫包膜部分切除。
(二)預后
一般原發(fā)者多呈良性經(jīng)過,癥狀輕,進展緩慢病情較穩(wěn)定,而繼發(fā)性者則癥狀較重,因同時有原發(fā)病變,故經(jīng)過較復雜。
空鞍綜合征的護理
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